Pädiatrische idiopathische Lungenfibrose

Einführung in die idiopathische Lungenfibrose bei Kindern Kinder mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF), auch bekannt als idiopathische fibrotische Alveolitis, Hamman-Rich-Syndrom, idiopathische diffuse interstitielle Lungenfibrose. Europäische Wissenschaftler nennen sie kryptogene Fibrose Alveolitis, jetzt als fibrotische Alveolitis (FA) bezeichnet. Es ist eine ungeklärte diffuse Lungenfibrose, die möglicherweise keine Krankheit ist, sondern nur das Endstadium einer chronischen interstitiellen Pneumonie, die durch verschiedene Ursachen verursacht wird. Klinisch gekennzeichnet durch Reizung von trockenem Husten, Atemnot, fortschreitender Dyspnoe und Hypoxämie, schreitet der Zustand häufig fort und stirbt schließlich aufgrund von Atemversagen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Lungenfibrose, Pneumothorax, Atemversagen

Die Ursache der idiopathischen Lungenfibrose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache der Krankheit ist unbekannt, und es wird angenommen, dass sie mit genetischen und immunologischen Faktoren zusammenhängt. Einige Menschen haben mögliche Infektionen mit Viren und Bakterien, das Einatmen von Staub und Gasen und Drogen als prädisponierende Faktoren angesehen. Es wird jetzt als eine Immunanomalie angesehen und kann eine Immunkomplexerkrankung sein. Einige Leute denken, dass es eine Bindegewebserkrankung und eine Autoimmunerkrankung ist, aber sie wurden nicht bestätigt. Die Krankheit hängt auch mit genetischen Faktoren zusammen, da in einigen Fällen eine eindeutige Familienanamnese vorliegt, die bei Zwillingen auftreten kann.

(zwei) Pathogenese

Die pathologischen Merkmale sind diffuse Alveolitis und pulmonale interstitielle Fibrose. Die typischen histologischen Veränderungen sind interstitielle diffuse Hyperplasie und Störung des fibrösen Gewebes und des Kollagengewebes, Zerstörung der Alveolarstruktur, Fusion in eine Kapsel, die Zystenwand aus fibrösem Gewebe und proliferierende Typ-II-Alveolarepithelzellen. Unter dem Elektronenmikroskop verschwanden Typ-I-Alveolarzellen, Typ-II-Zellen nahmen zu und vermehrten sich, die alveoläre Kapillarmembran wurde verdickt, Immunkomplexe und Komplementablagerungen wurden bei Alveolarwand- und interstitieller, bronchiolarer Glattmuskelhyperplasie und pulmonaler Arteriolarwandverdickerung beobachtet. Das Alveolarseptum ist durch Lymphozyten, Plasmazellen, Monozyten, Histiozyten und eine geringe Anzahl von Neutrophilen und Eosinophilen charakterisiert.Die Alveolarhöhle ist durch zelluläres und fibrinöses Exsudat charakterisiert.

Prävention der idiopathischen Lungenfibrose bei Kindern

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und es wird angenommen, dass sie mit genetischen und immunologischen Faktoren zusammenhängt. Daher gibt es derzeit keine spezifische Präventionsmethode.

Komplikationen der idiopathischen Lungenfibrose bei Kindern Komplikationen Lungenfibrose Pneumothorax Atemversagen

Lungenfibrose, Pneumothorax, mediastinales und subkutanes Emphysem, häufig Sekundärinfektion, entwickelten sich schließlich zu Atemstillstand und Rechtsherzinsuffizienz. Die meisten Patienten sterben an Atemstillstand im Zusammenhang mit Atemwegsinfektionen.

Symptome der idiopathischen Lungenfibrose bei Kindern Häufige Symptome Appetitlosigkeit, Müdigkeit, Auswurf, Blutunterlauf, Kurzatmigkeit, Trockenheit, Husten, Atemnot, Rechtsherzinsuffizienz, Keulen (Zehen)

Die Krankheit kann bei Kindern und Kleinkindern auftreten, wobei die kleinste nach 4 Monaten bei Säuglingen sichtbar ist. Der Beginn ist größtenteils verborgen. Das Auftreten von Symptomen vor 6 Monaten ist meistens im Alter von 6 Monaten bis 2 Jahren akut. Diese können akut oder chronisch sein und treten meistens nach 2 Jahren auf. Klinische Symptome mit trockenem Husten sind häufigere Erkrankungen, die mit Blutstillstand, Atemnot, fortschreitender Dyspnoe, Verschlimmerung nach dem Training und Zyanose in Verbindung gebracht werden können. In der Regel tritt kein Fieber auf. Es kann zu Gewichtsverlust, Müdigkeit, Appetitverlust und Lungenherzerkrankungen kommen. Schließlich entwickelt sich zu Atemstillstand und Rechtsherzinsuffizienz. Die meisten Patienten sterben an Atemstillstand im Zusammenhang mit Atemwegsinfektionen. Die körperliche Untersuchung ergab, dass bei dem Kind mit Dysplasie Lungensputum diagnostiziert wurde und das Geräusch des kleinen Sputums am unteren Ende der Lunge zu hören war. Es hieß Velcho-Schnarchen und hatte offensichtliche Keulenbildung. Eine Laboruntersuchung der EKG-Lungenfunktion und der Lungenröntgenaufnahme kann bei der Diagnose hilfreich sein.

Untersuchung der idiopathischen Lungenfibrose bei Kindern

1. Allgemeine Untersuchung 30% bis 50% der Patienten können Rheumafaktor- und Anti-Nuklear-Antikörper-positiv sein, einige Patienten mit erhöhter Erythrozytensedimentationsrate können eine hohe Gammaglobulinämie aufweisen, kaltes Globulin positiv. Eosinophilie ist zu sehen.

