Hämolytisch-urämisches Syndrom

Einführung in das hämolytische urämische Syndrom Gasser (1955) berichtete erstmals über fünf Fälle von Kindern mit hämolytischer Anämie, akuter Niereninsuffizienz und Thrombozytopenie. Später wird diese Art des Triple-Syndroms als Hämolyticuraemicsyndrom (HUS) bezeichnet, das auch als Mikroangiopathichemolyticanämie bezeichnet wird. Ein typisches HUS ist ein Syndrom, das durch abnormale Morphologie der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist und klinisch durch hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen gekennzeichnet ist. Die intrarenale mikrovaskuläre Hämolyse und die intravaskuläre Gerinnungsvaskular-Endothelschädigung stellen das zentrale Glied aller HUS-Pathogenese und auch des initialen Glieds dar. Endothelzellschäden können durch entzündliche und nichtentzündliche Pfade erfolgen, von STEC abgeleitetes Lipopolysaccharid (LPS). Es kann weiße Blutkörperchen aktivieren, Neutrophile aktivieren, um TNF, IL-1, interne elastische Enzyme und freie Sauerstoffradikale freizusetzen, die Synthese der Zytokine TNF und IL-1 stimulieren, LPS und Zytokine synergistisch wirken und Endothelzellen, TNF, schädigen. Oder LPS kann die Apoptose von Stx-exponierten Endothelzellen stimulieren, wodurch Gefäßendothelzellen, Nierenkapillarendothelzellen aus verschiedenen Gründen geschädigt werden, was zur Ablagerung von Fibrin, Endothelzellenschädigung führt, die sich in Zellschwellung, Abstoßung und Endothelzellenschädigung äußert Nach Exposition gegenüber der Basalmembran, Aktivierung von Thrombozyten und lokaler intravaskulärer Thrombose einerseits aufgrund mechanischer Schädigung von Erythrozyten und Thrombozyten, mikrovaskulärer hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie und andererseits aufgrund mikrovaskulärer Erkrankungen und Schwellung von Endothelzellen, Blutplättchen haften an der beschädigten Stelle an, aggregieren und bilden einen Thrombus, wodurch intrarenale Mikroorganismen entstehen Rohr Thromboembolie, was zu einem starken Rückgang der glomerulären Filtrationsrate kann mit schweren Nieren Rindennekrose, akutem Nierenversagen auftritt schließlich. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,005% -0,009% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht, Diabetes, Ataxie, Bewusstseinsstörung, Koma, Lungenödem

Ursachen des hämolytischen urämischen Syndroms

Genetische Faktoren (20%):

HUS wird autosomal rezessiv oder autosomal dominant vererbt. Die autosomal rezessive Vererbung kann zwischen Geschwistern derselben Familie länger als ein Jahr dauern. Die Wahrscheinlichkeit einer Beteiligung bei Kindern ist höher als bei Neugeborenen und Erwachsenen, und die Prognose ist schlecht. Die Sterblichkeitsrate liegt nahe bei 65%. Die meisten Patienten mit autosomal dominantem HUS sind Erwachsene mit wiederkehrenden Anfällen und schlechter Prognose.

Infektion (20%):

(1) Bakterien: Escherichia coli-Infektion mit Shiga-Toxin, die zu 75% zu Shiga-Toxin-assoziiertem HUS (Stx HUS) führt, ist der häufigste Typ, Escherichia coli, der Stx ausscheidet ( STEC) sezerniert Stx1, Stx2 und seine Derivate, Shigella dysenteriae, Salmonella und Pseudomonas-Infektionen sind auch mit der Pathogenese von HUS assoziiert.Bakterien wie Streptococcus pneumoniae können TF-Antigen auf der Oberfläche roter Blutkörperchen mit seinem eigenen TF-Antikörper reagieren. , wodurch sich Blutzellen ansammeln und HUS induzieren.

(2) Virus: Eine Vielzahl von Viren, die mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht werden können, wurden isoliert. Die Inzidenz von HUS ist nach Infektion durch einige Viren hoch. Coxsackie-Virus, ECHO-Virus, Influenzavirus, Epstein-Barr-Virus, Schleimvirus usw. Arbovirus, Varicella-Virus, infektiöses Mononukleose-Virus usw.

