Endokardiale Fibroelastose bei Kindern

Einführung in die endokardiale Fibroelastose bei Kindern Die endokardiale Fibroelastose (EFE), auch Endokardsklerose genannt, ist noch nicht geklärt. Es handelt sich um eine häufigere Form der Kardiomyopathie bei Säuglingen, die auch als primäre endokardiale Fibroelastose bezeichnet wird. Die Inzidenzrate ist in den letzten zehn Jahren zurückgegangen. Angeborene Herzkrankheiten wie Aortenkoarktation, Aortenstenose, Aortenklappenatresie und andere endokardiale Fibroelastose, die als sekundäre endokardiale Fibroelastose bezeichnet werden, hängen in ihrer klinischen Bedeutung vom primären Herzen ab Missbildungen fallen nicht in den hier beschriebenen Geltungsbereich. Endokardiale Fibroelastose wurde früher als "fetale Endokarditis", "sklerosierende Endokarditis", "endokardiale Myokardfibrose" und dergleichen bezeichnet. Die wichtigsten pathologischen Veränderungen waren subendokardiale elastische Fasern und Kollagenfibrose. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,5% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kardiogene Schockpneumonie Zerebralembolie Mitralinsuffizienz

Ursachen der endokardialen Fibroelastose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Bereits 1816 wurde vermutet, dass diese Krankheit durch eine intrauterine Infektion der fetalen Endokarditis hervorgerufen werden kann, deren Ursache noch unbekannt ist.

1. Virusinfektion durch Virusinfektion in der Fetalperiode oder nach der Geburt Es wird angenommen, dass das Coxsackie B-Virus, das Mumps-Virus und die infektiöse Mononukleose-Virus-Infektion mit dieser Krankheit zusammenhängen und auf endokardiale Elastizität zurückzuführen sind. Im Myokard von Kindern mit Fibroplasietod wurde das Coxsackie-B-Virus isoliert, und histologische Veränderungen wurden auch in der Histologie beobachtet. Einige Personen inokulierten das Mumpsvirus in Hühnerembryonen, und geschlüpfte Hühner entwickelten eine endokardiale Hyperplasie der elastischen Fasern. Symptome, schwangere Frauen mit Mumps in der frühen Schwangerschaft, kann die Geburt des Babys auftreten, haben einige Leute diffuse Myokarditis durch infektiöse Mononukleose gemeldet, kann sich in endokardiale Fibroelastose, aber auch aus dem Interstitial entwickeln Bei der pathologischen Untersuchung von Todesfällen von Myokarditis und endokardialer Fibroelastose zeigt sich, dass die pathologischen Veränderungen der beiden häufig nebeneinander bestehen und sich die Myokarditis des kurzen Krankheitsverlaufs offensichtlich ändert, die endokardiale elastische Faser proliferiert nicht, der Krankheitsverlauf ist von Beginn an länger Die Veränderung der Myokarditis ist mild zu Todesfällen von mehr als 4 Monaten.

Die endokardiale Proliferation elastischer Fasern ist signifikant, so dass angenommen wird, dass sich Myokarditis und endokardiale Fibroelastose in verschiedenen Perioden derselben Krankheit manifestieren können. Myokarditis ist der Vorläufer der endokardialen Fibroelastose und die primäre endokardiale Elastizität des Beijing Children's Hospital Von den 102 Fällen mit fibroproliferativer Erkrankung wiesen 65 Fälle offensichtliche Veränderungen der Myokarditis auf, von denen 4 in der Neugeborenenperiode auftraten, der Krankheitsverlauf jedoch nicht mit endokardialer Fibroelastose und Myokarditis in Zusammenhang stand. In den letzten Jahren wurde über Polymerasekettenreaktion (PCR) berichtet. Und reverse Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR) -Methode zum Nachweis von viralen Nukleinsäuren im Myokard, 29 Fälle von Myokardproben der endokardialen Fibroelastose-Autopsie und 65 Fälle von Myokardproben anderer Herz-Autopsie (kongenital) Es gab 53 Fälle von Herzerkrankungen und 12 Fälle von hypertropher Kardiomyopathie.Die Ergebnisse zeigten, dass 26 Fälle (90%) in der Endokard-Fibroelastose-Gruppe positiv waren und nur 1 Fall in anderen Herzerkrankungsgruppen positiv war (1,5%). Bei der endometrialen Fibroelastose wurden 21 Fälle von Mumps-Virus-RNA (72%), 8 Fälle von Adenovirus-DNA (27,5%), 1 Fall von Cytomegalovirus-DNA und Enterovirus-RNA, Mumps-Virus-RNA festgestellt Positiv 21 Im Beispiel gibt es 5 Fälle von anderen viralen Nukleinsäuren: 3 Fälle von Adenovirus, 1 Fall von Cytomegalovirus und 1 Fall von Enterovirus.Diese Daten legen nahe, dass eine Virusinfektion eine der Ursachen für endokardiale Fibroelastose ist und die Endokardelastizität unterstützt. Fibroplasie ist eine Folge einer viralen Myokarditis, insbesondere einer Mumps-Virus-Myokarditis.

