Pädiatrisches hämolytisch-urämisches Syndrom

Einführung in das hämolytische urämische Syndrom bei Kindern Das hämolytisch-kurämische Syndrom (HUS) ist ein klinisches Syndrom mit mehreren Systemen, das durch mikrovaskuläre Hämolyse, akutes Nierenversagen und Thrombozytopenie gekennzeichnet ist und eine der häufigsten Ursachen für akutes Nierenversagen bei Kindern darstellt. Kinder mit HUS über / 3 können eine neurologische Beteiligung haben. Da HUS und thrombozytopenische Purpura (TTP) Ähnlichkeiten in Bezug auf Ätiologie, Pathogenese und klinische Manifestationen aufweisen, glauben immer mehr Wissenschaftler, dass es sich bei beiden um klinische Manifestationen verschiedener Stadien derselben Krankheit handelt Es ist HUS / TTP oder thrombotische Mikroangiopathie (TMA). Die histopathologische Schädigung bei HUS stellt eine thrombotische Mikroangiopathie dar. Viele funktionelle und pathologische Veränderungen sind das Ergebnis einer Schädigung der Endothelzellen, wobei die Nierenbeteiligung am schwerwiegendsten ist. Kinder sind häufiger als Erwachsene Mit der Verbesserung der Diagnose- und Behandlungstechnologie hat sich die Prognose von HUS geändert. Grundkenntnisse Krankenquote: 0,0002% -0,0005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akutes Nierenversagen, Kinder mit Hypochloridämie, metabolischer Azidose, Herzinsuffizienz

Ursachen des hämolytischen urämischen Syndroms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Es ist nicht klar, ob die folgenden exogenen oder endogenen Faktoren an der Pathogenese von HUS beteiligt sind.

1. Klassifizierung Mit der Vertiefung des Verständnisses dieser Krankheit sind die derzeit akzeptierten Typen wie folgt:

(1) HUS (post-diarrheal, D + HUS) nach Durchfall: Bei etwa 90% des gesamten HUS, auch als typische Leistung bezeichnet, liegt eine kleine epidemische, aber auch verstreute Diarrhoe vor, die häufig von blutigem Stuhlgang begleitet wird, und Shiga-Toxoid (Shiga-Toxoid). Wie Toxin ist SLT mit Bakterien verwandt und die meisten von ihnen werden durch Escherichia coli 0157: H7 (E.0157: H7) verursacht.

(2) Nicht-Durchfall-HUS (D-HUS): Etwa 10% der Fälle, auch als atypische Anfälle bezeichnet, sind unterteilt in:

1 Sekundärer HUS: Diese Krankheit ist bei Kindern selten.Fitzpatrik im Vereinigten Königreich berichtete, dass 192 HUS-Fälle in 23 Fällen einen D-HUS-Anteil von 12% hatten, während in einer Gruppe von 226 HUS-Fällen in Kanada nur D-HUS-Anteile in 12 Fällen 5,3% ausmachten. Die häufigste Infektionsursache ist eine Streptokokkenpneumonie oder -sepsis, gefolgt von Beta-Hämolyse-Streptokokken, Mykoplasmen-Infektion, primären und sekundären glomerulären Läsionen (wie SLE), Arzneimitteln (wie Kokain, Chinin, Seidenschimmel). , Cyclosporin, FK-506 usw.), Knochenmarktransplantation, Tumor, Kollagen-Gefäßerkrankung, AIDS usw., keine saisonalen Unterschiede, häufig mit prodromalen Symptomen.

2 idiopathisches HUS: Die Ursache ist unbekannt, meist sporadisch, häufig genetische Familientendenz, keine exakte Vorinfektion, keine autosomal dominante oder rezessive Vererbung, hohe Mortalität und Entwicklung von ESRD Häufige Rückfälle machen etwa 20% aus.

