Pädiatrische sekundäre Immunschwächekrankheit

Einführung in die sekundäre Immunschwächekrankheit bei Kindern Die durch erworbene Faktoren (physikalische Faktoren, Infektionsfaktoren, Ernährungsfaktoren, Krankheitsfaktoren, physiologische Entwicklung und Degeneration älterer Menschen) verursachte Immunschwäche wird als sekundäre Immunschwäche (SID) bezeichnet. SID manifestiert sich als Defekt der milden Immunfunktion und stellt häufig eine reversible Mutation dar. Es wird erwartet, dass die normale Immunfunktion nach rechtzeitiger Beseitigung der nachteiligen Faktoren wiederhergestellt wird. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,004% - 0,005% (selten für Kinder) Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Meningitis Osteomyelitis

Die Ursache der sekundären Immunschwäche bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Um eine frühzeitige Diagnose und Behandlung zu erhalten, sollten Kinder mit wiederholten Infektionen immunologisch untersucht werden. Eine Infektion ist auch die häufigste Ursache für SID, Ernährungsstörungen sind eine weitere wichtige Ursache für SID, insbesondere in Entwicklungsländern. .

1. Ursachen und Einstufung:

Die Ursachen für einen sekundären Immundefekt sind vielfältig und komplex: Neben AIDS durch das humane Immundefektvirus (HIV) kann der häufigere sekundäre Immundefekt anhand der pathogenen Analyse in drei Kategorien eingeteilt werden:

(1) Kombinierte Immunsuppression bei anderen Krankheiten: Unterernährung, Tumore und Infektionen sind die drei Hauptfaktoren, die eine sekundäre Immunschwäche verursachen.

1 Mangelernährung: Eine unzureichende Aufnahme von Eiweiß, Fett, Vitaminen und Mineralstoffen beeinträchtigt die Reifung der Immunzellen und verringert die körpereigene Immunantwort auf Mikroorganismen.

2 Tumoren: Tumorpatienten sind anfällig für Infektionen aufgrund einer gestörten zellulären und humoralen Immunität.Patienten mit Hodgkin-Krankheit haben beispielsweise häufig keine DTH-Reaktion auf die intradermale Injektion von Antigenen wie Tetanustoxoid, und andere Lymphozyten haben in vitro keine proliferative Reaktion auf polyklonale Stimulatoren. .

3 Infektion: Verschiedene Arten von Infektionen, insbesondere Virusinfektionen, können zu Immunsuppression führen, Masernvirus und humanes T-lymphotropes Virus-1 (HTLV-1) infizieren CD4-T-Zellen, HIV und HTLV-1 bilden Th-Zellen Das Böse wird zu reifer T-Zell-Leukämie / Lymphom, eine chronische Infektion mit Mycobacterium tuberculosis und viele Pilze führen häufig zu einer Immunschwäche, und parasitäre Infektionen wie chronisch mit Malaria infizierte Kinder in Afrika haben die T-Zell-Funktion unterdrückt und können mit dem Auftreten von bösartigen Tumoren zusammenhängen, die durch das Epstein-Barr-Virus verursacht werden .

(2) Iatrogene Faktoren: Immunschwäche in Kombination mit der Behandlung anderer Krankheiten oder die Verwendung von Immunsuppressiva, die Lymphozyten abtöten oder inaktivieren, um die Abstoßung von Transplantaten zu verhindern, ist die häufigste Ursache, da Medikamente in der Klinik häufiger vorkommen. Wichtige Gründe für eine geringe Immunität wie Glukokortikoide, Zytostatika und radioaktive Bestrahlung können eine SID verursachen, die als iatrogene Faktoren bezeichnet wird und bei der Behandlung verschiedener Krankheiten wie Autoimmunerkrankungen und Tumoren zum Schutz vor SID eingesetzt werden sollte. Das Auftreten von Chemotherapeutika ist für reife und unreife Lymphozyten, Granulozyten und Monozytenvorläufer zytotoxisch, so dass Chemotherapiepatienten häufig von einer Immunsuppression begleitet werden und die Strahlentherapie die gleichen Nebenwirkungen hat. Darüber hinaus können Operationen, Traumata, Verbrennungen und Splenektomien sekundäre Immundefekte verursachen.

