Hämolytische Anämie bei Kindern

Einführung in die hämolytische Anämie bei Kindern Hämolytische Anämie (Haemolyticanaemias) ist eine Anämie, die durch die Verkürzung und vorzeitige Zerstörung des Lebens roter Blutkörperchen aufgrund verschiedener Ursachen verursacht wird. Die Zerstörung roter Blutkörperchen übersteigt die Kompensationskapazität der Knochenmarkblutproduktion und die Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und des Hämoglobingehalts im Blutkreislauf. Die Lebensdauer normaler roter Blutkörperchen beträgt 110 bis 120 Tage. Unter normalen Umständen wird täglich etwa 1% der alternden roten Blutkörperchen in der Milz verschluckt und zerstört, und durch neue rote Blutkörperchen ersetzt, um eine konstante Anzahl roter Blutkörperchen zu erhalten, die eine normale physiologische Funktion ausüben. Normale Kinder mit großem hämatopoetischen Potenzial im Knochenmark können im Allgemeinen das 6- bis 8-fache des Normalwerts erreichen. Daher kann bei einer milden Hämolyse die Anzahl der roten Blutkörperchen im peripheren Blut durch die Erhöhung der hämatopoetischen Funktion des Knochenmarks vollständig kompensiert werden. Zu diesem Zeitpunkt liegt, obwohl in der Klinik eine Hämolyse vorliegt, keine Anämie vor, wenn die Zerstörung der roten Blutkörperchen die Hämatopoese des Knochenmarks überschreitet Eine hämolytische Anämie tritt kompensatorisch auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ikterusschock

Ursachen der hämolytischen Anämie bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

1. Einstufung nach dem Ort der Hämolyse

Entsprechend den verschiedenen Teilen des Hämolysefaktors kann die hämolytische Anämie in zwei Kategorien unterteilt werden: rote Blutkörperchen und rote Blutkörperchen.

(1) Faktoren der roten Blutkörperchen

(1) Defekte der Erythrozytenmembran: Defekte in der Erythrozytenmembranstruktur können Membranpermeabilität, Härteanomalie oder Instabilität und Bruch verursachen. In den meisten Fällen handelt es sich bei dem Defekt um ein oder mehrere Rückgratproteine, und die Morphologie der roten Blutkörperchen ist ebenfalls abnormal. Diese erblichen Membrankrankheiten, einschließlich erbliche Sphärozytose, erbliche Neutropenie, erbliches morphogenetisches Syndrom, erbliche Fehlbildung, erblicher Apoptosus, paroxysmales nächtliches Hämoglobin Im Urin ist die Erythrozytenmembran ungewöhnlich komplementempfindlich, ihr Membrandefekt ist jedoch eine erworbene Abnormalität.

(B) Hämoglobinstruktur oder Produktionsfehler: abnormale Hämoglobinstruktur, macht Hämoglobin unlöslich oder instabil, was zu einer Steifheit der roten Blutkörperchen und schließlich zu einer Hämolyse führt. Gefunden bei Globin-produzierender Anämie, Sichelzellenanämie, Hämoglobin-H-Krankheit, instabiler Hämoglobin-Krankheit, anderer homozygoter Hämoglobin-Krankheit (CC, DI, EE), doppelter heterozygoter Störung (HbSC, Sichelzellen-Globin-Produktionsbarriere) Anämie).

(iii) Defekte in Erythrozytenenzymen: Erythrozytenenzyme, die das Hämoglobin und die Sulfhydrylgruppe der Membran in einem reduzierten Zustand halten oder einen ausreichenden ATP-Spiegel für den Kationenaustausch aufrechterhalten, können zu einer hämolytischen Anämie führen:

1 Mangel an Enzym bei der anaeroben Glykolyse von Erythrozyten: Mangel an Pyruvatkinase, Mangel an Phosphoglucose-Isomerase, Mangel an Phosphofructokinase, Mangel an Triose-Phosphat-Isomerase, Mangel an Hexokinase, Mangel an Phosphoglyceratkinase, Aldehyd Mangel an Enzym, Mangel an Glyceratdiphosphatmutase und dergleichen.