2. Intrauterine Hypoxie verursacht endokardiale Entwicklungsstörungen.

3. Genetische Faktoren 9% der Fälle sind familiär, was als autosomal vererbt gilt.

4. Bei Kindern mit Mukopolysaccharidose und Carnitinmangel wurden angeborene Stoffwechselstörungen bei Herz-Glykogen-Speicherkrankheiten, endometrialer Fibroelastose berichtet.

5. Neben den hämodynamischen Änderungen der Ventrikelhöhe wird die Belastung der Ventrikelwand erhöht, der hämodynamische Effekt bewirkt die Proliferation der endokardialen elastischen Fasern und die Proliferation der endokardialen elastischen Fasern wird als unspezifische Änderung angesehen.

(zwei) Pathogenese

Klassifizierung

(1) primär: einfacher linker Ventrikel, linker Vorhof, rechter Ventrikel, rechter Vorhof, endokardiale Hyperplasie der elastischen Fasern, ohne andere Missbildungen, kann von einer Klappenbeteiligung begleitet sein, hauptsächlich Mitral- und Aortenklappenverdickung, Verformung, häufig verursacht durch Mitralinsuffizienz.

(2) sekundär: koexistieren mit anderen angeborenen Herzkrankheiten wie Aortenkoarktation, Aortenklappenatresie, Mitralatresie und linksventrikulärem Dysplasiesyndrom.

2. Die pathologische Klassifizierung kann je nach linksventrikulärer Größe in Dilatationstyp (Typ I, linksventrikuläre Vergrößerung) und Einengungstyp (Typ I, linksventrikuläres Volumen ist normal oder verringert, linker und rechter Vorhof und rechter Ventrikel nehmen zu) unterteilt werden.

3. Hämodynamische Anomalien aufgrund von endokardialer Verdickung, Myokardkontraktion und diastolischer Einschränkung, linksventrikulärer diastolischer Druck nahmen signifikant zu, was zu einer Abnahme des Herzzeitvolumens, Beeinträchtigung der Myokardfunktion, erhöhtem Venendruck, Lungenödem und letztendlich führte Herzinsuffizienz.

Vorbeugung von endokardialen fibroproliferativen Erkrankungen bei Kindern

Wir sollten in der Schwangerschaftsvorsorge gute Arbeit leisten, verschiedene Infektionen, insbesondere virale Infektionskrankheiten, aktiv verhindern, intrauterine Hypoxie verhindern, schwangere Frauen mit hohem Blutdruck, Diabetes und anderen Krankheiten aktiv verhindern und behandeln und gleichzeitig eine gute Arbeit in der Beratung genetisch bedingter Krankheiten leisten.

Komplikationen der endokardialen Fibroelastose bei Kindern Komplikationen, kardiogener Schock, Lungenentzündung, Gehirnembolie, Mitralinsuffizienz

Kann durch Herzinsuffizienz, kardiogenen Schock, Lungenentzündung, Gehirnembolie, Mitralinsuffizienz usw. kompliziert werden.

Pädiatrische Symptome der endokardialen Fibroelastose Häufige Symptome Systolisches Murmeln Stimmliche Tachykardie Gliedmaßen Naß Kalt Fütterungshemmender Puls Beschleunigen Herzinsuffizienz Schwellung der Leber Haarnadel blass

Das Erkrankungsalter von 2/3 der kranken Kinder liegt unter einem Jahr, und die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich Herzinsuffizienz, die häufig nach einer Infektion der Atemwege auftritt.

