Moyamoya-Krankheit bei Kindern

Einführung in die pädiatrische Moyamoya-Krankheit Die Moyamoya-Krankheit, auch bekannt als Moyamoya-Krankheit oder spontaner Verschluss der Arteria basilaris, ist eine Art Verlangsamung der Intima der Arterien am Ende der bilateralen A. carotis interna und der A. anterior und A. cerebri media. Das arterielle Lumen wird allmählich verengt und verschlossen. Eine Krankheit, die durch eine kompensatorische Erweiterung der perforierenden Arterie gekennzeichnet ist. Die Quelle des "Smogs" ist ein retikulärer Schatten, der im unteren Teil des Gehirns aufgrund einer abnormalen Kapillarproliferation während der zerebralen Angiographie auftritt, wie bei einer geräucherten. Lager Rauch, daher der Name. Moyamoya ist die Aussprache des japanischen "". Das Wesen der Krankheit ist der Verschluss der Hauptarterie des Gehirns mit kompensatorischer Gefäßproliferation. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Krankheit ist selten, die Inzidenzrate der Kinder liegt bei 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Somatosensorische Störungen Epilepsie

Ursachen der pädiatrischen Moyamoya-Krankheit

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Gegenwärtig ist die Krankheit in angeborene und erworbene erworbene Krankheiten unterteilt. Die angeborene Moyamoya-Krankheit hat viele genetische Faktoren. Die erworbene Moyamoya-Krankheit wird durch eine Vielzahl von Ursachen verursacht, wie Sichelzellenanämie, Neurofibromatose, tuberöse Sklerose, Glykogenspeicherkrankheit, Bindegewebserkrankung, Aortenkoarktation, Apert-Syndrom nach Strahlentherapie Und verschiedene Infektionen des Zentralnervensystems, wie z. B. tuberkulöse Meningitis, eitrige Meningitis, Leptospirose, Syphilis usw. In den letzten Jahren hat die Ätiologie dieser Krankheit ethnische genetische Faktoren hervorgehoben. Alva berichtet, dass die Krankheit in derselben Familie auftritt. Single-ovale Zwillinge machen 7% aus, und familiäre Moyamoya-Erkrankungen machen in Japan etwa 10% aus. Jüngste Studien zu familiären Moyamoya-Erkrankungen legen nahe, dass die Gene der Krankheit auf den Chromosomen 3, 7 und 17 lokalisiert sind (17q25).

(zwei) Pathogenese

Die Grundläsionen dieser Erkrankung sind eine chronisch progressive Stenose und ein Verschluss des zerebralen Arterienrings, die aus verschiedenen Gründen verursacht werden und allmählich eine Kollateralzirkulation bilden, die durch die erweiterte Henbnei-Arterie, die Bohnenvenenarterie, die vordere und hintere Aderhautarterie und die hintere Hirnarterie zum Ventrikel verursacht wird. Verzweigungen, Basalganglien und erweiterte Kapillaren an der inneren Kapsel stellen ein kompensatorisches Phänomen dar. Es handelt sich nicht um eine Änderung der Krankheitseigenschaften. Die Angiographie stellt ein abnormales Gefäßnetzwerk dar. Wenn die Krankheit langsam fortschreitet und die kollaterale Zirkulation reichlich vorhanden ist, tritt sie nicht auf. Offensichtliche klinische Symptome, wie ein schnelles Fortschreiten des Gefäßverschlusses, was zu einem Versagen der Bildung eines Kollateralausgleichs führt, d Im Hochdruckbereich der proximalen Okklusion ist es einem hohen Blutdruck und einer starken Durchblutung ausgesetzt, so dass es zu einer Subarachnoidalblutung kommen kann.

Prävention der pädiatrischen Moyamoya-Krankheit

Aktive Prävention und Behandlung und verschiedene Infektionskrankheiten, wie Gehirn, Eiter, Syphilis, Leptospirose usw., und achten Sie auf die Prävention und Behandlung von Erbkrankheiten.

Komplikationen bei pädiatrischer Moyamoya-Krankheit Komplikationen somatosensorische Störung Epilepsie

Andere Symptome der Krankheit sind sensorische Störungen, Anfälle, Blindheit, unwillkürliche Bewegungen, geistige Behinderung und Geistesstörungen. Bei einer blutenden Moyamoya-Krankheit, die normalerweise wie eine normale Person auftritt, treten plötzlich starke Kopfschmerzen auf, gefolgt von Übelkeit, Erbrechen und bald Koma. Zur Untersuchung ins Krankenhaus zu gehen ist eine Gehirnblutung, und eine weitere Untersuchung ist auf eine Gehirnblutung zurückzuführen, die durch die Moyamoya-Krankheit verursacht wird. Dieser Teil des Zustands des Patienten ist sehr ernst, schwerwiegend im Koma, selbst nach einer aktiven Behandlung ist der Patient wach und leidet unter einer schweren neurologischen Funktionsstörung.