2 Enzymmangel im Erythrozytenphosphat-Hexose-Bypass: Pyrimidin-5'-Nucleotidase-Mangel, Adenosin-Desaminase zu viel, Adenosin-Triphosphatase-Mangel, Adenylat-Kinase-Mangel.

3-Pentosephosphat-Weg und Enzymmangel im Zusammenhang mit dem Glutathion-Metabolismus: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G-6-PD) -Mangel, Glutamylcysteinsynthetase-Mangel, Glutathionsynthese Enzymmangel, Mangel an Glutathionreduktase.

(2) Extrazelluläre Faktoren:

(1) Immunhämolytische Anämie: A. Allogene hämolytische Anämie: einschließlich Neugeborenen-Hämolyse, Blutgruppen-Inkompatibilitäts-Anämie. B. Autoimmunhämolytische Anämie: Autoimmunhämolytische Anämie durch warme Antikörper, Autoimmunhämolytische Anämie durch kalte Antikörper, Anämie im Zusammenhang mit Immunphänomenen (Transplantatabstoßung, Immunkomplexe usw.).

(2) Nichtimmune hämolytische Anämie: einschließlich hämolytischer Anämie infolge von Infektionen, Mikroangiopathie sowie chemischer und physikalischer Faktoren.

1 chemische, physikalische, biologische Faktoren: chemische Gifte und Arzneimittel wie Oxidationsmittel und Chemikalien, nichtoxidierende Arzneimittel, Benzol, Benzochinon, Blei, Arsenhydroxid, Sulfonamide usw .; großflächige Verbrennungsinfektion; Biotoxin: Urämie , hämolytisches Gift, giftige Skorpionvergiftung usw.

2 Traumatische und mikrovaskuläre hämolytische Anämie: künstliche Herzklappen- und andere Herzfehler, extrakorporale Zirkulation, thermische Schädigung (wie Verbrennungen, Verbrennungen usw.), disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), thrombotische thrombozytopenische Purpura, hämolytisches urämisches Syndrom .

3 Milzüberfunktion.

4 Plasmafaktoren: A. Lebererkrankungen: wie Plasmacholesterin, Fettsäure, die durch Fettleber, Leberzirrhose usw. verursacht wird, verursacht durch Sporzellanämie. B. Keine Beta-Lipoproteinämie. 5 Infektiosität: A. Protozoen: Plasmodium, Giftprotozoen, Kala-Azar usw. B. Bakterien: Clostridium-Infektion (wie Clostridium), Cholera, Typhus und dergleichen. 6 hepatolentikuläre Degeneration (Morbus Wilsons)

2. Je nachdem, ob die Hämolyse erblich oder sekundär ist

(1) Erblich: Gleich wie der intraerythrozytäre Faktor.

(2) Erworben: Gleich wie der extrazelluläre Faktor.

(zwei) Pathogenese

Eine vorzeitige Zerstörung der roten Blutkörperchen kann extravaskulär oder intravaskulär erfolgen. Extravaskuläre Hämolyse, dh rote Blutkörperchen, werden durch Phagozytose durch Milz und Makrophagen in der Leber zerstört (mononukleäres Makrophagen-System). Intravaskuläre Hämolyse ist das Aufbrechen roter Blutkörperchen direkt im Blutkreislauf, und der Inhalt roter Blutkörperchen (Hämoglobin) wird direkt in das Plasma freigesetzt. Die roten Blutkörperchen in den Blutgefäßen werden in großer Menge zerstört, das Hämoglobin wird in den Blutkreislauf freigesetzt, es tritt eine Hämoglobinämie auf und das freie Hb (normal 0,02-0,05 g / Plasma) im Plasma ist erhöht (das Plasma ist rosa oder rot). Freier Hb-Weg: 1 bindet im Plasma an Haptoglobin (Hp) und bildet einen Hp-Hb-Komplex. Es ist am biliären Pigmentstoffwechsel im mononukleären Makrophagen-System beteiligt. Wenn das Plasma mehr freies Hämoglobin enthält, ist das Plasma möglicherweise rosa, aber da das Methämoglobin braun und das Methämoglobin braun ist, ist die rosa Farbe maskiert und nicht leicht zu erkennen. 2 Wenn die Hp-Bindungskapazität überschritten wird, wird sie aus dem Glomerulus herausgefiltert, es tritt eine Hämoglobinurie auf, und einige können von den Nierentubuli, die in den Epithelzellen in Porphyrine zerlegt werden, wieder absorbiert werden, und die Porphyrine gelangen in den Blutkreislauf, um Gallenfarbstoffe zu bilden, und die beiden letzteren werden wiederverwendet. Ein Teil des Hämosiderins ist in den Epithelzellen vorhanden und wird aus dem Urin (mit Hämosiderin-Urin) ausgeschieden, wenn die Epithelzellen abfallen. Das Methämoglobin ist im Molekül groß und kommt nicht im Urin vor. 3 Isolierung von freiem Hämin, Bindung an -Glykoprotein im Plasma an Methämoglobin oder Hämopexin (Hx) und dann in das mononukleäre Makrophagen-System.