1. Allgemeine Symptome können je nach Schwere der Symptome in drei Typen unterteilt werden:

(1) fulminant: plötzlicher Krankheitsbeginn, plötzliche Atemnot, Erbrechen, Verzehrsverweigerung, periorale Zyanose, Erblassen, Reizbarkeit, Tachykardie, vereinzeltes Keuchen oder trockene Stimme in der Lunge, Lebervergrößerung Es kann auch ein Ödem beobachtet werden, das ein Zeichen für eine Herzinsuffizienz ist: Eine kleine Anzahl von Kindern leidet an einem kardiogenen Schock, zeigt Reizbarkeit, einen grauen Teint, kalte und kalte Gliedmaßen sowie einen beschleunigten und schwachen Puls. Das Alter dieses kranken Kindes beträgt mehr als 6 Monate. Innerhalb kann es plötzlichen Tod verursachen.

(2) akuter Typ: Beginn ist auch schneller, aber die Entwicklung von Herzinsuffizienz ist nicht so scharf wie die fulminante, oft durch Lungenentzündung, begleitet von Fieber, feuchte Stimme in der Lunge, einige Kinder aufgrund des Zusammenbruchs des Wandthrombus kompliziert Die meisten Fälle von Gehirnembolie sind auf Herzinsuffizienz zurückzuführen, und einige können durch Behandlung gelindert werden.

(3) Chronischer Typ: Die Krankheit ist etwas langsam, das Alter ist mehr als 6 Monate, die Symptome sind akut, aber der Fortschritt ist langsam, einige Kinder Wachstum und Entwicklung sind beeinträchtigt, können nach der Behandlung gelindert werden, bis ins Erwachsenenalter leben, sondern auch weil Wiederholte Herzinsuffizienz und Tod, die meisten Kinder sind akut, chronischer Typ entfällt etwa 1/3, weniger in der Neugeborenenperiode, oft verengt, klinische Manifestationen von linksventrikulären Obstruktionssymptomen, gelegentlich im Palast Herzinsuffizienz tritt innerhalb weniger Stunden nach der Geburt auf.

2. Das Herz ist in Bezug auf Anzeichen mäßig vergrößert: Bei chronischen Kindern ist der vordere Bereich des Herzens angehoben, die Spitze ist geschwächt, der Herzton ist stumpf, die Tachykardie ist zu schnell, es kann galoppieren und im Allgemeinen gibt es kein oder nur mildes systolisches Murmeln. Eine kleine Anzahl von Patienten mit Mitralinsuffizienz oder relativer Mitralinsuffizienz aufgrund eines vergrößerten Herzens kann ein systolisches Rauschen an der Spitze hören, im Allgemeinen vom Grad II bis III. Die Merkmale dieser Krankheit sind:

Die meisten Säuglinge unter 1,1 Jahren entwickeln nach 2 bis 6 Monaten plötzlich eine Herzinsuffizienz.

2. Das Röntgenbild der Brust wird durch den linken Ventrikel vergrößert und der Herzschlag wird abgeschwächt.

3. Das Herz hat kein offensichtliches Geräusch.

4. Das EKG zeigte eine linksventrikuläre Hypertrophie oder eine T-Wellen-Inversion von V5, 6.

5. Die Echokardiographie zeigte eine Vergrößerung des linken Ventrikels, eine Verdickung des endokardialen Echos, eine verminderte systolische Funktion und eine histologisch bestätigte endokardiale Myokardbiopsie.

Untersuchung der pädiatrischen endokardialen Fibroelastose

Bei Patienten mit gleichzeitiger Infektion nahmen periphere Blutleukozyten und Neutrophile zu, häufig verringerte sich das Hämoglobin und andere Veränderungen.

1. Die Röntgenuntersuchung ergab, dass die Vergrößerung des linken Ventrikels offensichtlich war, der Herzschatten im Allgemeinen vergrößert war und der Herzschatten der Aorta ähnlich war. Der linke Herzrandschlag war geschwächt. Insbesondere in der linken anterioren Schräglage verschwand der linksventrikuläre Schlag und der rechtsventrikuläre Schlag war normal. Es ist diagnostischer, das linke Atrium ist häufig vergrößert, die Lungenstruktur ist erhöht und die Lungenverstopfung ist offensichtlich.

