Pseudoneutropenie bei Kindern

Einführung in die pädiatrische Pseudoneutropenie Bei Patienten mit Pseudoneutropenie (Pseudoneutropenie) sind die Granulozytenschwankungen im umgebenden Blutbereich groß und die Veränderungen sind schnell und viele schwerwiegende Infektionen sind nicht miteinander verbunden. Dies wird durch eine abnormale Granulozytenverteilung verursacht.Wenn die Blutflussgeschwindigkeit langsam ist, neigen Granulozyten dazu, an der kleinen Blutgefäßwand zu haften, was zu einer Zunahme der Granulozyten im Randpool führt.Nach der Injektion von Adrenalin können die Granulozyten normalisiert werden oder auf ansteigen Ein bis zwei Mal vor dem Test kann als Grundlage für die Diagnose der Krankheit verwendet werden. Patienten mit nur Neutropenie, keiner Grunderkrankung und keiner wiederkehrenden Infektion können gemeinsam als gutartige Neutropenie bezeichnet werden, einschließlich familiärer, angeborener und Pseudoneutropenie, intermittierender Granulozyten Der Abschluss ist reduziert und der Prozess ist gut. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,012% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis

Ursachen der pädiatrischen Pseudogranulozytopenie

(1) Krankheitsursachen

Einige Familien haben autosomal-dominante genetische Veranlagungen wie aminobasierte Medikamente oder strahleninduzierte Schäden festgestellt, Stimmungsschwankungen, körperliche Betätigung und Temperaturschwankungen können zu einer abnormalen Granulozytenverteilung führen.

(zwei) Pathogenese

Die Verteilung der zirkulierenden Granulozyten ist abnormal: Nur die Hälfte der in die Blutgefäße eintretenden Neutrophilen befindet sich im Zirkulationspool, dh sie zirkulieren mit dem Blutfluss, und die andere Hälfte der Neutrophilen steht in engem Kontakt mit den Kapillaren und den Kapillaren. Endothelzellen (Randzellen) zirkulieren nicht mit dem Blutfluss, so dass sie zum Zeitpunkt der Zählung der weißen Blutkörperchen nicht nachgewiesen werden können. Die Granulozyten zwischen dem Zirkulationspool und dem Randpool können ineinander umgewandelt werden. Unter der Bedingung der Injektion von Adrenalin oder Stress können Granulozyten durch den Randpool schnell gebildet werden. Übertragung in den Zirkulationspool, die Granulozytenzahl ist signifikant erhöht, wie die relative Erhöhung des Granulozytenvolumens im Randpool Pseudogranulozytenreduktion verursachen kann, Granulozytenproduktion und -verwendung normal sind, systemische Infektion und allergische Reaktion können Reaktion verursachen Sexuell erworbener Pseudogranulozytenmangel, weiße Blutkörperchen bei der Infektion, sei es Chemotaxis oder Phagozytose, ist relativ langsam, so dass es schwierig ist, eine Schutzrolle bei schweren suppurativen Infektionen zu spielen.

Prävention von Pseudoneutropenie bei Kindern

Oft Familiengeschichte, sollte mit genetischen Krankheiten konsultiert werden, aber auch prädisponierende Faktoren, wie Granulozytenreduktion durch Medikamente, sollten sofort aufhören, die Exposition gegenüber Strahlung oder anderen chemischen Giften zu stoppen, Sekundärinfektionen zu verhindern, vorbeugende Maßnahmen zu ergreifen, Wenn Sie die Körpertemperatur des Anus nicht messen. Patienten, die kein Fieber haben, sollten Antibiotika nicht missbrauchen. Achten Sie auf die orale Reinigung von Kindern und verhindern Sie Darminfektionen. Alle Lebensmittel und Utensilien sollten desinfiziert und geimpft werden.