2. Ursachen

(1) Infektion: Dies ist der Hauptfaktor bei der Induktion von HUS bei Kindern.Bakterielle Infektionen wie Escherichia coli, Shigella dysenteriae, Streptococcus pneumoniae und Salmonella und Virusinfektionen, einschließlich Coxsackie-Virus, Echovirus, Influenzavirus, Mensch Das Immundefizienz-Virus (HIV) kann HUS auslösen. Es wurde gezeigt, dass hämorrhagisches Escherichia coli (EHEC) 0157: H7 in einigen Gebieten der Hauptpathogen von HUS im Zusammenhang mit epidemischem Durchfall ist. 0157: H7 kommt hauptsächlich in Nutztieren vor. Darm, ungekochtes Fleisch und nicht sterilisierte Milch, bis zu 53% der Kinder mit EHEC 0157: H7-Infektionen entwickeln HUS.

(2) Arzneimittel: Antitumormittel wie Vincristin, Mitomycin, 5-Fluorouracil, Cisplatin sind häufiger und immunsuppressive Mittel wie Cyclosporin können ebenfalls HUS induzieren.

(3) Organtransplantation: HUS kann nach Knochenmarktransplantation und Nierentransplantation auftreten, die Inzidenzrate beträgt 3,4% bzw. 6% bis 9%. Sobald die HUS nach Knochenmarktransplantation auftritt, ist die Prognose gefährlich und kann mit einer hochdosierten Chemotherapie, Strahlentherapie und Abstoßung kombiniert werden. Reaktion, Infektion usw.

(4) Immunschwächekrankheiten: wie angeborene Agammaglobulinämie und thymusfreie Lymphozytose.

(5) Genetische Faktoren: HUS kann in der gleichen Familie von Geschwistern auftreten. Gegenwärtig wird angenommen, dass HUS autosomal rezessiv und gelegentlich dominant ist und die Prognose für familiäres HUS mit einer Sterblichkeitsrate von 68% schlecht ist.

(6) Sonstiges: Einige Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom und maligne Tumoren können HUS verursachen, das bei Erwachsenen häufiger auftritt.

(zwei) Pathogenese

1. Pathogenese Die Pathogenese von HUS ist nicht bekannt. Die durch verschiedene pathogene Faktoren verursachte Pathogenese von HUS ist unterschiedlich, doch stellt die Schädigung der Kapillarendothelzellen ihren gemeinsamen pathogenen Weg dar. Die beschädigten Endothelzellen initiieren das Gerinnungssystem und verursachen Blutplättchen Lokale Aggregation, Thrombose und Fibrinablagerung führen dazu, dass rote Blutkörperchen und Blutplättchen durch mechanische Schäden zerstört werden, was zu mikrovaskulärer Thrombose, hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie führt, während in der Niere mikrovaskuläre Thrombosen zu intrarenalen Durchblutungsstörungen und dann zu akuten Erkrankungen führen Jüngste Studien zu Nierenversagen deuten darauf hin, dass die Pathogenese von HUS die folgenden Aspekte umfasst:

(1) Endotoxin-induzierte Endothelzellschädigung: EHEC produziert Endotoxin im Darmtrakt. Es gibt zwei Haupttypen: Einer ist Shigalike Toxin (SLTs), auch bekannt als Verotoxin (VTs), das kombiniert werden kann. Auf der Oberfläche von Endothelzellen wird Globotriaosylceramid (CB3) nach Phagozytose in eine A-Kette und eine B-Kette zerlegt, wobei eine Kette das Adenin der ribosomalen Transfer-RNA spalten und durch Proteinsynthese verursachte Zellschäden verursachen kann. Oder Tod: SLTs induzieren immer noch Nierenzellapoptose, Apoptose spielt eine Rolle bei der Pathogenese von HUS und die Anzahl der apoptotischen Zellen hängt mit der Schwere der Erkrankung zusammen, und die andere ist das bakterielle Lipopolysaccharid (LPS). LPS schädigt Endothelzellen durch Hochregulieren des Plasminogenaktivator-Inhibitors (PAI) und Herunterregulieren der Thrombomodulin-Expression und fördert die Thrombose.LPS kann auch die Adhäsion von Leukozyten und Blutplättchen an Endothelzellen fördern.

