Sekundäre immunthrombozytopenische Purpura bei Kindern

Einführung in die sekundäre immunthrombozytopenische Purpura bei Kindern Aufgrund einer immunvermittelten sekundären thrombozytopenischen Purpura wie einer medikamenteninduzierten Immunthrombozytopenie, einer anderen Immunthrombozytopenie wie dem Evans-Syndrom, einem systemischen Lupus erythematodes, einer rheumatoiden Arthritis und einer Hyperthyreose Warte Wir konzentrieren uns hier auf die sekundäre thrombozytopenische Purpura, die arzneimittelinduzierte thrombozytopenische Purpura (Drug Induced Immunethrombocytopenicpurpura) und eine Vielzahl von Arzneimitteln, hauptsächlich Hapten-induzierte Arzneimittel, die durch Immunmechanismen eine Thrombozytopenie verursachen. Arzneimittelinduzierte Thrombozytopenie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: intrakranielle Blutung, Hämaturie, akutes Nierenversagen

Sekundäre immunthrombozytopenische Purpura bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

1. Infektion: Eine Virusinfektion kann zu einer leichten bis mittelschweren Abnahme der Thrombozyten führen, die durch das Virus verursacht wird, das die Produktion von Thrombozyten durch Megakaryozyten hemmt und die Lebensdauer der Thrombozyten verkürzt.

2. Aplastische Störungen: Geringe Knochenmarkshyperplasie, erst Thrombozytopenie und dann geringe Proliferation der roten Blutkörperchen und Granulozyten.

3. Myelodysplastische Anomalien: Das früheste Auftreten von Megakaryozyten verringerte die Thrombozytopenie, gefolgt von einer Blutbildung mit roten Blutkörperchen und einer Granulozyten-Monozyten-Abstammungshämatopoese.

4. Knochenmark besetzende Läsionen: Einige maligne Tumoren dringen in das Knochenmark ein, um die Megakaryozytenproduktion zu verringern und deren Reifung zu hemmen. Dabei treten Thrombozytopenien wie Leukämie, malignes Lymphom und Krebsmetastasen auf.

5. Drogenursachen:

(1) Antipyretische Analgetika: Antipyrin, Aspirin, Natriumsalicylat, Paracetamol, Indomethacin, Phenylbutazon usw.

(2) Antibiotika: Penicillin, Sulfonamide, Cephalosporine, Tetracycline, Erythromycin, Arzneimittel gegen Tuberkulose und Chloroquin.

(3) krampflösende Beruhigungsmittel: Barbiturate, Chlorpromazin, Diazepam, Phenytoin, Trifluoperazin, Pethidin (Erkältungsgrad), Codein, Chlorpheniramin (Chlorpheniramin), rechts Amphetamin und dergleichen.

(4) Herz-Kreislauf-Medikamente: Lishepin, Chinin und Chinidin, Digitalis, Nitroglycerin, Methyldopa, Diazoxid usw.

(5) Diuretika: Hydrochlorothiazid, Spironolacton, quecksilberhaltige Diuretika usw.

(6) Andere: Goldzubereitung, Mutterkorn, Kaliumiodid, Heparin, Propylthiouracil, Cimetidin und dergleichen.

(zwei) Pathogenese

Gemäß der Pathogenese kann der Beginn der immunen thrombozytopenischen Purpura in Thrombozytenproduktion, abnormale Thrombozytenverteilung, übermäßige Thrombozytenzerstörung und Thrombozytenverdünnung unterteilt werden.

1. Thrombozytopenie Reduzierte Thrombozytopenie: gekennzeichnet durch eine Abnahme der Anzahl der Megakaryozyten im Knochenmark und eine entsprechend niedrige Anzahl der Thrombozytenproduktion und des Thrombozytenumsatzes.

(1) Infektiöse Thrombozytopenie: Eine Virusinfektion kann zu einer leichten bis mittelschweren Abnahme der Blutplättchen führen, die durch das Virus verursacht wird, das die Produktion von Blutplättchen durch Megakaryozyten hemmt und die Lebensdauer von Blutplättchen verkürzt, wie aplastische Anämie nach Hepatitis, die das Knochenmark oder sich selbst mit Hepatitis-Virus schädigen kann. Immun-verwandte, zu diesem Zeitpunkt sollte vor allem die Grunderkrankung behandeln, kann Vitamin C, Rutin, Kabakol (Anluo Blut), Phenolsulfonamid (hämostatisch), Aminopeptin und andere Medikamente zur Verbesserung der Kapillarzerbrechlichkeit nehmen, Patienten mit starken Blutungen können für kurze Zeit Kortikosteroide verwenden.