(3) Sonstiges: Im Zusammenhang mit HUS wurde auch über Rickettsien und Mykoplasmen berichtet.

Krebs mit HUS (15%):

Einige Tumoren, wie Magenkrebs und Prostatakrebs, treten besonders häufig bei der Behandlung von Adenokarzinomen mit Mitomycin C auf: Die Inzidenzrate beträgt 4%. Sie tritt in der Regel nach 6 bis 12 Monaten auf und geht häufig mit einem akuten Atemnotsyndrom einher. Die Sterblichkeitsrate beträgt nur 70%. Außerdem können Vinblastin, Cisplatin, Bleomycin, 5-Fluorouracil, Bleomycin usw. HUS auslösen.

Drogen oder bestimmte Chemikalien (15%):

Zusätzlich zu einigen Antitumor-Medikamenten, Verhütungsmitteln oder anderen Östrogen-haltigen Medikamenten können Penicillin, Ampicillin, Immunsuppressiva, Cyclosporin, Chinin, Kokain usw. HUS auslösen, verdorbene Lebensmittel essen und bestimmte Toxine in Lebensmitteln enthalten Es kann direkt oder indirekt eine Schädigung der Endothelzellen verursachen.

Andere Faktoren (10%):

Erwachsener HUS ist auch häufig bei akuter Hypertonie, rheumatischen Erkrankungen, Knochenmarktransplantationen oder Nierentransplantationen, endokrinen und metabolischen Abnormalitäten wie Prostacyclin-Mangel, Alpha-Tocopherol-Mangel, Vitamin B12-Stoffwechsel-Abnormalitäten usw. kann die prädisponierenden Faktoren dieser Krankheit sein.

Pathogenese

1. Die intrarenale mikrovaskuläre Hämolyse und die intravaskuläre Blutgerinnung stellen das zentrale Glied aller HUS-Pathogenese dar. Die Schädigung der Endothelzellen kann auf zwei Wegen erfolgen: Entzündung und Nichtentzündung. STEC-abgeleitetes Lipopolysaccharid (LPS) aktiviert weiße Blutkörperchen, aktiviert Neutrophile zur Freisetzung von TNF, IL-1, internen elastischen Enzymen und freien Sauerstoffradikalen, stimuliert die Synthese der Zytokine TNF und IL-1. LPS und Zytokine wirken synergistisch und können Endothelzellen schädigen. TNF & agr; oder LPS können die Apoptose von Stx-exponierten Endothelzellen stimulieren und Schäden an vaskulären Endothelzellen, Schäden an Nierenkapillarendothelzellen verursachen, die durch verschiedene Ursachen hervorgerufen werden und zu Fibrinablagerungen, Endothelzellschäden führen, die sich in Schwellung, Abstoßung und Endothel äußern. Nach einer Zellschädigung wird die Basalmembran freigelegt, aktiviert Thrombozyten und verursacht lokale intravaskuläre Thrombosen, da einerseits rote Blutkörperchen und Thrombozyten mechanisch geschädigt werden, was zu einer mikroangiopathischen hämolytischen Anämie und Thrombozytopenie führt, und andererseits aufgrund von mikrovaskulären Erkrankungen und Endothelzellen Schwellung, Thrombozyten haften an und sammeln sich an der beschädigten Stelle, bilden einen Thrombus und verursachen intrarenale Mikro Eine Thromboembolie der Blutgefäße führt zu einem starken Abfall der glomerulären Filtrationsrate, in schweren Fällen kann eine Nierenkortikalisnekrose auftreten und schließlich tritt ein akutes Nierenversagen auf.

2. Stx-Schädigung der tubulären Nierenepithelzellen Nach einer Infektion mit Stx Escherichia coli gelangt Stx in den Blutkreislauf, bindet an den Glycolipidrezeptor der Nierenendothelzelle, hemmt die Proteinsynthese der Endothelzellen, verursacht Zellnekrose oder Apoptose, akute tubulointerstitielle Verletzung kann zu akutem Nierenversagen führen.

