Pädiatrisches Neurobehcet-Syndrom

Einführung in das pädiatrische Neurobehide-Syndrom Das Neurobeausis-Syndrom bezieht sich auf das Behcet-Syndrom, das auch als neurologische Verhaltensstörung bekannt ist und neben den drei Merkmalen der Mundschleimhaut-Aphthen-Stomatitis, der Uveitis und des Geschwürs der Genitalschmerzen auch klinische Merkmale aufweist. Nach einer bestimmten Zeitspanne (durchschnittlich 6,5 Jahre) treten Symptome einer Schädigung des Nervensystems wie Auswurf, Hirnhautreizung und Persönlichkeitsveränderungen auf. Es ist eine Autoimmunerkrankung nach einer Infektion. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,001% -0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Optikusatrophie Demenz Paraplegie

Ätiologie des pädiatrischen Neurobehid-Syndroms

Infektionstheorie (35%):

Behcét et al glauben, dass die Krankheit mit Virusinfektionen verbunden ist.Viele Wissenschaftler haben festgestellt, dass Patienten mit NBD in der Vergangenheit Fieber und Entzündungen der Mandeln hatten und Hinweise auf Virusinfektionen im Serum von Patienten.

Theorie des Immunmechanismus (30%):

Im frühen Stadium wurden im Serum von Patienten anti-orale Mukosazell-Antikörper gefunden. Kansu et al. Fanden, dass die Lymphozyten im Liquor zunahmen und das Komplement C3 und IgG zunahmen. Hamza fand, dass das Verhältnis von T4 / T8 im Serum abnahm und die NK-Zellen zunahmen, während NK Die Vitalität nimmt ab, was auf den Mangel an Interleukin-2 (IL-2) und Zytokin IFN-r zurückzuführen sein kann.

Theorie der genetischen Faktoren (25%):

Die Krankheit hat eine regionale Morbidität, die hauptsächlich in Japan, China, Iran und einigen Ländern im östlichen Mittelmeerraum auftritt. Einige Wissenschaftler glauben, dass sie mit Menschen mit bestimmten HLA-Antigenen (insbesondere HLA-B51 und HLA-DRW52) zusammenhängt. In der Population mit hoher Inzidenz waren die HLA-DR1- und HLA-DQW1-Antigene signifikant reduziert.

Andere Faktoren (10%):

Einige Wissenschaftler haben vermutet, dass der Ausbruch von BD mit der Ausschüttung von Sexualhormonen und dem Mangel an Zink zusammenhängt.

Pathologische Veränderungen: Die Grundläsion von NBD ist eine intrakranielle Schädigung kleiner Gefäße.Die wichtigsten pathologischen Veränderungen sind intrakranielle diffuse, kleine entzündliche Gefäßveränderungen, frühzeitige Infiltration von Entzündungszellen um kleine Blutgefäße und fokale Nekrose im späten Stadium. B. Gliazellenhyperplasie, lokale Demyelinisierung und verschiedene Grade von Hyperplasie und Fibrose der Hirnhäute, Gehirnparenchym (Gehirnfüße, Hirnstamm, Basalganglien, Thalamus oder Kleinhirn usw.) können mittlere, große und kleine Infarkte aufweisen In der Läsion sind im Allgemeinen ein Hirngewebeödem und eine Hirnstammatrophie sichtbar.

Prävention des Pädiatrischen Nerven-Weiß-Syndroms

1. Verhindern und behandeln Sie aktiv verschiedene Infektionskrankheiten und führen Sie verschiedene Impfungen durch.

2. Halten Sie die Raumluft frisch und lüften Sie sie zweimal täglich für jeweils 15 bis 30 Minuten.

3. Waschen Sie sich vor und nach dem Berühren des Patienten die Hände und öffnen Sie die Tür nicht, um eine Krankenhausinfektion zu vermeiden.

Komplikationen beim pädiatrischen Neurobehid-Syndrom Komplikationen, Optikusatrophie, Demenz, Querschnittslähmung

Oft begleitet von anteriorem Kammerempyem, Papille und Optikusatrophie, geistigem Verfall, schwerer Demenz, erhöhtem Hirndruck, Paraplegie, sensorischen Störungen, Blasen-, Rektalsphinkterdysfunktion, Kleinhirnataxie.

Pädiatrisches Nerven-Weiß-Syndrom-Syndrom Häufige Symptome Orales Ulkus Übelkeit Uveitis Pustelataxie Sensibilitätsstörung Schläfrigkeit Augapfel Tremor Vulva Ulkus Blasen

1. Mundgeschwür: Aphthöse Stomatitis, die sich in Lippen, Zahnfleisch, Zunge usw. manifestiert. Es gibt einzelne oder mehrere schmerzhafte Geschwüre, die sich häufig innerhalb von 3 bis 7 Tagen von selbst heilen. In einem Jahr kann es jedoch zu mehreren Rezidiven kommen, selbst bei ersteren Letzteres wurde begonnen, und es war eins nach dem anderen.

2. Vulvageschwür: Im Penis, im Hodensack, in den Schamlippen, in der Vagina und in anderen Genitalschleimhäuten treten zuerst kleine Pusteln oder kleine Blasen auf. Nach 1 bis 2 Tagen ist das Geschwür rund und schmerzhaft und es heilt sich in der Regel nach 1 bis 2 Wochen von selbst ab.

