Pädiatrische sekundäre Thrombozythämie

Einführung in Kinder mit sekundärer Thrombozytose Die Krankheit ist in primäre und sekundäre Thrombozytopenie, keine primäre Thrombozytose mit Blutung, sogenannte primäre Thrombozytose, klinisch in bestimmten physiologischen Zuständen (wie nach dem Training) und verschiedenen Typen unterteilt Bei akuten und chronischen Erkrankungen kann die Anzahl der Thrombozyten auf 400 × 109 / L oder mehr ansteigen, was als sekundäre Thrombozytopenie bezeichnet wird. Thrombozytose (Thrombozytose) bedeutet, dass die Anzahl der Thrombozyten die Obergrenze der Normalwerte überschreitet und die Anzahl der Thrombozyten häufig 1000 × 109 / L (1 Million / mm3) oder mehr, bis zu 14000 × 109 / L (14 Millionen / mm3), überschreitet und die Thrombozytengröße abnormal ist. Es ist eine große Veränderung, und Kinder sind selten. Hauptsächlich bei Schleimhautblutungen wie Hämaturie, Magen-Darm-Blutungen, Nasenbluten, Gelenkbluten, starken Muskelbluten, Blutungen nach Operationen usw. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,031% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombose

Die Ursache der sekundären Thrombozytose bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Krankheitsfaktoren (35%):

Neben Polyzythämie, chronischer myeloischer Leukämie, akuter Blutung oder Hämolyse, malignen Tumoren, Myelofibrose usw. können auch Eisenmangelanämie, verschiedene entzündliche Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis und akuter Rheuma die Ursache sein Hitze, Periarteriitis, Colitis ulcerosa, lokalisierte Enteritis, Tuberkulose, Zirrhose, chronischer Lungenabszeß, Osteomyelitis, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose usw.

Bei Patienten mit chirurgisch entfernter Milz oder funktionellem Milzverlust können die Thrombozytenzahlen ansteigen. Daher ist es bei Patienten mit einem solchen Milzverlust normal, dass die Thrombozytenzahl ansteigt.

Drogenfaktoren (30%):

Bestimmte Medikamente können auch Thrombozytose verursachen, wie Vinblastin und das Antimykotikum Miconazol. Die Infusion von Adrenalin kann dazu führen, dass Blutplättchen aus der Milz in das Blut mobilisiert werden, um eine vorübergehende Erhöhung der Blutplättchen zu bewirken, während die Gesamtmenge der Blutplättchen erhalten bleibt. Nach einem immunsuppressiven Medikament wie einer Methotrexat-induzierten Thrombozytopenie oder einer Behandlung der durch Vitamin B12-Mangel verursachten Thrombozytopenie steigt die Anzahl der Thrombozyten innerhalb von etwa 10 bis 17 Tagen an. Bei Patienten mit primärer thrombozytopenischer Purpura kann nach der Behandlung mit Prednison eine vorübergehende Thrombozytopenie auftreten.

Akute Entzündung (18%):

Verursacht durch das Vorhandensein von globulären Zellen, Pappenheim-Körpern, roten Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen oder Bakterien.

Akuter Blutverlust, Eisenmangelanämie, hämolytische Anämie.

Erholung nach Thrombozytopenie (Rebound): Absetzen von myelosuppressiven Medikamenten, einschließlich Alkohol, nach Behandlung mit VitB12-Mangel.

Andere Faktoren (10%):

Frühgeborene, VitE-Mangel, Osteoporose, Herzerkrankungen, Nierentransplantation, Diabetes insipidus, Schwangerschaft, Nierenversagen.

