Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura bei Kindern

Einführung in die thrombotische thrombozytopenische Purpura bei Kindern Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist auch als Moschcowitz-Syndrom, Baehr-Schiffrin-Syndrom, thrombotische thrombozytopenische Purpura, thrombozytische Angiothrombose, thrombotische hämolytische Purpura bekannt. Die Symptome umfassen thrombozytopenische Purpura, hämolytische Anämie, unterschiedlich ausgeprägte neurologische Symptome, Fieber und Nierenschäden, und die typischen pathologischen Veränderungen werden durch eine ausgedehnte Thrombusobstruktion kleiner Blutgefäße verursacht. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht, akutes Nierenversagen

Ätiologie der pädiatrischen thrombozytopenischen Purpura

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt, hauptsächlich aufgrund kleiner Gefäßerkrankungen, kann Toxine, Arzneimittelallergien, bakterielle oder virale Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Kollagenerkrankungen und andere Theorien aufweisen, wurde jedoch nicht bestätigt, was bei Erkrankungen mit kleinen Gefäßerkrankungen, wie z Lupus erythematodes, Polyarteriitis, Sjögren-Syndrom und rheumatoide Arthritis aufgrund einer Erkrankung der kleinen Gefäße, diffuse Läsionen von Mikrogefäßen, so dass die intravaskuläre Hämolyse die Thrombose fördert.

(zwei) Pathogenese

1. Pathophysiologie: vWF stellt einen wesentlichen Bestandteil des normalen Blutstillungsprozesses dar. Im Zustand mit hohem Scherungsdurchblutungsgrad besteht eine Wechselwirkung zwischen der Oberfläche von Endothelzellen, Thrombozytenoberflächenrezeptoren und vWF-Multimeren, was zu Thrombozyten und Endothelzellen führt. Zelladhäsion, vWF-Mangel oder abnormale Molekülstruktur können zu einer häufigeren erblichen hämorrhagischen Erkrankung, der von-Willebrand-Krankheit (vWD), führen. Andererseits können übermäßige vWF-Spiegel chronische Endothelzellschäden verursachen, die zu Thrombosen führen können. Bei sexuell übertragbaren Krankheiten wird vWF nach Sekretion ins Plasma einer enzymatischen Hydrolyse unterzogen, wobei die Spaltstelle Tyr842-Met843 seiner A2-Domäne ist und das VWF-Spaltprotein (vWFCP) durch diese Spaltung erfolgt. Das thrombinsensitive Protein-1-Motiv von Lysintegrin und Metalloproteinase mit dem Thrombospodin-Typ-1-Motiv 13, ADAMTS13, ist umso stärker, je größer das vWF-Multimer ist, je stärker die hämostatische Aktivität ist und je größer TTP-Patienten sind Das Molekulargewicht von vWF-Multimeren ist unter Bedingungen hoher Scherung stärker mit Blutplättchen verbunden als üblich, wodurch ein breiter Bereich von Mikrothrombus gebildet wird. Moake et al., Glauben, dass der super große vWF mehr ist Das Auftreten des Polymers kann auf das Fehlen eines Endothelsystems zur Sekretion von vWF oder auf das Fehlen eines Enzymsystems zurückzuführen sein, das vWF abbaut, eine Hypothese, die durch spätere Studien bestätigt wurde.

Im Jahr 1996 zeigten Furlan und Tsai, dass eine Metalloproteinase unter zweiwertigen Metallionenbedingungen vWF spaltet und bei deren Mangel supergroße vWF-Multimere gebildet werden können. Sexuelles TTP ist eng verwandt und erworbene vWFCP-Autoantikörper verursachen nicht familiäres TTP.Endothelzellschäden werden als Hauptauslöser für die Pathogenese von TTP angesehen, was zur Aggregation und Bildung von Blutplättchen in der Mikrovaskulatur von Gehirn, Niere und anderen Organen führt. Thrombozytenthrombose Im Allgemeinen ist das mikrovaskuläre Endothel unter normalen Bedingungen gerinnungshemmend, aber sobald es zerstört oder aktiviert wird, verlieren Endothelzellen ihre gerinnungshemmende Aktivität und werden zu Prokoagulanzien. Hamilton et al. Stellten fest, dass sie dem Komplementkomplex C5b-9 ausgesetzt sind. Innerhalb weniger Minuten können Endothelzellen der menschlichen Nabelschnurvene Endothelmikropartikel (EMPs) freisetzen. EMPs können Gewebefaktor, Strukturantigene CD31 und CD51 in Gegenwart von TNFa für 24 bis 48 Stunden exprimieren und prokoagulierende Aktivität zeigen. Jimenez et al., Fanden TTP. Das Plasma des Patienten kann dazu führen, dass sich die EMP-Spiegel in Gehirn und Nieren um das Fünffache erhöhen, die Aktivität des Prokoagulans um das Zwei- bis Dreifache und die Besserung Interzelluläre Adhäsionsmoleküle (ICAM-1) expression erhöhte 3-fach, VCAM-1 um 13 mal, während die Kontrollgruppe von Patienten mit ITP Plasma und Plasma nicht diese Wirkung hat.

