Morbus Hirschsprung bei Kindern

Einführung in das angeborene Megakolon bei Kindern Angeborenes Megakolon (Hirschsprung-Krankheit) ist auf den ununterbrochenen Darm im distalen Rektum oder Dickdarm zurückzuführen, und der Stuhl stagniert im proximalen Dickdarm, so dass der Darm erweitert und hypertrophiert wird, was bei Kindern eine häufige Verdauungsfehlbildung darstellt. Die Inzidenz dieser Krankheit im Ausland wird bei jeweils 5.000 Personen festgestellt, und die Inlandsstatistik belegt den zweiten Platz bei den Verdauungsfehlbildungen. Ungefähr 90% der Patienten sind Jungen, und der erste Besuch findet hauptsächlich in der Neugeborenenperiode statt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,24% Anfällige Menschen: gut für Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Verstopfungsschock

Ursachen für angeborenes Megakolon bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie dieser Krankheit ist nach wie vor unklar. Die meisten Wissenschaftler glauben, dass sie eng mit der Vererbung zusammenhängt. Die Pathogenese dieser Krankheit ist das Fehlen von distalen Darmganglienzellen oder eine abnormale Funktion, so dass sich der Darm in einem Zustand der Stenose befindet und der Darm nicht glatt ist. Der proximale Darmschlauch ist ausgleichend und die Wand ist verdickt.Diese Krankheit kann manchmal mit anderen Missbildungen kombiniert werden.

(zwei) Pathogenese

Die Läsionen treten an der Verbindungsstelle von Sigma und Mastdarm auf. Der Abstand vom Mastdarm zum proximalen Darmende ohne Ganglienzellen variiert und kann lang sein. Einzelfälle können den gesamten Dickdarm betreffen. In seltenen Fällen ist er sehr kurz. Das Darmsegment ohne Ganglienzellen kann mit bloßem Auge oder Röntgenbild normal sein, daher muss das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Ganglienzellen bestätigt werden, was von der rektalen Biopsie abhängt. Da der Darmschlauch der Läsion keine normale Peristaltik aufweist, ist er häufig gelähmt und funktionsfähig. Darmverschluss, die Schwierigkeit bei der Passage von Kot, weil der Kot nicht reibungslos in das Rektum gelangen kann, die Ampulle oft leer ist, die Rezeptoren der Rektalwand nicht zu normalem Darmreflex anregen kann, daher das proximale Ende der Wadenröhre aufgrund der langfristigen Ablagerung einer großen Menge von Kot und Gas, Die Darmwand wird allmählich verdickt, das Darmlumen wird erweitert und das Megakolon wird gebildet. Daher ist die Hauptläsion der Krankheit das distale Segment des Darms, und der riesige Dickdarm ist lediglich die Folge einer funktionellen Darmobstruktion.

Die visuelle Anatomie des Megakolons und die klinischen Symptome hängen vom Mangel an Gangliendarm und dem Alter des Patienten ab. In der Neugeborenenperiode sind der gesamte Dickdarm und sogar der Dünndarm aufgrund des Darmtrakts der Läsion extrem erweitert und die Darmwand wird dünn. Der Krankheitsverlauf ist kürzer, es liegt keine typische Veränderung der Darmwandhypertrophie von Megacolon vor und es kann sogar zu einer Darmperforation kommen, die meist im Blinddarm oder Sigma, dh am proximalen Ende der Darmstenose, auftritt. Je älter der Dickdarm, desto deutlicher ist die Ausdehnung und Hypertrophie des Dickdarms. Howard et al. Untersuchten kürzlich die Verteilung autonomer Nerven im Darm von 19 Fällen von Megakolon-Erkrankungen und stellten fest, dass im Darm viel mehr cholinerge Nervenfasern ohne Ganglienzellen vorhanden sind Der Nerv hängt mit dem Lähmungszustand des distalen Darms zusammen.