(zwei) Pathogenese

Die meisten sind auf eine beschleunigte Thrombozytenproduktion zurückzuführen. Die Ursache für eine sekundäre Thrombozytose kann das Vorhandensein eines Plasma-Thrombozyten-stimulierenden Faktors sein, der eine übermäßige Thrombozytenproduktion verursacht. Darüber hinaus ist eine Thrombozytose bei einigen Patienten (z. B. nach sportlicher Betätigung) häufig die Folge einer übermäßigen Freisetzung von Blutplättchen in Speicherpools wie Milz und Lunge. Da die Thrombozytenproduktion durch hämatopoetische Faktoren reguliert wird, hängt die Thrombozytose zumindest teilweise mit der Freisetzung von Faktoren wie Interleukin-1, Interleukin-2, Interleukin-3, Interleukin-6 und Interleukin-11 zusammen. Epinephrin setzt Blutplättchen von der Speicherstelle frei und verursacht eine Thrombozytose.Das Fehlen einer erhöhten Blutplättchenzahl in der Milz zeigt an, dass es hauptsächlich aus der Milz freigesetzt wird. Training verursacht auch Thrombozytenfreisetzung und Thrombozytose, aber keine Milz fand auch eine erhöhte Thrombozytenzahl nach dem Training. Obwohl es viele Blutplättchen gibt, zeigt es eine Veränderung der Blutplättchenerkrankung, d. H. Eine aktive thromboplastinproduzierende Störung, und daher ist der Prothrombinkonsum schlecht. Es kann auch zu einer schlechten Blutplättchenhaftung, einer verlängerten Blutungszeit und einem positiven Strahlarmtest kommen.

Prävention der sekundären Thrombozytopenie bei Kindern

Klinisch ist es bei unerklärlichen Blutungen erforderlich, rechtzeitig einen Arzt aufzusuchen und die Krankheit früh nach der Behandlung festzustellen. Wenn es der Einfluss anderer externer Faktoren ist, suchen Sie nach der Ursache und vermeiden Sie sie.

Pädiatrische sekundäre Thrombozytopeniekomplikationen Komplikationen Thrombose

Eine signifikante Thrombozytose kann zu Thrombosen oder Blutungen führen, die im Allgemeinen leichter sind.

Blutungen und thrombotische Komplikationen treten seltener auf als primäre Thrombozytose, hauptsächlich aufgrund von Komplikationen der Primärerkrankung. Nach Beseitigung der Ursache können sich die Thrombozyten allmählich normalisieren und der Krankheitsverlauf ist kurz.

Symptome einer sekundären Thrombozytose bei Kindern Häufige Symptome Thrombozytopenie mit Schleimhautblutung, Hämaturie, Blutung, Muskelblutung, Magen-Darm-Blutung

Die Anzahl der Thrombozyten bei sekundärer Thrombozytose beträgt in der Regel nicht mehr als 600 × 109 / L (600.000 / mm3), die Anzahl der Knochenmark-Megakaryozyten ist erhöht, aber das durchschnittliche Volumen ist nur bei normalen Megakaryozyten 2 nicht erhöht, sondern verringert / 3, Thrombozytenfunktion hat keine offensichtlichen Defekte, klinisch, zusätzlich zu den Symptomen der Grunderkrankung, Blutungen und Embolien, die durch Thrombozytose verursacht werden, sind seltener. Sekundäre Thrombozytose ist häufig sekundär zu Polyzythämie, chronischer myeloischer Leukämie, akuter Blutung oder Hämolyse, bösartigem Tumor, Myelofibrose und Splenektomie usw., aber auch sekundär zu Eisenmangelanämie, verschiedenen Entzündungen Geschlechtskrankheiten wie rheumatoide Arthritis, akutes rheumatisches Fieber, Knotenarteriitis, Colitis ulcerosa, lokalisierte Enteritis, Tuberkulose, Leberzirrhose, chronischer Lungenabszess, Osteomyelitis, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose usw. . Darüber hinaus können bestimmte Medikamente auch Thrombozytose verursachen, wie Vinblastin und Antimykotika Miconazol.

Nach der Splenektomie können die Blutplättchen zu 1/3 aus dem Milzpool in den Blutkreislauf freigesetzt werden, siehe Thrombozytose. Es kann in ungefähr 2 Monaten wiederhergestellt werden, ohne Embolie und Blutungen zu verursachen. Die meisten Symptome einer sekundären Thrombozytose sind mild, und das Risiko für Thromboembolien und Blutungsstörungen ist geringer als bei idiopathischen Erkrankungen.

Nach einem immunsuppressiven Medikament wie einer Methotrexat-induzierten Thrombozytopenie oder einer Behandlung der durch Vitamin B12-Mangel verursachten Thrombozytopenie steigt die Anzahl der Thrombozyten innerhalb von etwa 10 bis 17 Tagen an. Bei Patienten mit primärer thrombozytopenischer Purpura kann nach der Behandlung mit Prednison eine vorübergehende Thrombozytopenie auftreten.