(2) Aplastische Anämie: Bei einer aplastischen Anämie kann zuerst eine Thrombozytopenie auftreten, und dann ist die Erythrozyten- und Granulozyten-Zellproliferation gering. Die Behandlung wird hauptsächlich zur Stimulierung von Knochenmarkhyperplasiemitteln wie Sagstatin (White Energy, GM- CsF) und Erythropoetin (Epo) können auch mit Immunsuppressiva wie Nebennierenrindenhormon, Testosteronpropionat, Antithymozyten oder Anti-Lymphozyten-Globulin angewendet werden.

(3) Myelodysplastisches Syndrom (MDS): Die früheste Megakaryozytenreduktion führt zu einer Thrombozytopenie, gefolgt von einer Hämatopoese der roten Blutkörperchen, Granulozyten-Monozyten-Linie, Diagnose mit Ausnahme einer Knochenmarkpunktion, die eine oder zwei Linien pathologischer Hämatopoese zeigt Es sollte zur Stammzellkultur, Chromosomenuntersuchung und Behandlung verwendet werden, um die Hämatopoese zu stimulieren und Differenzierungsmittel nach verschiedenen Stadien zu induzieren.

(4) Knochenmark besetzende Läsionen: Einige bösartige Tumoren dringen in das Knochenmark ein, um die Megakaryozytenproduktion zu verringern und dessen Reifung zu hemmen. Dabei treten Thrombozytopenien wie Leukämie, bösartige Lymphome, Krebsmetastasen usw., klinische Symptome und Blutungen auf. Im Verlauf der Erkrankung können die Thrombozyten wieder normalisiert werden, und die Behandlung wird hauptsächlich mit einer Chemotherapie kombiniert.

2. Erhöhte Thrombozytenzerstörung durch Thrombozytopenie

(1) Arzneimittelinduzierte Thrombozytopenie (Arzneimittelinduzierte Immunthrompozytopenie): Bezieht sich hauptsächlich auf die Bindung bestimmter Hapten-Arzneimittel oder Arzneimittelmetaboliten an plasmamakromolekulare Proteine oder die Adsorption an plättchenmembranbildende Antigenkomplexe, was zu entsprechenden Ergebnissen führt Antikörper (hauptsächlich IgG, gefolgt von IgM), Antigen-Antikörper-Komplex, der in Gegenwart von Komplement oder direkter Schädigung der Blutplättchen an die Oberfläche der Blutplättchen gebunden ist, was zu Blutplättchenaggregation, -zerstörung, Entfernung durch einkernige Makrophagen, Thrombozytopenie und bekanntem Molekulargewicht führt Ein Medikament von 500 bis 1000 Da kann als Hapten in Kombination mit einer oder mehreren Proteinkomponenten einer Thrombozytenmembran verwendet werden, um ein Antigen zu bilden und den Körper zu stimulieren, einen spezifischen Antikörper zu produzieren, der für den Wirkstoff-Thrombozyten-Komplex spezifisch ist und direkt sein kann Einige Komponenten von Blutplättchen, wie die Membranglykoproteine GP1b / IX und GPIIb / IIIa, werden durch das einkernige Makrophagen-System eliminiert, und einige können das Komplementsystem direkt aktivieren, um eine Zerstörung der Blutplättchen zu verursachen.

1 arzneimittelhemmende Thrombozytopenie (arzneimittelhemmende Thrombozytopenie): Diese Arzneimittel sind die häufigsten und schwerwiegendsten Chemotherapeutika gegen Tumore. Sie hemmen nicht nur die Bildung von Blutplättchen, sondern haben auch eine signifikante hemmende Wirkung auf das Granulozytensystem Die Hemmung von Granulozyten ist offensichtlicher: Die schwerwiegendste Bedrohung für die Klinik ist die durch Neutropenie verursachte Infektion, nicht die durch Arzneimittelhemmung verursachte Thrombozytopenie. Blutungen erfordern in der Regel keine spezielle Behandlung. Wenn die Anzahl der Blutplättchen jedoch zu gering ist, wie z. B. unter 20 × 109 / L (20.000 / mm3), sollte zur Verhinderung einer intrakraniellen Blutung auch eine Blutplättchensuspension (jeweils 1U / 7 kg) verabreicht werden ) oder frisches Vollblut (jeweils 10 ~ 20 ml / kg).

