低分子タンパク尿

はじめに 低分子タンパク尿症：糸球体ろ過膜のろ過と腎尿細管の再吸収により、健康な人の尿中のタンパク質量（複数の分子量タンパク質）は非常に少ない（1日あたり150 mg未満） ）、タンパク質が定性的にテストされるとき、それは陰性です。 尿細管機能障害のため、正常な糸球体でろ過されたタンパク質は再吸収されます。 低分子タンパク質とは、通常、分子量40,000 dのタンパク質を指します。 腎尿細管は低分子タンパク質の再吸収と異化に重要な役割を果たすため、腎尿細管病変では低分子タンパク質尿排泄が増加します。

原因

1.へこみ病：X連鎖遺伝性尿細管疾患です。 英国で最初に報告されました。 この疾患は、低分子タンパク尿、高カルシウム尿、腎石灰化、および腎結石を特徴としますが、尿酸機能は正常です。 一部の患者にはくる病と進行性腎不全がありますが、尿中成長ホルモンの排泄レベルは高いです。 腎病理学では、軽度のメサンギウム増殖と細管の軽微な病変が示された。 男性の発症、女性の搬送。 女性の保因者は低分子タンパク尿であり、半分は尿中カルシウムが高いが明らかな症状はありません。

2. X連鎖劣性遺伝性腎結石症：近位尿細管機能障害を特徴とする疾患。 北米で最初に報告されました。 男性の発症、女性の搬送。 女性はしばしば軽度の尿検査異常を有し、低分子タンパク尿の程度が異なり、患者の3分の1は高カルシウム尿症です。 患者はしばしば1歳以内にタンパク尿および顕微鏡的血尿を患い、3-6歳で腎臓結石が現れます。 思春期に症状を発症した患者もいます。 臨床症状は、腎結石、腎石灰化、進行性腎不全です。 結石は多くの場合、シュウ酸カルシウムとリン酸カルシウムで構成されています。 すべての患者が腎不全になるわけではありません。 腎臓移植は効果的であり、この疾患は全身性ではなく尿細管性であることを示唆しています。 30人の子供にくる病の1例がありました。 腎臓の病理学では、小球硬化、間質性線維症および尿細管萎縮が示されました。

3.高カルシウム尿と腎石灰化を伴う低分子タンパク尿症：日本で最初に報告されました。 患者はしばしば家族の男性患者です。 このような患者は、低分子タンパク尿症、高カルシウム尿症、腎石灰化、および尿中濃縮機能障害を患っています。 腎coli痛およびくる病の欠如は、XRNおよびデントとの区別点ではありません。 ただし、3-5年での腎石灰化は予後不良を示します。 日本の学齢期の子供と就学前の子供の尿検査では、14歳未満の無症候性の患者はほとんど正常であることがわかった。

4. X連鎖劣性低リン血症性くる病：イタリアの家族で初めて発見された。 この家族の男性患者は、くる病、骨軟化症、低リン血症、腎石灰化、および早期進行性腎不全を特徴としています。 これらは、高カルシウム尿、1,25（OH）2D上昇、タンパク尿、腎石灰化および腎不全への進行を伴う、X連鎖表現型遺伝性溶血性くる病とは異なります。 男性の発症、女性の搬送。 女性キャリアは高カルシウム尿症を除いて正常でした。 治療に関しては、一般に、食事中のナトリウムの摂取を制限し、シュウ酸をより多く含む食事を制限することが推奨されています。 吸収性特発性高カルシウム尿症は、特に低リン血症の場合、過剰なカルシウム摂取またはリン酸塩の摂取を避ける必要があります。 腎高カルシウム尿症は、食事のカルシウム摂取による影響を受けません。 チアジド系利尿薬は、遠位尿細管でのカルシウムの再吸収を促進し、尿中カルシウムを低下させます。 アミロライド（アンペリドース）は、腎尿細管によるカルシウムの再吸収も促進し、カリウムの排泄を抑制します。 メカニズムは不明です。 用途に加えて、チアジド系利尿薬と組み合わせることができます。 これらの薬剤を適用するときは、電解質の不均衡に注意する必要があります。 腎移植は、末期腎不全の患者に行うことができます。

確認する

関連検査

尿沈渣尿沈渣尿細管尿タイプ尿タンパク尿グルタミカムトランスフェラーゼ

尿中の低分子タンパク質は約70％を占めていますが、アルブミンは15-25％しか占めていません。 尿タンパク質は一般に1g / 24hで定量化され、2g / 24hを超えることはめったにありません。

次の診断は、診断を支援するために使用できます。

1、尿タンパク質クリアランス率。

2.選択的タンパク質インデックス。

3、尿沈渣管タイプ検査。

4、尿タンパク質検査。

5、尿酸の定性試験。

診断は病歴、臨床症状、検査に基づいています。

鑑別診断

1、急性糸球体腎炎：レンサ球菌感染、浮腫、高血圧、血尿、タンパク尿、尿細管尿。

2、慢性糸球体腎炎：下肢からの浮腫、下から上に広がる、病気の長い経過、再発しやすい、後期にはしばしば腎機能障害、高血圧の最初の出現があります。

3、腎lone腎炎：全身感染症、腰痛、膀胱刺激、膿尿の臨床検査はその特徴です。

4、全身性エリテマトーデス：自己免疫疾患、脱毛、顔の蝶の紅斑、口腔潰瘍、移動性関節炎、光アレルギー、レイノー現象、多臓器損傷、特に心臓と腎臓、特に腎臓に属する最初に損失。 そのタンパク尿は一般により多く、一部の患者はネフローゼ症候群の形で現れます。

5、多発性骨髄腫：髪の毛が良く、貧血で、腎臓の損傷に見合った年配の男性ではありません。 病気は急速に進行し、腎機能、骨破壊、骨痛、および病的骨折を簡単に損傷します。 その尿タンパクはこぼれたタンパク尿です。

6、その他：激しい運動、微量アルブミン尿、発熱、タンパク尿、心不全、タンパク尿による腎うっ血、タンパク尿による薬物中毒、明確な病歴と対応する身体検査により、一般的な診断は難しくありません。

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