Pädiatrische angioimmunoblastische Lymphadenopathie

Einführung in die pädiatrische vaskuläre immunoblastische Lymphadenopathie Die Angioimmunoblasten-Lymphadenopathie (Angioimmunoblastlymphadenopathie), auch als angioimmunoblastische Lymphopathie mit abnormalem Protein-Syndrom bezeichnet, ist eine Autoimmunerkrankung. Es gibt viele Arten von Gewebe- und Organschäden bei dieser Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Lymphom

Ätiologie der pädiatrischen vaskulären immunoblastischen Lymphadenopathie

(1) Krankheitsursachen

Diese Krankheit wird allgemein als Autoimmunerkrankung angesehen.

(zwei) Pathogenese

Diese Krankheit ist auf Defekte in der T-Zell-Regulationsfunktion zurückzuführen, die in Lymphome wie Lymphknoten, Leber, Milz, Knochenmark, Haut und Lunge umgewandelt werden können, so dass B-Zellen eine nicht-neoplastische abnormale Proliferation aufweisen und in Immunmutterzellen umgewandelt werden, was zu einer übermäßigen Immunität führt. Globulin, die Läsion befindet sich zwischen gutartigen Immunoblasten und immunoblastischem Lymphom, und einige Patienten können in Lymphome umgewandelt werden.

Prävention von pädiatrischer vaskulärer immunoblastischer Lymphadenopathie

Die Ursache ist nicht klar und es gibt keine systemischen Vorkehrungen.

Komplikationen bei pädiatrischer vaskulärer immunoblastischer Lymphadenopathie Komplikationen Anämie Lymphom

Kann Anämie verursachen und bei einigen Patienten ein Lymphom entwickeln.

Pädiatrische angioimmunoblastische Lymphknotenerkrankung Symptome Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung, hohes Fieber, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Hepatosplenomegalie, große Papeln, Gelenkschmerzen

1. Die allgemeine Leistung von mehr als 70% hat unregelmäßiges oder anhaltendes Fieber mit hohem Fieber, begleitet von übermäßigem Schwitzen, Anämie, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Appetitlosigkeit.

2. Lymphknotenvergrößerung Eine systemische oder lokalisierte Lymphadenopathie ist ein weiteres Merkmal, an dem die hilären und mediastinalen Lymphknoten und / oder die abdominalen Lymphknoten beteiligt sein können, gelegentlich auch die Empfindlichkeit.

3. Hautausschlag kann das erste Symptom sein, bei dem es sich um roten makulopapulären Hautausschlag, Urtikaria oder Purpura handeln kann.

4. Mehr als 60% der Hepatosplenomegalie weisen eine leichte bis mittelschwere Hepatosplenomegalie auf.

Untersuchung der pädiatrischen vaskulären immunoblastischen Lymphadenopathie

1. Die Blutuntersuchung weist ein unterschiedliches Ausmaß an Blutarmut auf, weiße Blutkörperchen nehmen zu, manchmal treten leukämieartige Reaktionen auf, Neutrophile und Eosinophile nehmen zu, Thrombozyten können reduziert werden und in 1/4 der Fälle kann peripheres Blut in Immunzellen beobachtet werden.

2. Die Knochenmarkuntersuchung ist ausgesprochen aktiv, und die Immunmutterzellen machen 3 bis 46% aus. Es gibt häufig Plasmazellen und retikuläre Zellen, und Eosinophile sind hoch.

Immun Mutterzellen: ca. 15 ~ 25m groß, oval oder polygonal, cytoplasmatisch, Kern ist oval, leicht exzentrisch, dicke Kernmembran, Chromatin ist feinmaschig, es gibt eine große Oder 2 bis 3 kleine Nukleolen in der Nähe von Kernmembranen, manchmal zweikernig oder mehrkernig, Sudanschwarz, unspezifische Esterase-Färbung negativ, PAS-partiell positiv, IgG-Fc-Rezeptor und Komplementrezeptor auf der Oberfläche der Zellmembran.

3. Die pathologische Untersuchung des Lymphknotens muss mehrmals an verschiedenen Stellen der Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden. Als Grundlage für die Diagnose dienen folgende charakteristische Veränderungen:

(1) Die hauptsächlich aus Immunoblasten bestehenden immunaktiven Zellen werden infiltriert und die normale Lymphknotenstruktur wird zerstört oder verschwindet.

(2) Signifikante Hyperplasie kleiner Blutgefäße, am stärksten im parakortikalen Bereich.

(3) Die eosinophile amorphe Substanz wird zwischen den infiltrierenden Zellen abgelagert.

4. Die meisten immunologischen Untersuchungen zeigten einen Anstieg des Klon-Ig und einige waren in einzelnen Pflanzen erhöht (IgG oder IgM). Im Serum befanden sich - und -Leichtketten, die für den Anti-Human-Globulintest positiv waren, niedrigeres CH50 und eine geringe Abnahme des Gammaglobulins.

5. Die blutbiochemische Untersuchung zeigte einen raschen Anstieg der Erythrozytensedimentationsrate und eine erhöhte Aktivität von alkalischer Phosphatase und LDH.

1. Röntgenuntersuchung kann Lungeninfiltration und Pleuraerguss haben.

2. B Superabdominal B Super Visible Leber, Splenomegalie.

Diagnose und Differentialdiagnose der pädiatrischen angioimmunoblastischen Lymphadenopathie

Fieber, systemische Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, erhöhte polyklonale Ig- und Lymphknotenbiopsie können diagnostiziert werden. Die extranodalen Gewebeverletzungen sind jedoch nicht typisch, wenn die Krankheit nicht ausgeschlossen werden kann.

Müssen von Lymphom, infektiöser Mononukleose, Leukämie, systemischem Lupus erythematodes unterschieden werden.

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