小児における心内膜線維弾性症

小児における心内膜線維弾性症の概要 心内膜硬化症としても知られる心内膜線維弾性症（EFE）は、まだ解明されていません。 これは、より一般的なタイプの乳児心筋症であり、原発性心内膜線維弾性症としても知られ、過去10年間で発生率は低下しています。 大動脈縮窄症、大動脈弁狭窄症、大動脈弁閉鎖症、二次心内膜線維弾性症と呼ばれる他の心内膜線維弾性症などの先天性心疾患、その臨床的重要性は原発性心臓に依存奇形は、ここで説明する範囲には含まれません。 心内膜線維弾性症は、以前は「胎児心内膜炎」、「硬化性心内膜炎」、「心内膜心筋線維症」などと呼ばれてきた。 主な病理学的変化は、心内膜下の弾性線維とコラーゲン線維症でした。 基礎知識 病気の割合：0.5％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心原性ショック肺炎脳塞栓症僧帽弁逆流

子供の心内膜線維弾性症の原因

（1）病気の原因

1816年には、この疾患が胎児の心内膜炎の子宮内感染によって引き起こされる可能性があることが示唆されました。

1.胎児期または出生後のウイルス感染によるウイルス感染コクサッキーBウイルス、おたふく風邪ウイルス、伝染性単核球症ウイルス感染は、この疾患に関連し、心内膜の弾力性によるものと考えられています。線維化死の子供の心筋では、コクサッキーBウイルスが分離され、組織学にも組織学的変化が見られた。一部の人々は、鶏の胚にムンプスウイルスを接種し、chicken化した鶏は心内膜弾性線維過形成を発症した。症状、妊娠初期におたふく風邪の妊婦、赤ちゃんの出生が発生する可能性があり、一部の人々は感染性単核球症に起因するびまん性心筋炎を報告し、さらに間質から心内膜線維弾性症に発展する可能性があります心筋炎および心内膜線維弾性症の死亡例の病理学的検査では、2つの病理学的変化がしばしば共存し、疾患の短期経過の心筋炎が明らかに変化することがわかり、心内膜弾性線維は増殖しない;疾患の経過は発症からより長い心筋炎の変化は、4ヶ月以上の死亡に対して軽度です。

心内膜弾性線維の増殖は著しいため、心筋炎と心内膜線維弾性症は同じ疾患の異なる期間に現れる可能性があると考えられています。線維増殖性疾患の102例のうち、65例は心筋炎の明らかな変化があり、そのうち4例は新生児期でしたが、疾患の経過は心内膜線維弾性症および心筋炎とは関係がありませんでした。近年、ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）が報告されました。そして、心筋内のウイルス核酸の検出のための逆転写酵素ポリメラーゼ連鎖反応（RT-PCR）法、心内膜線維弾性症剖検の心筋標本29例、および他の心臓剖検（先天性の心筋標本65例）心臓病の53症例と肥大型心筋症の12症例がありました。結果は、26症例（90％）が心内膜線維弾性症グループのウイルス核酸に陽性であり、1症例のみが他の心臓疾患グループのエンテロウイルスRNAに陽性であったことを示しました（1.5％）。子宮内膜線維弾性症は、ムンプスウイルスRNAの21例（72％）、アデノウイルスDNAの8例（27.5％）、サイトメガロウイルスDNAおよびエンテロウイルスRNAの1例、ムンプスウイルスを検出しましたポジティブ21 この例では、他のウイルス核酸の5つのケースがあります：アデノウイルスの3つのケース、サイトメガロウイルスの1つのケースおよびエンテロウイルスの1つのケース。このデータは、ウイルス感染が心内膜線維弾性症の原因の1つであり、心内膜の弾力性をサポートすることを示唆しています線維形成はウイルス性心筋炎、特におたふく風邪ウイルス性心筋炎の結果です。

2.子宮内低酸素症は心内膜発達障害を引き起こします。

3.遺伝的要因症例の9％は家族性であり、常染色体遺伝と考えられています。

4.遺伝性の代謝異常は、心筋グリコーゲン蓄積症、ムコ多糖症およびカルニチン欠乏症の小児の子宮内膜線維弾性症で報告されています。

5.心室の高さの血行力学的変化に続いて、心室壁へのストレスが増加し、血行力学的効果により心内膜の弾性線維が増殖し、心内膜の弾性線維の増殖は非特異的な変化と考えられます。

（2）病因

分類

（1）原発性：単純な左心室、左心房、右心室、右心房、心内膜の弾性線維過形成、他の奇形は伴わず、主に僧帽弁および大動脈弁肥厚、多くの場合、僧帽弁逆流によって引き起こされる変形。

（2）二次：大動脈縮窄、大動脈弁閉鎖、僧帽弁閉鎖、左室異形成症候群などの他の先天性心疾患と共存します。

2.病理学的分類は、左心室のサイズに応じて、拡張型（I型、左心室拡大）と収縮型（I型、左心室容積が正常または減少し、左右の心房と右心室が増加する）に分類できます。

3.心内膜肥厚、心筋収縮および拡張期制限による血行動態異常、左室拡張期圧が著しく上昇し、心拍出量が低下し、心筋機能に影響を与え、静脈圧の増加、肺水腫、および最終的に心不全。

小児心内膜線維増殖性予防

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小児における心内膜線維弾性症の合併症 合併症、心原性ショック、肺炎、脳塞栓症、僧帽弁逆流