(3) Physiologische Faktoren: Einige physiologische Faktoren wie das unreife Neugeborene und die Degeneration älterer Menschen haben alle eine niedrige physiologische Immunfunktion, die auch eine häufige Ursache für SID ist.

2. Häufige Inzidenzfaktoren:

(1) Protein-Wärmeenergie-Mangelernährung, Eisenmangel, Zinkmangel, Vitamin-A-Mangel, Fettleibigkeit.

(2) Strahlung, Antikörper, Glukokortikoide, Cyclosporin, Zytostatika, Antikonvulsiva.

(3) Chromosomenanomalien, Chromosomeninstabilitätssyndrom, Enzymmangel, Hämoglobinopathie, tonische Muskelatrophie, angeborenes Fehlen der Milz, Skelettdysplasie.

(4) Histiozytose, sarkomähnliche Erkrankung, Lymphsystemtumor, Leukämie, Hodgkin-Krankheit, lymphoproliferative Erkrankung, aplastische Anämie.

(5) Das Immunsystem ist unreif oder "unerfahren".

(6) bakterielle Infektion, Pilzinfektion, Virusinfektion, parasitäre Infektion.

(7) Diabetes, Proteinverlust-Enteropathie, nephrotisches Syndrom, Urämie, Operation und Trauma, Organdegeneration.

(zwei) Pathogenese

1. Infektion: Die Infektion kann zu einer Immunschwächekrankheit führen, einer häufigen Ursache für SID. Das erworbene Immunschwächesyndrom (AIDS) ist ein typisches Beispiel für SID, das durch eine Infektion verursacht wird Eine Infektion kann in unterschiedlichem Maße vorübergehende Immunschäden verursachen.

2. Ernährungsstörungen: Ernährungsstörungen stellen häufig eine wichtige Ursache für SID dar. Seit 1980 hat China umfangreiche Untersuchungen zum Mechanismus und zur Behandlung von durch Magnesiummangel verursachten Immunschäden durchgeführt. 1990 wurde der Mangel an Immunschwäche durch Nährstoffmangel wie subklinisches Vitamin A gemeldet. Und fanden heraus, dass der Vitamin-A-Mangel, häufig die Aktivität natürlicher Killerzellen, die Atrophie des lymphoiden Gewebes, die CD4-T-Zellen, die B-Zell-Antikörper-Produktion, die lokale Immunantwort der Schleimhaut, das Gesamt-IgA und der sekretorische IgA-Antikörper abnahmen; der Zinkmangel abnahmen Verminderte zytotoxische T-Zellaktivität, verminderte bakterizide Fähigkeit von Makrophagen, mangelnde T-Zell-Hilfe, verminderte Fähigkeit von B-Zellen, Antikörper zu produzieren, verminderte Barrierefunktion der Hautschleimhaut, Eisenmangel kann die Lymphozytenproliferationsreaktion verringern, IL-6, IL -4 verminderte Aktivität, neutrophile bakterizide Fähigkeit verringert, B-Zell-Antikörpersynthese wurde nicht in T-Zell-Hilfe umgewandelt, und die Fähigkeit zur Sekretion von Antikörpern verringert, IgG-Unterklassendefekte usw. bestätigten die verschiedenen Probleme im Zusammenhang mit SID, die durch Ernährungsstörungen verursacht wurden. Grad oder schwere Protein-thermische Mangelernährung wird oft von einer Vielzahl von Spurenelementen und Vitaminmangel begleitet, was die Immunfunktion weiter beeinträchtigt.

3. Klinische Erkrankung: Zusätzlich zu den eigenen pathologischen Veränderungen gehen einige klinische Erkrankungen häufig mit einer geringen Immunfunktion einher, wie z. B. einer geringen IgGämie des Nephrotischen Syndroms und einer geringen zellulären Immunfunktion von Tumorpatienten.