(2) Cytokineffekte: Viele Cytokine sind an der Pathogenese von HUS, Tumornekrosefaktor (TNF), Interleukin-6 (IL-6), IL-8, IL-1 und anderen Freisetzungserhöhungen beteiligt, die TNF induzieren kann Prokoagulationsaktivität der Epithelzellen und GB3-Rezeptorexpression, IL-6 ist ein Marker für die Krankheitsaktivität in Bezug auf Schweregrad und Prognose der Erkrankung, IL-8 ist ein Leukozytenaktivator, der nach Aktivierung der Leukozyten Elastase freisetzt Erhöhte Adhäsion an Endothelzellen, die an den beginnenden und verschlimmerten Läsionen beteiligt sind.

(3) Ungleichgewicht zwischen Prostacyclin (PGI2) und Thromboxan A2 (Thromboxan, TXA2): Normale Endothelzellen können PGI2 synthetisieren, erweiterte Blutgefäße aufweisen und die Blutplättchenaggregation hemmen und ein dynamisches Gleichgewicht mit TXA2 aufrechterhalten, das die Blutplättchenaggregation fördert. Patienten mit niedrigem PGI2 können mit dem Ausbruch der Krankheit assoziiert sein.Es wird spekuliert, dass den erkrankten Kindern eine Art Plasmafaktor fehlt, der PGI2- oder PGI2-Synthetase-Inhibitor produziert.Es ist möglich, dass HUS-Patienten den Abbau von PGI2 beschleunigen.

(4) Anomalien des Gerinnungs- und Fibrinolysesystems: Thrombozytenaggregierende Substanzen wie Thrombozytenaktivierungsfaktor (PAF), Multimere mit abnormalem makromolekularem von-Willebrand-Faktor (vWF) usw .; Thrombozytenfreisetzungsprodukte wie -Thromboglobulin ( Erhöhtes -TG), Endothelzellen setzen Gewebefaktor frei, aktivieren das Gerinnungssystem, Mikrothrombus wird weitgehend gebildet, Fibrinolyse wird zerstört, D-Dimer und PAI werden verringert.

(5) Andere: Einige Wissenschaftler haben festgestellt, dass die Endothelin-Stickoxid-Achse und die Immunschwäche ebenfalls eine Rolle bei der Pathogenese von HUS spielen können.

2. Pathologische Veränderungen Pathologische Veränderungen der Nieren wurden durch intravaskuläre Blutplättchenaggregation mit Zelluloseablagerung und Mikrothrombusbildung charakterisiert.

(1) glomerulärer Typ: häufiger bei Kindern, Schwellung der glomerulären Kapillarendothelzellen, Ausscheidung, intermittierende Aufweitung unter den Endothelzellen, Phänomen der Mesangialzelleninsertion, glomeruläre Kapillarlumenstenose, Mikrothrombusbildung und Segmentale fibrinöse Nekrose.

(2) Gefäßtyp: hauptsächlich in die kleinen Arterien, die interlobulären und bogenförmigen Äste, das sichtbare arterielle Intimaödem, die Cellulosenekrose, die intravaskuläre Thrombose, die Thrombose und die endothelähnliche Hyperplasie.

(3) Kortikale Nekrose: Es handelt sich um eine große Thrombose und Okklusion der Nierenarterien. Die Immunfluoreszenz zeigt eine Ablagerung von Fibrinogen im Glomerulus. Manchmal lagern sich IgM und C3 an der glomerulären Kapillarwand ab.