Prävention von pädiatrischer hämolytischer Anämie

Vorsorgeuntersuchungen, die aktiv vor und nach der Geburt durchgeführt werden, können die Chancen auf eine Geburt erheblich verringern. Förderung der Pränataldiagnosetechnologie: Sammeln Sie bei Eltern und einem der Thalassämie-Genträger im vierten Schwangerschaftsmonat fetale Zotten, Amniozyten oder Nabelschnurblut und erhalten Sie genomische DNA für die Polymerase-Kettenreaktions- (PCR) -Technologie für Feten mit hohem Risiko. Vordiagnose.

Sollte darauf achten, sich auszuruhen, die Ernährung anzupassen, weniger scharfe und scharfe Produkte zu sich zu nehmen, die Emotionen anzupassen, nicht zu überarbeiten, Erkältungen vorzubeugen, Kälte zu vermeiden und sich warm zu halten.

Ergreifen Sie die notwendigen Maßnahmen, um verschiedene Infektionskrankheiten aktiv zu verhindern, gute Impfungen durchzuführen und eine Hämolyse zu vermeiden, die durch Medikamente, chemische Gifte sowie physikalische und mechanische Faktoren verursacht wird.

Vitamin E kann in einer angemessenen Menge eingenommen werden, um einer hämolytischen Anämie vorzubeugen, die durch einen Mangel an Vitamin E verursacht wird.

Komplikationen bei pädiatrischer hämolytischer Anämie Komplikationen

Begleitender Ikterus, kann verschiedene Grade von Ikterus, Milz, Hepatomegalie haben, Gallensteine sind häufigere Komplikationen, Bilirubin-Galle kann bei Neugeborenen auftreten, obstruktiver Ikterus kann auftreten.

Gleichzeitige Thrombose: Die Wechselwirkung zwischen der Blutplättchenmembran und dem Plasmakomplement dieser Krankheit ist abnormal, was zu einem hyperkoagulablen Zustand und einer Thrombose führt. Die Thrombose der Vene der unteren Extremitäten und der Mesenterialvene ist häufiger. Eine abdominale Venenembolie kann eine portale Hypertonie verursachen.

Gleichzeitige Geschwüre: Patienten mit Sichelzellenanämie haben Geschwüre an der Haut der unteren Extremitäten und sind nicht leicht zu heilen.

Gleichzeitig mit verschiedenen Krisen: aplastische Anämie, hämolytische Krise, Riesenzellanämie-Krise.

Kompliziertes Versagen: akutes Nierenversagen, Leberversagen, Herzversagen, DIC usw.

In schweren Fällen kann es zu Apathie oder Koma, Schock und Herzversagen kommen.

Symptome einer hämolytischen Anämie bei Kindern Häufige Symptome Gebrechliche blasse Haut Schleimhaut Blasses Hämoglobin Harnlippen Blasse Übelkeit Schüttelfrost Schwindel Kreislaufversagen Proteinurie

Den meisten klinischen Manifestationen verschiedener hämolytischer Anämien fehlt die Spezifität, die mit der Dringlichkeit, dem Grad und dem Ort der Hämolyse zusammenhängt. Die Aufführung ist vielfältig, hat aber etwas gemeinsam. Haut, Lippen, Bindehaut, Ohrläppchen, Handfläche und Nagelbett des Kindes sind blass, müde und muskulös. Kann Gelbsucht, Asthma, schnelle Herzfrequenz, Appetitlosigkeit, Schwindel, Erkältung und andere Symptome haben.

