Pädiatrische idiopathische pulmonale Hämosiderose

Kurze Einführung in Kinder mit idiopathischer Lungenhämosiderose Die idiopathische Lungenhämoglobinose (idiopathische Lungenhämoseriderose) ist eine Art wiederholter Blutungen in den Alveolen, die eine Eisenansammlung in der interstitiellen Lunge verursachen und schließlich zu einer progressiven Lungenfibrose führen. Es handelt sich um eine Gruppe von alveolären kapillären hämorrhagischen Erkrankungen, die bei Kindern häufiger auftreten. Klinisch handelt es sich um eine Krankheit, die durch Eisenmangelanämie, Husten, Hämoptyse und fortschreitende Atemnot gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,001% -0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie Herzinsuffizienz Lungenfibrose Hämoptyse

Die Ursache der idiopathischen Lungenhämosiderose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache der Krankheit ist völlig klar.

1. Die idiopathische Lungenhämosiderose kann in 4 Subtypen unterteilt werden:

(1) Einfacher Typ.

(2) Komorbidität mit Milchallergie.

(3) Gleichzeitiges Auftreten mit Myokarditis oder Pankreatitis.

(4) gleichzeitiges Auftreten mit hämorrhagischer Glomerulonephritis (Goodpasture-Syndrom),

2. Sekundäre Lungenhämosiderose ist sekundär zu den folgenden pathologischen Zuständen:

(1) die Folgen einer linksatrialen Hypertonie aus verschiedenen Gründen,

(2) Komplikationen bei kollagenen Gefäßerkrankungen (z. B. Knotenarteriitis).

(3) chemische Arzneimittelallergie (wie phosphorhaltige Pestizide),

(4) Nahrungsmittelallergien (wie Gliadin, Gliadin), die hier als idiopathischer einfacher Typ bezeichnet werden.

(zwei) Pathogenese

Noch in der Erforschung sind aus Laborstudien mindestens drei völlig unterschiedliche Situationen bekannt, die darauf hindeuten, dass die Pathogenese unterschiedlich sein kann.

1. Es wurde kein Zusammenhang zwischen Läsionen und Immunmechanismen festgestellt.

2. Antipulmonale anatomische Antikörper, wie Läsionen der glomerulären Basiskapillaren in der alveolären Basalmembran des Goodpasture-Syndroms, wie Immunglobulin G (IgG) -Linien-artige Ablagerung, Immunfluoreszenz siehe auch Ergänzung Der Anti-Basen-Membran-Antikörper befindet sich im Serum von 90% der Patienten mit Goodpasture-Syndrom auf der Basalmembran der Kapillaren der Lunge und der Nieren.

3. Möglicherweise liegt ein Zusammenhang mit löslichen Immunkomplexen vor. Es wurde bestätigt, dass diffuse Lungenblutungen durch Immunkomplexnephritis und systemischen Lupus erythematodes erschwert werden können. Unter dem Elektronenmikroskop lagern sich proteinähnliche nekrotische Ablagerungen auf der kapillaren Basalmembran ab und werden immunisiert Die Ablagerung komplexer Bestandteile ist konsistent, und es gibt viele Berichte über klinische Forschung, aber es gibt keine systematische Schlussfolgerung: Da bei einer kleinen Anzahl kranker Kinder ein Zusammenhang mit einer Frischmilchallergie besteht, ist es sehr wichtig, dass sie allergische Erkrankungen auslösen, die meisten jedoch Das kranke Kind hat keine Milchallergien. Obwohl Autoimmunität einige Goodpasture-Syndrome erklären kann, haben nur wenige Patienten diesen kombinierten pathologischen Prozess, und dieses Zeichen ist bei Kindern selten. Säuglinge und Kleinkinder haben keine solche Krankheit. Die Krankheit ist auf eine abnormale Immunität zurückzuführen, beispielsweise ist das IgA im Serum und in den Sekreten einiger kranker Kinder verringert, während bei erwachsenen Patienten das Gegenteil der Fall ist und bei einigen Personen der Verdacht besteht, dass sie mit der Virusinfektion zusammenhängen.