Komplikationen bei pädiatrischer Pseudoneutropenie Komplikationen Sepsis

Oft durch verschiedene Infektionen kompliziert, ist die Infektion leicht schnell zu verbreiten, das Fortschreiten der Sepsis, schwere Infektion ist eine wichtige Todesursache bei Kindern.

Symptome von Pseudogranulozytenentzug bei Kindern Häufige Symptome Granulozytenentzug Mangel an Leukopenie Depression, Schwindel, Beschwerden, wiederkehrende plötzliche Infektion, Throatitis, Unterkühlung

Die aus verschiedenen Gründen verursachte Neutropenie weist ähnliche klinische Symptome auf, die mit dem Grad der Neutropenie zusammenhängen.Der Beginn kann akut und langsam sein.Die meisten Patienten mit Leukopenie sind häufig kurzlebig und weisen keine klinischen Manifestationen auf. Symptome oder Schwindel, Müdigkeit, Unterkühlung, Pharyngitis und andere unspezifische Manifestationen, Neutrophile sind die erste Verteidigungslinie gegen Infektionen, so dass die klinischen Symptome der Neutropenie hauptsächlich für wiederholte Infektionen, Infektionen bei Patienten anfällig sind Das Risiko steht in direktem Zusammenhang mit der Anzahl der Neutrophilen, der Reduktionszeit und der Abnahmerate. Die Neutrophilen sind bis auf 1,0 × 109 / l signifikant reduziert und fehlen sogar vollständig, was sich von der allgemeinen Leukopenie völlig unterscheidet. Plötzlich einsetzend, können Patienten plötzlich Schüttelfrost, hohes Fieber, Schwitzen, allgemeine Beschwerden, fast alle innerhalb von 2 bis 3 Tagen nach schweren Infektionen, komplizierten Lungen, Harnwegen, Haut, Mundschleimhaut und Haut und anderen schweren Infektionen oder Sepsis Am häufigsten sind Staphylococcus aureus, Escherichia coli und Pseudomonas aeruginosa, und die Schleimhaut kann nekrotisierende Geschwüre aufweisen.

Aufgrund des Mangels an Granulozyten, die die Entzündungsreaktion vermitteln, sind die Anzeichen und Symptome zum Zeitpunkt der Infektion in der Regel nicht offensichtlich: schwere Lungenentzündung, nur leichte Infiltration und kein eitriger Auswurf auf das Röntgenbild der Brust, schwere Hautinfektionen verursachen keine Blähungen, Pyelonephritis sieht keine Pyurie Etc., die Infektion ist leicht schnell zu verbreiten, das Fortschreiten der Sepsis, die Sterblichkeitsrate ist sehr hoch, akute Fälle können oft die Ursache finden, wie Amino-basierte Medikamente oder Strahlenschäden, stoppen Sie das Medikament nach der Rettungsbehandlung, die Körpertemperatur normalisiert sich wieder, Periphere Blutleukozyten steigen an, was darauf hinweist, dass sich der Zustand bessert.Wenn die Infektion nicht rechtzeitig kontrolliert wird, kann dies zum Tod führen.Der Ausbruch der Krankheit verläuft häufig chronisch mit intermittierenden Episoden.Die moderate Verringerung der Granulozyten geht einher mit geringem Fieber und Müdigkeit aufgrund der Ausgleichsfunktion des Körpers. Einige Patienten haben keine offensichtlichen Symptome oder Infektionen, und ihre Blutwerte betragen mehr als 1,0 × 10 ⁹ / L, und es gibt eine kompensatorische Zunahme der Monozyten, aber mononukleäre Zellen befinden sich im Infektionsprozess. Die Chemotherapie oder die Phagozytose verläuft langsamer als die Granulozyten, so dass es schwierig ist, die schwere suppurative Infektion zu schützen OK entspannt.