3. Bakterielle Toxine und Neuraminidase schädigen Epithelzellen direkt. Bakterielles Endotoxin kann durch Zytokin vermittelte Schäden an Endothelzellen auslösen, Makrophagen aktivieren, um aktive oxidative Metaboliten zu erhöhen, Neutrophile zu aktivieren und die Expression von Zelloberflächenrezeptoren zu erhöhen. Es fördert die Leukozytenaggregation, verursacht durch Neutrophile verursachte Zellschäden und aktiviert Komplement und Plättchenaktivierungsfaktor, um an der Pathogenese teilzunehmen.

Neuraminidase ist ein schädlicher Faktor, der die glomerulären Kapillarendothelzellen schädigen und Krankheiten verursachen kann. Pneumokokken können dieses Enzym auch produzieren.

4. Hämagglutinations- und Fibrinolyse-Anomalie HUS Das Gleichgewicht zwischen Thromboxan (TXA2) und Blutplättchenaktivierungsfaktor (PAF) und Prostacyclin (PGI2) wird zerstört, und die beschädigten vaskulären Endothelzellen in HUS können kein PGI2, Endothel, produzieren. Der zellproduzierende Faktor von PGI2 wird ebenfalls verringert, der Abbau von PGI2 wird beschleunigt, der Verbrauch wird erhöht, die Abnahme von PGI2 bewirkt, dass sich die Blutplättchen ansammeln, und die Adhäsion wird verstärkt, was für die Ablagerung von Blutplättchen in der beschädigten glomerulären Kapillarwand von Vorteil ist. Die kontinuierliche Aktivierung und Ablagerung von Blutplättchen in glomerulären Kapillaren fördert die Blutplättchenaggregation und -thrombose, was zu einer starken Verschlechterung der Nierenfunktion, einer Verringerung des durch das Gefäßendothel produzierten Plasminogenaktivators, einer Thrombose und von durch das Gefäßendothel produzierten Makromolekülen führt. Das Vascular von Willebrand Factor (VWF) -Multimer fördert die Adhäsion von Blutplättchen an verletzten Gefäßwänden und fördert die Thrombose.

Kürzlich haben Studien ergeben, dass die folgenden Faktoren letztendlich zu einer Hyperkoagulierbarkeit, einer erhöhten Blutplättchenadhäsion und -aggregation und einer geringen fibrinolytischen Aktivität führen:

(1) Entzündungsmediatoren: insbesondere TNF, IL-6, IL-8, die an der Verletzung und Aktivierung von Endothelzellen beteiligt sind.

(2) Aktivierung von Blutplättchen und Blutgerinnungsprozessen.

(3) Reduzierte PGI-Produktion in Endothelzellen.

(4) Endothelin-Endothel-Relaxationsfaktor-Ungleichgewicht in Endothelzellen.

(5) Lipidperoxid.

(6) Zirkulierende Immunkomplexe und Antikörper gegen Endothelzellen.

5. Immunmechanismus Die Pathogenese von HUS kann mit der Immunität zusammenhängen: Die meisten HUS-Fälle haben Infektionen der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts vor dem Ausbruch von HUS, was mit der Pathogenese der Antigen-Antikörper-Reaktion vereinbar ist. Einige Patienten haben eine Abnahme von IgA, IgM und C3 im Frühstadium der Krankheit. Die Immunfluoreszenz von Nierengeweben zeigte die Ablagerung von IgM, C3, C1q, Properdin und Fibrinogen.

6. Schwangerschaft ist leicht zu HUS-Mechanismus verursachen.Das Fibrinogen im Blutkreislauf von schwangeren Frauen, die V, VII, VIII-Gerinnungsfaktoren haben unterschiedliche Grade der Erhöhung, während die Fibrinolyse-Fähigkeit verringert ist, einige Komplikationen der Schwangerschaft (Abtreibung, Plazenta-Abbruch) , Eklampsie usw.) aufgrund der Freisetzung des Thromboplastins (Thromboplastin) kann die Aktivierung des Blutgerinnungsmechanismus bewirken, es ist einfacher, eine intravaskuläre Gerinnung bei schwangeren Frauen im hyperkoagulierbaren Zustand zu induzieren, wobei sich ein Mikrothrombus in der Niere bildet und eine Krankheit verursacht.