4. Physiologische Faktoren: Die unreife Immunfunktion von Säuglingen und Kleinkindern und die Degeneration der Immunfunktion bei älteren Menschen führen zu einer niedrigen physiologischen Immunfunktion, die auch eine häufige Ursache für SID ist.

5. Iatrogene Faktoren: Medikamente wie Glukokortikoide, Zytostatika und radioaktive Bestrahlung können SID verursachen.Bei der Behandlung von Autoimmunerkrankungen, Tumoren und anderen Krankheiten werden diese Behandlungen häufig angewendet und sollten alle auf SID achten. Aufgetreten.

Prävention von sekundären Immundefekten bei Kindern

Die Beziehung zwischen Immunität und Infektion ist komplex: Obwohl Immunschwäche eine Infektion verursachen oder die Grundlage von Tumor- und Autoimmunkrankheiten werden kann, kann eine Infektion oder Tumor- und Unterernährung auch eine sekundäre Immunschwächekrankheit, einen bösartigen Tumor, eine Unterernährung verursachen. Es wurde gezeigt, dass zytotoxische Medikamente sowie therapeutische Immunsuppressiva und Stoffwechselerkrankungen verschiedene Arten von sekundären Immundefekten verursachen. Daher sollte die klinische Behandlung wachsam sein.

AIDS ist immer noch unheilbar, aber es kann verhindert werden. Die wirksamste vorbeugende Waffe ist Werbung und Aufklärung. Der Impfstoff, der eine HIV-Infektion verhindern kann, heißt vorbeugender Impfstoff. Der Impfstoff, der das Fortschreiten von AIDS nach einer Infektion verhindern kann, heißt therapeutischer Impfstoff Der prospektive HIV-Impfstoff kann in großem Umfang eingesetzt werden. Die Hauptschwierigkeit bei der Entwicklung von Impfstoffen besteht darin, dass die HIV-Pathogenese und die Immunantwort des Wirtes auf HIV immer noch unzureichend sind. Ein weiteres wichtiges Hindernis ist das Auftreten von HIV-Varianten bei HIV-infizierten Personen. Die Mutationsrate von HIV-1 beträgt 0,1% bis 1% pro Jahr, was bedeutet, dass nicht nur ein Virus in jeder HIV (+) Person vorhanden ist, sondern eine Gruppe von HIV-Varianten, die Pathogenität jeder Variante, Wachstumsraten und Übertragungseigenschaften variieren, und genetische Variation bei HIV beeinflusst seine Pathogenese.

Ein guter prophylaktischer Impfstoff sollte in der Lage sein, in kleinen Dosen eine langfristige, stabile, systemische und schleimhautschützende Immunität zu induzieren und die weltweit beliebtesten antigenen HIV-Stämme zu schützen. Stabil, leicht zu lagern, einfach zu bedienen und kostengünstig.

Sekundärkomplikationen der sekundären Immunschwäche bei Kindern Komplikationen Meningitis Osteomyelitis

Wiederholtes Auftreten verschiedener Infektionen oder opportunistischer Infektionen, verzögertes Wachstum und Entwicklung, häufige Septikämie, Meningitis, Osteomyelitis und andere schwere Infektionen, wiederholte Infektionen der Atemwege und Pneumonie, aplastische Anämie und Thrombozytopenie können auftreten Hautkrankheiten, Bronchiektasen und schwere Reaktionen nach der Inokulation können durch Tumore und Autoimmunerkrankungen erschwert werden.

