Pädiatrisches Jakesh-Syndrom

Einführung in das Kinder-Jacques-Syndrom Das Von-Jakschssyndrom (von Jakschssyndrom) ist ein von-Jaksch-Syndrom mit pathogenen Faktoren wie Nährstoffmangel (hauptsächlich hämatopoetische Mängel), Rachitis und chronischen oder wiederkehrenden Langzeitinfektionen (wie Infektionen der Atemwege, Harnwege, eitrige Infektionen der Haut usw.). Es ist gekennzeichnet durch ein Säuglingsalter mit schwerer Anämie, Hepatosplenomegalie, erhöhter peripherer Anzahl weißer Blutkörperchen, unreifen Granulozyten und kernhaltigen roten Blutkörperchen, und der Zustand ist chronisch. Die allgemeine Prognose ist gut und kann geheilt werden, nachdem die Ursache beseitigt, die Ernährung verbessert und die Anämie behandelt wurde. Auch bekannt als Pseudo-Leukämie-Anämie bei Säuglingen, Splenomegalie bei Säuglingen, Infektion mit Ernährungsanämie. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Vitamin D-Mangel

Die Ursache des Jacques-Syndroms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Dieses Symptom stellt eine spezielle Art von Anämie bei Säuglingen und Kleinkindern dar. Es stellt keine eigenständige Krankheit dar. Es stellt eine spezielle Reaktion auf Anämie und Infektion bei Säuglingen und Kleinkindern dar. Im Allgemeinen wird die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verkürzt, die Zerstörung beschleunigt, die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks ist schlecht und die Störung des Eisenstoffwechsels ist die Hauptursache. Grund.

(zwei) Pathogenese

Die Erstinfektion des Kindes dauerte länger als einen Monat, bei chronischen Infektionen vermehrten sich das retikuloendotheliale System und die Hyperfunktion, die roten Blutkörperchen wurden vorzeitig zerstört, die Lebensdauer von 120 Tagen auf 80 Tage verkürzt und der Ausgleich für normales Knochenmark. Die Fähigkeit ist sehr stark, wenn das Leben der roten Blutkörperchen mild bis mäßig verkürzt ist, es leicht zu kompensieren ist und keine Anämie auftritt. Wenn infiziert, fehlt dem Knochenmark die entsprechende Kompensationsfähigkeit, die die Hauptursache für Anämie darstellt Unzureichende Produktion, kann nicht an die Bedürfnisse der Infektion angepasst werden, zusätzlich gibt es Barrieren für die Verwendung von Eisen, Serum-Eisen wird zum Zeitpunkt der Infektion deutlich reduziert, die gesamte Eisenbindungskapazität wird ebenfalls reduziert, was mit der Verringerung der Transferrin-Produktion, Leber, Milz und Knochenmark in Zusammenhang stehen kann, etc. Die Menge an gespeichertem Eisen im Gewebe nimmt zu, aber das vom retikuloendothelialen System in das Plasma freigesetzte Eisen wird reduziert, dh der sogenannte Eisenblock des retikuloendothelialen Systems, und die Eisenstoffwechselstörung kann korrigiert werden, nachdem die Infektion wiederhergestellt ist.

Prävention des Jacques-Syndroms im Kindesalter

1. Machen Sie einen guten Job in verschiedenen Impfungen.

2. Stärkung der Ernährung, Verbesserung der körperlichen Fitness und Förderung der Gesundheit.

Komplikationen des Kinder-Jacques-Syndroms Komplikationen Vitamin D-Mangel

Wiederholte Infektionen, Leber- und Milzvergrößerung können mit Vitamin D-Mangel einhergehen. Das Auftreten eines Vitamin-D-Mangels hängt eng mit dem Kalzium- und Phosphorstoffwechsel zusammen. Der Effekt auf den Körper ist systemisch und seine herausragende Leistung ist Rachitis oder Osteomalazie. Es ist auf den Mangel an Vitamin D in der Nahrung oder das Fehlen von Sonnenlicht im menschlichen Körper zurückzuführen. Die Synthese von Vitamin D im Körper ist reduziert, was zu einem Vitamin-D-Mangel führt, der zu abnormaler Knochenverkalkung führt.

Symptome des Yakeshi-Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Wiederholte Infektion, blasse Haut, Blutung, unregelmäßige Hitze, offensichtliches kleines, kleines Ödem, Hepatosplenomegalie

Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind extraparenchymale Hämatopoesen wie Ernährungsanämie und Hepatosplenomegalie. Wiederholte Infektionen, Leber- und Milzvergrößerung können mit Vitamin D-Mangel einhergehen.

1. Die Inzidenz von Säuglingen und Kleinkindern tritt hauptsächlich bei Säuglingen im Alter von 6 Monaten bis 2 Jahren auf.

2. chronische oder wiederholte Infektionen in der Vorgeschichte haben. Anämie ist schwerer und unterernährt.

3. Der Beginn ist langsam, der Teint ist allmählich blass oder wachsartig gelb, dünn, geistlos und oft unregelmäßig fiebrig.

4. Die körperliche Untersuchung zeigt, dass Leber und Milz offensichtlich geschwollen sind, insbesondere ist die Milz bis zum Becken offensichtlich und die Textur ist hart. Die Lymphknoten des gesamten Körpers können leicht vergrößert sein, manchmal mit Blutungen oder Ödemen. Die klinischen Merkmale wie jugendliche und junge rote Blutkörperchen können für die Diagnose in Betracht gezogen werden.