Es zeigte sich, dass das Auftreten von TTP hauptsächlich mit der Endothelzellaktivierung zusammenhängt. Es wurde festgestellt, dass der EMP-Spiegel in der akuten Phase von TTP signifikant erhöht war. Der EMP-Spiegel in der Erholungsphase war vergleichbar mit dem in der Kontrollgruppe. Daher folgerten sie, dass das Plasma von TTP-Patienten anhand des EMP-Spiegels und der Expression von aktivierenden Markern gesehen werden kann. Aktivierung und Induktion von mikrovaskulären Endothelzellverletzungen. Kürzlich stellten sie fest, dass EMP die relevanten Marker CD62E und CD54 überexprimiert, die von plasmainduzierten mikrovaskulären Endothelzellen bei TTP-Patienten freigesetzt werden Die Freisetzung spielt möglicherweise eine wichtige Rolle bei der TTP. EMP stellt möglicherweise einen vielversprechenden Marker für die Aktivierung von TTP und anderen thrombotischen Erkrankungen sowie für Endothelschäden dar. EMP kann die Bildung von Thrombozyten-Mikrothromben auslösen oder verstärken, was für eine eingehende Untersuchung der EMP hilfreich ist. Vertiefung des Verständnisses von TTP oder thrombotischer Mikroangiopathie.

2. Pathologische Merkmale: TTP gehört zur Mikroangiopathie, systemische Arteriolen und Kapillaren können beteiligt sein, übermäßig proliferierende Endothelzellen und Thrombozyten-Mikrothrombus blockieren die Blutgefäße.Diese unvollständige Blockierung führt dazu, dass rote Blutkörperchen beim Passieren von Mikrogefäßen fragmentierte Zellen bilden. (gespaltene Zellen), mikrothrombotische Granulate unter Lichtmikroskopie, PAS- und GIEMSA-Färbung, Immunfluoreszenz- und Elektronenmikroskopiestudien haben bestätigt, dass die Hauptkomponenten dieses Thrombus Cellulose und Blutplättchen sind und gelegentlich auch Komplement und Immunglobulin aufgrund von Endothel finden können Übermäßige Hyperplasie der Zellen führt zum Auftreten einiger Thromben unter dem Endothel. Obwohl keine entzündliche Zellinfiltration wie bei der üblichen entzündlichen Pathologie vorliegt, weisen die Endothelzellen der betroffenen Blutgefäße noch morphologische und funktionelle Veränderungen auf. Unter dem Elektronenmikroskop sind diese Zellen geschwollen und das Zytoplasma mikroskopisch. Das Röhrchen enthält viele cellulosische Komponenten: Die Endothelzellen im Thrombozytenaggregationsbereich enthalten eine große Menge cytoplasmatischer Komponenten, die Oberfläche des endoplasmatischen Retikulums ist rau, die Mitochondrien sind vergrößert, die Golgi-Region ist vergrößert und es gibt eine große Anzahl von Lysosomen. , keine Spezifität, aber mit Niere, Gehirn, Milz, Bauchspeicheldrüse, Herz und Nebenniere Die am häufigsten vorkommenden, vor allem aus Herz, Niere, Gehirn, Endothelzellen bestehenden, TTP-anfälligen Plasmaschäden in Körper, Haut, Zahnfleisch und Knochenmark können bei 30% bis 50% der Patienten mit Anzeichen einer Verletzung festgestellt werden, die häufigste Blutungsstelle ist In der Nähe von beschädigten Blutgefäßen stellen diese Bereiche eine Purpura dar. Obwohl Pankreas- und Nierenblutungen sowie Embolien am häufigsten vorkommen, treten im Gehirn häufig die umfangreichsten Blutungen auf, die zu schwerwiegenderen Ergebnissen führen.

Pädiatrische thrombotische thrombozytopenische Purpura-Prävention

Die Ursache dieser Krankheit ist nicht bekannt und kann auch eine Folgeerkrankung anderer Krankheiten sein. Es wird auch festgestellt, dass es sich um eine familiäre Erkrankung handelt. Zu den häufigsten sekundären Faktoren zählen Medikamente, Vergiftungen und Immunerkrankungen usw. sollten aktiv verhindert werden, z. Farben, Bienengifte, Schlangengifte usw. sollten den Kontakt vermeiden und giftige Schäden verursachen.