Prävention des pädiatrischen hämolytischen urämischen Syndroms

Die Ursache ist noch unklar. Derzeit sollte der Schwerpunkt auf der Vorbeugung und Behandlung verschiedener Infektionskrankheiten liegen. Das mit Durchfall assoziierte HUS ist das Shiga-Toxin, das hauptsächlich mit der Infektion mit Escherichia coli O157 zusammenhängt. Es sollte aktiv kontrolliert werden. HUS tritt nach einer Vorinfektion auf. Vorahnungsfaktoren:

1. Anzeichen von HUS: CRP> 1,2 mm / dl, weiße Blutkörperchen> 11,0 × 109 / L, Körpertemperatur> 38 ° C. Diese drei Indikatoren gelten als Prädiktoren für HUS nach E. coli-Infektion.

2. Risikofaktoren für HUS: Bell et al. Glauben, dass die Anwendung von Antibiotika (Bremsmittel) in den ersten 3 Tagen der Krankheit, Alter <5,5 Jahre, schweres Erbrechen, weiße Blutkörperchen> 13 × 109 / L, das Risiko für HUS 7-8 höher ist als in der Kontrollgruppe. Times.

3. Hochrisikoparameter von D + HUS: Nach einer bakteriellen Infektion mit Gastroenteritis sind niedrige Neopterinwerte und hohe IL8- und besonders niedrige IL10-Werte Hochrisikoparameter für D + HUS.

4. Andere: Ausländische Wissenschaftler glauben, dass bei einer niedrigen Acylsphingosin-Trihexoseämie eine hohe HUS-Inzidenz nach einer VTEC-Infektion besteht.

5. Schutzgen von HUS: Shimazu et al. Berichteten, dass die Expression von B-Antigen einen schützenden Effekt auf die Pathogenese von HUS hat.

Das Obige ist für uns eine Referenz in der klinischen Präventionsarbeit.

Komplikationen des hämolytischen urämischen Syndroms bei Kindern Komplikationen akute Niereninsuffizienz Kinder Hypochlorrämie Azotämie-Syndrom metabolische Azidose kongestive Herzinsuffizienz

Begleitende hämolytische Krise, Blutungsneigung, akutes Nierenversagen, Azotämie, metabolische Azidose, Hyperkaliämie usw. können kongestive Herzinsuffizienz, Beteiligung des Nervensystems verursachen, einige können neurologische Folgen haben, Intelligenz Niedrige oder Epilepsie, Herz-Kreislauf-Schäden, die sich in Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz, Leberschäden, Gelbsucht usw. äußern.

Symptome des hämolytischen urämischen Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Schwacher Durchfall, Appetitlosigkeit, Thrombozytopenie, Bauchschmerzen, Schleim, Azotämie, Arrhythmie, hämorrhagische Tendenz

Typische klinische Manifestationen haben häufig prodromale Symptome, hauptsächlich gastrointestinale Manifestationen, Bauchschmerzen, Durchfall und Erbrechen, können Fieber, Lethargie, Müdigkeit, Appetitverlust und andere unspezifische Manifestationen aufweisen, wie z Unterleibserkrankungen: Durchfall kann wässriger Stuhl, häufiger blutiger Stuhl und Schleim sein. Dieser Zeitraum dauert mehrere Tage bis zu einer Woche, gelegentlich bis zu 2 Monaten.

Nach der Prodromalperiode tritt die akute Phase in der mehrtägigen asymptomatischen Periode auf, hämolytische Anämie, akutes Nierenversagen und Thrombozytopenie, das Kind ist offensichtlich blass, der klinische Ikterus ist nicht signifikant oder nur das Gesicht ist zitronengelb und die anfängliche hämolytische Krise Wenn der Elefant auftritt, sinkt das Hämoglobin innerhalb weniger Stunden um 30 bis 50 g / l, die klinischen Manifestationen einer akuten Nierenfunktionsstörung sind unterschiedlich, die leichteren haben nur eine verminderte Urinausscheidung und die Nierenfunktion ist leicht vermindert, aber die meisten Kinder haben eine oligurische akute Nierenfunktion. Depletion, Oligurie kann 2 Wochen oder sogar mehr als 2 Wochen dauern, mit Azotämie, metabolischer Azidose, Hyperkaliämie und anderem akutem Nierenversagen und kann auf Anämie, hohes Blutvolumen und Elektrolytungleichgewicht zurückzuführen sein Verursacht kongestive Herzinsuffizienz, Thrombozytopenie verursacht Blutungen, hauptsächlich gastrointestinale Blutungen, sichtbare Hautekchymose, gelegentlich subdurale oder retinale Blutungen.