7. Der pathologisch schwere Glomerulus ist verstopft, infarktiert, transparenter Thrombus ist in den Kapillaren zu sehen, die Läsion ist heller, die Kapillarwand ist verdickt, es ist eosinophil und die Glykogenfärbung ist schwach positiv. Die transparente Substanz ist auf den Endothelzellen abgelagert. Die Proliferation von Mesangialzellen ist auch zwischen den Basalmembranen zu beobachten: Unter dem Elektronenmikroskop werden Endothelzellen hauptsächlich in glomerulären Kapillaren und Nierenarterien geschädigt. Zwischen Endothelzellen und ihren Basalmembranen liegen körnige oder faserige Elektronendichten vor. Der Spalt, die glomerulären Kapillaren, weisen eine große Anzahl von Blutplättchen, Kapillaren, subendothelialen und mesangialen Celluloseablagerungen auf.

In den betroffenen Arteriolen und der interlobulären Arterienwand tritt eine celluloseartige Nekrose auf, und es ist ein Abblättern der Endothelzellen zu erkennen. Der Zwischenraum zwischen Fibrin im Thrombus ist größer als der in den glomerulären Kapillaren gebildete Hohlraum. Aneurysmenbildung, insbesondere in den kleinen Arterien der Aorta, Nierenkortikalis Nekrose kann fokal sein oder alle betreffen.

Prävention des hämolytischen urämischen Syndroms

Die Krankheit ist eine Krankheit, die durch mehrere Ursachen verursacht wird, und es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für HUS, die durch genetische Faktoren verursacht wird. Bei anderen Ursachen sollte der Patient die Grunderkrankung aktiv behandeln oder die Anwendung von nephrotoxischen Arzneimitteln vermeiden, um das Auftreten von HUS zu verhindern. Progressive Steigerung.

Komplikationen beim hämolytisch-urämischen Syndrom Komplikationen Gelbsucht Diabetes Ataxie Dysfunktionsstörung Koma Lungenödem

HUS hat ein breites Spektrum an extrarenalen Schäden, von denen einige lebensbedrohlich sind. Mit der Verbesserung der Behandlung ist die Sterblichkeitsrate jedoch auf unter 10% gesunken, und nur etwa 5% der Überlebenden haben anhaltende und schwere extrarenale Folgen.

1. Erkrankungen des Verdauungssystems Zusätzlich zu den oben genannten Darmerkrankungen gibt es auch: 1 Pankreaserkrankung: Die pathologische Schädigung der Bauchspeicheldrüse wird auch durch eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) verursacht, die zu einer internen und externen Sekretion der Bauchspeicheldrüse führen kann, aber es liegt eine klinische Pankreatitis vor. Es gibt nicht viele Performer, und 4 bis 15% der Patienten können vorübergehenden oder dauerhaften Diabetes aufweisen. 2 Lebererkrankung: sichtbare Lebervergrößerung und Transaminase erhöht, gelegentlich cholestatischer Ikterus, keine Berichte über chronischen Leberschaden und Leberversagen, Leberbiopsie zeigte geringe Thrombose, keine Lebernekrose. 3 Gallenblasenerkrankung, kann Cholelithiasis auftreten, und kann im Zusammenhang mit einer schnellen Hämolyse zur Bildung von Bilirubin-Calciumsalzsteinen stehen.

2. Schädigung des Zentralnervensystems ist vielfältig, es gibt Reizbarkeit, Lethargie, Angst, aber auch Halluzinationen, Wahnvorstellungen, Stupor und sogar Koma und andere Grade der Bewusstseinsstörung, Untersuchung kann Tremor, Krämpfe, Hyperreflexie, Ataxie, Pakistan gesehen werden Anzeichen einer Schädigung der Gehirnwirbelsäule (+) und des Hirnnervs, quantitativer Anstieg des Proteins der Gehirnwirbelsäule, CT- und MRT-Untersuchung können die Art und den Ort der Schädigung bestimmen.

3. Kreislaufschäden sind bei Myokarditis, Myokardinfarkt und Herzinsuffizienz zu beobachten.

4. Bei Atemwegsschäden treten Lungenödeme oder hämorrhagische Infiltrationen auf. Durch die Autopsie kann ein Lungenmikrothrombus nachgewiesen werden, der höher ist als die Anzahl der Patienten mit signifikanten primären Lungenschäden.