2 Arzneimittelimmunthrombozytopenie (Arzneimittelimmunthrombozytopenie): Arzneimittel, die in Kombination mit Plasmaproteinen, makromolekularen Substanzen oder Blutplättchenmembrankomponenten eine Immunthrombozytopenie im Körper hervorrufen und so den Körper wieder zur Bildung von Antikörpern anregen Wenn die entsprechenden Medikamente eingenommen werden, werden die Immunplättchen aufgrund der Immunreaktion zerstört.Obwohl der Mechanismus der Bildung von Antikörpern und Immunreaktionen unterschiedlich ist, sind die klinischen Manifestationen ähnlich und die Symptome scheinen unabhängig von der Dosis zu sein und hängen mit der erneuten Medikation zusammen. Unmittelbar nach Einnahme des Arzneimittels (in der Regel innerhalb eines Tages) treten Thrombozytopenie und Blutungen auf, die sich in Hautunreinheiten oder Ekchymose, Schleimhautblutungen, schweren Fällen mit Verdauungstrakt oder Harnwegsblutungen äußern, wenn sie häufig rechtzeitig gestoppt werden können Innerhalb weniger Tage hörte die Blutung auf und die Blutplättchen normalisierten sich innerhalb weniger Wochen wieder. Das Prinzip der Behandlung der medikamenteninduzierten Thrombozytopenie war im Wesentlichen dasselbe wie das der medikamenteninduzierten Thrombozytopenie. Erstens wurde das Medikament abgesetzt, aber die meisten Chemotherapeutika hatten myelosuppressive Wirkungen. Suchen Sie nach einem Medikament, das keine myelosuppressiven Wirkungen hat, und wenn möglich nach verfügbaren Molekülen Ein Arzneimittel mit einer Struktur, die nicht mit dem ursprünglichen Arzneimittel verwandt ist und eine ähnliche Wirkung hat, anstelle eines Arzneimittels, das eine Immunthrombozytopenie, die Infusion einer Thrombozytensuspension und frisches Vollblut zum Zeitpunkt einer schweren Thrombozytopenie verursacht, die gleiche Behandlung wie eine durch Arzneimittel induzierte Thrombozytopenie, jedoch eine Arzneimittelimmunisierung Sexuelle Thrombozytopenie kann mit einem Hormon der Nebennierenrinde behandelt werden. In Fällen mit unwirksamen Hormonen kann hochdosiertes Gammaglobulin intravenös verabreicht werden. Die Dosis und Verwendung sind die gleichen wie oben.

Sekundäre Prävention der immunen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern

Der Schlüssel zur Verhinderung des Auftretens dieser Krankheit ist die Beseitigung der Ursache der sekundären immunen thrombozytopenischen Purpura.

1. Rationeller Drogenkonsum: Chemische Substanzen, insbesondere Drogen, stellen die häufigsten Faktoren für eine sekundäre immunthrombozytopenische Purpura dar. Daher ist es erforderlich, auf einen rationellen Drogenkonsum zu achten, die Anwendung von Arzneimitteln, die schädlich für das hämatopoetische System sind, streng zu kontrollieren und Missbrauch zu verhindern. Das hämatopoetische System hat Medikamente geschädigt und das Blut wird während des Gebrauchs regelmäßig beobachtet.

2. Vermeiden Sie Schäden durch Gifte oder radioaktive Stoffe: Beim Kontakt mit Giften oder radioaktiven Substanzen des hämatopoetischen Systems sollten verschiedene Schutzmaßnahmen verstärkt werden: Die Patienten sollten die Anzahl der radiologischen Diagnosen und Behandlungen so weit wie möglich reduzieren, um übermäßige Strahlenbelastung zu vermeiden, und regelmäßig Blutuntersuchungen durchführen.

3. Aktive Vorbeugung und Behandlung von Virusinfektionen: Führen Sie die Vorbeugung und Behandlung von Virushepatitis und anderen Virusinfektionen energisch durch. Virusinfektionen stehen in engem Zusammenhang mit der Pathogenese der sekundären immunen thrombozytopenischen Purpura. Am häufigsten ist Hepatitis-Virus. Machen Sie daher gute Arbeit bei der Impfung. Stärken Sie die körperliche Bewegung, achten Sie auf die Lebensmittelhygiene, sorgen Sie für eine angenehme Stimmung, arbeiten Sie und ruhen Sie sich aus, stärken Sie die Widerstandskraft des Körpers, verhindern und kontrollieren Sie das Auftreten verschiedener Infektionen.

Komplikationen der sekundären immunthrombozytopenischen Purpura bei Kindern Komplikationen, intrakranielle Blutungen, Hämaturie, akutes Nierenversagen

Die Krankheit selbst kann durch gastrointestinale Blutungen, Lungenblutungen, intrakranielle Blutungen, Hämaturien und sogar akutes Nierenversagen, das häufig zum Tod führt, kompliziert sein. Andere Krankheiten variieren in Abhängigkeit von der Krankheit.