心不全、心原性ショック、肺炎、脳塞栓症、僧帽弁逆流などによって複雑になる可能性があります。

小児心内膜線維弾性症の症状よくある 症状収縮期雑音声帯頻脈手足湿った冷たい摂食抑制パルス加速心不全肝臓の腫れヘアピン淡い

2/3の病気の子供の発症年齢は1歳未満であり、臨床症状は主にうっ血性心不全であり、しばしば呼吸器感染後に発生します。

1.一般的な症状は、症状の重症度に応じて3つのタイプに分類できます。

（1）劇症：突然の病気の発症、突然の呼吸困難、嘔吐、摂食拒否、口周囲チアノーゼ、青白い、過敏性、頻脈、散在性喘鳴または肺の乾いた声、肝臓の肥大また、うっ血性心不全の徴候である浮腫を見ることができます。少数の子供が心原性ショックを呈し、過敏性、灰色の顔色、冷たい手足および冷たい手足、加速および弱い脈拍を示します。このタイプの病気の子供の年齢は6ヶ月以上です。内では、突然死を引き起こす可能性があります。

（2）急性型：発症も早いが、うっ血性心不全の発症は劇症ほど鋭くなく、しばしば肺炎を合併し、発熱、肺の湿った声、壁血栓の崩壊による一部の子供を伴う脳塞栓症のほとんどの症例は心不全によるものであり、いくつかは治療によって軽減できます。

（3）慢性型：病気はわずかに遅く、年齢は6か月以上、症状は急性ですが、進行が遅く、一部の子供の成長と発達が影響を受け、治療後に緩和でき、成人期まで生きることができます。繰り返しの心不全と死亡、ほとんどの子供は急性期であり、新生児期では約1/3を占める慢性型であり、しばしば狭められ、左室閉塞症状の臨床症状、時には宮殿で心不全は、出生後数時間以内に起こります。

2.心臓は兆候の点で中程度に拡大します。慢性小児では、心臓の前部が隆起し、心尖が弱くなり、心音が鈍くなり、頻脈が速すぎます。ギャロッピングが発生する場合があります。僧帽弁閉鎖不全症または心臓の肥大による相対的な僧帽弁閉鎖不全症の少数の患者は、心尖部で収縮期雑音を聞くことができ、一般にグレードIIからIIIです。この病気の特徴は次のとおりです。

1.1歳未満の乳児のほとんどは、2〜6ヶ月で突然心不全を発症します。

2. X線胸部レントゲン写真が左心室によって拡大され、心拍が弱まります。

3.心臓には明らかなノイズはありません。

4. ECGは左室肥大、またはV5、6リードT波反転を示した。

5.心エコー検査では、左心室の拡大、心内膜エコーの肥厚、収縮機能の低下、および組織学的に心内膜心筋生検が確認されました。

小児心内膜線維弾性症の検査

同時感染の患者では、末梢血白血球と好中球が増加しました；多くの場合、ヘモグロビンは減少し、他の変化がありました。

1. X線検査では、左心室の肥大が明らかであり、心臓の陰影が全体的に拡大し、大動脈の心臓の陰影が類似していることが示されました。左心エッジの拍動が弱まりました。それはより診断的であり、左心房がしばしば拡大し、肺組織が増加し、肺うっ血が明らかです。

2.心電図検査のほとんどは、左心室肥大、STセグメントおよびT波の変化、長期心不全を示し、肺動脈圧の増加、右心室肥大、または左右の心室肥大、さらに時折の収縮前および房室を示した。伝導ブロック、狭心型の右心室肥大およびECG軸の右軸。

3.心エコー検査により、左心室腔が拡大し、左心室後壁運動が弱まり、左心室心内膜エコーが増強され、左心室収縮機能が低下し、短縮率と駆出率が低下したことが示された。

4.心臓カテーテル法は、左心房、肺動脈平均圧、左室拡張末期圧の増加を示すことがあり、左室選択的血管造影は左室拡大、壁肥厚、収縮および拡張期心室サイズがほぼ固定されている、左心室を見つけることができます造影剤排出遅延、僧帽弁および大動脈弁逆流が一般的です。

5.心血管造影は左心室拡張、肥大、収縮期および拡張期容積の小さな変化、左心室造影剤の排出遅延、狭小型は右心室拡張を示し、左心室腔は正常または小さい、左心室空気遅延が増加し、左心房圧が増加し、肺動脈圧が全身循環圧に近くなります。

小児の心内膜線維弾性症の診断と同定

診断は臨床成績と検査に基づいています。

この疾患は、乳児期の心不全と区別する必要があり、明らかなつぶやきや左心室の拡大はありません

1.急性ウイルス性心筋炎にはウイルス感染の病歴があり、心電図はQRS波低電圧、QT間隔延長およびST-T変化を特徴とする；心内膜線維弾性症は左室肥大、RV5,6電圧高、TV5、6反転、場合によっては区別するために心内膜心筋生検が必要です。

2.左冠動脈は、心筋虚血による肺動脈奇形に由来し、子供は非常に刺激され、泣き、狭心症、心電図はしばしば前部心筋梗塞のパターンを示し、I、aVL、V5、6リードSTセグメントの上昇または下降そして、QS波タイプ、心臓色の超音波は明確に診断できます。

3.筋力が低く、舌が大きく、EC間隔PR間隔が短いことが多いII型グリコーゲン蓄積症の子供は、骨格筋生検を特定できます。

4.大動脈縮窄下肢の動脈の脈動が弱まるか消失し、上肢の血圧が上昇し、脈拍の増強が確認できます。

5.拡張型心筋症は2歳以上の子供によく見られます。さらに、肺炎、細気管支炎、心膜炎、心膜液を区別する必要があります。特に、この病気はクリニックで肺炎と誤診されやすいことに注意してください。早期の診断と治療につながる検査、胸部X線および心エコー検査は、胸壁に近い巨大な心臓の左心臓、および胸水または縦隔腫瘍と誤診されているため、この疾患の診断にとって非常に重要です。

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