セッラ液胞

はじめに 通常の状況では、サドルと下垂体は密接に結びついており、隙間はほとんどありません。 さまざまな病理学的要因がsellの変形（addle部隔壁欠損）、下垂体の拡大または萎縮につながると、sellの中心centralと下垂体の間のギャップが拡大し、脳脊髄液によって引き起こされる「キャビテーション」のような変化を形成します。圧力の一時的な増加は、胚期の間にsellと口腔の間に開いた通路を引き起こします少数の下垂体機能低下症の患者は、軽度の性腺および甲状腺機能低下症、および高プロラクチン血症を呈する場合があります。 下垂体後葉の機能は通常正常ですが、一部の子供では尿崩症が発生する可能性があります。 子供は骨格異形成症候群に関連している可能性があります。

原因

1.プライマリ空サドル：プライマリ空サドルは、非サドル手術、放射線療法、または下垂体梗塞を指しますが、サドルの穴（漏斗の穴）が大きくなるため、下垂体の茎で埋めることができず、サドルになります。くも膜下腔はこの毛穴を通してaddle窩に挿入されます。 剖検データによると、一次空emptyの発生率は5.5％から23.5％でした。 病気の原因は完全には定義されておらず、次の要因に関連している可能性があります。

（1）先天性サドル発達障害：サドルの発達障害に基づいて、脳脊髄液のサドルへの拍動圧が増加し、この圧力の連続的な作用下で、クモ膜がサドルに押し込まれます。 しかし、多くのデータによると、正常な人は20％以上の障害または異形成を持っていますが、必ずしもaddle障害が存在するわけではないため、空胞vacuoの原因は障害の発生だけではありません。

（2）下垂体の肥大が縮小した後、空のサドルが発生します。たとえば、女性は妊娠中に下垂体が2〜3倍増加することが多く、サドルホールと下垂体のサポート、および分娩後（特に多胎妊娠）の下垂体の回復を引き起こすことがあります収縮すると、空のサドルが生じる可能性があります。 原発性甲状腺機能低下症はネガティブフィードバックによって緩和され、下垂体が増加する可能性があります。甲状腺ホルモン補充療法の後、ネガティブフィードバックの抑制により下垂体が縮小し、空のサドルが生じることもあります。 しかし、文献によると、状況を見ることはまれです。 プロラクチノーマは比較的一般的な腫瘍であることに注意してくださいドーパミン作動薬を適用した後、腺腫（一般に大きな腺腫）が縮小し、addleまたは脳下垂体の脳卒中さえ引き起こします。 また、文献では、プロラクチン巨大腺腫の自然変性により、第三脳室が肥大したaddle窩に侵入し、空のaddle、突然の頭蓋内高血圧症の症状、無菌性髄膜炎のような異常を示す脳脊髄液検査が引き起こされることが報告されています警戒してください。

（3）頭蓋内圧の増加：肥満症候群、慢性うっ血性心不全、良性頭蓋内高血圧（偽脳腫瘍としても知られている）、高血圧、水頭症、および他の頭蓋内疾患は、脳脊髄液の圧力上昇を引き起こす可能性があり、そして、第3脳室を拡大することができ、特にサドルの欠陥とサドル穴の拡大に基づいて、クモ膜下腔が圧縮され、クモ膜下腔がサドルソケットに押し込まれやすくなります。

（4）トルコsell領域のクモ膜癒着およびサドル上のクモ膜嚢胞：このようなクモ膜病変は、サドルの継続的な衝撃によって正常な脳脊髄液圧が低下し、その後欠損が開いた場合でも、脳脊髄液の局所的な排出を引き起こす可能性があります。ある程度のの後、くも膜下腔と第三脳室の前方下部をaddle窩に挿入できます。

（5）視床下部-下垂体疾患：過去には、下垂体萎縮に起因する下垂体の血液供給および自己免疫性下垂体機能不全を伴うまれな病変がサドル症候群で発生する可能性があると考えられていました。 青年では、視床下部-下垂体疾患による空のサドルが珍しくないことに注意することも珍しくありません。 Cacciariらは、339人の成長ホルモン欠乏症、尿崩症、二次性腺機能不全症、思春期遅滞、思春期早発症または多発性下垂体ホルモン欠乏症の小児および青年を観察し、そのうち10.9％が磁気共鳴画像法を受けた。検査では、サドル症候群の診断と治療の遅延を回避し、視床下部-下垂体機能低下と視覚障害を引き起こすことを避けるために、注意を引くべき空のサドルがあることが確認されました。 後に、Bianconicini et alは、グループで71症例の空のサドル症候群を分析し、57症例（80.2％）が行動障害を伴う不安やうつ病などの精神障害を持ち、視床下部疾患の患者数名が精神障害と肥満。 この目的のために、著者らは、サドル症候群が「新しい」視床下部症候群である可能性があるという仮説を提示しました。 一連のホルモンおよび神経伝達物質の分泌は、くも膜下腔の圧迫または下垂体および/または下垂体茎の引っ張りによって引き起こされる場合があります。 レプチン、ニューロペプチドY（NPY）、オレキシン、オピオイドメラニン細胞コルチコステロイド（POMC）由来ペプチドなど。