Sekundäre idiopathische thrombozytopenische Purpurasymptome bei Kindern Häufige Symptome Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Ekchymose, Episoden, Thrombozytopenie, intrakranielle Blutungen, Zahnfleischblutungen, Erkältung, Hämaturie, positiver Strahlentest

Die klinischen Symptome hängen vom Grad der Thrombozytopenie und der Reaktion des Körpers ab: Nach Dekompensation der Knochenmark-Megakaryozyten kommt es zu Blutungen, Hautekchymosen, Nasenbluten, Zahnfleischbluten usw. In schweren Fällen ist die Haut des gesamten Körpers rot, gefolgt von Fieber. Chronischer Krieg, schwere Blutungen einschließlich Mundschleimhautblutungen, gastrointestinale Blutungen, Hämaturie, Lungenblutungen, intrakranielle Blutungen usw. Einige Fälle der Einnahme von Chinin weisen eine mikrovaskuläre Anämie auf, die mit akutem Nierenversagen und einer durch Blutplättchen verursachten Virusinfektion einhergeht Reduktion, wie aplastische Anämie nach Hepatitis, klinische Manifestationen von Hepatitis-Schäden, aplastische Anämie in Gegenwart von Thrombozytopenie, gefolgt von der Entstehung der roten Blutkörperchen und Granulozyten-Zellproliferation, mit Anämie als Hauptleistung, erscheinen häufig Infektion, MDS Zusätzlich zu Megakaryozyten-induzierter Thrombozytopenie, Erythrozyten-Abstammung, Granulozyten-Monozyten-Abstammungs-Hämatopoese, Leukämie, malignem Lymphom, Krebsmetastasierung usw. wird die Megakaryozytenproduktion aufgrund einer bösartigen Tumorinvasion des Knochenmarks verringert und die Reifung gehemmt, was zu Blutplättigt Neben den klinischen Symptomen der Grunderkrankung und der Blutung tritt die Krankheit mit der Linderung der Erkrankung auf Kleine Platten können wieder normal werden, Medikamente verursachen eine Immunthrombozytopenie, von der Einnahme von Medikamenten bis zur Auslösung einer Immunthrombozytopenie. Klinisch gibt es häufig eine Inkubationszeit. Die Dauer dieser Zeit variiert. Chinin und Chinidin können mehrere Stunden betragen. Etwa 2 Wochen können Indomethacin, Indomethacin (Indomethacin), Goldsalz usw. mehrere Monate andauern.

Untersuchung der sekundären immunologischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern

1. Bluttest: Die Thrombozytenzahl ist verringert und das Gewicht beträgt oft <(1 ~ 10) × 109 / L, die Blutungszeit ist verlängert, das Blutgerinnsel ist schlecht kontrahiert, die Virushepatitis weist einen abnormalen Leberfunktionstest auf.

2. Knochenmarkuntersuchung: Die Anzahl der Knochenmark-Megakaryozyten ist normal oder steigt mit zunehmender Reifegradstörung an. Das MDS zeigt eine Verringerung der Megakaryozyten- und Erythrozyten-Linie, die Granulozyten-Monozyten-Linien-Hämatopoese Darüber hinaus sollten Stammzellkulturen, Chromosomenuntersuchungen, Leukämie, malignes Lymphom, Krebsmetastasen und andere maligne Tumoren durchgeführt werden.Die Invasion des Knochenmarks verringert die Megakaryozytenproduktion und hemmt die Reifung, was zu Thrombozytopenie führt.

3. Immunologische Untersuchung: Es gibt einige Methoden zur Messung von Antikörpern in vitro, z. B. die Messung von durch Chinin, Chinidin usw. induzierten Antikörpern, und das Serum oder Plasma des Patienten, normale menschliche Blutplättchen und sensibilisierende Arzneimittel können für den Immunoassay gemischt werden. Es gibt einen Gerinnselrückzug-Hemmungstest, dh das Patientenserum hemmt die Blutgerinnselkontraktion der kompatiblen Blutgruppe in Gegenwart des relevanten Arzneimittels, was auf das Vorhandensein von Antikörpern hinweist, die mit dem Arzneimittel verwandt sind, und die Verwendung von Durchflusszytometrie zur Bestimmung des Antikörpers erhöht die Empfindlichkeit und stimuliert das Arzneimittel in vivo. Der Test wurde ebenfalls durchgeführt, ist aber gefährlicher.

4. Balkenarmtest: Das Ergebnis ist positiv.

5. Regelmäßige Thorax-Röntgen- und B-Ultraschalluntersuchung: Virushepatitis weist abnormale Manifestationen wie Lebervergrößerung auf.