Pädiatrische thrombotische thrombozytopenische Purpura-Komplikationen Komplikationen Gelbsucht akutes Nierenversagen

Gleichzeitige Infektion, Netzhautblutung, Magen-Darm- und Harnwegsblutung, Gelbsucht, die zu akutem Nierenversagen führt.

Symptome einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern Häufige Symptome Ikterus-Epilepsie und epileptische Anfälle Hirnnervparese Netzhautblutung Thrombozytopenie Nierenversagen Muskelgewebenekrose Koma

Die meisten Patienten mit TTP haben einen früheren körperlichen Gesundheitszustand (idiopathisches TTP), und etwa 15% der Patienten können als Folge bestimmter Krankheiten auftreten. Diese Patienten werden sekundäres TTP genannt. Diese häufigen sekundären Ursachen sind bakterielle oder virale Infektionen. Schwangerschaft, Kollagen-Gefäßerkrankung oder Pankreatitis usw., bestimmte Medikamente können auch TTP-HUS auslösen, wie Clopidogrel, Chinin, Mitomycin C, Cyclosporin und FK506 (Immunsuppressiva) usw. Die Pathogenese von TTP ist nicht klar, es wurde jedoch festgestellt, dass einige Patienten mit TRP, die Clopidogrel eingenommen haben, inhibitorische Antikörper gegen ADAMTS13 nachweisen können Anormale Manifestationen des Nervensystems, rasche Entwicklung von neurologischen Symptomen können auftreten, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Stupor, Koma, Hirnnervlähmung und Krampfanfälle, Fieber tritt nicht unbedingt zu Beginn der Krankheit auf, wenn die Krankheit fortschreitet

1. Fieber: Bei 38 bis 40 ° C leiden häufig mehr als 90% der Patienten an Fieber. Fieber kann auf Läsionen im Hypothalamus, Gewebenekrose, Freisetzung hämolysierter Substanzen, Antigen-Antikörper-Reaktion und gleichzeitige Infektion zurückzuführen sein.

2. Blutungen: Am häufigsten treten Thrombozytopenie, Purpura und Netzhautblutungen auf, gefolgt vom Magen-Darm-Trakt und den Harnwegen.

3. Hämolytische Anämie: Durch die Ablagerung von Fibrin in den Kapillaren wird das Lumen verengt und die roten Blutkörperchen werden zum Brechen zusammengedrückt. Aufgrund der Hämolyse kann es zu unterschiedlich starkem Ikterus kommen.

4. Symptome einer Beteiligung des Nervensystems: Die Blutgefäße des Gehirns sind befallen, und es gibt verschiedene Arten von Symptomen, wie leichte und schwere, vorübergehende oder dauerhafte neurologische Symptome.

5. Nierenläsionen: sichtbare Nierentubulusobstruktion und sogar Nierenkortikalisnekrose, die durch akutes Nierenversagen verursacht wird.

Untersuchung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern

1. Anämie: häufig schwerwiegende, positiv pigmentierte Anämie, Retikulozyten und kernhaltige rote Blutkörperchen sind signifikant erhöht, die Morphologie der roten Blutkörperchen ist abnormal und gebrochen, das rote Knochenmarksystem ist aktiv, die Lebensdauer der roten Blutkörperchen ist auf 3 bis 6 Tage verkürzt, das Serumbilirubin ist erhöht Indirekte Reaktion.

2. Erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen: In einigen Fällen kommt es zu Leukämie-ähnlichen Reaktionen.

3. Thrombozyten: Thrombozytopenie, normale Knochenmarksmegakaryozyten.

4. Sonstiges: Es kann zu Proteinurie, Hämaturie, erhöhtem Blut-Harnstoff-Stickstoff kommen. Der Gefäßzerbrechlichkeitstest ist häufig positiv. Es sollten verschiedene bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, z. B. Thorax-Röntgen, Magen-Darm-Sputum-Angiographie, B-Ultraschall, Gehirn-CT und EEG Überprüfen Sie das Diagramm.

Diagnose und Diagnose der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern

Entsprechend den Merkmalen der klinischen Hämolyse, Anämie, thrombozytopenischen Purpura, neurologischen Symptomen, Nierenläsionen und Labortests kann eine Diagnose gestellt werden.

Muss mit folgenden Krankheiten identifiziert werden:

1 idiopathische thrombozytopenische Purpura.

2 idiopathische autologe hämolytische Anämie.

3 symptomatische hämolytische Anämie.

4Evens-Syndrom (idiopathische thrombozytopenische Purpura mit immunologischer hämolytischer Anämie).

5 systemischer Lupus erythematodes.

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