小児血管免疫芽球性リンパ節腫脹

小児血管免疫芽球性リンパ節腫脹の概要 血管免疫芽球性リンパ節腫脹（血管免疫芽球リンパ節腫脹）は、異常タンパク質症候群を伴う血管免疫芽球性リンパ腫としても知られ、自己免疫疾患です。 この病気には多くの種類の組織および臓器の損傷があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血、リンパ腫

小児血管免疫芽球性リンパ節腫脹の病因

（1）病気の原因

この病気は一般に自己免疫疾患と考えられています。

（2）病因

この疾患はT細胞調節機能の欠陥によるものであり、リンパ節、肝臓、脾臓、骨髄、皮膚、肺などのリンパ腫に変換される可能性があるため、B細胞は非腫瘍性異常増殖であり、免疫母細胞に変換され、過剰な免疫をもたらします。グロブリン、病変は良性免疫芽球と免疫芽球性リンパ腫の間にあり、一部の患者はリンパ腫に変換される場合があります。

小児血管免疫芽球性リンパ節腫脹の予防

原因は明確ではなく、全身的な予防策はありません。

小児血管免疫芽球性リンパ節腫脹の合併症 合併症貧血リンパ腫

貧血を引き起こす可能性があり、一部の患者はリンパ腫を発症します。

小児血管免疫芽球性リンパ節疾患の症状一般的な 症状リンパ節の肥大、高熱、食欲不振、体重減少、肝脾腫、大きな丘疹、関節痛

1. 70％を超える全般的なパフォーマンスには、不規則な熱または持続的な熱があり、高熱を伴い、過度の発汗、貧血、関節痛、体重減少、疲労、食欲不振を伴います。

2.リンパ節の拡大全身性または限局性リンパ節腫脹は、肺門および縦隔リンパ節および/または腹部リンパ節、時には圧痛を伴うことがある別の特徴です。

3.発疹は最初の症状で、赤斑丘疹、ur麻疹、紫斑病などです。

4.肝脾腫の60％以上に軽度から中程度の肝脾腫があります。

小児血管免疫芽球性リンパ節腫脹の検査

1.血液検査では貧血の程度が異なり、白血球が増加し、時には白血病様反応、好中球および好酸球が増加し、血小板が減少し、免疫細胞に末梢血が見られることがあります。

2.骨髄検査は非常に活発であり、免疫母細胞は3〜46％を占め、形質細胞や網状細胞が多く、好酸球が多い。

免疫母細胞：約15〜25μmのサイズ、卵形または多角形、細胞質量、核は卵形、わずかに偏心、厚い核膜、クロマチンは細かいメッシュ、大きいまたは、核膜近くの2〜3個の小さな核小体、時には二核または多核、スーダンブラック、非特異的エステラーゼ染色陰性、PAS部分陽性、IgG Fc受容体および細胞膜表面の補体受容体。

3.リンパ節の病理学的検査は、診断の基礎として、異なる部分でリンパ節生検を複数回行う必要があります。

（1）主に免疫芽細胞で構成される免疫活性細胞が浸潤し、正常なリンパ節構造が破壊または消失します。

（2）小血管の著しい過形成、副皮質領域で最も顕著な。

（3）好酸球性無定形物質が浸潤細胞間に沈着する。

4.免疫学的検査のほとんどでクローンIgが増加し、一部は個々の植物（IgGまたはIgM）で増加しました。血清中にκおよびλ軽鎖があり、抗ヒトグロブリン検査で陽性、CH50が低く、ガンマグロブリンがわずかに減少しました。

5.血液生化学検査により、赤血球沈降速度の急速な増加とアルカリホスファターゼおよびLDH活性の増加が示されました。

1. X線検査では、肺浸潤と胸水がみられることがあります。

2. B超腹部B超可視肝臓、脾腫。

小児血管免疫芽球性リンパ節腫脹の診断と鑑別診断

発熱、全身性リンパ節、肝脾腫、ポリクローナルIgの増加、リンパ節生検は診断できますが、結節外の組織病変は疾患を除外できない場合は典型的ではありません。

リンパ腫、感染性単核球症、白血病、全身性エリテマトーデスと区別する必要があります。

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