Pädiatrische idiopathische Hyperkalziurie

Einführung in Kinder mit idiopathischem Calcium im Urin Die idiopathische Hyperkalzämie (IH) ist eine Erkrankung, bei der die Ursache von Harnkalzium nicht vollständig geklärt ist und das Blutkalzium normal ist. Das weibliche Harnkalzium beträgt> 6,2 mmol (250 mg / 24 h Urin) und das männliche Harnkalzium> 7,5 mmol (300 mg /). 24h Urin), häufig begleitet von Hämaturie und Harnsteinen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektion, obstruktive Nephropathie, Hyperparathyreoidismus

Die Ursache der idiopathischen Hyperkalzämie im Urin bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

1. Es gibt drei mögliche Ursachen, die auf eine erhöhte Calciumabsorption im Urin zurückzuführen sind: Die Resorption von Calcium in den Nierentubuli führt zu einer erhöhten Calciumabsorption im Urin, Darm- und Nierentubuli haben eine Funktionsstörung.

2. Klassifizierung der primären Hypercalciurie, die Ursache ist unbekannt, in der pädiatrischen Bevölkerung gefunden 2,2% ~ 6,2% asymptomatische IH, nach der Pathogenese kann in Absorption und Nierenleckage Typ, kurz der Mechanismus der Krankheit unterteilt werden Kann durch Vitamin-D-Stoffwechselstörungen verursacht werden und hat eine ausgeprägte familiäre genetische Veranlagung, die autosomal dominant ist, und auch Ernährungs- und Umweltfaktoren sind mit der Krankheit verbunden.

(zwei) Pathogenese

1. Kalziumabsorption im Darm Hyperthyreose (Absorptionstyp) Hauptsächlich aufgrund einer übermäßigen Absorption von Kalzium durch das Jejunum, die eine vorübergehende Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut zur Erhöhung des Kalziumspiegels bei der glomerulären Filtration verursacht Die Kalziumausscheidung nimmt zu und das Kalzium im Blut kann normal bleiben. Diese Art von Mechanismus ist unbekannt. Einige Leute denken, dass Vitamin D eine Störung ist.

2. Übermäßiger Kalziumaustritt aus der Niere (Nierenaustrittstyp) Da die Nierentubuli aufgrund von Kalzium-Reabsorptionsdefekten einen übermäßigen Kalziumaustritt verursachen, stimulieren Sie die Sekretion der Nebenschilddrüsen, und die Synthese von 1,25- (OH) 2D3 nimmt zu, wodurch die intestinale Kalziumabsorption zunimmt. Pflegen Sie normales Blutkalzium.

Prävention von idiopathischem Calcium im Urin bei Kindern

Die Krankheit weist eine offensichtliche familiäre genetische Veranlagung auf, die eine autosomal dominante Vererbung darstellt. Vorbeugende Maßnahmen sollten von vor der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden. Die voreheliche körperliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhütung von Geburtsfehlern. Die Größe hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, einschließlich Serum. Untersuchung (z. B. Hepatitis-B-Virus, Treponema pallidum, HIV), Untersuchung des Fortpflanzungssystems (z. B. Screening auf zervikale Entzündung), allgemeine körperliche Untersuchung (z. B. Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen zur Familiengeschichte der Krankheit, zur persönlichen Krankengeschichte und zur Familiengeschichte usw. Bei der Beratungstätigkeit sollten Schwangere schädliche Faktoren, einschließlich Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestizide, Lärm, flüchtige schädliche Gase, giftige und schädliche Schwermetalle usw., so weit wie möglich vermeiden. Bei der Schwangerschaftsvorsorge sind systemische Geburtsfehler erforderlich. Vorsorgeuntersuchungen, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen, serologischer Vorsorgeuntersuchungen usw., erforderlichenfalls Chromosomenuntersuchungen, wenn abnormale Ergebnisse auftreten, ist zu prüfen, ob die Schwangerschaft zu beenden ist, die Sicherheit des Fetus in der Gebärmutter, ob es nach der Geburt Folgen gibt, ob dies möglich ist Behandlung, Prognose usw. ergreifen praktische Behandlungsmaßnahmen, um diese Krankheit zu behandeln Krankheit kann auch durch Vitamin-D-Stoffwechsel und Ernährung, Umweltfaktoren verursacht werden und daher sinnvolle Art der Fütterung soll gefördert werden, mehr als die Sonne, zu verhindern und Ernährungs Krankheiten zu behandeln.

