담도 간경변

소개 담즙 성 간경변은 담도 폐쇄 및 담즙 정체에 의한 간경변이며, 일차 담즙 성 간경변 (PBC)과 이차 담즙 성 간경변으로 나뉩니다. 후자는 간외 담관의 장기적인 방해로 인해 발생합니다. 일차 담즙 성 간경변은 일반적으로자가 면역 질환으로 간주되며, 임상 적으로 질병 완화 및 악화는 교호 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절과 같은 다른자가 면역 질환과 함께 교대로 발생합니다. 염증 및 만성 림프 구성 갑상선염. 체액 면역은 현저하게 비정상적이며, 항-미토콘드리아 항체 양성률은 90 % 내지 100 %이며, 환자의 80 %의 역가는 1:80보다 컸다.

원인

이차 담즙 성 간경변

병인학 : 흔한 원인은 담석, 종양 (췌장 머리 암, Vater ampullary carcinoma) 및 간외 담도의 기타 압박과 같은 담관 시스템의 방해로 협착증 및 폐쇄증을 유발합니다. 소아에서는 간외 담도의 선천성 폐쇄증으로 인해 공통 담관의 낭종, 담즙 성 간경변 등이 발생합니다. 이러한 유형의 간경변은 6 개월 이상 담도계가 완전히 폐색되어 발생할 수 있습니다.

2. 일차 담즙 성 간경변

만성 비 공급 파괴성 담관염으로도 알려진이 질환은 중국에서는 드물며 원인을 알 수 없으며자가 면역 반응과 관련이있을 수 있습니다. 대부분 중년 여성에서 발생합니다. 임상 증상에는 담즙 자극으로 인한 장기 폐쇄성 황달, 간 비대, 가려운 피부가 포함됩니다. 또한 고지혈증 및 피부 잔 토마스와 종종 관련이 있습니다. 간 내부 및 외부 담관에 명백한 병변은 없었으며, 문맥 부위의 소엽 담관 상피에서 공동 변성 및 괴사 및 림프구 침윤이 발생하였고, 담관이 파괴되고 담낭이 발생 하였다. 간경변으로 발전했습니다.

확인

실험실 검사

(1) 혈액 빌리루빈 증가 : 담즙, 분변 담즙 및 요로에서 빌리루빈 배출이 감소하여 주로 직접 빌리루빈, 소변 빌리루빈 양성.

(2) 혈청 알칼리성 포스파타제 증가 : 알칼리성 포스파타제의 공급원은 담관 상피이며, 1 차 담도 성 간경변은 임상 증상이 나타나기 전에 알칼리성 포스파타제를 증가시킬 수 있습니다.

(3) 혈중 지질 증가 : 특히 인지질과 콜레스테롤의 증가가 가장 두드러지며 트리글리세리드가 정상 또는 적당히 상승 할 수 있습니다.

(4) 간 기능 검사 : 증가 된 혈청 담즙산 농도, 연장 된 프로트롬빈 시간, 비타민 K의 조기 주사 후 정상으로 복귀 할 수 있으며 진행된 간부전에서 교정 될 수 없습니다. 혈청 알부민은 질병의 초기 및 중간 단계에서 정상이며 말기에서 감소하며 글로불린이 증가합니다.

(5) 면역 학적 검사 : 항 미토콘드리아 항체의 양성률은 90 %에서 100 %에이를 수 있으며, 이는 진단을위한 중요한 기준으로 사용될 수 있습니다. 만성 활동성 간염에서이 항체의 양성률은 10 %에서 25 %이며, 소수의 신비로운 간경변, 전신성 홍 반성 루푸스 및 류마티스 관절염도 양성일 수 있습니다. 환자의 3 분의 1은 항-콜랑 지 사이트 항체를, 몇몇은 안티-평활근 항체 및 항-핵 항체를, 1/2 환자는 류마티스 인자 양성을 나타냈다. 혈청 IgM을 증가시킬 수 있습니다.

항-미토콘드리아 항체, 알칼리성 포스파타제 및 IgM의 조합은 일차 담도 성 간경변에 대한 진단 적 중요성을 갖는다.

2. 담관 조영술

간외 담도 폐쇄의 배제는 정맥 내, 경피 경간 담관 조영술 또는 내시경 역행 담관 조영술에 의해 수행 될 수있다.

3. 간 생검

라이브 병리학 검사, 진단 가치가 있지만 담즙 정체가 심각하거나 필요한 경우 개복술과 생검이 필요한 경우 출혈 경향을 신중하게 고려해야합니다.

차별 진단

담즙 성 간경변의 감별 진단에는 담관 결석, 담관 종양, 췌장 머리 및 담관 협착과 같은 폐쇄성 황달이 있으며, 주요 식별 방법은 담관 조영술입니다. 다음 질병으로 식별해야합니다.

만성 활동성 간염

담도 정체 및 조직 학적 담관 이상을 동반 한 항 미토콘드리아 항체가 양성인 경우, 만성 활동성 간염을 먼저 배제해야합니다. 중국의 만성 활동성 간염은 일차 담도 성 간경변보다 더 흔합니다. 단기 코르티코 스테로이드 요법 효과를 관찰하면 식별하는 데 도움이됩니다.

2. 경화성 담관염

이 질환은 드물고, 주로 담관을 포함하며, 상기 면역 학적 마커는 음성이며, 많은 세균성 감염성 열이 있으며, 담도 혈관 조영술이 확인에 도움을 줄 수 있습니다.

3. 약물 유발 황달

클로르 프로 마진, 메틸 테스토스테론, 설폰 아미드, 비소 제제와 같은. 주로 개인 알레르기로 인해 약물 복용 후 몇 주 내에 약물의 병력이 있으며 황달은 수년간 지속될 수 있으며 종종 고혈압 호산구, 간 생검으로 일차 담도 간경변의 전형적인 조직 적 증상이 나타나지 않습니다.

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