Symptome einer sekundären Immunschwäche bei Kindern Häufige Symptome Wiederholte Infektion Immunschwäche Durchfall Hepatosplenomegalie Lymphknotenschwellung Septikämie

Die klinischen Manifestationen von Immunschwächekrankheiten sind aufgrund unterschiedlicher Ursachen äußerst kompliziert, aber ihre gemeinsame Leistung konzentriert sich insbesondere auf wiederholte Infektionen.Wenn die Überlebensdauer lang ist, können auch Tumore und Autoimmunkrankheiten auftreten, und die meisten primären Immunschwächekrankheiten (PID) treten auf. Es gibt eine eindeutige genetische Tendenz, die Familienanamnese bei der Untersuchung verdächtiger Fälle und bei der Suche nach Patienten mit dieser Krankheit im Detail zu erfragen. Ungünstige Umweltfaktoren und andere zugrunde liegende Krankheiten können wichtige Anhaltspunkte für eine sekundäre Immunschwächekrankheit (SID) sein Die klinischen Manifestationen ähneln denen der PID, aber der Grad ist häufig geringer als der der PID und der Behandlungseffekt ist auch gut. Wiederholte Infektionen sind weit verbreitet und es gibt relativ wenige Möglichkeiten für Tumore und Autoimmunerkrankungen. Die SID kann häufig die Grunderkrankung und finden Auslösende Faktoren, klinische Manifestationen der Grunderkrankung.

Untersuchung der sekundären Immunschwächekrankheit bei Kindern

Die Ätiologie der Immunschwächekrankheit ist kompliziert und die Methoden der Laboruntersuchungen vielfältiger: Sie sollten mit Familienanamnese, Anamnese, körperlicher Untersuchung und verwandten Aspekten kombiniert werden. Kurz gesagt, die Möglichkeit einer Immunschwäche sollte in Betracht gezogen werden, wenn wiederholt unerklärte Infektionen auftreten. Zur eindeutigen Ursache und einer positiven Familienanamnese sollte die Möglichkeit einer PID in Betracht gezogen werden, aber ob die Diagnose einer PID oder einer SID auf der Grundlage eines Labortests erfolgen sollte, um die Art der Immunschwäche zu klären, ist das Immunnetzwerk äußerst kompliziert und alle Immunzellen und Immunmoleküle sind nahezu unmöglich, und einige experimentelle Techniken können nicht in allgemeinmedizinischen Einrichtungen durchgeführt werden. Sie müssen in Forschungszentren durchgeführt werden. Um unnötige Tests bei der Auswahl von Laborartikeln für Immunschwächekrankheiten zu vermeiden, können sie in drei Ebenen unterteilt werden: Screen-Tests, weitere Tests, Spezial- oder Forschungsexperimente sind nachfolgend zusammengefasst:

Primärscreening-Test

B-Zell-Defekte, IgG-, A-, M-Spiegel, homologe Lectine, Phagozytose, Anti-Streptolysin-O-Antikörper, sekretorische IgA-Spiegel, T-Zell-Defekte, periphere Blutlymphozytenzahlen und Morphologie, Röntgenuntersuchung der Brust Thymus, verzögerter Hautallergietest (Mumps, Candida, Tetanustoxoid, Mucorin, Tuberkulose oder derivatisierte Organismen), Phagozytendefekte, Leukozytenzahl und Morphologie, NBT-Test, IgE-Spiegelbestimmung, Komplementmangel , CH50-Aktivität, C3-Level, C4-Level.

2. Weitere Inspektion

B-Zellzahl (CDL9 oder CD20), IgG-Unterklasse, IgD- und IgE-Spiegel, Antikörperantwort (Tetanus, Diphtherie, Röteln, Influenza-Bazillus-Impfstoff), Antikörperantwort (Typhus, Pneumokokken-Impfstoff), laterale Röntgen-Schilddrüse Körperbild, T-Zell-Subset-Anzahl CD3 / CD4 / CD8, mitogenproliferative Antwort oder gemischte Lymphozytenkultur, HLA-Matching-Chromosomenanalyse, Chemilumineszenz-Assay, dynamische Beobachtung der weißen Blutkörperchen (Leukozyten-Spezial, Morphologie, Bewegung und Chemotaxis) ), Messung der phagozytären Funktion, Messung der bakteriziden Funktion, Messung der Opsonisierung, Bestimmung jeder Komplementkomponente und Bestimmung jeder Komplementkomponente (C3a, C4a, C4d, C5a).