Aufgrund des möglichen Anstiegs des kondensierten Antikörpertiters haben alle Viruskulturen negative Ergebnisse, und genetische Faktoren können in Beziehung gesetzt werden: Zwei Geschwisterpaare wurden in der Literatur beschrieben, und eine der Großmütter leidet an Hämoptyse und Eisenmangelanämie. Berichten zufolge lebten 26 Kinder, von denen 13 in Gebieten mit engen Verwandten und Ehebräuchen lebten, was bedeutet, dass genetische Möglichkeiten bestehen. Einige Personen haben berichtet, dass die Krankheit ein fragiler Defekt der angeborenen Lungenkapillarfunktion ist, und die Vergiftung wurde ebenfalls vermutet. Und: Es wurde berichtet, dass Phosphatinsektizide bei 30 Kindern Lungenblutungen verursacht haben. In der experimentellen Studie wurden Mäusen Chemikalien auf Imidazolbasis injiziert, um eine Lungenblutung hervorzurufen, gefolgt von einer umfassenden Ablagerung von Lungenhämosiderin.

Prävention der pädiatrischen idiopathischen Lungenhämosiderose

Es gibt keine spezifische Präventionsmethode. Einige Leute glauben, dass diese Krankheit mit einer Milchallergie zusammenhängt. Da es viele Antikörper (Blutpräzipitin) gibt, die Milch im Serum von Kindern niederschlagen können, ist es eine positive Reaktion, wenn Milchprotein für den intradermalen Test verwendet wird. Nachdem das Kind mit der Einnahme von Milch aufgehört hatte, verschwanden die Symptome schnell und die Milch trat wieder auf. Symptome können wieder auftreten. Kinder mit erhöhtem Prädrukulum sollten auf das Auffinden von Allergenen achten, den Kontakt mit Allergenen vermeiden, Lungeninfektionen aktiv verhindern und die körperliche Verfassung von Kindern verbessern. .

Komplikationen bei pädiatrischer idiopathischer Lungenhämosiderose Komplikationen Anämie Herzinsuffizienz Lungenfibrose Hämoptyse

Nach einem Jahr konstanter idiopathischer Lungenhämosiderose treten Anämie und chronische Lungenfibrose auf, die schließlich an Herzinsuffizienz, Lungenblutung, massiver Hämoptyse und frühem Tod starben.

Symptome bei Kindern mit idiopathischer Lungenhämosiderose Symptome Symptome Erhöhte Herzfrequenz, Blutstillstand, Brustschmerzen, Müdigkeit, Gelbsucht, blasses Herz, Lunge, Atelektase, Zehen

Die Inzidenz kann in zwei Typen eingeteilt werden, wobei fulminanter Beginn häufiger vorkommt, prominent wiederholter Husten, Atemnot und andere akute respiratorische Symptome mit Hämoptyse oder Hämämie sind, der andere Typ nur bei Anämie mit Lethargie, schwach und laut unserer Klinik zur Diagnose zu kommen Frühe 65 statistische Fälle: Die Symptome waren blass (95,2%), Müdigkeit (79,5%), Husten (66,7%), Hämoptyse oder Hämämie (429%), niedriges Fieber (33,5%), Bauchschmerzen (12,7%). Nasenbluten (6,4%) und Anzeichen von Hepatosplenomegalie (39,7%), erhöhte Herzfrequenz (27%), Lungenstimme (25,4%), Gelbsucht (4,8%), Clubbing (1,6%) ) und Gelenkschwellung (1,6%).

1. Plötzliches Einsetzen von akuten Blutungen, häufiges Einsetzen verblassen mit Müdigkeit und Gewichtsverlust, Husten, niedrigem Fieber, Husten mit blutunterlaufenen oder dunkelroten kleinen Blutgerinnseln, sogar viel Erbrechen und Bauchschmerzen, kann auch Atemnot, Zyanose, Herzklopfen und Der Puls wird beschleunigt, die Lungenzeichen sind nicht gleich, es gibt möglicherweise keinen positiven Körper und die Atemgeräusche sind möglicherweise geschwächt oder Bronchialgeräusche. Einige können nach trockener, nasser Stimme oder nach Keuchen riechen, in schweren Fällen kann es zu Herzversagen kommen.

2. Die meisten Patienten mit chronisch wiederkehrenden Episoden können nach der akuten Phase in diesen Zeitraum eintreten. Symptome sind wiederkehrende Episoden. Chronischer Husten, Brustschmerzen, niedriges Fieber, Asthma usw., verursacht durch Fremdkörperstimulation in der Lunge. Blutunterlaufene oder alte Blutgerinnsel.