Vorbeugung von angeborenem Megakolon bei Kindern

Die Diagnose und Behandlung von angeborenem Megakolon hat in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht: Wenn Kinder frühzeitig diagnostiziert und operiert werden können, ist die Langzeitwirkung zufriedenstellend, aber hoch. Manche Kinder haben nach der Operation mehr Stuhl oder Inkontinenz. Die Durchführung eines Defäkationstrainings dauert lange.

Angeborene Megakolon-Komplikationen bei Kindern Komplikationen Verstopfungsschock

1. Chronische Verstopfung.

2. Akute Enterokolitis.

3. Darmperforation.

4. Störungen des Wasser- und Elektrolytstoffwechsels.

5. Sekundäre Infektion, Schock und sogar Tod.

Angeborene Megakolon-Symptome bei Kindern Häufige Symptome Appetitlosigkeit, Appetitlosigkeit, Völlegefühl, Durchfall, Ödeme, unlösbare Verstopfung, Verstopfung, Bauchfellentzündung

Erstens Anamnese und Anzeichen:

Mehr als 90% der Kinder haben innerhalb von 36 bis 48 Stunden nach der Geburt keinen Fötus und haben dann eine unheilbare Verstopfung und Aufblähung. Sie müssen einen Einlauf durchlaufen, Abführmittel oder Analzäpfchen einnehmen, um in der Vorgeschichte einen Stuhlgang zu erleiden Stark aufgeblasen und weit im Darm sichtbar, kann die rektale Untersuchung und Diagnose der Rektumampulle den Kot nicht berühren, über den Auswurf hinaus bis zum Expansionsabschnitt, um den Stuhl zu berühren.

Zweitens klinische Manifestationen:

1, Verzögerung der Entlassung von Kot, refraktäre Verstopfung, Völlegefühl, Kinder mit unterschiedlichen klinischen Manifestationen aufgrund unterschiedlicher Länge der Darmröhre, je länger der Auswurf, desto schneller werden die Verstopfungssymptome schwerwiegender, mehr als 48 Stunden nach der Geburt werden keine Kot entlassen oder nur entlassen Eine kleine Menge von Kot kann in 2 bis 3 Tagen im unteren Teil oder sogar komplette Darmverschluss Symptome auftreten, Erbrechen und Blähungen ist kein Stuhlgang, der Auswurf ist nicht zu lang, nach einer digitalen rektalen Untersuchung oder warmen Kochsalzlösung Einlauf kann eine große Menge von Mekonium und Gas entladen und Symptome lindern Wenn das Sputum nicht zu lang ist, sind die Symptome einer Obstruktion nicht einfach zu lindern. Manchmal ist eine Notoperation erforderlich. Verstopfung und Völlegefühl werden immer noch gelindert, nachdem die Symptome einer Darmobstruktion gelindert sind. In schweren Fällen sollte der Anuseinlauf häufig zur Defäkation verwendet werden. Allmählich erhöht.

2, Mangelernährung Stunting langfristige abdominale Distension Verstopfung, kann den Appetit der Kinder verringern, die Aufnahme von Nährstoffen beeinflussen, Stuhlablagerung macht die Dickdarmhypertrophie, der Bauch kann Dickdarmtyp erscheinen, manchmal kann der Kot und Kot mit Kot gefüllt, Rektum berühren Fingertest: Mit den Fingern wird eine große Menge Gas und loser Stuhl abgegeben.

