Noduläre Pannikulitis bei Kindern

Einführung in Kinder mit Nodular Panniculitis Noduläre Panniculitis (NP), auch als Weber-Christian-Krankheit oder rezidivierende noduläre nicht-suppurative fieberhafte Panniculitis bekannt, mit rezidivierenden subkutanen fettentzündlichen Knoten oder Plaques Eine Krankheit, die durch systemische Symptome wie Fieber gekennzeichnet ist und erstmals 1882 von Pfeifer berichtet wurde. 1952 beschrieb Weber das Wiederauftreten und die nicht-suppurativen Merkmale der Krankheit. 1928 betonte Christian die Fieberhaftigkeit. Einige Fälle haben kein Fieber und ähnliche Berichte wurden in China gemeldet. Die Krankheit ist keine Seltenheit. Aufgrund ihrer vielfältigen klinischen Manifestationen kann die Niereninsuffizienz in jedem Alter auftreten, sie tritt jedoch häufiger bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0001% - 0,0002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Epilepsie

Ursachen der knotigen Pannikulitis bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist nicht bekannt und kann mit folgenden Faktoren zusammenhängen:

1. Assoziiert mit Lipodystrophie: Es wurde berichtet, dass diese Krankheit mit Abnormalitäten bei bestimmten Enzymen im Fettprozess zusammenhängt, wie z. B. einem leichten Anstieg der Serumlipase oder dem Nachweis von aktivem Trypsin und Lipase in der Läsion.

2. Im Zusammenhang mit Allergien: Kann durch eine Vielzahl von Antigenreizen wie bakterielle Infektionen, Lebensmittel, Medikamente (wie Halogenverbindungen, Sulfonamide, Chinin und Tinkturen) verursacht werden.

3. Begleitende Autoimmunerkrankung: Diese Erkrankung kann mit Krankheiten wie Lupus erythematodes, Sklerodermie, Dermatomyositis oder knotiger Polyarteriitis einhergehen.

(zwei) Pathogenese

Einige Leute denken, dass erwachsene Fälle in engem Zusammenhang mit Pankreatitis und Pankreastumoren stehen.Pankreasenzyme werden in den Kreislauf freigesetzt und verursachen die Auflösung und Nekrose von entferntem Fettgewebe.Die Aktivität von Lipase und Amylase kann in den Läsionen sowie Pannikulitis und Bindegewebe gemessen werden. Einige Berichte über koexistierende Gewebekrankheiten können eine Variante von LE sein.

Entsprechend der Entwicklung der Läsion können die pathologischen Veränderungen in drei Phasen unterteilt werden:

1. Akute Entzündungsphase: Degeneration von Fettzellen, infiltriert von Neutrophilen, Lymphozyten und Gewebezellen.

2. Makrophagenphase: Die Infiltration besteht hauptsächlich aus Gewebezellen, und es gibt auch eine kleine Anzahl von Lymphozyten und Plasmazellen.

3. Fibrosestadium: Schaumzellen werden reduziert, durch Fibroblasten, Lymphozyten, Plasmazellen und schließlich Fibrose ersetzt.

Vorbeugung gegen knotige Pannikulitis im Kindesalter

Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt, und prädisponierende Faktoren wie Infektionen, Medikamente und Traumata sollten vermieden werden.

Komplikationen bei pädiatrischer Pannikulitis Komplikationen

Hepatosplenomegalie: Wenn das Knochenmark betroffen ist, werden die gesamten Blutzellen reduziert, was zu Epilepsie führen kann.

Entzündung des knotigen Lipidfilms bei Kindern Häufige Symptome Reduktion der Gesamtblutkörperchen Subkutane Knötchen Hautverklebungen Dünne Gelenkschmerzen Schmerzhafte Meningitis Hepatosplenomegalie

Hautschaden

Im unteren Rücken erscheinen der Oberschenkelknochen, das Gesäß, der Oberarm, der Bauch und der Gesichtsteil der Charge 1 bis 2 cm Durchmesser, Hautfarbe oder leicht rote subkutane Knötchen, einige können zu Plaque verschmolzen werden, meist symmetrisch verteilt, Kinder mit Gesichtsbehaarung Disseminierte subkutane Schmerzknoten sind gekennzeichnet durch mehr oder weniger Knötchen oder Plaques, feste Textur, leichte Bewegung oder Haftung auf der Haut, milde Empfindlichkeit und Erweichung und Absorption von Hautläsionen nach einigen Wochen. Das Unterhautfett ist verkümmert, es bildet sich eine scheibenförmige Hautdepression, einige Knötchen können zerbrechen und eine gelbe oder braune ölige Flüssigkeit fließt aus.

2. Systemische Symptome

Immer wenn eine neue Gruppe von Hautläsionen auftritt, treten alle körperlichen Manifestationen auf, wie Fieber, Beschwerden, Hepatosplenomegalie, Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen usw.

3. Beteiligung der Organe

In einigen Fällen, zusätzlich zu subkutanen Knötchen, innere Organe, wie Lungeninfiltration, Lebersteatose, Knochenmarkbeteiligung, Vollblutverringerung, exsudative Serositis, meningeale Fettläsionen, Epilepsie und neurologische Symptome, Mesenterium , Omental- und Retroperitonealfettbeteiligung, Oberbauchschmerzen und gastrointestinale Symptome.

Untersuchung der knotigen Pannikulitis bei Kindern

1. Routineinspektion

Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate, Anämie und Leukopenie, relative Zunahme von Eosinophilen, Pankreaserkrankung, akutes Blut, erhöhte Amylase im Urin, erhöhte Serumlipase, zusätzlich erhöhtes Immunglobulin, Serumkomplement, Die Lymphozytenumwandlungsrate ist verringert.

2. Pathologische Untersuchung

Die pathologische Untersuchung hilft, die Diagnose, frühe Hautläsionen, eine große Anzahl von entzündlichen Zellinfiltrationen im Fettgewebe, fokale Fettnekrosen, Gewebeinfiltrationen im Mittelstadium, Granulombildung und sekundäre vaskuläre entzündliche Veränderungen später durch Blättchen zu bestätigen Interstitielle Fibroblasten vermehren sich, bilden Kollagen, ersetzen restliches Fettgewebe und schließen schließlich die Fibrose ab.

3. Sollte Röntgen-, B-Ultraschall-, EEG- und Gehirn-CT-Untersuchung sein.

Diagnose und Differentialdiagnose der knotigen Pannikulitis bei Kindern

Diagnose

Gemäß den obigen klinischen Manifestationen und Labortests sind die Symptome nicht schwer zu diagnostizieren, und falls erforderlich, wird eine Hautbiopsie bestätigt.

Differentialdiagnose

Knochenmarkbeteiligung sollte von aplastischer Anämie unterschieden werden, und Lungeninfiltration sollte von Lungenentzündungsläsionen unterschieden werden.

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