3. Augen-Uveitis: Augensymptome mit rezidivierender Uveitis, insbesondere Iridozyklitis, meist mit Vorderkammer-Empyem, können auch als Bindehaut, Hornhaut, Retinitis, Papille und Sehnerv ausgedrückt werden Schrumpfen und so weiter.

4. Hautschädigung: Kann als knotiges Erythem, subkutane Thrombophlebitis und allergischer Ausschlag ausgedrückt werden.

5. Neurologische Symptome

(1) Hirnstammsymptome: Kreuzelastischer Krampf, medulläre Lähmung, Nystagmus und Co-Direction-Skew treten häufig auf.

(2) meningeale Reizsymptome: Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Nackensteifheit und so weiter.

(3) Psychiatrische Symptome: Apathie, Depression oder Euphorie, Erregung, Lethargie, Koma oder Halluzinationen, Wahnvorstellungen, geistige Behinderung, schwere Demenz.

(4) erhöhter Hirndruck: manifestiert sich als Kopfschmerz, Erbrechen, Papillenödem, erhöhter Liquordruck.

(5) Rückenmarksymptome: Symptome einer Querschnittslähmung oder eines Rückenmarksschadens, sensorische Störungen unterhalb des Schadensniveaus, Funktionsstörung der Blase und des rektalen Schließmuskels.

(6) Andere: können Kleinhirnataxie, Pseudobulbärlähmung, Quadriplegie, weiche Zwerchfellhernie, bilaterale Mediannerven und Ulnarnervenschäden haben.

6. Andere Manifestationen: Kann Synovitis, Kolitis und andere Gelenk- und Magen-Darm-Symptome haben.

Die diagnostischen Kriterien von Oduffy sind: wiederkehrende aphthöse Geschwüre (oral oder perineum) plus 2 der folgenden 3 können als Behcet-Syndrom diagnostiziert werden:

1 Aderhautentzündung (vorne oder hinten).

2 Synovitis.

3 Hautvaskulitis, wenn eine aphthöse Stomatitis plus eine der drei als unvollständig diagnostizierten Behcet-Syndrome vorliegt, wird die Diagnose von Symptomen oder Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems im Verlauf des Behcet-Syndroms diagnostiziert Für das Neurobehide-Syndrom.

Pädiatrisches Nervenweißsyndrom

1. Bluttest: Serum-Antikörper gegen die Mundschleimhaut und zytoplasmatischer Leukozytenbindungsfaktor erhöht, die positive Rate der Agglutination roter Blutkörperchen durch hitzeagglutiniertes menschliches -Globulin als Antigen erhöht, T-Lymphozyten erhöht, B-Lymphozyten erniedrigt, IgD erhöht Erhöhtes Mucin, beschleunigte Erythrozytensedimentationsrate, positives C-reaktives Protein usw.

2. Untersuchung der zerebrospinalen Flüssigkeit: Druck der zerebrospinalen Flüssigkeit erhöht, Anzahl der weißen Blutkörperchen erhöht, meist unter 60 × 106 / L (dh 60 / mm3), kann höher als 5000 × 10 ⁶ / L (dh 5000 / mm3) sein, Spezies der weißen Blutkörperchen mit Lymphe Zellen sind vorherrschend und Neutrophile sind ebenfalls bekannt.Das Protein ist leicht bis mäßig erhöht (50 mg% bis 100 mg%) und die Zucker- und Oxidveränderungen sind nicht offensichtlich.

3. EEG-Untersuchung: Die abnormale EEG-Rate liegt bei etwa 70%. Der generalisierte -Wellentyp, dh die ausgedehnte einsilbige Alpha-Welle, kann in der Verschlechterungs- oder Remissionsperiode auftreten. Diese Wellenform zeigt häufig eine Schädigung des Hirnstamms an. Fehlbildungen wie eine Verlangsamung des Grundrhythmus, anhaltende oder paroxysmale langsame Wellen und Veränderungen der Gehirnwellen sind häufig parallel zu Symptomen des Zentralnervensystems.

4. Gehirn-CT-Scan: Der Großteil des Gehirns ist atrophisch, ventrikulär vergrößert, hat eine Hirnstammatrophie und Bereiche mit geringer Dichte und andere Anomalien.

5. Evoziertes Potential: Es können Anomalien bei somatosensorisch evozierten Potentialen und auditorisch evozierten Potentialen auftreten.

6. Unspezifischer Hauttest: Die Bildung von Papeln oder Pusteln kann durch allgemeine Akupunktur auf der Haut oder durch subkutane Injektion von 0,1 ml normaler Kochsalzlösung beobachtet werden. Nach 24 bis 48 Stunden können sich Erytheme und Pusteln mit einem Durchmesser von 5 bis 20 mm bilden. Die spezifische Hautreaktion wird durch eine Gewebsblutung verursacht, die von einer von Neutrophilen dominierten akuten invasiven Entzündung begleitet wird.

Diagnose und Differenzierung von Kindern mit neurobehavioralem Syndrom

Labortests sind hilfreich für die Diagnose dieses Zustands. Hauttests sind einfach und spezifisch, und evozierte Potenziale sind ebenfalls ein nützlicher Test.

Während der Diagnose muss zwischen Mollaret-Meningitis, Harada-Syndrom und Neurosarkom unterschieden werden.

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