3, Megacolon mit Enterokolitis assoziiert ist die häufigste und schwerwiegendste Komplikation, insbesondere in der Neugeborenen-Periode, die Ursache ist nicht klar, es wird allgemein angenommen, dass langfristige Obstruktion vor ein paar Tagen, proximale Colon sekundäre Hypertrophie, Darmwand Eine schlechte Durchblutung ist der Hauptgrund.Auf dieser Grundlage haben einige Kinder eine abnormale Immunfunktion oder eine allergische Konstitution und haben eine Enterokolitis entwickelt.Einige Leute glauben, dass diese durch bakterielle und virale Infektionen verursacht wird, aber es gibt kein Pathogenwachstum in der Stuhlkultur. Dickdarm ist der am stärksten betroffene Teil, Schleimhautödem, Geschwür, lokalisierte Nekrose, Entzündung kann in die Muskelschicht eindringen und Serosastauung und Ödemverdickung in der Bauchhöhle zeigen, exsudative Peritonitis ausbilden, die Ganzkörperfrage des Kindes verschlechtert sich plötzlich; Erbrechen manchmal Durchfall aufgrund von Durchfall und Vergrößerung einer großen Menge von Darmflüssigkeit Ansammlung im Darm, was zu Dehydration Azidose, hohem Fieber, schnellem Fett, Blutdruck, wenn nicht rechtzeitig behandelt, kann eine höhere Mortalität verursachen.

Untersuchung des angeborenen Megakolons bei Kindern

1. Die Biopsieuntersuchung nahm ein kleines Stück Gewebe von der submukosalen Schicht der Rektalwand und der Muskelschicht, die mehr als 4 cm vom Anus entfernt waren. Die Pathologie bestätigte das Fehlen von Ganglienzellen.

2. Röntgenbefunde des Flachfilms in Bauchlage zeigten eine geringe Obstruktion des Dickdarms. Die typische laterale und anteriore und posteriore Position des Bariumeinlaufs zeigte ein typisches Sakralsegment und einen erweiterten Darm. Die Sputumfunktion war schlecht und es gab nach 24 Stunden immer noch Sputum. Das Zurückhalten des Mittels, wenn nicht rechtzeitig Einlauf, um die Tinktur auszuwaschen, kann Vermiculit bilden, kombiniert mit einer Darmentzündung, die Darmwand des Darms ist gezackt, und die Ausdehnung des Darms in der Neugeborenenperiode beträgt mehr als einen halben Monat nach der Geburt. Kann die Diagnose nicht bestätigt werden, werden die folgenden Tests durchgeführt.

3, anorektale Manometrie: der Ballon wird in den Anus des Abdomens Bauch gelegt, es ist zu sehen, dass mit dem Anstieg des Innendrucks der normale pädiatrische Schließmuskel zu entspannen beginnt, während der Schließmuskel des Megakolons dicht ist, kein schlaffer Reflex.

4, EMG-Prüfung: niedrig brechend, niedrig frequent, unregelmäßig, Spitze verschwindet.

Diagnose und Diagnose von angeborenem Megakolon bei Kindern

Anamnese, klinischen Manifestationen und Labordaten zufolge ist es nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen.

Neugeborene: Mekonium-inkarzeriertes Syndrom (keine Mekondarienkolik) und kleines linkes Kolon-Syndrom. Diese beiden Symptome sind bei der Untersuchung des Bariumeinlaufs klar erkennbar und können eine selbstlimitierende vorübergehende Obstruktion sein, aber auch durch andere Ursachen verursacht werden Obstruktion wie niedrige Darmatresie, Kolonatresie, Stuhlverstopfung, neonatale Peritonitis und andere Identifizierung.

Größere Kinder: Physiologische Obstruktion, die durch Kot und Fäkalien im Rektum, Rektalmanometrie und Fingerbiopsie gekennzeichnet ist, kann diagnostisch sein, Kinder sollten mit Rektalanus verengt werden, sekundär nach Tumorkompression innerhalb und außerhalb des Lumens Skromegalie, Dickdarmschwäche (z. B. Verstopfung durch Hypothyreose), gewohnheitsmäßige Verstopfung und Kinder mit idiopathischem Megakolon (plötzlicher nach 2 Jahren, Funktionsstörung des inneren Schließmuskels, mit umfassender konservativer Behandlung) ) Gleichphasenidentifikation.

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