Pädiatrischer endemischer Kretinismus

Einführung in den lokalen Kretinismus bei Kindern Der endemische Kretinismus ist das Ergebnis einer Entwicklungsdifferenzierung des Gehirns und des Zentralnervensystems, die durch Jodmangel und Hypothyreose während der Embryonalperiode und der frühen postnatalen Periode verursacht wird. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind geistige Behinderung und Heiserkeit. Die allgemeine Prävalenzrate beträgt 1% bis 5% der Bevölkerung im Kropfgebiet und kann in schweren Gebieten sogar 5% bis 10% betragen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: geistige Behinderung

Ursachen für endemischen Kretinismus bei Kindern

Ursache der Krankheit:

Es wird allgemein angenommen, dass aufgrund eines Jodmangels in der Embryonalperiode ein Thyroxinmangel eine irreversible Schädigung des Zentralnervensystems und des Skelettsystems hervorruft.Es wird allgemein angenommen, dass die Krankheit rein ernährungsbedingt mangelhaft ist und es individuelle Unterschiede in der Jodtoleranz im Körper gibt. Forschung.

Pathogenese:

Die mütterliche Hypothyreose während der Schwangerschaft stellt einen Hauptrisikofaktor für die hohe Inzidenz von endemischem Kretinismus dar. Aufgrund des Jodmangels konkurrieren die mütterlichen und fetalen Schilddrüsen um eine begrenzte Jodzufuhr, was sich wiederum auf die mütterliche und neonatale Schilddrüsenhormonsynthese auswirkt. Ein Teil des lokalen Kretinismus mit neurologischen Manifestationen wird durch einen schweren intrauterinen Jodmangel im Frühstadium einer Embryonenschädigung verursacht, und ein Teil des endemischen Kretinismus vom Schleimödemtyp ist auf Defekte des Nervensystems zurückzuführen. Aufgrund der verminderten Fähigkeit zur Schilddrüsenhormonsynthese wurde nicht bestätigt, dass die normale Entwicklung der Schilddrüse selbst von Jod, genetischen, autoimmunen und anderen Faktoren abhängt.

Pathologische Veränderungen:

Die pathologischen Veränderungen des endemischen Kretinismus sind vielfältig und unspezifisch: Die hauptsächlichen pathologischen Veränderungen sind Gewichtsverlust des Gehirns, Atrophie, meist degenerative Veränderungen der Nervenzellen, Vergrößerung der Schilddrüse, normal oder schrumpfend, und Schrumpfung sind kleine Follikel. Ungleichmäßige Verteilung, fibröse Gewebehyperplasie zwischen Follikeln.

Prävention von endemischem Kretinismus bei Kindern

Die Behandlung der Dick-Krankheit ist nicht wirksam. Sobald sich die Dick-Krankheit gebildet hat, insbesondere nach zwei Jahren, sind die Entwicklungsstörungen des Zentralnervensystems im Wesentlichen irreversibel. Der Schlüssel zu dieser Krankheit ist nicht die Behandlung, sondern die Vorbeugung. Die Ausrottung der Dick-Krankheit ist möglich. Solange der Jodmangel in der Bevölkerung korrigiert wird, insbesondere der Jodmangel bei Frauen im gebärfähigen Alter, Schwangeren und stillenden Frauen, wird lokaler Kretinismus nicht geboren. Solange die langfristige Versorgung mit qualifiziertem Jodsalz eingehalten wird, werden die Krankheit und die Schwellung des Körpers gemeinsam beseitigt.

(1) Jodsalz ist eine einfache und wirksame Maßnahme zur Vorbeugung und Behandlung von Jodmangelerkrankungen. Ein Salz-Jod-Verhältnis von 1: 50.000 kann die Krankheit des Nagels wirksam verhindern, 1: 2 Millionen können die Krankheit verhindern. Dem Salz zugesetztes Kaliumjodid wird leicht oxidiert und sublimiert und seit 1993 mit guter Stabilität in Kaliumjodat umgewandelt. Während des Prozesses der Verpackung, Lagerung, des Transports und des Verbrauchs von Jodsalz ist es erforderlich, das Jodsalz trocken, dicht verpackt, luftdicht und an dunklen Orten aufzubewahren. Es wird festgestellt, dass die Jodverlustrate von Jodsalz nach einem halben Jahr mit verschiedenen Lagermethoden 10% im Zylinder, 29,4% im Sack, 57,8% in der Schublade, 1,9% beim Kochen für 2 Stunden, 66,1% beim Backen für 2 Stunden beträgt.

(2) Jodölinjektion oder orale Verabreichung. Jodiertes Öl ist ein lang wirkendes, wirtschaftliches, praktisches Medikament zur Vorbeugung und Behandlung von Nebenwirkungen. Nach der Injektion von Jodöl kann die Jodwirksamkeit 3 bis 5 Jahre erreichen. Die Methode des oralen jodierten Öls ist einfach, die Masse ist leicht zu akzeptieren, der Kontrolleffekt ist ebenfalls offensichtlich und die Jodversorgungseffizienz beträgt im Allgemeinen etwa eineinhalb Jahre.