5. Andere Erkrankungen wie Hautekchymose und Herpes labialis traten ebenfalls auf: Bei HUS-Kindern wurde eine Autoimmunerkrankung des mikrovaskulären Systems von Nebenniere, Schilddrüse, Thymus, Lymphknoten, Blase und Eierstock festgestellt.

Symptome des hämolytischen urämischen Syndroms Häufig auftretende Symptome Akutes hämolytisches urämisches Syndrom Hämaturie-Blutungen neigen zu Proteinurie, blassem Koma, Azotämie, Bauchschmerzen und Blutsterben im Stuhl

HUS kann in jedem Alter krank sein, tritt jedoch hauptsächlich bei kleinen Kindern und Kindern auf. Es gibt keinen signifikanten Unterschied im Geschlecht, aber Erwachsene sind häufiger schwanger. HUS kann schwanger sein. Ländliche Gebiete sind in Städten häufiger und treten in der Regel sporadisch auf. Alle haben begonnen, aber die Spitzen im späten Frühjahr und Frühsommer, die Schwere der Krankheit ist unterschiedlich und es gibt unterschiedliche Variabilität.

1. Die prodromalen Symptome sind typisch für prodromale Symptome, wobei gastrointestinale Symptome die Hauptmanifestationen sind, wie Appetitverlust, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, moderates Fieber, eine geringe Anzahl schwerer blutiger Stühle, 1/3 Kinder mit Infektionssymptomen der oberen Atemwege in diesem Zeitraum In der Regel 1 bis 7 Tage, dann tritt die akute Phase nach 1 bis 5 Tagen asymptomatischer Periode ein.

2. Akute Manifestationen Typische Manifestationen der akuten Phase sind hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen.

(1) Hämolytische Anämie: Bei hämolytischer Anämie ist kurzfristig eine signifikante Verringerung des Hämoglobins zu verzeichnen, der Grad der Anämie ist nicht mit der Schwere des akuten Nierenversagens vereinbar, pädiatrische Manifestationen sind blass, Gelbsucht ist zu Beginn der Krankheit im Allgemeinen nicht offensichtlich oder nur das Gesicht ist zitronengelb Es gibt wiederholte hämolytische Krise in 2 Wochen, Hämoglobin kann um 30 ~ 50 g / l innerhalb weniger Stunden reduziert werden, überprüfen Sie die peripheren Blutleukozyten und Retikulozyten erhöht, Blutausstrich kann in Form von roten Blutkörperchen und roten Blutkörperchen Trümmer gesehen werden, rote Blutkörperchen können dreieckig sein, Rüstungstyp, Dorntyp, Blut-nicht-bindendes Bilirubin erhöht, Leben der roten Blutkörperchen verkürzt, durchschnittlich 3 Tage, Anämie erholte sich nach 1 bis 3 Wochen weiter.

(2) Thrombozytopenie: 90% der Patienten haben eine Thrombozytopenie, hauptsächlich aufgrund einer erhöhten peripheren Schädigung. Die Thrombozytenüberlebenszeit ist von normalen 7 auf 10 Tage auf 1,5 auf 5 Tage verkürzt. Die Thrombozytopenie dauert im Allgemeinen 7 bis 14 Tage Langsame Blutungen aufgrund von Thrombozytopenie, die sich in Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Hautunreinheiten oder kleinen Hämatomen, Hämämie, Blut im Stuhl, Hämoptyse, Fundusblutung und sogar Hirnblutung äußern.

(3) Akutes Nierenversagen: Nierenschaden führt zu akutem und schwerem Nierenversagen, geringere nur vorübergehende Verringerung des Urinausstoßes, leichte Nierenfunktionsstörung, manchmal als hämolytisch-urämisches Labor-Syndrom bezeichnet, erheblich weniger Urintyp, Oligurie kann von 2 Tagen bis 8 Wochen dauern, Urintest hat Protein, rote, weiße Blutkörperchen und Abgüsse und andere Symptome von akutem Nierenversagen, wie Azotämie, Hyperkaliämie, Metabolische Säure Vergiftungen, hohes Blutvolumen, Bluthochdruck usw., aufgrund der großen Menge an roten Blutkörperchen, die durch die hämolytische Freisetzung von Harnsäure zerstört werden, sind anfällig für Hyperurikämie. Abnormalitäten, plötzlicher Herzstillstand und Tod, die Inzidenz von chronischem Nierenversagen bei HUS beträgt 10% bis 40% und erfordert eine Langzeitdialysebehandlung, um das Leben zu erhalten.