Pädiatrische Moyamoya-Symptome Häufige Symptome Hirnhautreizung Schwäche intrakranielle Blutung

Die Krankheit kann in allen Altersgruppen auftreten, das Alter von Kindern mit einem guten Alter liegt unter 10 Jahren, die klinischen Manifestationen können in zwei Arten von ischämischem und hämorrhagischem Typ unterteilt werden, Kinder mit ischämischem Typ, erwachsene Patienten mit intrakranieller Blutung, Karasawa 104 Fälle von Kindern mit Moyamoya-Krankheit wurden gemeldet, die häufigste klinische Manifestation war die Hemiplegie, darunter 57 Fälle mit vorübergehender ischämischer Attacke (TIA), 44 Fälle mit anhaltender Hemiplegie und 21 Fälle mit Aphasie mit kortikaler Dysfunktion. Es ist erwähnenswert, dass die TIA in den ersten 4 Jahren nach dem ersten Ausbruch der Krankheit häufig auftritt, in der Zukunft jedoch selten: Einige Kinder oder Kopfschmerzen können auftreten, Kopfschmerzen können mehrere Monate oder ein Jahr vor der Hemiplegie auftreten, und es wurden auch Einzelfälle beobachtet. Das erste Symptom des Kindes ist eine Subarachnoidalblutung, die durch starke Kopfschmerzen, offensichtlichen Nackenwiderstand und meningeale Reizung gekennzeichnet ist.Das erste Symptom tritt bei Erwachsenen häufiger bei einer Subarachnoidalblutung auf, gefolgt von einer Dyskinesie. Zum Beispiel in 12 Fällen (63%) von Patienten über 5 Jahren, 10 Fällen (53%) mit paroxysmaler Extremitätenschwäche oder Hemiplegie als erstes Symptom in den 19 Fällen und 17 Fällen von Hemiplegie in den wichtigsten klinischen Manifestationen, einschließlich alternierender Hemiplegie 7 Fälle 11 Fälle von Sport-Aphasie, 10 Fälle von Kopfschmerzen, klinische Indikationen wie Schwäche der Extremitäten oder Hemiplegie, Sport-Aphasie oder Kopfschmerzen als Hauptmanifestation von Kindern, sollten die Möglichkeit dieser Krankheit in Betracht ziehen, sollten so bald wie möglich eine Magnetresonanz-Angiographie des Kopfes durchführen ( MRA) oder cerebrale Angiographie zur Früherkennung und weiteren Untersuchung können helfen, die Ursache zu identifizieren.

Pädiatrische Rauchkrankheitskontrolle

Bei routinemäßigen Labortests gab es zum Zeitpunkt des Beginns keine Auffälligkeiten. Zusätzlich zu Kindern mit Subarachnoidalblutung bei der Untersuchung von Liquor cerebrospinalis kann der Liquor cerebrospinalis bei einigen Kindern einen leichten Proteinanstieg aufweisen, und die Anzahl der Zellen und die Biochemie sind normal. Und Untersuchung von Cerebrospinal Fluid Virus immunologischen Antikörpern.

EEG-Untersuchung

Die Änderung ist unspezifisch und es kann eine langsame Welle auf der Läsionsseite auftreten, die bei der Bestimmung der Läsionsseite hilfreich ist.

2. Neuroimaging

Die Diagnose der Moyamoya-Krankheit basiert hauptsächlich auf der bildgebenden Diagnostik des Nervensystems, weshalb die Magnetresonanzangiographie (MRA) oder die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) eine wichtige Grundlage für die Diagnose der Moyamoya-Krankheit bei Kindern darstellt. Es spiegelt die Lage und das Ausmaß intrakranieller Gefäßläsionen besser wider und kann aufgrund seiner nicht-invasiven, schnellen, nicht benötigten, einfach zu wiederholenden Kontrastmittel usw. durch MRA- oder DSA-Untersuchung zu einer wichtigen und gebräuchlichen technischen Methode bei zerebrovaskulären Erkrankungen bei Kindern werden. Diese Krankheit kann das Ende des Siphons der A. carotis interna und die Stenose oder Okklusion der A. cerebri anterior oder middle anzeigen. Eine abnormale Bildung des Gefäßnetzwerks am unteren Ende des Gehirns, die meistens bilateral ist, kann auch bei einseitiger Beteiligung in 1 bis 2 Jahren beobachtet werden Einseitiges Engagement kann zu bilateralen Schäden führen.