Aufgrund der ausgedehnten mikrovaskulären Thrombose von HUS kann es zu multiplen Systemschäden kommen. Mit Ausnahme des Gastrointestinaltrakts und der Niere ist vor allem das Zentralnervensystem häufiger. Es ist die häufigste Todesursache. Die Symptome des Nervensystems sind Reizungen, Lethargie, Angstzustände. Nervosität, Halluzinationen, Orientierungslosigkeit, Krämpfe und Koma, von denen einige neurologische Folgen haben, wie Lernschwierigkeiten, abnormales Verhalten, schwere geistige Behinderung oder Epilepsie, Beeinträchtigung des Herz-Kreislaufsystems durch Hypertonie, Arrhythmie und Herzinsuffizienz; Patienten mit eingeschränkter Bauchspeicheldrüse können vorübergehend oder dauerhaft an endokriner Pankreasinsuffizienz leiden, vorübergehende Leberschäden und gelegentlich cholestatische Gelbsucht aufweisen, Lungen-, Muskel-, Haut- und Netzhautschäden sind selten.

Wenn es gibt:

1 Oligurie ist länger als 14 Tage;

2 kein Urin ist länger als 7 Tage;

3 extrarenale organische Schäden, betrachten einen schweren Fall, HUS-Patienten mit Shigella-Infektion assoziiert, der Zustand ist schwerwiegend, es gibt keine Pause zwischen Gastroenteritis und diesem Syndrom und haben oft DIC, schlechte Prognose, Mortalität Hoch.

1. Die klinischen Merkmale von D + HUS treten am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Argentinien berichtete, dass das Erkrankungsalter <90% 90% betrug und es keinen signifikanten Unterschied beim Geschlecht gab. Es war im Sommer häufiger und hatte eine kleine Epidemie.

(1) Prodromalperiode: D + HUS-Kinder mit Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen können wässrigen oder blutigen wässrigen Stuhl haben, die Prodromalperiode beträgt in der Regel ca. 4 Tage, nach 1 bis 5 Tagen (kann auch mehrere Wochen erreichen) ) tritt in der asymptomatischen Phase in die akute Phase ein.

(2) akute Phase: häufig Erbrechen, Durchfall, Schwäche, Fieberarmut, gefolgt von Blässe, Gelbsucht, subkutaner Ekchymose, Oligurie, einer geringen Anzahl von Krämpfen, 60% der Patienten mit Oligurie von etwa 1 Woche Dauer, kein Urin, die Hälfte Der Patient dauerte ungefähr 3 Tage, die kritisch kranken Patienten traten in die anorektale Niereninsuffizienz ein, mehr als die Hälfte der Patienten hatte Bluthochdruck und 1/3 der Kinder hatte eine Beteiligung des Zentralnervensystems, einschließlich Bewegung, Veränderungen des Muskeltonus, Ataxie, Krämpfe, Hemiplegie usw. 3% bis 5% des zerebralen Ödems und Komas, ist auch eine der häufigsten Todesursachen in der akuten Phase, 40% der Patienten können mit Leber-, Pankreas-Schäden in Verbindung gebracht werden, andere wie Herz, Lunge, Muskel, Haut und Netzhaut können betroffen sein, sind jedoch weniger häufig .

Siegler und Mitarbeiter sammelten 20 Jahre klinische Erfahrung in D + HUS, definiert als schwere Fälle: Alter <2 Jahre, kein Urin in der Prodromalperiode, kein Urin länger als 7 Tage, Oligurie länger als 14 Tage, Anzahl weißer Blutkörperchen höher als 20 × 109 / L und verbunden mit extrarenalem Schaden (der Anteil des extra-renalen Schadens an 25% bezieht sich hauptsächlich auf Schädigungen des Nervensystems wie Krämpfe, Koma usw.).