2. Frühe Blutgasanalyse auf Hypoxämie ohne Hyperkapnie, aber Hyperkapnie kann im späten Stadium auftreten. Eine Hypoxämie ist mit Anstrengung oder körperlicher Betätigung verbunden, dh eine Hypoxämie wird bei Ausübung von Kraft oder körperlicher Betätigung verschlimmert.

3. Lungenfunktionstests zeigten restriktive Atemwegserkrankungen. Alle Lungenvolumenwerte nahmen proportional signifikant ab, wie etwa die Lungenkapazität, die funktionelle Restkapazität und das Gesamtlungenvolumen, die Lungencompliance und die Diffusionsfunktion waren ebenfalls signifikant verringert, wobei letztere früh auftraten und die Nachweisrate hoch war.

4. In der bronchoalveolären Spülflüssigkeit der bronchoalveolären Spülflüssigkeit befinden sich mehr Entzündungszellen, und es gibt relativ mehr Mastzellen.

5. Eine Lungenbiopsie kann die Diagnose bestätigen. Die Biopsie der offenen Brust oder der thorakoskopischen Lunge gilt als "Goldstandard" für die Diagnose dieser Krankheit. Um eine repräsentative Lungenprobe zu erhalten, sollten mindestens zwei verschiedene Biopsiestellen im Apex- und Mittellappen, meist im ipsilateralen Ober- und Unterlappen, vermieden werden. Die Biopsie der offenen Brust oder der videoassistierten thorakoskopischen Lunge kann das Ausmaß der Entzündung und Fibrose genauer unterscheiden. Es hat einen bestimmten diagnostischen Wert für die Bestimmung des Aktivitätsgrades der Alveolarentzündung und der Lungenfibrose im Endstadium. Die histopathologischen Befunde waren wie folgt: Das bloße Auge war im Frühstadium normal, aber es waren Lymphozyten und Plasmazellen an der Alveolarwand, den Alveolar- und Bronchien infiltriert und gelegentlich wurden eosinophile Infiltrationen beobachtet, im Spätstadium wurden diffuse wabenartige Veränderungen beobachtet. Bei geringer Vergrößerung sind das normale Lungengewebe, interstitielle Entzündungen, Fibrosen und wabenartige Veränderungen ungleichmäßig verteilt, und das periphere Lungenparenchym ist das schwerwiegendste. Interstitielle Entzündung ist eine schuppige Verteilung, einschließlich alveolarer Septumlymphozyten und Plasmazellinfiltration, begleitet von alveolarer Typ-II-Zellproliferation.

1. Röntgenuntersuchungen von Lungenröntgenveränderungen fallen häufig mit pathologischen Veränderungen zusammen und zeigen ein breites Spektrum an Körnern oder punktförmigen Schatten oder Knötchen. Im späteren Stadium sind die gepunkteten Schatten im mittleren und unteren Lungenfeld diffus, und wenn die Fibrose immer dichter wird, erscheint ein dicker, streifenartiger Schatten. Wenn sich das interstitielle Fasergewebe zusammenzieht, dehnen sich die Alveolen und Bronchiolen aus und bilden eine Wabenlunge. Manchmal können Pneumothorax, Mediastinum und subkutanes Emphysem beobachtet werden, oft mit Sekundärinfektion.

2. Das Elektrokardiogramm kann Anzeichen einer Rechtsherzhypertrophie zeigen.

3. Lungenfunktionsstörung Der Atemwegswiderstand nimmt nicht zu, es gibt jedoch restriktive Atemwegserkrankungen mit verminderter Lungenkapazität, verminderter Lungenkapazität, verminderter Lungencompliance und verminderter Lungendiffusion.

4.CT zeigt ein weites Netzwerk von punktartigen Strukturen, gemischt mit kleinen sackartigen Schatten, erhöhter und ausgedehnter Lungenstruktur, sichtbaren Streifenschatten und punktartigen Schatten parallel zur Pleura und verbesserter Lungentransparenz.

5. Die hochauflösende CT (HRCT) zeigt Veränderungen der Feinstruktur:

(1) Mattglasartiger Schatten mit hoher Dichte, bei dem die durch kleine Bronchiektasen gebildeten polyzystischen Veränderungen zu sehen sind, die eine frühe Veränderung der interstitiellen Lungenfibrose darstellen.

(2) Die subpleurale Linie zeigte einen subpleuralen Bogen mit einer Schattenbreite von 3 mm, der im Frühstadium der Lungenfibrose gefunden wurde.

(3) Die unregelmäßige Verdickung des interlobulären Septums, die Grenzfläche zwischen Lunge und Pleura ist unregelmäßig und die lobuläre Struktur ist deformiert.

(4) Eine diffuse oder fleckige wabenförmige Schattenzone mit geringer Dichte, die sich meist im subpleuralen Bereich befindet (1 cm Durchmesser).

Diagnose und Differentialdiagnose der idiopathischen Lungenfibrose bei Kindern

Es muss von vielen Lungenerkrankungen unterschieden werden, die eine pulmonale interstitielle Entzündung oder Fibrose verursachen können, und unterscheidet sich von jenen, die auf Röntgenstrahlen als retikuläre oder knotige Schatten erscheinen. Zunächst sollte zwischen Militärtuberkulose und invasiver Lungentuberkulose unterschieden werden, gefolgt von DIP und Lymphozytischer interstitieller Pneumonie (LIP), pulmonaler Riesenzelleneinschlusskrankheit, verschiedenen chronischen interstitiellen Pneumonien, eosinophilen Pneumonien und Lungen Differenzierung von Hämosiderin, exogener allergischer Alveolitis, Lungenbindegewebserkrankung und Sarkoidose.

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