小児血管腫 血小板減少症候群

小児血管腫血小板減少症候群の紹介 血管腫血小板減少症候群（毛細血管腫-血小板減少症候群）は、巨大血管腫とも呼ばれ、カサバッハ-メリット症候群は先天性疾患であり、患者は巨大な海綿状血管腫を患っています、血小板減少症、紫斑病など、新生児期によく見られます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：貧血

小児血管腫血小板減少症候群の病因

（1）病気の原因

ほとんどの先天性血管奇形、海綿状血管腫は、ほとんどの血管組織の拡張によって形成され、その軟らかいスポンジのような名前から名付けられた嚢への拡張、血管腫が小さい場合、範囲は大きくなく、スポンジではありません血小板減少症を引き起こすのは簡単ではありません。

（2）病因

この疾患の病因は腫瘍内の血管内凝固です。また、血小板は血管腫の内皮および血小板減少症の原因として使用される可能性があります。また、細網内皮系の網状効果が増強され、血管腫が血小板抗体を産生する可能性があると考えられています。血小板は破壊的な効果があり、血管腫の血管は異常であり、曲がりくねった血管腫で血小板の凝集が停滞し、血小板が損傷し、溶解します。

小児血管腫の血小板減少症の予防

現在、効果的な予防策はなく、タイムリーな治療を見つけることが主にタイムリーです。

小児血管腫血小板減少症候群の合併症 合併症貧血黄und

隣接する臓器や組織の圧迫症状が生じる可能性があり、皮膚紫斑病および出血が発生します。 貧血と黄undが発生する可能性があります。

小児血管腫血小板減少症候群症状一般的な 症状皮膚紫斑病鼻出血肝脾腫血小板減少症皮膚粘膜出血黄ice血管内凝固

血管腫が体の表面にある場合、出生後に発見することができますが、内臓または内部組織で見つけるのは容易ではありません。血管腫は大きく、血管内皮、毛細血管型、海綿静脈洞などです進行および増加、局所的な青紫色、軟らかい、嚢胞性、圧縮性の血管腫、単一または多発性、手足で最も一般的、通常良性血管腫、内臓および深部組織に分布する大きな血管腫血管腫の成長は血小板、紫斑病、出血の減少に直接比例しますが、脾臓はしばしば腫大しません。

小児の血管腫血小板減少症候群の検査

1.血液ルーチン：血小板減少症、多くの場合（10〜40）×10 ⁹ / L 一般に、ヘモグロビンと白血球は正常であり、微小血管と溶血はヘモグロビンの減少によって引き起こされる可能性があります。

2.出血時間の延長、血餅の収縮不良、プロトロンビン時間の延長。

3.フィブリノーゲンの減少、フィブリン分解の増加（FDP）、3Pテストで陽性。

4.骨髄：正常または増加した巨核球、CT、B超音波、または磁気共鳴は内臓病変を検出できます;ビームアームテストは陽性です。

小児の血管腫血小板減少症の診断と診断

診断

1.一般的なパフォーマンス：出生後5週間以内の乳児および幼児でより一般的です。血管腫は手足で多発し、顔、首、体幹などで2番目に多く、肝臓などの内臓で約10％発生します。脾臓、回腸、舌、腎臓、胸部、骨、体外、内頸動脈など、対応する症状と兆候を伴い、表面血管腫の圧力を下げることができ、圧力を失った後に回復することができます;肝臓と脾臓動脈瘤は肝脾腫を引き起こす可能性があります。 ほとんどの小脳は悪性であり、同じ患者の皮下および内臓病変が同時に存在することはめったにありません。

2.出血：主に皮膚粘膜出血点、斑状出血または紫斑病。 出血症状は、鼻の他の部分でも発生する可能性があります。出血症状は、血管腫の発生とともに増加する可能性があります。貧血と黄undは、微小血管溶血により発生する可能性があります。慢性のびまん性血管内凝固検査の変化が少なく、診断が容易ですが、血液線維素溶解薬（FDP）がさらに役立つと、胸部、肝臓、脾臓、骨などの内臓で血管腫が発生することがあります診断のため。

鑑別診断

この疾患は主に播種性血管内凝固症候群（DIC）とは区別され、DIC疾患は急速に進行し、多くの重篤な感染症、ショック、重要臓器不全および微小血管溶血があります。

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