3. In der Ruhe- oder Folgeperiode hat die intrapulmonale Blutung aufgehört, es liegen keine offensichtlichen klinischen Symptome vor, und in der Folgeperiode hat sich aufgrund wiederholter Blutungen ein breites Spektrum pulmonaler interstitieller Fibrosen gebildet. Bei unzureichender Funktion weist der kleine Bronchus ein unterschiedliches Ausmaß an Stenose und Verzerrung auf. Bei Kindern mit langjährig wiederkehrenden Episoden besteht immer noch eine Atemstörung: sichtbare Leber, Splenomegalie, abnormale Veränderungen der Fingerzehen und des Elektrokardiogramms, Röntgenbrust mit erhöhter Textur und Rauheit. Es gibt kleine durchscheinende zystische Bereiche oder Fibrosen, die Atelektase, Emphysem, Bronchiektase, Lungenherzerkrankung usw. aufweisen können. Diese Krankheit kann zum Zeitpunkt der Diagnose auftreten:

1 Hämoptyse, Hämatemesis oder orales Blut in der Magenflüssigkeit von Kindern;

2 chronische refraktäre hypopigmentierte kleinzellige Anämie;

3 Lungenschnitte weisen eine ausgedehnte akute oder chronische Infiltration auf, diese Merkmale können nacheinander auftreten, der Schweregrad kann auch unverhältnismäßig sein, und sogar einige Kinder diagnostizieren nur ein Anzeichen einer Anämie, obwohl die Krankheit im Beijing Children's Hospital selten, aber nicht ungewöhnlich ist Seit der Vertiefung des Verständnisses dieser Krankheit wurde festgestellt, dass es viele Fälle gibt, so dass eine Fehldiagnose und eine Fehldiagnose möglich sind. Daher sollten die folgenden klinischen Punkte beachtet werden:

1. Wiederholte Anämie mit Symptomen der Atemwege: Kinder mit wiederholter Eisenmangelanämie mit Atemwegsreizungen wie Husten, geringfügiger Hämoptyse usw. sollten die Wachsamkeit dieser Krankheit erhöhen, da Säuglinge die Lunge verschlucken können In den Magen, und dann ausspucken oder sogar nicht ausspucken, gibt es keinen Husten, daher sollte bei Kindern mit ungeklärtem Erbrechen oder wiederholter Anämie Röntgen des Brustkorbs und die Krankheit identifiziert werden.

2. Lungenschnitte zeigen wolkenartige Schatten oder diffuse punktartige Schatten, wie Lungenschnitte, die wolkenartige Schatten oder diffuse punktartige Schatten zeigen.Wenn eine Lungenentzündung nicht vollständig erklärt werden kann, sollte dies stark vermutet werden.

3. Suchen Sie nach Hämosiderin-Makrophagen in der akuten Phase sollte untersucht werden, auf der Suche nach Hämosiderin-Makrophagen als Grundlage für die Diagnose, die kleinen Kinder werden nicht spucken, können Sie Magensaft zu finden, die positive Rate ist auch hoch, Bis zu 95%, aber manchmal ist es notwendig, geduldig und wiederholt nach positiven Ergebnissen zu suchen. Bei der Untersuchung von Auswurf oder Magensaft sollte dieser Test zur Färbung der preußischen Blaufärbung verwendet werden. Wenn der Abstrich negativ ist und dieser Krankheit ähnelt, wurde die Verwendung einer Lungenpunktion empfohlen, um lebendes Gewebe zu entnehmen. Bei der Untersuchung wird empfohlen, die Bronchoalveolarflüssigkeit zu spülen, um Proben zu entnehmen, es besteht jedoch die Gefahr schwerer Blutungen, Pneumothorax oder Lungenentzündungen.Daher überprüft das Kinderkrankenhaus in Peking wiederholt die anfänglichen negativen Ergebnisse und muss die beiden oben genannten Spezialoperationen niemals durchführen.

4. Regelmäßiger Lungenfunktionstest für Kinder mit chronisch wiederkehrenden Episoden sollte regelmäßig auf Lungenfunktion gemessen werden, kombiniert mit dem Fortschritt der Lungenlappenergebnisse, der maximalen Beatmung und der Zeit, in der die Lungenkapazität in schweren Fällen abnimmt. Lungenfibrose kann eine Streuung aufweisen Funktionsstörungen und Hypoxämie können nach klinischen Manifestationen, Laborbefunden und abnormalen Schatten, die durch Röntgenfilme angezeigt werden, zu einer korrekten Diagnose führen. In einigen Fällen sind jedoch klinische und röntgenologische Befunde nicht offensichtlich, manchmal klinisch mangelnde Hämoptyse Eine Anämie ist jedoch sehr bedeutsam. Bei Kindern mit chronischer Anämie sollten Sie nach Beseitigung der häufigsten Ursachen auf die Möglichkeit achten, an dieser Krankheit zu leiden.

Untersuchung von Kindern mit idiopathischer Lungenhämosiderose

Der Schlüssel liegt darin, Hämosiderin-Makrophagen im Auswurf oder im Magensaft von Kindern zu finden.