3. Spezial- / Forschungsexperimente

Weitere B-Zell-Phänotypisierung, Lymphknoten-Biopsie, Antikörperantwort [Phage (X) 174, Schlüsselloch-Hämocyanin (KLH)], In-vitro-Ig-Synthese, B-Zell-Aktivierung und -Proliferation, Genmutationsanalyse, In-vivo-Ig Halbwertszeit, weitere T-Zell-Phänotyp-Analyse, Cytokin und sein Rezeptor-Assay (zB IL-2, IFN-, TNF-), cytotoxische Zellfunktion [natürliche Killerzellen (NK), cytotoxische T-Zellen (CTL) , Antikörper-abhängige Killerzellen (ADCC), Adenosindeaminase (ADA), Purinnukleosidphosphatase (PNP), Haut, Thymusbiopsie, Thymosin-Assay, Zellaktivierungs- / Proliferationsfunktion, Adhäsionsmolekül-Assay (CDL1b / CDL8, Selectin-Ligand), Bestimmung der Verformbarkeit, Adhäsions- und Agglutinationsfunktion, Bestimmung der Funktion des oxidativen Metabolismus, Enzymassay [Myeloperoxidase (MPO), Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G-6-PD), NAD, Oxidase], Genmutationsanalyse, Komplement-Bypass-Assay, Komplement-Funktions-Assay, Chemokin, Immunadhäsion, allogene Analyse.

4. Regelmäßiges Röntgen, Röntgen des Brustkorbs, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm usw.

Röntgenuntersuchung: Achten Sie in Kombination mit einer positiven seitlichen Thoraxfluoroskopie oder einem einfachen Film auf das Vorhandensein und die Größe des Thymusschattens, auf das Fehlen eines Thymusschattens bei Säuglingen innerhalb von 6 Monaten, was auf eine Thymusdysplasie hindeutet, auf einen kleinen oder keinen Schatten des nasopharyngealen Adenoidgewebes Direkte Hinweise für die Diagnose eines zellulären Immundefekts sollten mit einer klinischen Lymphknotenabtastung und einem zellulären Immuntest kombiniert werden, um die Diagnose zu bestätigen und die Differentialdiagnose zu unterstützen.

Diagnose und Differentialdiagnose von sekundären Immundefekten bei Kindern

Diagnose

Der Beginn der SID hängt vollständig vom Zustand der Primärkrankheit oder von nachteiligen Umweltfaktoren ab. Daher kann es in jedem Alter zu wiederholten oder chronischen Infektionen kommen, und die Leistung der Immunschwächekrankheit ändert sich ständig. Kliniker sollten ein gezieltes Screening nach bestimmten allgemeinen Regeln durchführen. Gemeinsame Leistung ist ein wichtiger Hinweis für das Screening:

1. Allgemeine klinische Manifestationen von Immunschwächekrankheiten

Kurz zusammengefasst wie folgt:

(1) Die häufigsten klinischen Manifestationen: wiederholte Infektionen der Atemwege, schwere bakterielle Infektionen, persistierende Infektionen und Behandlungen gegen Infektionen sind nicht wirksam.

(2) Häufige klinische Manifestationen: langsames Wachstum und Entwicklung, mehrfache Infektionsgefahr, Hautveränderungen (Hautausschlag, seborrhoische Dermatitis, Pyodermie, Abszess, Alopezie, Ekzem, Teleangiektasie, viraler Auswurf), schwer zu behandelnde Gans Mundschmerzen, Durchfall und Malabsorption, chronische Sinusitis und Mastoiditis, rezidivierende Bronchitis und Pneumonie, Anzeichen einer Autoimmunreaktion, Mangel an Lymphknoten und Mandeln, hämatologische Anomalien (aplastische Anämie, hämolytische Anämie, Thrombozytopenie) Purpura, Neutropenie).