Akute Hämolyse

Im Allgemeinen für die intravaskuläre Hämolyse, akuter Beginn, manifestiert als Fieber, Schüttelfrost, hohes Fieber, blass, Gelbsucht, zusätzlich zu Übelkeit, Erbrechen, Engegefühl in der Brust, Bauchschmerzen und Rückenschmerzen, Rückenschmerzen, Oligurie, nein Urin, Sojasauce Farbe Urin (Hämoglobinurie) und sogar Nierenversagen. Die Anämie verschlimmert sich schnell, wenn sie schwerwiegend ist, gleichgültig ist oder im Koma liegt und sogar ein peripheres Kreislaufversagen auftritt, ein Schock.

2. Chronische Hämolyseleistung

Bei der extravaskulären Hämolyse sind Symptome und Anzeichen häufig nicht offensichtlich. Da die Hämolyserate die Fähigkeit des Knochenmarks zur Kompensation nicht übersteigt, tritt möglicherweise keine Anämie auf und der Ikterus ist nicht schwer. Die Fähigkeit der Leber, Bilirubin zu klären, ist stark und Gelbsucht tritt nicht auf. Typische Manifestationen sind Anämie, Gelbsucht und Splenomegalie. Symptome sind oft Müdigkeit, Blässe, Kurzatmigkeit, Schwindel und so weiter. Neben der Leber-Splenomegalie und dem Ikterus sind Gallensteine häufigere Komplikationen, und es kann zu einem obstruktiven Ikterus kommen. Es kann auch Knochenschmerzen und chronische Geschwüre in den unteren Extremitäten geben. Eine solche Hämolyse ist bei der Hämolyse von Hämoglobinopathie, der durch abnormale Erythrozytenmembranen verursachten Hämolyse und dergleichen üblich. Während des Krankheitsverlaufs kann es zu einer akuten Hämolyse und einem plötzlichen Auftreten von Knochenmarkversagen kommen.

Normale Kinder mit großem hämatopoetischen Potenzial im Knochenmark können im Allgemeinen das 6- bis 8-fache des Normalwerts erreichen. Daher kann bei einer milden Hämolyse die Anzahl der roten Blutkörperchen im peripheren Blut durch die Erhöhung der hämatopoetischen Funktion des Knochenmarks vollständig kompensiert werden. Obwohl in der Klinik eine Hämolyse vorliegt, liegt zu diesem Zeitpunkt keine Anämie vor. Dieser Zustand wird als kompensatorische Hämolyse bezeichnet. Sexuelle Krankheit. Wenn die Zerstörung der roten Blutkörperchen die Kompensationskapazität der Knochenmarkhämatopoese übersteigt, tritt eine hämolytische Anämie auf.

Untersuchung der hämolytischen Anämie bei Kindern

Blutprobe

(1) Blut: Verringerte Anzahl roter Blutkörperchen, verringertes Hämoglobin und erhöhte Retikulozytenzahl (3% oder mehr).

(2) Bluttest: Die Morphologie der roten Blutkörperchen kann sich ändern oder unreife rote Blutkörperchen und / oder unreife Granulozyten können auftreten. Aufgrund der kompensatorischen Zunahme der Erythropoese variieren die Größe und Form der roten Blutkörperchen, und die roten Blutkörperchen tragen nukleare oder nukleare Rückstände.

(3) Mit Na252CrO4 markierte rote Blutkörperchen maßen die Lebensdauer der roten Blutkörperchen und ihre Halbwertszeit war signifikant verkürzt.

(4) Wenn eine hämolytische Anämie eine Thrombozytopenie aufweist, sollten eine Knochenmarksuntersuchung und eine DIC-Untersuchung wie ein Gerinnungstest und ein 3P-Test durchgeführt werden, um andere mit einer hämolytischen Anämie verbundene Krankheiten auszuschließen. Die erythroide Hyperplasie des Knochenmarks ist aktiv und das Verhältnis von Granulat zu Rot ist reduziert oder sogar invertiert.

(5) Erhöhtes indirektes Serumbilirubin: Wenn jedoch das indirekte Serumbilirubin nicht hoch ist, kann eine hämolytische Anämie nicht ausgeschlossen werden.

