Pädiatrisches Gefäß-Osteomegalie-Syndrom

Einführung in das vaskuläre Knochenhypertrophiesyndrom bei Kindern Angio-Osteohypertrophie-Syndrom (auch bekannt als Klippel-Trénaunay-Syndrom, Parkes-Weber-Syndrom, Weber-Syndrom, hypertrophe Vasodilatation, vasodilatatorische Hypertrophie, osteohytrophe Venen, Iliak-Varizen-Venen) Hypertrophie, vaskulär-ostebrale Hyperplasie, Hämangiom der Hautwirbelsäule usw., diese Krankheit ist durch Hämangiom und Knochen- und Weichteilhypertrophie gekennzeichnet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ödemphlebitis Herzinsuffizienz

Pädiatrisches Gefäßknochen-Hypertrophiesyndrom

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt.

(zwei) Pathogenese

Für verschiedene phänotypische irreguläre Erbgänge gibt es rezessive Erbgänge bei Patienten, die mit nahen Verwandten verheiratet sind.Die Pathogenese beruht auf verschiedenen Hypothesen wie Rückenmark, Sympathikus, Gefäßmotorikus und Abnormalität der Embryonalentwicklung, die jedoch nicht bestätigt wurden.

Prävention des pädiatrischen Gefäßknochen-Hypertrophie-Syndroms

Es gibt keine systematischen vorbeugenden Maßnahmen, und der Vorbeugung und Behandlung von Erbkrankheiten sollte besondere Aufmerksamkeit gewidmet und die pränatale Diagnose abgebrochen werden.

Komplikationen beim pädiatrischen Gefäßknochenhypertrophiesyndrom Komplikationen Ödeme Venenentzündung Herzinsuffizienz

In der von Hämangiomen betroffenen Region treten häufig schwere Ödeme, Venenentzündungen, Thrombosen und Ulzerationen auf. Im Rektum und im Dickdarm treten häufig mehrere venöse Steine auf, die von einer venösen Fistel begleitet werden.

Symptome des pädiatrischen Gefäßknochen-Hypertrophie-Syndroms Häufige Symptome Knochen- und Weichteilhypertrophie Irisdefekt Krampfader Hautpigmentierung Vertiefung der Variabilität der Netzhautvenen des Augapfels

Jedes Alter kann krank sein, die meisten Fälle treten bei der Geburt oder kurz nach der Geburt auf, mehr Männer als Frauen, Knochen- und Weichteilhypertrophie können ein oder mehrere Gliedmaßen betreffen, die durch Gliedmaßenhypertrophie verursacht werden, oft nicht-itopisch, können mit viszeraler Hypertrophie assoziiert sein und beziehen sich auf ( Zehen, Spina bifida und Hautpigmentierung, Augenmanifestationen von einseitigem angeborenem Glaukom, Augeninvasion, Bindehautteleangiektasie, Irisdefekt, retinalen Krampfadern und choroidalem Hämangiom.

Herz-Kreislauf-Schäden: Plaque oder kavernöses Hämangiom können bei der Geburt im Gesicht, in den Gliedmaßen, im Gehirn und in den Meningen auftreten, zusätzlich zu angeborenen Varizen, Lymphangiomen oder einer Kombination der oben genannten.

Untersuchung des Gefäßknochen-Hypertrophie-Syndroms bei Kindern

Periphere Bluttests können manchmal Anämie, Anzahl roter Blutkörperchen und eine Abnahme des Hämoglobins haben.

Röntgen, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm, CT und MRT sollten durchgeführt werden.

1. Röntgenuntersuchung ergab, dass die betroffene Seite des Knochengewebes Wachstum und Verdickung, Bauch normaler Film mehrere Veränderungen im Rektum und linken Dickdarm zeigen kann.

2. Bei der B-Ultraschalluntersuchung des Fötus kann eine schalltote Zone festgestellt werden, die ein Hämangiom darstellt.

Diagnose und Diagnose von vaskulärem Knochenhypertrophiesyndrom bei Kindern

Entsprechend den Merkmalen von Gefäßläsionen und Knochen- und Weichteilhypertrophie, ergänzt durch Röntgenuntersuchungen, kann das Wachstum der betroffenen Seite des Knochengewebes und die Verdickung des Bauchdeckenfilms in den letzten Jahren multiple Veränderungen im Rektum und im linken Dickdarm zeigen, wie zB multiple Venensteine, Ultraschalluntersuchungen Die vorgeburtliche Diagnose wird gestellt, indem man versteht, ob der Fötus einen schalltoten Bereich hat, der ein Hämangiom darstellt.

Die Krankheit muss vom Sturge-Weber-Syndrom (Milz-Hämangiom) unterschieden werden, das sich hauptsächlich auf Gehirn, Pia mater und Gesicht beschränkt und weniger von Gliedmaßen betroffen ist Beteiligt an der Gegenseite, kann identifiziert werden.

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