胆汁性肝硬変

はじめに 胆汁性肝硬変は、胆管閉塞および胆汁うっ滞によって引き起こされる肝硬変であり、原発性胆汁性肝硬変（PBC）と二次性胆汁性肝硬変に分類されます。 後者は、肝外胆管の長期閉塞によって引き起こされます。 臨床的には、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス、関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を伴うことが多く、病気の寛解と悪化が交互に発生します。炎症および慢性リンパ球性甲状腺炎。 体液性免疫は著しく異常であり、抗ミトコンドリア抗体陽性率は90％から100％であり、患者の80％の力価は1:80よりも大きかった。

原因

続発性胆汁性肝硬変

病因：胆石、腫瘍（膵頭部がん、ファーター膨大部がん）などの胆管系の閉塞、および肝外胆道の他の圧迫が原因であり、狭窄や閉鎖を引き起こします。 小児では、肝外胆道の先天性閉鎖のため、総胆管の嚢胞、胆汁性肝硬変などが続きます。 このタイプの肝硬変は、6か月以上にわたって胆道系が完全に閉塞することによって引き起こされます。

2.原発性胆汁性肝硬変

慢性非化膿性破壊性胆管炎としても知られるこの疾患は中国ではまれであり、原因は不明であり、自己免疫反応に関連している可能性があります。 ほとんどは中年の女性に発生します。 臨床症状には、長期閉塞性黄und、肝腫大、および胆汁刺激によるかゆみを伴う皮膚が含まれます。 また、しばしば高脂血症と皮膚黄色腫に関連しています。 肝内外の胆管に明らかな病変は認められなかった。門脈領域の小葉間胆管上皮に空洞変性と壊死およびリンパ球浸潤が発生した。その後、胆管が破壊され胆汁うっ滞が発生した。肝硬変に発展しました。

確認する

臨床検査

（1）血中ビリルビンの増加：主に直接ビリルビン、胆汁、糞便、胆管からのビリルビン排泄の減少による尿中ビリルビン陽性。

（2）血清アルカリホスファターゼの増加：アルカリホスファターゼの供給源は胆管上皮であり、臨床症状が現れる前に原発性胆汁性肝硬変によりアルカリホスファターゼが増加することがあります。

（3）血中脂質の増加：特に、リン脂質とコレステロールの増加が最も顕著であり、トリグリセリドは正常または中程度に上昇する可能性があります。

（4）肝機能検査：血清胆汁酸濃度の増加、プロトロンビン時間の延長、ビタミンKの早期注射後に正常に戻ることができ、進行した肝不全では修正できません。 血清アルブミンは疾患の初期および中期では正常であり、後期では減少し、グロブリンは増加します。

（5）免疫学的検査：抗ミトコンドリア抗体の陽性率は90％から100％に達することがあり、診断の重要な基準として使用できます。 慢性活動性肝炎におけるこの抗体の陽性率は10％〜25％であり、少数の潜在性肝硬変、全身性エリテマトーデスおよび関節リウマチも陽性となり得る。 患者の3分の1が抗胆管細胞抗体を持ち、数人が抗平滑筋抗体と抗核抗体を持ち、1/2人の患者がリウマチ因子陽性でした。 血清IgMを増やすことができます。

抗ミトコンドリア抗体、アルカリホスファターゼおよびIgMの組み合わせは、原発性胆汁性肝硬変の診断的意義を持っています。

2.胆管造影

肝外胆道閉塞の除外は、静脈内、経皮経肝胆道造影または内視鏡的逆行性胆道造影によって行うことができます。

3.肝生検

ライブ病理学的検査には診断的価値がありますが、胆汁うっ滞が深刻な場合、または必要に応じて開腹および生検で出血傾向を慎重に考慮する必要があります。

鑑別診断

胆汁性肝硬変の鑑別診断には、総胆管結石、総胆管腫瘍、膵頭、胆管狭窄などの閉塞性黄undが含まれます。 以下の疾患と特定される必要があります：

慢性活動性肝炎

抗ミトコンドリア抗体が陽性で、胆道停滞および組織学的胆管異常を伴う場合、まず慢性活動性肝炎を除外する必要があります。中国の慢性活動性肝炎は、原発性胆汁性肝硬変、短期コルチコステロイド療法よりも一般的です効果の観察は、特定に役立ちます。

2.硬化性胆管炎

この病気はまれであり、主に胆管が関与し、上記の免疫学的マーカーは陰性であり、細菌感染性発熱が多く、胆道血管造影法が同定に役立ちます。

3.薬物誘発性黄und

クロルプロマジン、メチルテストステロン、スルホンアミド、ヒ素製剤など。 主に個々のアレルギーによって引き起こされ、薬物の歴史があり、薬を服用してから数週間以内に黄jaが数年間続くことがあり、しばしば血中好酸球の上昇、原発性胆汁性肝硬変の典型的な組織学的症状を伴わない肝生検を伴うことがあります

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