(6) Erhöhtes plasmafreies Hämoglobin: oder Hämoglobinämie, die häufiger bei der akuten intravaskulären Hämolyse auftritt, aber auch bei einer großen Anzahl von extravaskulären Hämolysen auftreten kann, was im Allgemeinen auf ein hohes Maß an Hämolyse hinweist.

(7) Reduktion oder Verschwinden von Plasma-gebundenem Globin: Intravaskuläre Hämolyse ist häufiger, was darauf hinweist, dass das Ausmaß der Hämolyse größer ist, was eine empfindlichere Indikation darstellt. Im Allgemeinen wird Plasma-gebundenes Globin nach 3 bis 4 Tagen nach Beendigung der Hämolyse allmählich wiederhergestellt. Normal. Infektionen und bösartige Tumoren können die Bindung von Globin erhöhen, während sie bei Lebererkrankungen reduziert werden können, und es sollte auf die Identifizierung geachtet werden.

(8) Plasmamethämoglobin (Schumm-Test positiv): Viele Tage nach der Hämolyse anhaltend, besonders wertvoll für die Diagnose.

2. Urinuntersuchung

(1) Erhöhte Harngalle: normal ist 0 bis 3,5 mg / kg, erhöht bei akuter Hämolyse, aber der Anstieg der chronischen Hämolyse ist nicht offensichtlich. Als Hinweis auf eine Hämolyse muss eine Leberfunktionsstörung ausgeschlossen werden. Die Menge der fäkalen Gallenblase wird quantitativ erhöht.

(2) Hämoglobinurie (Harn-Okkult-Blut-Test) positiv: Wenn eine große Menge an Hämolyse auftritt, wird übermäßig freies Hämoglobin produziert, was die Bindungsfähigkeit des gebundenen Globins übersteigt. Zu diesem Zeitpunkt kann das freie Hämoglobin aus dem Glomerulus gefiltert und aus dem Urin ausgeschieden werden, d. H. Werden Hämoglobinurie. Bei Auftreten der Hämoglobinurie ist der Benzidin-Test positiv. Als Hinweis auf eine hämolytische Anämie muss jedoch eine positive Wirkung aufgrund von Hämaturie oder Myosinämie ausgeschlossen werden.

(3) Hämosiderin-Urin (Rous-Test) ist positiv: Hämosiderin ist ein Hämoglobin, das von den Nierentubuli resorbiert und in Hämoglobin zerlegt wird, das weiter in Protoporphyrin und Eisen zerlegt wird. Die Form von Hämosiderin lagert sich in den Epithelzellen der Nierentubuli ab, und wenn die Zellen abfallen, werden sie im Urin ausgeschieden, um Hämosiderin zu werden.

3. Ermitteln Sie die Ursache der Hämolyse

Experimente zum Nachweis roter Blutkörperchen:

(1) Beobachtung der Erythrozytenmorphologie: Erhöhte Sphärozytose, die bei erblicher Sphärozytose und immunhämolytischer Anämie auftritt, Zielzellen, die auf Thalassämie, Hämoglobin-E-Krankheit, Hämoglobin-C-Krankheit usw. hindeuten, helmförmige Zellen, zerbrochene Zellen, die auf eine Maschinerie hinweisen Sexuelle hämolytische Anämie, Sichelzellen, die auf eine Sichelzellenanämie hinweisen, häufig in geringer Anzahl.

(2) Salzosmotischer Fragilitätstest für rote Blutkörperchen: Der osmotische Fragilitätstest für rote Blutkörperchen gibt das Verhältnis der Oberfläche zum Volumen der roten Blutkörperchen an, und die angeborene nichtimmune hämolytische Anämie kann anfänglich klassifiziert werden. Wenn das Verhältnis von Oberfläche zu Volumen der roten Blutkörperchen verringert wird, nimmt die Sprödigkeit zu, was auf eine abnormale Erkrankung der Erythrozytenmembran hindeutet, wenn das Verhältnis von Oberfläche zu Volumen der roten Blutkörperchen erhöht wird, nimmt die Sprödigkeit ab, und die Hämoglobinerkrankung ist häufig angezeigt, und die Zerbrechlichkeit der Erythrozyten ist normal, was auf eine Erythrozytenenzymmangelerkrankung hindeutung hinweist.