1. Die akute Phase des Blutbildes zeigt ein unterschiedliches Ausmaß an kleinzelliger hypochromer Anämie: Kinder im Beijing Children's Hospital leiden an einer schweren Anämie (Hämoglobin 30 ~ 60 g / l) von etwa 1/3, eine mittelschwere Anämie (Hämoglobin 60 ~ 90 g). / L) machten 45% aus, Retikulozyten in peripheren Blutproben nahmen zu, bis zu 23%, mehr als 3% machten 70% aus, Eosinophile nahmen in einigen Fällen zu, mehr als 3% machten etwa 1/3 aus Die Blutplättchen sind normal und die Erythrozytensedimentationsrate ist erhöht.

2. Sputum (oder Bronchialspülung) oder Magensaft Test Hämosiderin-Zellen positiv, die positive Rate von etwa 95% ist die Hauptmethode, um die Krankheit zu diagnostizieren, sollten verdächtige Menschen mehrmals gefunden werden.

3. Andere Untersuchungen ergaben einen Anstieg des Serumbilirubins während eines akuten Anfalls: Der direkte Coombs-Test, der Kondensationstest und der heterophile Agglutinationstest können gelegentlich positiv sein In Phagozyten kann es nicht für die Hämatopoese verwendet werden, daher ist die Serum-Eisenkonzentration immer noch niedrig, es gibt verschiedene Grade der Lungenfunktionsstörung, Erythrozytensedimentationsrate steigt an, Blut-T-Zell-Subklassen-Erkennung ist abnormal, CD3 ist verringert, CD4 / CD8 ist invertiert.

4. Röntgenlungenschnitte mit akut einsetzender Röntgenstrahlung sind im Lungenfeld mit unklaren Rändern und wolkenähnlichen Schatten unterschiedlicher Dichte zu sehen.Die Läsionen können von Reisgröße zu kleinen Stücken verschmolzen werden, meistens mit bilateralen Seiten, im Allgemeinen eher auf der rechten Seite; Es kann auch durch das Mattglas mit verminderter Transparenz verändert werden. Die Lungenspitze ist nicht müde. Bei der Nachbeobachtung kann der fleckige Schatten innerhalb von 2 bis 4 Tagen verschwinden, er kann aber kurzfristig reproduziert werden und die Lungenstruktur wird erhöht. , grobe und chaotische, chronisch wiederkehrende Episoden, manifestiert als diffuses Granulat oder feinmaschige Lungenflecken, schwere interstitielle Fibroseveränderungen, Emphysem, pulmonale Atelektase mit pulmonaler Herzkrankheit, etwa die Hälfte der Fälle sichtbare Lunge Die Tür ist vergrößert, in 2/3 Fällen ist die rechte Interlobularmembran durch die Behinderung der Lymphdrainage verdickt, im Thoraxröntgenbild haben 2/3 Fälle ein vergrößertes Herz und die chronisch rezidivierenden Röntgenlungenschnitte zeigen auf beiden Seiten eine starke Lungenstruktur. Die Textur ist in den feinen Maschen von unklaren Grenzen zu sehen, Granula oder miliären Schatten, meist beidseitig, häufiger in der Mitte der beiden Lungen, die Lungenspitze und der Rippenwinkelbereich sind selten betroffen, aber auch neben frischer Blutung Diese typische Röntgenaufnahme zeigt, dass die Krankheit langlebig war. Wie in 6 bis 12 Monaten, die Dauer dieser Periode und sogar bis zu 10 Jahre.

5.B Super Leber, Splenomegalie.

6. Das EKG weist abnormale Veränderungen im EKG auf.

7. Lungengewebe-Biopsie, siehe Phagozytosezellen, die Hämosiderin-Partikel enthalten, kann diagnostiziert werden.

Diagnose und Differenzierung von Kindern mit idiopathischer Lungenhämosiderose

Bei der Differentialdiagnose sollten Patienten mit einer solchen Hämoptyse, Fieber, Atemnot und Anämie auf die Identifizierung von Lungenentzündung, Sepsis, Tuberkulose, Bronchiektasie, Gaucher-Krankheit, Histiozytose X, intrapulmonaler Masse und Wegner-Granulomatose wie Fusion achten Personen mit Harnblut, Kollagen-Gefäßerkrankungen, Blutkrankheiten usw. sollten in Betracht gezogen werden, Anämie und Retikulozytenanstieg sollten von Eisenmangelanämie und hämolytischer Anämie unterschieden werden.

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