Untersuchung der pädiatrischen Pseudogranulozytopenie

1. Blut: Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen und der Prozentsatz der Neutrophilen sank (die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen im Dezimaltyp ist normal), ANC (die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen × der Prozentsatz der Neutrophilen) ist niedriger als der normale Spiegel, rote Blutkörperchen, Hämoglobin, Thrombozyten sind im Allgemeinen normal, die Klassifikation der weißen Blutkörperchen kann normal sein Monozyten, Eosinophile und Lymphozyten sind leicht erhöht. Bevor der ANC wieder normal wird, können zunächst unreife Granulozyten und sogar Leukämie-ähnliche Reaktionen auftreten. Sobald eine Neutropenie festgestellt wird, sollte diese 2 bis 3 Mal pro Woche überwacht werden. Falls erforderlich, sollte die Leukopenie 6-8 Wochen lang kontinuierlich überwacht werden, um festzustellen, ob sie periodisch auftritt oder andauert. Die periphere Leukopenie (4000 / mm3) ist niedriger als 4,0 × 109 / L und die Leukopenie ist die häufigste. Es wird durch Neutropenie verursacht und die absolute Anzahl der Neutrophilen ist niedriger als (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 2000 / mm3), Neutropenie genannt, niedriger als (0,5 1,0). ) × 10 ⁹ / L (500 ~ 1000 / mm3) wird als Agranulozytose bezeichnet und geht häufig mit schweren unkontrollierbaren Infektionen einher.

2. Knochenmark: Selektive Analyse des Knochenmarks mit Ausnahme anderer Erkrankungen, an denen die Knochenmarkhämatopoese beteiligt ist, und Analyse des Mechanismus der Neutropenie.Im Allgemeinen sind die Proliferation von Myeloiden und die Zellbildung im Grunde normal, was bei Pseudogranulaten häufiger vorkommt. Zellreduktion, Hyperplasie ist häufiger bei der Zerstörung von Immungranulozyten oder VB12, Folatmangel, ineffektiver Granulozytenproduktion, Granulozytenhyperplasie oder ursprünglichen, Promyelozyten-verminderten oder cytoplasmatisch toxischen Partikeln, die in Arzneimitteln, der Chemie gefunden werden Die durch Gifte usw. verursachte Hemmung der Granulozytenproliferation, die Promyelozyten sind normal und mittel, und die Granulozyten werden im späten Stadium der späten Granulozyten, die in reifen Hindernissen zu finden sind, reduziert. Die Anzahl nahm ab und das Kolonie / Plex-Verhältnis <1 zeigte an, dass die Granulozytenhyperplasie schlecht war. Im Kultursystem wurde das Patientenserum zugesetzt und das Patientenserum nicht. Die Anzahl der Kolonien und der Differenzierungsgrad wurden in den beiden Gruppen beobachtet, um festzustellen, ob im Serum der Patienten eine Hemmung des Granulats auftrat. Faktoren der Proliferation, Differenzierung und Reifung wurden in Kombination mit Infektion, Röntgenuntersuchung, B-Ultraschall usw. gemäß den klinischen Manifestationen ausgewählt.

Diagnose und Diagnose der pädiatrischen Pseudogranulozytopenie

Diagnose

Beträgt der absolute Wert der Granulozyten im Kindesalter weniger als 1,5 × 10 ⁹ / L, kann die Diagnose gestellt werden, wenn der Säugling weniger als 1,0 × 10 ⁹ / L aufweist. Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen kann zweimal wöchentlich überprüft und klassifiziert werden. 6 bis 8 Wochen, um das Ausmaß der Leukopenie, die periodische oder anhaltende Reduktion zu bestimmen, um die Ursache zu finden und die Wirkung der Behandlung zu beurteilen, und sollte im Detail über die Vorgeschichte und Familiengeschichte, insbesondere die Infektion, klar oder nicht familiär oder fragen Falls erforderlich, führen Sie die folgenden Tests gemäß der Bedingung durch, um die Ursache weiter zu ermitteln.

1. Belastungstest: Wenn die Granulozyten vor dem Training reduziert werden und nach dem Training wieder normal werden, nehmen die an der Blutgefäßwand haftenden Neutrophilen zu, was eine Reduktion der Pseudoneutrophilen bedeutet.