(3) Gewährleistung der vom menschlichen Körper benötigten Jodmenge:

1 Gruppe <4 Jahre alt Normalbereich 30 ~ 105g / d, geeignete Menge 70ug / d;

2 4 Jahre alt und normaler Bereich von 75 ~ 225 g / Tag; geeignete Menge von 150 g / Tag;

3 Der Normalbereich für Schwangere und stillende Mütter liegt bei 150 bis 300 g / Tag, die entsprechende Menge bei 200 g / Tag.

(4) Frauen im gebärfähigen Alter können während der Schwangerschaft einen Jodmangel in der Embryonalperiode verhindern (Kretinismus, subklinischer Kretinismus, neonatale Hypothyreose, neonatale Hyperthyreose, Frühgeburt, Totgeburt, angeborene Fehlbildung).

Pädiatrische endemische Kretinismuskomplikationen Komplikationen, geistige Behinderung

Geistige Behinderung, Kleinwuchs, Heiserkeit, Sprachbarriere können neuromuskuläre Dyskinesien haben.

Symptome von endemischem Kretinismus bei Kindern Häufige Symptome Kraniofaziale Fehlbildung Sprachentwicklungsganginstabilität Kretinismus Taubheit des Gesichts Jod Demenz Ödem Kropf

Die wichtigsten klinischen Symptome sind geistige Behinderung, Heiserkeit und neuromuskuläre Dyskinesie, die in zwei Typen eingeteilt werden:

Neurologischer Typ

Geistige Behinderung, Ausdruck ist träge, klassifiziert nach geistiger Behinderung kann haben:

(1) Idiot: Die Entwicklung der Nervenfunktion ist im Säuglingsalter vollständig aufgehalten.

(2) Dumm: Es gibt einige Fähigkeiten und mechanisches Gedächtnis, Selbstpflege, einfache Arbeit, schlechte Denkaktivitäten, Demenz zwischen den beiden, Kleinwuchs, Normalität, Heiserkeit, Sprachbarriere, neuromuskuläre Bewegung Obstruktion, Ganginstabilität, Ganglähmung, Kniereflexe können ebenfalls geschwächt werden, pathologischer Reflex positiv, moderate Schilddrüsenvergrößerung, keine signifikante Reduktion der Schilddrüsenfunktion.

2. Schleimiges Ödem

Es kann offensichtliche Symptome von Hypothyreose, offensichtlicher Wachstumsverzögerung und typischem sporadischem Kretinismus geben.

Untersuchung des pädiatrischen endemischen Kretinismus

Nabelschnurblut T4 erniedrigt, TSH erhöht, T3 erhöht, geeignet für Schleimhautödeme.

1. Röntgenuntersuchung: distale Femurepiphyse: Embryonen sollten im Durchschnitt 38 Wochen erscheinen, Kretinismus und Frühgeborene dürfen nicht auftreten, Becken-Femurkondylus: Punktfarbe und Deformität, mehr als ein halbes Jahr nach der Geburt.

2. EEG-Untersuchung: Häufig treten abnormale Gehirnwellen auf.

Diagnose und Diagnose von lokalem Kretinismus bei Kindern

Diagnose

Lokaler Kretinismus betont auch die Früherkennung: Neurologische Typen weisen möglicherweise keine klinisch typischen Symptome einer Schilddrüsenunterfunktion auf und manifestieren sich nur als neurologische Anomalien.

Diagnosebasis

1. Patienten aus vorherrschenden Gebieten müssen aus Gebieten kommen, in denen der jodarme Kropf endemisch ist.

2. Zu den klinischen Merkmalen zählen psychische und neurologische Störungen, Ausdrucksstörungen, Sprachentwicklungsstörungen und Hörstörungen.

3. Der Schilddrüsenfunktionstest wird bei Schleimhautödemen durchgeführt, T4 wird verringert und TSH wird erhöht.

4. Die zusätzliche Untersuchung des Knochenalters ist gering und die Farbe des Schädels ist sichtbar.

Differentialdiagnose

1. Gehirnhypoplasie geistige Behinderung, erhöhter Muskeltonus, Hyperreflexion des Knies, normale T4- und TSH-Spiegel im Blut, normal oder leicht hinter dem Knochen.

2. Sporadische Schilddrüse Die sporadische Schilddrüse ist eine Hyperthyreose, die durch nicht lokalisierte Hyperthyreose, Nichttumor oder Entzündung und normale Schilddrüsenfunktion verursacht wird.

3. Taubheit - Das Kropfsyndrom (Pendred-Syndrom) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung mit Taubheit und Stummheit nach der Geburt. Kropf kann im Kindesalter auftreten, die Schilddrüsenfunktion ist im Grunde normal oder niedrig, der Perchlorat-Ausscheidungstest ist häufig Positiv (in der Regel mehr als 30%) ist die Krankheit ein Defekt bei der Organisierung von angeborenem Jod, erhöhtem Jodtyrosin im Blut, erhöhtem MIT / DIT- und Jodtyrosin / Jodolinin-Verhältnis und keiner Verminderung des Jods im Urin.

4. Allgemeine Taubheit und keine geistige Behinderung, Urin Jod ist nicht reduziert, die Rate von 131I ist nicht hoch, kein Jod oder Jodmangel.

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