(3) Bestimmung der Erythrozytenenzymaktivität: Es hat eine eindeutige diagnostische Bedeutung für den Erythrozytenenzymmangel. Da Erythrozytenenzymmangel seltener vorkommt, wird die Messung der Erythrozytenenzymaktivität im Allgemeinen in Betracht gezogen, nachdem andere häufige hämolytische Ursachen ausgeschlossen wurden.

(4) Säure-Hämolyse-Test: Die roten Blutkörperchen des Patienten wurden mit normalem Serum gemischt, das mit 1/6 N Salzsäure ergänzt war. Nach 1-2-stündiger Inkubation in einem Inkubator bei 37 ° C wurde eine positive Hämolyse beobachtet, und positive Ergebnisse wiesen auf eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie hin. Der Verzuckerungs-Hämolysetest wurde auch als Screening-Test zur Diagnose einer paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie verwendet.

(5) Der Saccharose-Hämolysetest und der Heiß-Hämolysetest waren bei PNH positiv. Wenn im peripheren Blut eine große Anzahl von roten Blutkörperchenfragmenten vorhanden ist, kann dies als Trümmersyndrom der roten Blutkörperchen angesehen werden, einschließlich mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, hämolytischem urämischem Syndrom, paroxysmaler marschierender Hämoglobinurie, thrombotischer thrombozytopenischer Purpura, künstlicher Herzklappenapparat. , DIC usw.

(6) Autolysetest: Die Hämolyse kann durch ATP korrigiert werden, ohne durch Glucose korrigiert zu werden, was auf einen Mangel an Pyruvatkinase hindeutet.

Experimentieren Sie mit Hämoglobin

(1) Hämoglobin-Elektrophorese: Sie hat eine eindeutige diagnostische Bedeutung für die Hämoglobin-Krankheit.

(2) Anti-Human-Globulintest (Coombs-Test): Dieser Test ist ein grundlegender Test zur Identifizierung einer immunologischen hämolytischen Anämie und einer nicht-immunologischen hämolytischen Anämie. Der Coombs-Test ist positiv und weist auf eine immunologische hämolytische Anämie hin. Der Coombs-Test ist im Allgemeinen negativ Es legt nahe, dass seine hämolytische Anämie nicht immun ist.

(3) Methämoglobinreduktionstest: Die normale Methämoglobinreduktionsrate beträgt> 75%, und die Reduktionsrate wird verringert, wenn G-6PD fehlt. Darüber hinaus wiesen die positiven Ergebnisse des Fluoreszenzfleckentests, des Ascorbat-Cyanid-Tests und / oder des denaturierten Globinvesikelbildungstests auch auf einen Mangel an G6PD hin. G6PD fehlt ein definitiver Assay, der eine Enzymquantifizierung erfordert: Das Erythrozyten-Hämolysat wird mit G6PD und NADP inkubiert und die Reduktionsrate von NADP zu NADPH wird durch ein Spektrophotometer bei 340 nm bestimmt.

(4) Isopropanoltest und / oder Hitzedenaturierungstest: Ein positives Ergebnis zeigt instabiles Hämoglobin an.

4. Bildgebende Untersuchung

1. B-Ultraschall: sichtbare Leber, Splenomegalie, Gallensteine (chronische hämolytische Anämie).

2. Röntgeninspektion:

(1) Röntgenuntersuchung der Brust, um Herz und Lunge zu verstehen.

(2) Knochenröntgenveränderungen Knochenröntgenuntersuchung der kortikalen Knochenverdünnung, Erweiterung der Knochenmarkshöhle, der Schädel zeigte eine pinselartige Veränderung.