Caletti et al. Führten bei 30 Kindern mit D + HUS mit anhaltender Proteinurie, Hypertonie und Nierenfunktionsstörung eine durchschnittliche Nachuntersuchung von 11,2 Jahren durch und unterzogen sich einer Nierenbiopsie.Die Ergebnisse zeigten, dass 17 Patienten eine fokale segmentale Nierenfunktionsstörung hatten. Der Ball wurde mit hyalinen Veränderungen gehärtet, 9 Fälle waren diffuse mesangiale proliferative Nephritis, 2 Fälle waren diffuse glomeruläre Sklerose und 2 Fälle waren milde Läsionen.

2. Sekundäre HUS Die Krankheit ist selten bei Kindern, die häufigste Infektion ist Streptokokken-Pneumonie oder Sepsis, gefolgt von -hämolytischen Streptokokken, Mykoplasmen-Infektion usw., keine saisonalen Unterschiede, die häufigsten prodromalen Symptome sind Infektionen der oberen Atemwege, Erbrechen , Fieber, Anämie, Harnwegsinfektion, Krämpfe usw.

Neben der HUS-Triade sind die klinischen Manifestationen durch hohen Blutdruck, schwere neurologische Schäden, häufige ESRD und hohe Rezidivraten gekennzeichnet.Der Hauptunterschied zwischen pathologischen Veränderungen und D + HUS besteht in einer auffälligen kleinen arteriellen Erkrankung, der Proliferation von Gefäßendothelzellen und der Proliferation von Mesangialzellen. Im Vergleich zu D + HUS zeigte die Nierenbiopsie von D-HUS-Rezidiven, dass sich glomeruläre arteriolare Endothelzellen und Myometriumzellen ähnlich wie bei Hypertonie vermehrten.

Untersuchung des hämolytischen urämischen Syndroms bei Kindern

1. Blutuntersuchung Schwere hämolytische Anämie: Innerhalb weniger Tage bis zu mehreren Wochen kann eine wiederholte Hämolyse auftreten. Die Retikulozyten nehmen zu, die medullären roten Blutkörperchen nehmen zu, das blutgefärbte Protein nimmt ab Über mehrere Tage bis mehrere Wochen können periphere Blutausstriche in seltsamer Form rote Blutkörperchen, helmförmige Zellen und zerbrochene rote Blutkörperchen beobachtet werden.Biochemische Tests zeigen metabolische Azidose, Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie und Hypokalzämie, geringe Verdünnung. Natrium im Blut, Azotämie, erhöhte Bilirubin- und Transaminasemengen, verringerte Gesamtprotein- und Albuminwerte und Hyperglykämie bei Patienten mit Bauchspeicheldrüse.

2. Urinuntersuchung: Hämaturie, Proteinurie und Hämoglobinurie, Harnsediment-mikroskopische Untersuchung mit roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Abgüssen.

3. Stuhluntersuchung: Nach typischem Durchfall stützt sich HUS auf die Bakterienkultur des Stuhls und die serologische Typisierung. EHEC 0157: H7 wird durch eine immunomagnetische Trenntechnik abgetrennt, die praktisch und schnell zu züchten ist.

4.Coombs-Test: Die Aktivität der Erythrozytenenzyme ist überwiegend negativ und normal.

5. Andere

(1) Prothrombinzeit: Die partielle Thromboplastinzeit ist normal oder leicht verkürzt, der Faktor V, VIII ist normal oder leicht erhöht, das Fibrin-Spaltprodukt ist erhöht und ATIII kann erniedrigt werden.

(2) Serum C3, C4 und CH50 können erniedrigt werden, C3 kann im Glomerulus einiger Patienten abgelagert werden, die IgG-Konzentration im Serum beginnt abzunehmen und IgA und IgM nehmen zu, und IgM-Ablagerungen werden häufig im glomerulären Mesangialbereich nachgewiesen. Eine Fibrinogenablagerung ist häufig.

