Pädiatrisches Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom

Einführung in das pädiatrische Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom Das Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom (Capillaryangioma-Thrombozytopeniasyndrom), auch als Riesenhämangiomatose, Kasabach-Merritt-Syndrom, bezeichnet, ist eine angeborene Erkrankung und Patienten haben ein Riesenhämangiom , Thrombozytopenie und Purpura usw., häufiger in der Neugeborenenperiode. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie

Ätiologie des pädiatrischen Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndroms

(1) Krankheitsursachen

Bei den meisten angeborenen Gefäßmissbildungen entsteht ein kavernöses Hämangiom durch die Ausdehnung des meisten Gefäßgewebes, sackartige Ausdehnung zu einer Masse, die wegen ihres weichen und schwammartigen Namens genannt wird. Wenn das Hämangiom klein ist, ist der Bereich nicht groß, kein Schwamm Es ist nicht leicht, eine Thrombozytopenie auszulösen.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese dieser Krankheit ist die intravaskuläre Koagulation im Tumor.Es ist auch möglich, dass Blutplättchen als Endothel des Hämangioms und als Ursache der Thrombozytopenie verwendet werden.Es wird auch angenommen, dass die retikuläre Wirkung des retikuloendothelialen Systems verstärkt wird und Hämangiome möglicherweise Blutplättchen-Antikörper produzieren. Thrombozyten haben eine zerstörerische Wirkung, und die Blutgefäße im Hämangiom sind abnormal, was dazu führt, dass die Thrombozytenaggregation im gewundenen Hämangiom, der Thrombozytenverletzung und der Lyse stagniert.

Pädiatrische Hämangiom Thrombozytopenie Prävention

Derzeit gibt es keine wirksamen vorbeugenden Maßnahmen, und es ist vor allem an der Zeit, eine rechtzeitige Behandlung zu finden.

Komplikationen beim pädiatrischen Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom Komplikationen Anämie Gelbsucht

Es können Kompressionssymptome benachbarter Organe und Gewebe auftreten, Hautpurpura und Blutungen. Anämie und Gelbsucht können auftreten.

Pädiatrisches Hämangiom Thrombozytopenie-Syndrom Symptome Häufige Symptome Haut Purpura Fleck Nasenbluten Hepatosplenomegalie Thrombozytopenie Hautschleimhautbluten Gelbsucht intravaskuläre Gerinnung

Wenn sich das Hämangiom auf der Oberfläche des Körpers befindet, kann es nach der Geburt gefunden werden, ist jedoch im viszeralen oder inneren Gewebe nicht leicht zu finden.Das Hämangiom kann groß sein, ein vaskuläres Endothel, ein Kapillartyp, ein Sinus cavernosus usw. Progression und zunehmende, lokale blau-lila, weich, zystisch, komprimierbar, Hämangiom einfach oder mehrfach, am häufigsten in den Gliedmaßen, in der Regel gutartige Hämangiome, große Hämangiome in den inneren Organen und tiefen Geweben verteilt Es können Kompressionssymptome benachbarter Organe und Gewebe auftreten.Das Wachstum von Hämangiomen ist direkt proportional zur Abnahme von Blutplättchen, Purpura und Blutungen, aber die Milz vergrößert sich häufig nicht.

Untersuchung des Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndroms bei Kindern

1. Blutroutine: Thrombozytopenie, häufig (10 ~ 40) × 10 ⁹ / L. Im Allgemeinen sind Hämoglobin und weiße Blutkörperchen normal und mikrovaskuläre und Hämolyse können durch Hämoglobinreduktion verursacht werden. Blutausstriche können abnormale rote Blutkörperchen und mehr gebrochene rote Blutkörperchen zeigen.

2. Verlängerte Blutungszeit, schlechter Blutgerinnselrückzug, verlängerte Prothrombinzeit.

3. Verringertes Fibrinogen, erhöhter Fibrinabbau (FDP), positiv für 3P-Test.

4. Knochenmark: Normale oder erhöhte Megakaryozyten, CT, B-Ultraschall oder Magnetresonanz können viszerale Läsionen erkennen, der Strahlarmtest ist positiv.

Diagnose und Diagnose von Hämangiom Thrombozytopenie bei Kindern

Diagnose

1. Allgemeine Leistung: Häufiger bei Säuglingen und Kleinkindern, in der Regel innerhalb von 5 Wochen nach der Geburt, tritt Hämangiom häufiger in den Gliedmaßen, multiplen und zweitens im Gesicht, Hals, Rumpf usw. auf, etwa 10% treten in den inneren Organen wie der Leber auf. Milz, Ileum, Zunge, Niere, Brust, Knochen, extrakorporale, innere Halsschlagader usw., begleitet von entsprechenden Symptomen und Anzeichen, kann der Druck auf das Oberflächenhämangiom reduziert werden, kann nach Druckverlust wiederhergestellt werden, Leber und Milz Aneurysmen können Hepatosplenomegalie verursachen. Das Großteil des Kleinhirns ist bösartig und die subkutanen und viszeralen Läsionen desselben Patienten treten selten gleichzeitig auf.

2. Blutungen: Hauptsächlich Hautschleimhautblutungen, Ekchymose oder Purpura. Hämorrhagische Symptome können auch in anderen Teilen der Nase auftreten Hämorrhagische Symptome können mit der Entwicklung von Hämangiomen zunehmen Anämie und Gelbsucht können durch mikrovaskuläre Hämolyse auftreten Das Vorhandensein von Hämangiomen bei der Geburt oder kurz nach der Geburt wird von Thrombozyten begleitet. Reduzierte, chronisch diffuse Veränderungen des intravaskulären Gerinnungstests, leicht zu diagnostizieren, aber manchmal kommt es zu Hämangiomen in den inneren Organen wie Brust, Leber, Milz, Knochen usw., die vernachlässigt werden, wenn die Blutfibrinolytika (FDP) hilfreicher werden Zur Diagnose.

Differentialdiagnose

Die Krankheit unterscheidet sich hauptsächlich von der disseminierten intravaskulären Koagulation (DIC), die DIC-Krankheit schreitet rasch voran und es gibt viele schwerwiegende Infektionen, Schock, lebenswichtiges Organversagen und mikrovaskuläre Hämolyse.

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