小児血管性骨粗鬆症症候群

小児の血管骨肥大症候群の紹介 血管骨肥大症候群（Klippel-Trénaunay症候群、Parkes-Weber症候群、Weber症候群、肥大血管拡張、血管拡張剤肥大、骨肥大、腸骨静脈瘤としても知られています）肥大、血管骨過形成、皮膚脊髄血管腫など、この疾患は血管腫と骨および軟部組織の肥大を特徴とします。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：浮腫性静脈炎うっ血性心不全

小児血管骨肥大症候群

（1）病気の原因

この病気の原因は不明です。

（2）病因

異なる表現型の不規則な遺伝性遺伝については、近親者と結婚している患者に劣性遺伝があります。病因は、脊髄、交感神経、血管運動神経、胚発生異常などのさまざまな仮説に由来しますが、確認されていません。

小児血管骨肥大症候群の予防

体系的な予防手段はなく、遺伝性疾患の予防と治療に注意を払う必要があり、出生前診断は終了する必要があります。

小児血管骨肥大症候群の合併症 合併症浮腫性静脈炎うっ血性心不全

血管腫の影響を受けた領域には、しばしば重度の浮腫、静脈炎、血栓症、および潰瘍があります。直腸と結腸には複数の静脈結石があり、しばしば静脈fを伴い、静脈シャントによるうっ血性心不全の報告があります。

小児血管骨肥大症候群の症状一般的な 症状骨および軟部組織の肥大虹彩の欠陥静脈瘤皮膚色素沈着深化する眼球網膜静脈の変動性

あらゆる年齢が病気になる可能性があり、ほとんどの場合、出生時または出生直後に発生し、女性よりも男性が多く、骨および軟部組織の肥大は、四肢肥大によって引き起こされる1つまたは複数の四肢を伴うことがあり、しばしば非トピックであり、内臓肥大と関連している可能性があり、（つま先）、二分脊椎と皮膚色素沈着、片側性先天性緑内障の眼症状、眼の陥入、結膜毛細血管拡張症、虹彩欠損、網膜静脈瘤および脈絡膜血管腫。

心血管損傷：先天性静脈瘤、リンパ管腫、またはこれらの任意の組み合わせに加えて、出生時に顔、手足、脳および髄膜にプラークまたは海綿状血管腫が発生する可能性があります。

小児の血管骨肥大症候群の検査

末梢血検査では、貧血、赤血球数、ヘモグロビンの減少がみられることがあります。

X線、B超音波、心電図、CTおよびMRIを実施する必要があります。

1. X線検査の結果、骨組織の成長と肥厚の腹部の単純なフィルムの患部は、直腸と左結腸に複数の変化を示すことが示されました。

2.胎児のB超音波検査では、血管腫を表す無響ゾーンが見られます。

小児の血管骨肥大症候群の診断と診断

X線検査によって補足された血管病変および骨および軟部組織肥大の特性によれば、骨組織の影響を受けた側の成長および肥厚、腹部プレーンフィルムは、近年の複数の静脈結石、超音波検査などの直腸および左結腸の複数の変化を示すことができます胎児に血管腫を表す無響領域があるかどうかを理解することにより、出生前診断が行われます。

この疾患は、主に脳、軟膜および顔に限定され、手足の影響が少ないスタージ-ウェーバー症候群（脾血管腫）と区別する必要があります。反対側に関与し、識別することができます。

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