Pädiatrisches Chondrodystrophie-Angiom-Syndrom

Einführung in das pädiatrische Knorpeldystrophie-Hämangiom-Syndrom Knorpeldystrophie - Angiom-Syndrom (Maffuccisyndrom) ist das Maffucci-Syndrom, auch bekannt als Knorpeldysplasie mit multiplem Hämangiom, endogenem Chondrom-Syndrom, multipler Endochondromatose (multipleenchondromatose), Ollier-Syndrom, Progressive chondrale Entwicklungsstörungen und multiple Hämangiome, Kast-Syndrom-Achondroplasie, komplizierte Chondromasis mit Hämangiom (Chondrodystrophie mit Hämangiom), komplizierte Chondrodystrophie mit vaskulärem Hamartom (Chondrodystrophie mit Vaskularhamartom) usw., die Inzidenz ist meistens 1 bis 5 Jahre alt Bei Knorpeltumoren kleiner Hand- und Fußknochen kann sich ein Chondrosarkom entwickeln, und die Knorpeldysplasie ist progressiv. Bis zur Pubertät ist der flache Knochen selten beteiligt. Das Hauptmerkmal dieser Krankheit ist das Nebeneinander von Chondrozytenhyperplasie und Hämangiom. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Frakturen Chondrome Fibrosarkom Angiosarkom

Pädiatrische Knorpeldystrophie - die Ursache des Hämangiom-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Dieses Syndrom wird durch angeborene mesodermale Dysplasie verursacht und betrifft Knorpel- und Gefäßgewebe, ist jedoch nicht erblich bedingt und weist keine chromosomalen Anomalien auf.

(zwei) Pathogenese

Es kann sein, dass die Vasospasmus-Phagozytose des verkalkten Knorpels abnormal ist, was zur Akkumulation von nicht verkalktem Knorpel und zur Fehlfaltung der Chondrozyten in der Metaphyse führt.

Pathologische Veränderungen: Es zeigt sich, dass der lange röhrenförmige Knochen kurz und gebogen wird, das metaphysäre Ende verbreitert wird und der erkrankte Knochen in Längsrichtung geöffnet wird. Es gibt viele runde oder ovale grauweiße Bereiche im Knorpel und dazwischen befindet sich ein Knochenmembran, und der Bereich der Knochenläsion ist ungefähr Bei 20% der Patienten können sarkotische Veränderungen auftreten.Die histologische Untersuchung zeigt, dass kleine Chondrozyten und große vakuoläre Chondrozyten in einer Störung angeordnet sind, die intrazelluläre Matrixverkalkung schlecht ist und zwischen den Zellen glasartiger Knorpel vorliegt.

Knorpeldystrophie bei Kindern - Vorbeugung von Hämangiomen

Ernähre dich vernünftig und achte auf Ruhe.

Komplikationen bei Knorpeldystrophie und Hämangiom Komplikationen, Chondrom, Fibrosarkom, Angiosarkom

Es ist anfällig für pathologische Frakturen, endogene Chondrome und Exostosen.Diese Veränderungen führen häufig zu Skelettdeformitäten.Die Deformitäten verschlimmern die Knochenentwicklung und verursachen häufig Funktionsstörungen der Gliedmaßen.Wenn das Hämangiom groß ist, kann es zu erektiler Dysplasie kommen. Blutdruck, anfällig für bösartige Tumoren, andere berichtete bösartige Tumoren umfassen Fibrosarkom, Angiosarkom, Lymphangiom, Gliom, Eierstockteratom und Pankreasadenokarzinom.

Pädiatrische Knorpeldystrophie - Symptome des Hämangiom-Syndroms Häufige Symptome Chondroitaldysplasie und ... Ernährungsstörungen Krampfadern-Skelettdeformation verkürzt die Hypotonie des Knotens

Die Läsion begann in der Kindheit und fand Knochen- und Knorpelmissbildungen, und es gab keinen signifikanten Unterschied in der Prävalenz beider Geschlechter.

1. Hämangiom: Die meisten Fälle beginnen mit offensichtlichen Gefäßschäden bei der Geburt oder im Säuglingsalter, einschließlich Hämangiom, Gefäßhamartom, Lymphangiom, Krampfadern usw. Diese Verletzungen sind häufig vielfältig und können einseitig oder unilateral sein Auf beiden Seiten wies die einzige von Zeng Lingji berichtete Ausnahme mehr als 10 Hämangiome auf der Haut oder subkutan auf. Die meisten Hämangiome waren schwammig, einige waren vom Kapillartyp und nahmen mit dem Wachstum des Kindes zu, das im Allgemeinen auf die Dermis beschränkt war. Hämangiome können auch im unteren und subkutanen Gewebe, den inneren Organen, den Augenlidern und der Netzhaut auftreten.

2. Chondroitaldysplasie und endogenes Chondrom: Die Chondroitaldysplasie wird durch angeborene Knorpeldefekte verursacht, die in der Regel später als eine Gefäßschädigung auftreten. Die Knochen an den Extremitäten sind am häufigsten betroffen, und die klinischen Manifestationen der Knorpeldysplasie sind Die Knochen haben harte Knötchen, die betroffenen Knochen sind verkürzt, die Knochen knusprig und wenn die Entwicklung aufhört, entwickelt sich die Deformität nicht mehr.

3. Aufrechte Hypotonie: Wenn das Hämangiom groß ist oder auf niedrigem Niveau auftritt, besteht die Möglichkeit einer orthostatischen Hypotonie.

4. Tendenz zu bösartigen Tumoren: Patienten mit diesem Syndrom neigen dazu, bösartige Tumoren zu entwickeln, bösartige Tumoren auf der Grundlage der ursprünglichen Läsionen oder bösartigen Tumoren, die nicht mit den Symptomen zusammenhängen, und etwa 20% der Chondrosarkome treten aufgrund der Verschlechterung endogener Chondrome auf. Gemacht.

Pädiatrische Knorpeldystrophie - Hämangiom - Syndrom - Untersuchung

Die allgemeine Laboruntersuchung ergab keine spezifischen Veränderungen. Die histologische Untersuchung ergab, dass kleine Chondrozyten und große vakuoläre Chondrozyten in Unordnung waren, dass die interzelluläre Matrixverkalkung schlecht war und dass hyaliner Knorpel zwischen den Zellen vorhanden war. Die pathologische Untersuchung ergab, dass die Epiphysenplatte keine normale Ossifikation durchlaufen konnte. Der Knochen dringt in den reifen Knochen ein und stellt ein endogenes Chondrom dar. Die Deformität des Knochens wird dadurch verursacht.

Röntgenuntersuchungen ergaben, dass sich die kurzen röhrenförmigen Knochen der Hände und Füße häufig in eine kugelförmige Form ausdehnten und der kortikale Knochen bis zur Peripherie dünner und ausgedehnt wurde. Der kortikale Knochen ist verdünnt, so dass pathologische Frakturen auftreten können und es zu fleckigen Verkalkungen im Tumor kommt.

Diagnose und Diagnostik des pädiatrischen Knorpeldystrophie-Hämangiom-Syndroms

Entsprechend den klinischen Manifestationen, kombiniert mit Röntgenuntersuchung und Biopsie, ist es hilfreich für die Diagnose.

Im Gegensatz zur Knorpeldysplasie weist die Krankheit bei der Geburt oder im Kindesalter offensichtliche Gefäßschäden auf, bei deren Erkennung keine erblichen oder chromosomalen Anomalien hilfreich sind.

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