(4) Einige Patienten haben einen Anstieg des BUN.

(5) Einige Patienten haben möglicherweise einen Anstieg des Serumcholesterins, der Triglyceride und des Phosphors.

Sonstige Nebenuntersuchungen: Routine-Röntgen, Thorax-Elektrokardiogramm, B-Ultraschall, Hirn-CT und sonstige Untersuchungen.

1. Elektrokardiogramm, B-Ultraschall und Röntgenuntersuchung von Patienten mit Myokardschäden und Schädigungen des Zentralnervensystems können EKG, EEG, Hirn-CT, Hirn-MRT und andere entsprechende abnormale Veränderungen aufweisen.

2. Pathologische Veränderungen der Nieren werden im Allgemeinen in drei Typen unterteilt: vaskuläre, glomeruläre und renale kortikale Nekrose gemäß Lichtmikroskopie: IgM, C3 und Cellulose werden durch Immunfluoreszenz auf der glomerulären Gefäßwand abgelagert. Elektronenmikroskopische Untersuchungen ergaben eine kapillare Proliferation von Endothelzellen, Schwellung und Ausscheidung, rote Blutkörperchen im Lumen, Thrombozyten und kondensierte Cellulose, tubuläre Atrophie und interstitielle Fibrose sowie globuläre oder segmentale Glomerulosklerose, typisch Pathologische Merkmale sind ausgedehnte glomeruläre Thrombosen in der Niere, die renalen histologischen Veränderungen der Erkrankung sind in 4 Gruppen unterteilt, nämlich fokale segmentale Glomerulosklerose, diffuse mesangiale proliferative Nephritis, diffuse renale kleine Die Kugel ist gehärtet und hat einen kleinen Läsionstyp.

Diagnose und Diagnose des hämolytischen urämischen Syndroms bei Kindern

Diagnose

Das Kind hat eine Vorgeschichte von prodromalen gastrointestinalen Symptomen, klinisch gesehener akuter hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akuter Nierenfunktionsabnahme, manifestiert als blasse, verminderte Urinausscheidung, rote Blutkörperchen im Urintest, Protein und Gips, Blutbildanämie, Thrombozytopenie, Abstrich siehe Heterotypische rote Blutkörperchen und Ablagerungen, blutbiochemische Veränderungen bei akutem Nierenversagen, können diese Krankheit diagnostizieren, die Diagnose dieser Krankheit lautet:

1. Hinweise auf hämolytische Anämie mikrovaskuläre hämolytische Anämie.

2. Thrombozytopenie.

3. Gerinnungsstörungen Thrombinzeit verlängert, FDP erhöht.

4. Progressive Nierenfunktionsstörung BUN und Scr nahmen allmählich zu, begleitet von Proteinurie, Hämaturie und tubulärem Urin.

5. Es gibt Pionierinfektionen Diese Krankheit beruht häufig auf Pionierinfektionen, die häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, häufiger bei Schwangeren und nach der Geburt bei Erwachsenen auftreten.

6. Pathologische Veränderungen Charakteristika Die Nierenbiopsie zeigte Thrombozytenaggregation und -thrombose im Kapillarlumen sowie Ödeme und Fibrinoidnekrosen in den Nierenarterien.

Differentialdiagnose

Die Krankheit muss zuerst von der TTP unterschieden werden und muss außerdem mit maligner Hypertonie, SLE, Sklerodermie, Glomerulonephritis nach akuter Streptokokkeninfektion, akuter Nephritis, nephrotischem Syndrom mit intravaskulärer Thrombose und assoziiert sein Die Septikämie von gramnegativen Bakterien mit multiplem Organversagen sollte von toxischer oder ischämischer tubulärer Nekrose im Kindesalter unterschieden werden, und ältere Kinder sollten von Nierenläsionen, die durch Bindegewebserkrankungen verursacht werden, unterschieden werden.

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