Diagnose und Diagnose der hämolytischen Anämie bei Kindern

Diagnose

Fragen Sie die Anamnese nach einer positiven Familienanamnese oder einer Anamnese von Infektionen, Medikamenten, Bluttransfusionen und früheren Anfällen. Es gibt klinische Manifestationen von Anämie, Gelbsucht und Splenomegalie. Die Möglichkeit einer hämolytischen Anämie sollte in Betracht gezogen werden. Laboruntersuchung von peripherem Blut Rote Blutkörperchen und Hämoglobin in unterschiedlichem Maße verringert, Retikulozyten erhöht, kann Anomalien der Morphologie roter Blutkörperchen aufweisen. Indirektes Serumbilirubin und LDH sind erhöht. Das Leben der roten Blutkörperchen wird verkürzt. Das Hämoglobin im Urin war positiv und die Harngalle stieg an. Knochenmark wie junge rote Blutkörperchen vermehren sich, das Verhältnis der Rötungen ist reduziert oder invertiert. Angeborene hämolytische Anämie Erythrozyten-Fragilitätstest, Blutuntersuchungsstörungen. Die erworbene hämolytische Anämie war für den Coombs-Test positiv.

Differentialdiagnose

Identifizierung verschiedener Arten von hämolytischer Anämie:

Nach dem positiven oder negativen Ergebnis direkter und indirekter Tests von Anti-Human-Globulin (Coombs) zur Unterscheidung von Immunität (Coombs-Test positiv, Blutgruppe ist keine Hämolyse) und Nicht-Immunität (Coombs-Test negativ) kann die nicht-immun-hämolytische Anämie auf der Morphologie der roten Blutkörperchen beruhen. Sprödigkeitstest, Glukose-Inkubations-Fragilitätstest, Methämoglobin-Reduktionstest, Säure-Hämolyse-Test (Ham's), D55 / CD59-Durchflusszytometrieanalyse, Hein-Körper, Hämoglobin-Elektrophorese usw. Verursacht durch hämolytische Anämie.

1. Autoimmune hämolytische Anämie: AIHA vom Typ warmer Antikörper tritt meistens chronisch auf und ist leicht zu wiederholen. Bei einigen Patienten treten akute Anfälle, Schüttelfrost, Fieber, Gelbsucht, Rückenschmerzen usw. während einer Blutung auf. Hämoglobinurie tritt häufig bei paroxysmalen Erkrankungen auf Kalte kalte Hämoglobinurie, die selten bei einer kalten Agglutinin-Krankheit auftritt, häufig wiederholt wird und später schwer zu kontrollieren ist. Manchmal kann die Zerstörung roter Blutkörperchen durch die Bildung einer Knochenmark-Erythropoese kompensiert werden, und es gibt keine klinische Anämie, dh nur eine Autoimmunhämolyse (AIH).

2. Thalassämie: ist eine Gruppe von erblichen hämolytischen Anämie. Ein gemeinsames Merkmal ist, dass eine oder mehrere der Globinpeptidketten im Hämoglobin aufgrund von Defekten im Globingen reduziert oder nicht synthetisiert werden. Führt es zu Veränderungen in der Zusammensetzung des Hämoglobins, variieren die klinischen Symptome dieser Krankheitsgruppe in ihrer Schwere, die sich meist in einer chronisch fortschreitenden hämolytischen Anämie äußern.

3. Ernährungsbedingte Eisenmangelanämie: Die Krankheit ist hauptsächlich durch Anämie gekennzeichnet. Achten Sie auf die Identifizierung von Thalassämie und hereditärer Polyzythämie. Die Morphologie der roten Blutkörperchen der Eisenmangelanämie zeigte keine signifikanten anormalen Veränderungen mit Ausnahme der Expression kleiner Hämzellen, und das Serum von Eisen und Eisen, das Serum von Eisen und die Knochenmarkszellen nahmen ab.

4. Gelbsuchthepatitis oder Leberzirrhose: Die Krankheit ist von Hepatosplenomegalie und Gelbsucht begleitet und kann in einigen Fällen auch die Leberfunktion schädigen, so dass sie leicht als Gelbsuchthepatitis oder Leberzirrhose diagnostiziert werden kann. Es kann jedoch durch Anamneseuntersuchung, Familienumfrage, Beobachtung der Morphologie roter Blutkörperchen und Hämoglobin-Elektrophorese identifiziert werden.

5. Hämolytisches Urämiesyndrom: Diese Krankheit hat hämolytische Aktivitäten wie Gelbsucht und Anämie in der Klinik und wird manchmal leicht als hämolytische Anämie diagnostiziert. Die Erkrankung weist jedoch auch Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen auf, was anhand klinischer Symptome und Labortests identifiziert werden kann.

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