2. Adrenalin-Test: Subkutane Injektion von 0,1 l Adrenalin, 0,1 ml, Leukozytenzahl und Klassifizierung vor der Injektion und 5, 10, 15 und 30 Minuten nach der Injektion, wenn sich die Granulozyten nach der Injektion normalisieren, was auf eine Granulozytenreduktion aufgrund von Adhäsion hinweist Erhöhte Granulozyten an der Gefäßwand oder aufgrund vergrößerter Milz zieht sich die Milz nach der Verabreichung zusammen und Granulozyten steigen an.

3. Überprüfen Sie die Faktoren, die Granulozyten zerstören: Wenn vermutet wird, dass es sich um eine Bindegewebserkrankung oder um eine Immunität handelt, sollten anti-nukleare Antikörper getestet, Lupuszellen durchsucht, Leukozyten-Agglutinationstest, Leukozyten-Anti-Human-Globulin-Verbrauchstest usw. durchgeführt werden.

Differentialdiagnose

Analysieren Sie bei Bedarf die Identifizierung von Knochenmark, Leukämie und anderen myeloblastischen Granulozytopenien.

1. Knochenmarkgranulozytenproduktion und Reifungsfunktion: siehe Knochenmarkanalyse und Stammzellkultur.

2. Knochenmarkgranulozytenreserve- oder Freisetzungsfunktionstest: Hydrocortison- oder 5-Androsteron (Etiocholanolon) -Test, -Androsteron kann die Freisetzung reifer Granulozyten im Knochenmarkspeicherpool stimulieren, intramuskuläre Injektion 0,1 mg / kg 14 ~ 18h, ANC steigt auf 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg oder mehr.

3. Messung der Verteilung der peripheren Blutgranulozyten: Adrenalin kann den Blutfluss beschleunigen, und die Anzahl der Granulozyten im Randpool steigt in den Kreislaufpool. Dem Patienten werden 0,1 ml der Nebenniere im Verhältnis 1: 1000 subkutan injiziert und dann wird die ANC nach 5, 10, 15 und 30 Minuten gemessen. , auf normal erhöht oder um das 1-fache des ursprünglichen Spiegels erhöht, wird dies als Pseudogranulozytenreduktion gezeigt.

4. Nachweis von Faktoren, die die Granulozytenzerstörung erhöhen.

(1) Es wird vermutet, dass die durch die Zerstörung des Immunsystems verursachte Krankheit das Vorhandensein relevanter Anti-Granulozyten-spezifischer Antikörper im Serum selektiv nachweisen kann. Da die Nachweistechnologie verbessert werden muss, werden Anti-Granulozyten-Antikörper in vielen Fällen häufig nicht nachgewiesen, so die negativen Die Diagnose kann nicht geleugnet werden.

(2) In einigen Fällen eines Leukozytenagglutinationstests kann Leukozytenlektin im Serum nachgewiesen werden, aber eine Person mit multipler Bluttransfusionsanamnese kann auch positiv sein.

(3) Bestimmung der Serum-Lysozymspiegel Neutrophile enthalten Lysozym, und die Serum-Lysozymspiegel sind erhöht, was darauf hindeutet, dass die Zerstörung peripherer Blutgranulozyten zunehmen kann.

5. Andere Verdächtige, die auf andere Primärkrankheiten zurückzuführen sind, können verwandte Tests durchführen, z. B. Verdacht auf und verursacht durch durch Lupus erythematodes verursachte Antikörper. Die obigen 2,3 Tests wurden zur Beurteilung der Knochenmarkreservefunktion und des peripheren Blutrandpools verwendet Standardtest für Granulozytenantwort, aber in den letzten Jahren glauben einige Leute, dass die Resultate instabil sind, klinischer Anwendungswert ist nicht groß, ist selten verwendet worden.

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