2. Die meisten Elektrokardiogramm-Untersuchungen ergaben linksventrikuläre Hypertrophie, Veränderungen des ST-Segments und der T-Welle, eine langfristige Herzinsuffizienz, die zu einem erhöhten Druck in der Lungenarterie, einer rechtsventrikulären Hypertrophie oder einer links- und rechtsventrikulären Hypertrophie sowie gelegentlich zu einer Vorkontraktion und einer atrioventrikulären Hypertrophie führte Leitungsblock, verengte Art der rechtsventrikulären Hypertrophie und rechte Achse der EKG-Achse.

3. Die echokardiographische Untersuchung zeigte, dass die linksventrikuläre Höhle vergrößert war, die Bewegung der linksventrikulären hinteren Wand geschwächt war, das linksventrikuläre endokardiale Echo verstärkt war, die linksventrikuläre systolische Funktion verringert war und die Verkürzungsfraktion und die Ejektionsfraktion verringert waren.

4. Herzkatheterisierung kann den linken Vorhof, Lungenarterienmitteldruck und linksventrikulären enddiastolischen Druckanstieg zeigen, linksventrikuläre selektive Angiographie kann linksventrikuläre Vergrößerung, Wandverdickung, Kontraktion und diastolische ventrikuläre Größe ist fast fest, linksventrikulär Kontrastmittelentleerungsverzögerung, Mitral- und Aorteninsuffizienz sind häufig.

5. Die kardiovaskuläre Angiographie zeigte linksventrikuläre Dilatation, Hypertrophie, kleine Veränderungen des systolischen und diastolischen Volumens, verzögerte Entleerung des linksventrikulären Kontrastmittels, verengte Art zeigte rechtsventrikuläre Dilatation, linksventrikuläre Höhle war normal oder klein, linksventrikuläres Ventrikel Die Luftverzögerung wird erhöht, der Druck im linken Vorhof wird erhöht und der Druck in der Lungenarterie liegt in der Nähe des systemischen Zirkulationsdrucks.

Diagnose und Identifizierung von endokardialer Fibroelastose bei Kindern

Die Diagnose basiert auf der klinischen Leistung und Untersuchung.

Die Krankheit muss von Herzinsuffizienz im Kindesalter, keinem offensichtlichen Rauschen und einer linksventrikulären Vergrößerung unterschieden werden:

1. Akute virale Myokarditis hat eine Vorgeschichte viraler Infektionen. Das Elektrokardiogramm ist durch niedrige QRS-Wellenspannung, QT-Intervallverlängerung und ST-T-Änderung gekennzeichnet, während die endokardiale Fibroelastose eine linksventrikuläre Hypertrophie ist, Spannung RV5,6 Hoch, TV5, 6 invertiert, müssen manchmal endokardiale Myokardbiopsie sein, um zu unterscheiden.

2. Die linke Koronararterie entstand aus Lungenarterienfehlbildung aufgrund von Myokardischämie, das Kind ist stark gereizt, weint, Angina, Elektrokardiogramm zeigt oft das Muster des vorderen Myokardinfarkts, I, AVL und V5, 6 führen ST-Segment steigt oder fällt Und QS-Wellentyp, Herzfarbe Ultraschall kann eindeutig diagnostiziert werden.

3. Typ-II-Glykogenspeicherkrankheit Kinder mit geringer Muskelkraft, großer Zunge, EK-Intervall Das PR-Intervall wird häufig verkürzt, eine Skelettmuskelbiopsie kann identifiziert werden.

4. Aortenkoarktation Die arterielle Pulsation der unteren Extremitäten ist geschwächt oder verschwunden, der Blutdruck der oberen Extremitäten ist erhöht, eine Pulsverstärkung kann identifiziert werden.

5. Eine dilatative Kardiomyopathie tritt häufiger bei Kindern über 2 Jahren auf. Darüber hinaus muss immer noch zwischen Lungenentzündung, Bronchiolitis, Perikarditis und Perikarderguss unterschieden werden. Insbesondere sollte beachtet werden, dass diese Krankheit in der Klinik leicht als Lungenentzündung diagnostiziert werden kann. Die Untersuchung, die zu einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung führt, sowie die Röntgen- und Echokardiographie des Brustkorbs sind für die Diagnose dieser Krankheit sehr wichtig, da das linke Herz des Riesenherzens in der Nähe der Brustwand, das fälschlicherweise als Pleuraerguss oder Mediastinaltumor diagnostiziert wird, wachsam sein sollte.

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