Untersuchung des Kinder-Jacques-Syndroms

1. Blut: Der Grad der Anämie hängt von der Grunderkrankung ab. Mehr manifestiert sich als mittelschwere oder höherwertige gemischte Anämie. Hämoglobin ist mehr als 60 ~ 90 g / l (6 ~ 9 g / dl), rote Blutkörperchen sind entsprechend reduziert, die Größe ist nicht gleich, leicht zu erkennende abnormale, mehrfach gefärbte und kernhaltige rote Blutkörperchen, dies ist eine kleinzellige positive Pigmentanämie, es kann eine schwere Anämie vorliegen Hypochrome Anämie kleiner Zellen, leicht erhöhtes Blut von Retikulozyten. Leukozytose, sogar bis zu 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, Klassifizierung von unreifen Granulozyten in jeder Periode (sogar einige ursprüngliche Granulozyten), aber noch reifer. Retikulozyten sind normal oder reduziert, Blutplättchen sind normal und weiße Blutkörperchen sind erhöht.Diese beiden Punkte unterscheiden sich von Eisenmangelanämie.

2. Knochenmark: Knochenmarkshyperplasie ist akzeptabel, Hyperplasie ist aktiv oder signifikant aktiv. Zellsortierung und -morphologie ähneln einer gemischten Ernährungsanämie. Eine kleine Anzahl von Fällen kann proliferiert werden, Lymphozyten sind relativ vermehrt und Megakaryozyten sind reduziert. Der Anteil an Granulozyten und roten Blutkörperchen ist normal und das rote System gleicht Hyperplasie nicht aus. Das Hämosiderin im Knochenmark ist erhöht.

3. Röntgenuntersuchung der Brust: Bei Atemwegsinfektionen zeigt die Röntgenaufnahme der Brust einen entzündlichen Schatten in der Lunge.

4. Röntgenaufnahme der Langknochen der Epiphyse: In den Langknochen der Langknochen ist der Röntgenbefund eines Vitamin-D-Mangels zu finden: Die Verkalkungspräparationslinie der frühen Röntgen-Langknochen ist unscharf, die Präparation der extremen Verkalkung verschwindet, das Ende der Epiphyse ist verbreitert und das kaudale Ende Es hat eine Schalen- oder Bürstenform und der Knochen ist dünn, der Knochen ist verbogen oder deformiert. Röntgenaufnahme des Knochenalters ergab, dass das Knochenalter rückständig ist.

5.B Supercheck.

Diagnose und Diagnose des Kinder-Jacques-Syndroms

Hauptsächlich nach dem Beginn von Säuglingen und Kleinkindern gibt es offensichtliche Ernährungsdefizite und eine Vorgeschichte von wiederholten oder chronischen Infektionen, Anämie ist schwerer und unterernährt, Hepatosplenomegalie ist besonders offensichtlich mit Splenomegalie, und das umgebende Blutbild zeigt junge Partikel, junge rote Blutkörperchen und andere klinische Merkmale Diagnose kann berücksichtigt werden.

1. Eisenmangelanämie Bei schwerer Erkrankung ist eine kleinzellige hypochrome Anämie zu erkennen, die von einer Eisenmangelanämie zu unterscheiden ist, wobei das letztgenannte Serumeisen vermindert, die gesamte Eisenbindungskapazität des Serums jedoch erhöht und das extrazelluläre Eisen des Knochenmarks vermindert oder sogar verschwunden ist. Die Milz ist in der Regel nicht geschwollen.

2. Leukämie: Das periphere Blut der Krankheit kann in unreifen Granulozyten gesehen werden und ist klinisch von Hepatosplenomegalie begleitet. Es muss noch von Leukämie unterschieden werden, hauptsächlich durch Knochenmarkuntersuchung. Der Zustand der akuten Leukämie entwickelt sich rasch und es besteht eine Tendenz zur Blutung. Die naiven Zellen im Blutbild befinden sich hauptsächlich im Primär- und Jungstadium, und die Blutplättchen sind größtenteils reduziert. Das Knochenmark weist typische Leukämie-Veränderungen auf. Das Blut und das Knochenmark von Säuglingen mit chronischer myeloischer Leukämie werden offensichtlich durch Granulozyten verändert, und das fetale Hämoglobin ist häufig signifikant erhöht. Die oben genannten Merkmale können identifiziert werden.

3. Leukämie: Es liegt eine Primärinfektion vor, die Splenomegalie ist heller, das Blutbild weist keine kernhaltigen roten Blutkörperchen auf, die Granulozyten weisen Infektions- und Vergiftungsveränderungen auf und das Blutbild normalisiert sich nach der Primärkrankheitskontrolle wieder.

4. Chronische hämolytische Anämie sollte von chronischer hämolytischer Anämie unterschieden werden, wenn die Anzahl der kernhaltigen roten Blutkörperchen und Retikulozyten erhöht ist. Letztere können Anomalien der Morphologie der roten Blutkörperchen oder Hämoglobinanomalien der familiären hämolytischen Anämie oder Thalassämie aufweisen und das Vorliegen einer Hämolyse bestätigen. Testen Sie positive Ergebnisse.

5. Andere Krankheiten mit extramedullärer Hämatopoese: wie z. B. Osteopetrose des Kindes, Knochenmarkfibrose usw., auch manifestiert als Anämie, Splenomegalie, peripheres Blut, unreife Körnchen, rote Blutkörperchen, aber Knochenmarkpunktion ist oft nicht erfolgreich. Knochenmarkbiopsie oder Knochenröntgenfilm können helfen, zu identifizieren.

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