6. Sonstige Untersuchungen: Wählen Sie je nach klinischer Notwendigkeit andere Untersuchungen, z. B. CT.

Diagnose und Differentialdiagnose der sekundären immunthrombozytopenischen Purpura bei Kindern

Diagnosebasis:

1. Vorgeschichte verdächtiger Drogen: Vorgeschichte von Medikamenten in der jüngeren Anamnese der letzten Wochen.

2. Es liegt eine Blutungsleistung vor: Klinisch sind spontane Haut- und Schleimhautblutungen die Hauptursache, der Balkenarmtest ist positiv.

3. Labor: Bei reduzierter Thrombozytenzahl, beispielsweise bei medikamentenbedingten Antikörpern, kann eine medikamentös induzierte Immunthrombozytopenie diagnostiziert werden.

4. Knochenmarkuntersuchung: Megakaryozytenproliferation, Reifegradstörung.

5. Thrombozytenaggregation und Thrombozyten-Anti-Human-Globulin-Test positiv.

6. Gerinnselrückzugshemmungstest ist positiv.

7. Der Thrombozytenfaktor 3 (PF3) ist positiv.

8. In-vitro-Verdachtsmedikamente wirken positiv auf den Testplättchentest.

Differentialdiagnose

1. Aplastische Anämie: manifestiert sich als Fieber, Anämie, Blutung, drei Hauptsymptome, Leber, Milz, Lymphknoten sind nicht groß, ähnlich der sekundären immunthrombozytopenischen Purpura in Verbindung mit Anämie, aber im Allgemeinen ist die Anämie schwerer, insgesamt weiße Blutkörperchen Und Neutrophile sind reduziert, Retikulozyten sind nicht hoch, Knochenmark ist rot, das Granulozytensystem ist in der Blutfunktion reduziert, Megakaryozyten sind reduziert oder extrem schwer zu finden.

2. Akute Leukämie: Die sekundäre immunthrombozytopenische Purpura muss von der Leukämie ohne Erhöhung der weißen Blutkörperchen unterschieden werden und kann durch einen blutigen Abstrich bestätigt werden, der verschiedene Stadien unreifer weißer Blutkörperchen und Knochenmarkuntersuchungen zeigt.

3. Allergische Purpura: Bei symmetrischen hämorrhagischen Plaques sind die unteren Extremitäten häufiger und es gibt viele Thrombozyten, die im Allgemeinen leicht zu identifizieren sind.

4. Lupus erythematodes: Frühe Manifestationen der thrombozytopenischen Purpura, vermutet, wenn anti-nukleare Antikörper und Lupuszellen (LEC) zur Identifizierung beitragen können.

5. Wiskortt-Aldrich-Syndrom: Zusätzlich zu Blutungen und Thrombozytopenie, kombiniert mit ausgedehntem Ekzem und leichter Infektion, verringerter Blutplättchenadhäsion, keiner Agglutinationsreaktion auf ADP, Adrenalin und Kollagen, ist eine rezessive Erbkrankheit, die Inzidenz männlicher Säuglinge starb innerhalb eines Jahres.

6. Thrombotische thrombozytopenische Purpura: In jedem Alter sind die grundlegenden pathologischen Veränderungen die eosinophile Embolisation kleiner Arterien, die früher als Thrombozytenembolie galt und die durch Fibroinembolisation durch Fluoreszenzantikörpertest bestätigt wurde. Diese vaskuläre Schädigung kann in verschiedenen Organen auftreten Klinische Manifestationen von thrombozytopenischer Blutung und hämolytischer Anämie, Hepatosplenomegalie, Hämolyse sind dringender, Fieber und Bauchschmerzen, Übelkeit, Durchfall und sogar Koma, Krämpfe und andere neurologische Symptome, Retikulozytenanstieg, um Nukleare rote Blutkörperchen erscheinen im Blut, Serum Anti-Human-Globulin-Test ist in der Regel negativ, kann Nierenfunktionsstörungen, wie Hämaturie, Proteinurie, Azotämie, Azidose, schwere Prognose, Nebennierenrindenhormon nur vorübergehende Kombination von Minderung zeigen.

7. Idiopathische thrombozytopenische Purpura: Sekundäre thrombozytopenische Purpura kann häufig in der Ursache gefunden werden, wie Infektion, verschiedene Splenomegalie, Knochenmarkerkrankung, chemische und Arzneimittelallergie und -vergiftung und idiopathisch Thrombozytopenische Purpura, unabhängig von Anamnese, klinischen Manifestationen und Labortests, kann die Ursache nicht finden.

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