Komplikationen des pädiatrischen idiopathischen Calcium im Urin Komplikationen, Harnwegsinfektion, obstruktive Nephropathie, Hyperparathyreoidismus

Oft durch Harnwegsinfektionen kompliziert, kann sich zu obstruktiver Nephropathie, sekundärem Hyperparathyreoidismus, Ernährungsstörungen und so weiter entwickeln.

Die Symptome der pädiatrischen idiopathischen Hyperkalzämie im Urin häufige Symptome Polydipsie Polyurie Harnstein Harnkalzium erhöht Blut Harnfrequenz Nebenschilddrüsenüberfunktion Leukozytose Dysurie

Weitere Hämaturie und Harnwege Steine, Polydipsie, Polydipsie, Polyurie, Urinsedimentation, weiß, einige können chronisches Nierenversagen entwickeln.

1. Hämaturie und Hämaturie stellen die häufigste Manifestation von IH bei Kindern dar. Es kann sich um eine grobe Hämaturie oder eine mikroskopische Hämaturie handeln. Sie tritt in allen Altersgruppen auf. Anhaltend liegt der Grund hauptsächlich in der Kalziumkristallisation, die durch Harnwegsverletzung verursacht wird. Diese Hämaturie gehört zu einer normalen Hämaturie der Morphologie der roten Blutkörperchen (dh einer nicht-glomerulären Hämaturie).

2. Harnsteine Erwachsener IH zeigten signifikant höhere Harnsteine als Kinder, es wurde berichtet, dass bei Erwachsenen mit IH eine Urolithiasis von bis zu 40% bis 60% auftrat, während nur 2% bis 5% der pädiatrischen Harnsteine durch IH verursacht wurden. Nach den 58 von Stapleton gemeldeten Fällen handelte es sich bei nur 9 Fällen (16%) um Steine, die zumeist aus Calciumoxalat oder Calciumphosphat bestanden und deren Alter früher lag als das eines Nicht-IH. Wenn sie nicht behandelt wurden, konnten sie eine obstruktive Nephropathie entwickeln. Lassen Sie den Arzt aufmerksam werden.

3. Andere Manifestationen Zusätzlich zur Hämaturie können Symptome einer Blasenreizung (häufiges Wasserlassen, Dringlichkeit, Dysurie), eines Dysurie-Syndroms, einer Proteinurie, Bauchschmerzen, Schmerzen im unteren Rücken und Enuresis usw. auftreten. Da Kalzium aus dem Urin verloren geht, ist das Kalzium des Körpers negativ ausgeglichen.Eine kleine Anzahl von Patienten kann unter sekundärem Hyperparathyreoidismus, spärlichen Knochen leiden, und einige Patienten weisen Kleinwuchs, Gewichtsverlust, Muskelschwäche und andere Symptome auf.

Untersuchung von Kindern mit idiopathischem Calcium im Urin

1. Harnuntersuchung erhöht Harnkalzium, 24h Harnkalzium> 0,1 mmol / kg (> 4 mg / kg), Uca / Ucr> 0,21; Hämaturie, kombiniert mit Infektion, Urintest-Leukozytose, kann leichte Proteinurie aufweisen, kein tubulärer Urin sichtbar Calciumoxalat, Phosphatkristall, beeinträchtigte Urinkonzentration.

2. Bluttest Blutcalcium ist normal, Blutphosphor kann reduziert werden, alkalische Phosphatase ist erhöht, Serum-Parathormonkonzentration ist erhöht, Routine-B-Ultraschall, Röntgenfilm, intravenöse Urographie oder CT-Untersuchung können Harnwege finden Steine und andere Läsionen.

Diagnose und Differenzierung von Kindern mit idiopathischem Harnkalzium

Diagnose

1. Klinische Merkmale Bei Patienten mit ungeklärter einfacher Hämaturie sollte die Vorgeschichte von Harnsteinen der Familie zur Unterstützung der Diagnose herangezogen werden.Bei Patienten mit klinischen Manifestationen einer Harnwegsinfektion und Harnsteinen sollte 24-Stunden-Urin für Harncalcium (Uca) und entnommen werden Kreatinin im Urin (Ucr): Wenn das Kalzium im Urin> 0,1 mmol / (kg · d) [> 4 mg / (kg · d)] ist, sollte das Verhältnis von Uca / Ucr bestimmt werden. Wenn das Verhältnis> 0,21 ist, kann die Krankheit anfänglich diagnostiziert werden.