（6）その他：ムコ多糖蓄積症、男性化、性腺異形成、腎尿細管性アシドーシス、いくつかの染色体異常、および先の尖った（つま先）奇形（カーペンター症候群）が文献で報告されています。時折、空のサドルと共存できますが、その因果関係はまだ不明です。 カルマン症候群（カルマン症候群）は、空のaddle症候群によって複雑化する場合がありますが、それは病気が脳の正中線に欠陥があるという事実によるかもしれません。

2.二次空サドル：二次空サドルは一般に、特に頭蓋内圧の上昇を伴う場合、水頭症を伴うかどうかにかかわらず、サドルの手術または放射線療法によって引き起こされる腫瘍を指します。性的addle症候群。 さらに、intra下腫瘍、特に下垂体巨大腺腫は変性して壊死しています。 サドルにボイドが形成され、その領域の炎症によるサドルの局所接着によりクモ膜下腔が引っ張られます。 サドルの嚢胞性変化またはサドル嚢胞は上方に拡大し、サドルを破壊し、クモ膜下腔と連絡して、空のサドルを引き起こす可能性があります。 二次空emptyは、下垂体機能不全により複雑になる可能性が高く、瘢痕収縮による視神経の術後治療が容易であり、瘢痕収縮による視野欠損または視覚障害を引き起こす可能性があります。空のサドル症候群として確認された場合、検査は不適切な治療を避けることができます。

確認する

関連検査

脳CTのEEG検査

1. X線検査：セラプレーンフィルムとボディレイヤーフィルム：以下のような典型的な形態変化が75％を占めています。

（1）変形：側position位は、sell骨が拡大していることを示し、蝶形骨洞が形成異常の場合、サドルの深さは拡大して楕円形になります。 蝶形骨洞がよく発達すると、サドルは長方形に拡大します。 正の位置は、サドルの底が均一に対称で凹面であることを示しています。

（2）addle床の骨質の変化：側position位では、空のaddleではuniformity底骨の均一性が厚くなり、下垂体腺腫では底骨が薄くなります。

2.脳波検査（PEG）：サドルにガスが充満していることを示します。下垂体は三日月形で、サドルの下部に押し込まれている場合があります。

3.頸動脈血管造影：既存の腫瘍のexpansionへの拡大が見られない場合、下垂体腺腫の存在を否定するのに役立ちます。

4.同位体脳プール血管造影：脳脊髄液性鼻漏のある人のみがこの検査を行う必要があります。

5. CTスキャンと磁気共鳴イメージング：高解像度のCTコロナまたは磁気共鳴イメージングにより、迅速で非侵襲的な診断が可能です。 典型的な画像は、サドルが拡大し、下垂体が萎縮し、上部サドルと同じ低密度の脳脊髄液に置き換わっていることを示しています。 造影剤による直接冠状動脈CTスキャンを使用した場合、改善は見られません。 重度の場合、下垂体はひどく圧迫され、後部と後部に側面があり、下垂体の茎はサドルの底に到達して特徴的な「ひと母斑」を形成します。

鑑別診断

addle胞の鑑別診断：

1.セラの変形：空のサドルは、サドルと下垂体茎の接合部からサドルに挿入されるくも膜下腔です。頭蓋液が満たされ、サドルが膨張して変形し、下垂体が圧縮されて平らになります。 空sell症候群（ESS）とは、頭痛、視覚障害、脳脊髄液性鼻漏、内分泌機能障害、高血圧、肥満など、sellが肥大し下垂体組織が圧迫される症候群を指します。

2、トルコsellの成長と吸収：下垂体腫瘍、頭蓋咽頭腫、髄膜腫、下垂体腺癌、および様々な理由により引き起こされる頭蓋内圧の増加でより一般的。

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