Untersuchung von Kindern mit sekundärer Thrombozytose

Blutprobe

(1) Thrombozyten:

Thrombozytenzahl: Thrombozytose, im Allgemeinen nicht mehr als 600 × 109 / L (600.000 / mm3), aber auch bis zu (800 ~ 1000) × 109 / L

Thrombozytenfunktion: Die Freisetzung von Thrombozytenfaktor 3 und die Blutungszeit sind häufig normal. Schlechte Haftung, verlängerte Blutungszeit, positiver Strahlarmtest usw. Thrombozytenfunktionstests umfassen verschiedene durch Induktoren induzierte Thrombozytenaggregation, und Thrombozyten reagieren schlecht auf Adrenalin und Kollagenaggregation.

Blutausstrich: Im Blut stapeln sich Blutplättchen, und es gibt riesige Blutplättchen.

2. Knochenmark

Die Megakaryozyten im Knochenmark sind vergrößert, groß und reich an Zytoplasma. Sein durchschnittliches Volumen ist auf nur 2/3 der normalen Megakaryozyten reduziert.

3. Weiße Blutkörperchen und Neutrophile können erhöht sein.

4. Thromboplastin

Es zeigt eine Veränderung der Thrombozyten-Krankheit, dh eine aktive Thromboplastin-produzierende Störung, und daher ist der Prothrombin-Verbrauch gering.

5. Serum Studententest

Eine kleine Anzahl von Serum-Säure-Phosphatase, Blut-Kalium, Calcium, Phosphor erhöhte sich.

6. Wählen Sie bildgebende Angiographie und andere Untersuchungen gemäß den klinischen Manifestationen aus: Routine-Röntgenuntersuchung des Brustkorbs, B-Ultraschall, Angiographie, CT und andere Untersuchungen.

7. Wählen Sie die notwendige Zusatzuntersuchung anhand der Grunderkrankung aus.

Diagnose und Diagnose der sekundären Thrombozytose bei Kindern

Diagnosekriterien:

1. Thrombozytenzahl: erhöht.

2. Thrombozytenfunktion: normal.

3. Knochenmark: normal.

4. Es gibt primäre Ursachen: wie Fieber, Bewegung, Milz und so weiter.

Differentialdiagnose

1,5q-Syndrom: Bei refraktärer großzelliger Anämie, normalen oder reduzierten weißen Blutkörperchen, Chromosom 5q-, Thrombozyten (600 ~ 800) × 109 / L können kleine Megakaryozyten im Knochenmark gesehen werden.

2. Eisengranulozytenanämie: 10% bis 30% der Kinder mit Thrombozytopenie leiden an refraktärer Anämie, Knochenmarkabstrich-Eisenfärbung, siehe Ringeisengranulozyten erhöht.

3. Essentielle Thrombozytose: Die primäre oder idiopathische Thrombozytose stellt eine Art myeloproliferativer Störung dar. Die meisten Patienten sind Erwachsene und Kinder sind selten. Ungefähr 5% der Kinder können akute Leukämie entwickeln. Bei der primären Thrombozytopenie reagiert die Thrombozytenproduktion nicht auf normale Regulationsmechanismen, und es gibt keinen Hinweis auf eine Abnahme der Megakaryozyten aufgrund einer Thrombozytose unter normalen Bedingungen.

Identifizieren Sie die sekundäre Natur der verschiedenen Ursachen:

Thrombose durch Adrenalin und Muskelanstrengung: 150% des Grundniveaus innerhalb von 15 Minuten, und kehrte in etwa 30 Minuten auf das ursprüngliche Grundniveau zurück.

Nach der Operation: Nach 2 bis 6 Tagen kann es auf das 2,5-fache angehoben werden und kehrt nach 10 bis 16 Tagen langsam wieder zum Normalzustand zurück.

Nach Splenektomie: Die Thrombozytenzahl kann innerhalb von 1 Woche auf 1000 × 109 / L oder mehr ansteigen und kehrt in der Regel innerhalb von 2 Monaten zur Normalität zurück.

Krankheitsfaktoren: Rückkehr zur Normalität nach der Behandlung oder Kontrolle der Entstehung der Primärkrankheit.

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