Diagnose und Diagnose der pädiatrischen Moyamoya-Krankheit

Diagnose

Die klinischen Manifestationen sind Hemiplegie der Extremitäten, motorische Aphasie und Kopfschmerzen sowie die zusätzliche Untersuchung von Gehirnblutgefäßen mit rauchartigen Bildveränderungen, was die Diagnose dieser Krankheit unterstützt.

Differentialdiagnose

Anders als bei anderen zerebrovaskulären Erkrankungen wie intrakraniellen Blutungen, zerebrovaskulären Embolien.

1. Zerebrovaskuläre Blutungen treten am häufigsten bei Schädel-Hirn-Traumata, Geburtsverletzungen, manchmal thrombozytopenischer Purpura, aplastischer Anämie, Hämophilie, Leukämie, Hirntumoren und erworbenem Vitamin-K-Mangel auf. Kann durch zerebrovaskuläre Blutungen, klinischen Beginn, Krämpfe, Koma, Krämpfe, Nackensteifheit und Symptome einer intrakraniellen Hypertonie (wie starke Kopfschmerzen, häufiges Jet-Erbrechen, Papillenödem, langsamer Puls, hoher Blutdruck usw.), Taille kompliziert werden Der Liquor cerebrospinalis ist gleichmäßig rot, der Druck erhöht sich und die roten Blutkörperchen sind enthalten. Nach einigen Stunden sind faltige rote Blutkörperchen vorhanden, die vom Hippocampus leicht kompliziert werden, und die Kleinhirnmandeln können einen raschen Tod verursachen.

2. Zerebrale Gefäßembolie (cerebrovaskuläre Embolie) Infektiöse Endokarditis, rheumatische Herzkrankheit, Mitralstenose mit Vorhofflimmern, Thrombus der Herzwand kann abfallen und zu zerebraler Embolie, gelegentlicher Luftembolie und komplexer offener Fraktur führen Fettpfropfen, Thrombophlebitisembolien können ebenfalls zu Gehirnembolien führen.Der klinische Ausbruch erfolgt plötzlich, manchmal nur innerhalb weniger Sekunden.Da die mittlere Gehirnarterie leicht zu durchbrechen ist, gibt es drei partielle Anzeichen, Zerebrospinalflüssigkeit ist normal oder es gibt leichte rote Blutkörperchen. Erhöhtes akutes Stadium kann leichte Bewusstseinsstörungen aufweisen, aber die Periode ist kürzer, die intrakranielle Hypertonie ist mild, der distale Teil der Hirnembolie weist sekundäres Hirnödem und anschließende Hirnerweichung auf, lakunarer Infarkt (lakunarer Hirninfarkt) Und die Höhle ist leicht zu Parteilichkeit, Demenz zu verlassen.

3. Zerebrale Thrombose (cerebrovaskuläre Thrombose) Tetralogie von Fallot, Polyzythämie Vera, Thrombozytopenie, diffuse intravaskuläre Gerinnung und andere Blutviskosität, kann durch zerebrale Arterienthrombose kompliziert werden, klinischer Beginn ist relativ langsam, anfällig für Leichte und mäßige innere Kapsel-Dreifachabweichung, das Bewusstsein ist nicht betroffen, die zerebrospinale Flüssigkeit ist normal und es gibt keine roten Blutkörperchen.

4. Zerebrale arterielle Intimitis In der Vergangenheit waren tuberkulöse Meningitis, bakterielle Meningitis, Leptospirose und zerebrale Endarteritis selten, und Bindegewebserkrankungen (insbesondere systemischer Lupus erythematodes) sind selten. Nach einer Kryptokokken-Meningitis und einer unspezifischen Virusinfektion liegt manchmal eine Endarteriitis der mittleren Hirnarterie und ein Hemiplegiesyndrom vor, das leicht ist und die meisten nach 1 bis 2 Monaten wieder normalisiert und Leptospirose hervorruft Eine alternierende Hemiplegie oder sogar eine bilaterale Lähmung kann auftreten.

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