Pädiatrisches Budd-Chiari-Syndrom

Einführung in das pädiatrische Bad-Giyari-Syndrom Pädiatrisches Bad-Giyari-Syndrom, auch Budd-Chiarisyndrom genannt. Es bezieht sich auf eine Gruppe von Krankheiten, die durch portale Hypertonie oder portale und inferiore Vena-Cava-Hypertonie gekennzeichnet sind, die durch die Obstruktion der inferioren Vena Cava über der Lebervene oder ihrer Öffnung verursacht wird. Am häufigsten sind das Vena cava-Zwerchfell inferior und die Lebervenenthrombose oberhalb der Lebervenenöffnung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leberzirrhose, Hypersplenismus

Die Ursache des pädiatrischen Budd-Gihale-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Die Lebervene oder ihr Rumpf- und / oder Vena cava-Inferior-Lebersegment wird komprimiert, Thrombose, Verschluss neuer Organismen oder Membranen oder Netzwerke an der Wand und der obere Teil des hinteren Teils der Leber, der an den Rumpf der Lebervene und die Vena cava-Inferior angrenzt B. bösartiger Tumor, Hämangiom, Hämatom, Amöbenabszess, Zyste (wie Hydatidzyste), syphilitische Zahnfleischschwellung usw. können die Lebervene, Polyzythämie (primär oder sekundär), Sichelzellenanämie, Leukämie unterdrücken , hämolytische Anämie und andere Blutkrankheiten, langfristige Anwendung von Verhütungsmitteln, abdominales stumpfes Trauma, chronisch entzündliche Darmerkrankung, akute alkoholische Hepatitis, Cholangitis, Pankreatitis, Beckeninfektionen, venöse Verschlusskrankheit und Schwangerschaft können durch den Blutgerinnungsmechanismus abnormal sein. Oder eine Schädigung des venösen Endothels, was zu einer Thrombose führt, die zur Krankheit führt. Außerdem sind 30% der Fälle unbekannt.

Bei Kindern sind angeborene Lebervenenstenosen und hepatische venöse Endarteriitis die Hauptursachen.

(zwei) Pathogenese

Die Lebervene gehört zum System der Pfortader. Normalerweise treten 70% der Blutgefäße der Milz in die Vene ein. Es gibt drei Aspekte der Pathophysiologie, die eine Pfortaderhypertonie auslösen können: 1 Venenentzündung oder Thrombose, 2 Leberzirrhose, 3 Lebervene oder deren Rumpf und (oder) Inferior Vena Cava Leber Obstruktion, das Kind mit angeborener Lebervenenstenose, Lebervenösenstenose als Hauptläsion, sekundärer Milzüberfunktion, oft mit vollständiger Blutkörperchenreduktion, Hautschleimhautblutung, Knochenmarkshyperplasie und anderen Milzfunktionen Die Leistung von Hyperthyreose, die gemeinsamen Merkmale von intrahepatischer und extrahepatischer portaler Hypertonie sind Hämatemesis (Blutungen des oberen Gastrointestinaltrakts), Splenomegalie und Aszites.

Prävention des pädiatrischen Bad-Gielli-Syndroms

Die Ursachen dieser Krankheit sind unterschiedlich, sollte Aufmerksamkeit auf Prävention und Behandlung von verschiedenen Infektionskrankheiten, wie Amöbenabszess, Zystenhydrat, syphilitischem Zahnfleisch, chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, Beckeninfektion, etc., achten Sie auf regelmäßige Ernährung und Diäthygiene, zu verhindern Alkoholische Hepatitis, Pankreatitis, Cholangitis usw.

Komplikationen des pädiatrischen Bad-Gielli-Syndroms Komplikationen, Leberzirrhose, Hypersplenismus

Die meisten Patienten mit akutem BCS sterben an Durchblutungsstörungen, Leberversagen oder Magen-Darm-Blutungen.Das chronische BCS kann durch Leberzirrhose und Hypersplenismus kompliziert werden.

Pädiatrisches Bard-Gihale-Syndrom Symptome Häufige Symptome Astragalus Bauchschmerzen Splenomegalie Leber -Hals -Venen-Rückfluss Positiver Aszites Spinne Sputum Leberversagen Darmblutung

Die Krankheit kann bei Säuglingen und älteren Menschen auftreten, und die Inzidenzrate ist für Männer und Frauen in etwa gleich.

Akute BCS plötzlichen Bauchschmerzen, schnelle Ausdehnung des Bauches, körperliche Untersuchung kann Gelbsucht, Leber mit Empfindlichkeit, eine große Menge von Aszites gefunden werden, aber negative Anzeichen von Leber-Jugular-Venen-Rückkehr, niedriger Blutdruck, weniger Urin, Blutsulfoniumbromid (BSP) Retention, Transaminase erhöht, Bei der Operation ist die Leber groß und violettblau Die meisten Patienten sterben an Durchblutungsstörungen, Leberversagen oder Magen-Darm-Blutungen Bei chronischem BCS treten die Symptome langsam auf und können Gelbsucht, Splenomegalie und Spinnmilben aufweisen.

Pädiatrische Bard-Gihale-Syndrom-Untersuchung

Hauptsächlich manifestiert als abnorme Retention von BSP, alkalische Phosphatase und Transaminase nahmen leicht zu, Plasmaalbumin nahm ab, aber Protein-Gammaglobulin stieg nicht an, und eine minderwertige Vena-Cava-Membran-Okklusion hatte oft Proteinurie.

Kann Laparoskopie, B-Mode-Ultraschall, Radionuklid-Scanning, Angiographie, wie Lebervenographie, perkutane Lebervenographie, Vena-Cava-Angiographie inferior, selektive Zöliakie-Angiographie.

Diagnostische Identifizierung des pädiatrischen Budd-Gihale-Syndroms

Der Grad der Schädigung der Leberfunktion dieser Krankheit ist relativ gering, kombiniert mit Laboruntersuchungs- und Hilfsuntersuchungsergebnissen.

Die Krankheit muss von kardiogener Leberverstopfung, Leberzirrhose und hepatischer venöser Verschlusskrankheit unterschieden werden.

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