(3) Weniger häufige klinische Manifestationen: Gewichtsverlust, Fieber, chronische Konjunktivitis, Parodontitis, geschwollene Lymphknoten, Hepatosplenomegalie, schwere Virusinfektion, chronische Lebererkrankung, Gelenkschmerzen oder Arthritis, chronische Enzephalitis. Rezidivierende Meningitis, eitrige Gangrän der Haut, Entzündung oder Hepatitis der Gallenwege, Ausbreitung der Impfung, Bronchitis, Harnwegsinfektion, verzögerter Verlust der Nabelschnur, chronische Stomatitis.

2. Wiederholte oder chronische Infektion

Wiederholte und chronische Infektionen stellen die häufigsten Manifestationen von Immunschwächeerkrankungen dar. Kinder benötigen häufig lang anhaltende Antibiotika. Die häufigsten Infektionen sind Atemwegserkrankungen wie wiederkehrende oder chronische Mittelohrentzündungen, Sinusitis, Bronchitis oder Pneumonie, gefolgt von Magen-Darm-Infektionen und Hautinfektionen. Kann eitrig sein, Abszess oder Granulom, auch sichtbare systemische Infektionen, wie Sepsis, Sepsis, Meningitis und Knochen, Arthritis.

Die allgemeine Regel lautet, dass Antikörperdefekte anfällig für eitrige Infektionen sind, T-Zellen anfällig für Virus-, Pilz- oder Protozoeninfektionen sind, Komplementkomponenten-Defekte gut für Neisserien-Infektionen sind und neutrophile Defekte häufig Staphylococcus aureus sind. Infizierte Krankheitserreger bei Patienten mit Immunschwäche sind häufig nicht stark, häufig bei opportunistischen Infektionen. Die meisten Patienten haben nach der Infektion schlechte therapeutische Wirkungen und die Wirkung der Verwendung von Bakteriostatika ist schlechter. Es ist erforderlich, Fungizide zu verwenden, und die Dosierung ist hoch und der Behandlungsverlauf ist lang.

3. Tumoren und Autoimmunerkrankungen

Patienten mit einer Immunschwächekrankheit sind anfällig für Autoimmunerkrankungen und Tumoren, und SID hat weniger Chancen, Autoimmunerkrankungen und Tumoren zu entwickeln als PID-Patienten.

Wenn ein Patient an bestimmten Krankheiten und Faktoren leidet, die SID verursachen können, insbesondere wenn bestimmte klinische Merkmale die Anfälligkeit für Infektionen erhöhen, sollte das Vorhandensein von SID vermutet werden.Die erhöhte Anfälligkeit für Infektionen ist nicht unbedingt eine Immunschwäche. Weitere immunologische Tests werden durchgeführt, um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Immundefekten und Defekten im Immunsystem festzustellen.

Differentialdiagnose

Die Identifizierung der primären Immunschwächekrankheiten sollte beachtet werden Die wichtigen Unterschiede zwischen der SID und der primären Immunschwächekrankheit (PID) sind:

1. Die SID wird häufig durch mehrere Verbindungen im Immunsystem geschädigt

PIDs sind fast alle spezifischen Deletionen einzelner Gene, die zu einer Schädigung der entsprechenden immunkompetenten Zellen oder Immunmoleküle führen, einen vollständigen Verlust dieser Funktion und irreversible Veränderungen aufweisen, und die SID wird häufig durch mehrere Verbindungen des Immunsystems geschädigt Der Grad der Schädigung ist geringer als der von PID und nur ein Teil der Funktion ist beeinträchtigt, was sich als Immunschwäche manifestiert.

2. SID wird durch erfasste Umweltfaktoren ausgelöst

PID-System Schlüsselgenmutation, es sei denn, Immunrekonstruktion, sonst wird seine Immunfunktion Defekte lebenslang sein, SID ist die Immunfunktion Defekt durch erworbene Umweltfaktoren verursacht, obwohl es auch die Genexpression beeinflussen kann, aber nur die Störung der unvollständigen Expression des Gens ist die Entfernung ungünstig Nach dem Faktor wird sich die Immunfunktion wahrscheinlich wieder normalisieren.

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.