2. Urintestmerkmale Die Urinanalyse kann mikroskopische Hämaturie, Leukozytose, keine Proteinurie oder nur milde, keine tubulären Urin-, Calciumoxalat- und / oder Phosphatkristalle aufweisen. Die Bestimmung des pH-Werts im Urin hilft bei der Identifizierung und Analyse von Urinkristallen Die Natur von Kindern kann in der Urinkonzentration beeinträchtigt sein.

3. Andere Untersuchungsbedingungen können als Kalziumbelastungstest verwendet werden, um zu bestimmen, ob es sich um einen Absorptionstyp oder einen Nierenleckagetyp handelt In den letzten Jahren sind einige Autoren der Ansicht, dass der orale Kalziumbelastungstest nicht zur erwarteten Nephrolithiasis beiträgt Es wird nicht empfohlen, diesen Test als Kind mit Hypercalciurie zu verwenden. Routinemäßige diagnostische Bewertung, es sei denn, die Parathormonkonzentration im Serum ist erhöht, schlägt ein anderer Autor vor, die Calcium-beschränkte und venöse Calcium-Toleranz-Testanalyse zu verwenden, um die Krankheit zu bestätigen.

Differentialdiagnose

Entsprechend den obigen klinischen Merkmalen müssen andere diagnostizierbare Ursachen für Hyperkalzurie und Nierensteine identifiziert werden: Die wichtigsten identifizierten Krankheiten sind: Nierensteine, die durch andere Ursachen verursacht werden, primärer Hyperparathyreoidismus, Nierentubuli Azidose usw. sollten darüber hinaus auch von anderen Erkrankungen unterschieden werden, die vermehrt Harnkalzium verursachen, wie zB medulläre Nierenschwämme, Sarkoidose, Langzeitkortisolbehandlung, Morbus Paget, chronische Sepsis, Sputumvergiftung, Morbus Wilson usw. entsprechend Identifizierung verschiedener primärer Krankheitsmerkmale, zusätzlich zur Identifizierung der intestinalen Absorption von Kalzium, der renalen tubulären Reabsorption von Kalziumdysfunktion und der Identifizierung von durch primären Hyperparathyreoidismus erhöhtem Kalzium im Urin, Pak (1975), vorgeschlagen a Ein einfacher Test zur Identifizierung der Methode ist: Nach 1 Woche kalziumarmer Diät, bis 21:00 Uhr am 6. Tag, 300 ml destilliertes Wasser trinken und fasten, und 600 ml destilliertes Wasser am 7. Tag trinken, 2 Stunden von 7:00 bis 9:00 Uhr sammeln Urin, Urincalcium, Urinkreatinin und Urin-cAMP, Blut um 9:00 Uhr, um Blutcalcium zu messen, wie z. B. erhöhte intestinale Absorption von Calcium, erniedrigtes oder normales Urincalcium, normales oder niedrigeres Urincalcium und renale tubuläre Reabsorption von Calcium Obstruktion oder primäre Nebenschilddrüsenfunktion Bei Patienten stieg das Calcium im Urin an, das cAMP im Urin war höher als normal, und dann wurde dem Patienten ein Calciumtoleranztest (Calcium 15 mg / kg) verabreicht, intravenös infundiert, von 9:00 bis 13:00 Uhr Urin gesammelt und 4 Stunden lang Calcium im Urin gemessen. Kreatinin und Urin cAMP, wie die intestinale Absorption von Kalzium erhöht, Urin Kalzium signifikant erhöht, Urin cAMP normal oder niedriger als normal, primäre Hyperparathyreoidismus-Patienten, erhöhte Urin Kalzium, erhöhte Urin cAMP, renale tubuläre Rückresorption von Kalzium-Funktion Bei Patienten mit Funktionsstörungen stieg das Calcium im Urin signifikant an, während das cAMP im Urin auf den Normalwert abnahm, da die Calciumlast den sekundären Hyperparathyreoidismus hemmte, die PTH-Sekretion verringerte, das cAMP im Urin verringerte und 30% des cAMP im Urin aus tubulären Nierenzellen stammten. Der Rest stammt aus Plasma, und die Bestimmung von cAMP im Urin kann indirekt PTH-Spiegel nachweisen.

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