(4) Symptome des Nervensystems: HUS kann das Zentralnervensystem beeinflussen, einige Patienten haben unterschiedlich starke neuropsychiatrische Symptome wie Kopfschmerzen, Lethargie, Reizbarkeit, Muskelzittern, Krämpfe und sogar Koma, einige Fälle von neurologischen Folgen wie Anormales Verhalten, Lernschwierigkeiten, schwere geistige Behinderung und sogar Anfälle.

(5) Andere Manifestationen: Eine Invasion des Herzens aufgrund einer myokardialen Nekrose aufgrund einer myokardialen mikrovaskulären Thrombose, die zu Herzinsuffizienz, Arrhythmie, schwerem plötzlichen Tod, pulmonaler mikrovaskulärer Thrombose führt, kann zu Engegefühl in der Brust, Hämoptyse, Lungeninsuffizienz und anderen Leistungsmerkmalen führen.

3. Variante HUS

(1) Familiärer HUS: Zusätzlich zu genetischen Faktoren können familiäre Fälle unter pathogenen Faktoren in der Umwelt leiden.

(2) Rezidivierender oder rezidivierender HUS: Es gibt nur wenige typische prodromale Symptome bei einem Rezidiv. Das Rezidiv bei erwachsenen Frauen tritt häufig während der Schwangerschaft auf und die Sterblichkeitsrate liegt bei bis zu 30%.

(3) HUS nach der Geburt: Es gibt viele Symptome wie grippeähnliches Syndrom, Erbrechen und Durchfall oder Harnwegsinfektion.

Die traditionelle HUS-Diagnose basiert hauptsächlich auf einer klinischen, dh das Vorhandensein von mikrovaskulärer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Nierenschädigung (Hämaturie, Proteinurie und Niereninsuffizienz) kann als HUS diagnostiziert werden, aber in der Tat sind die klinischen Manifestationen einer HUS-Veränderung nicht die gleiche In der Literatur wird berichtet, dass viele klinische Manifestationen von HUS nicht typisch sind: Beispielsweise können Anämie und Thrombozytopenie mild oder nicht vorhanden sein, und es gibt keine klinische Manifestation einer Nierenerkrankung. Daher sollte die Diagnose von HUS anhand der grundlegenden pathologischen Veränderungen und pathophysiologischen Aspekte von HUS verstanden werden. Das Auftreten von Nierenerkrankungen spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose von HUS.

Untersuchung des hämolytischen urämischen Syndroms

1. Bei schwerer hämolytischer Anämie kann es innerhalb weniger Tage bis zu mehreren Wochen zu einer wiederholten Hämolyse kommen, die Retikulozyten nehmen zu, die medullären roten Blutkörperchen nehmen zu und das Hämoglobin nimmt ab.

2. Der Coombs-Test war größtenteils negativ und die Erythrozytenenzymaktivität normal.

3. Der periphere Blutausstrich ist in der seltsamen Form von roten Blutkörperchen, helmförmigen Zellen und gebrochenen roten Blutkörperchen zu sehen.

4. Thrombozytopenie ist häufig und dauert Tage bis Wochen.

5. Andere

(1) Prothrombinzeit: Einige Patienten haben eine normale oder leicht verkürzte Thromboplastinzeit und V- oder VIII-Faktoren sind normal oder leicht erhöht, Fibrin-Spaltprodukte sind erhöht und ATIII kann erniedrigt werden.

(2) Serum C3, C4 und CH50 können erniedrigt sein: C3 kann sich in den Glomeruli einiger Patienten ablagern, die IgG-Konzentration im Serum beginnt zu sinken, während IgA und IgM zunehmen. IgM-Ablagerungen werden häufig im glomerulären Mesangialbereich nachgewiesen. Eine Fibrinogenablagerung ist häufig.

(3) Urinuntersuchung: sichtbare Proteinurie, Hämaturie und tubulärer Urin und BUN erhöht.

(4) Elektrolytstörungen, einschließlich Serumnatrium, Bicarbonat und Kalzium, können hoch oder niedrig sein, Serumcholesterin, Triglyceride und Phosphor können erhöht sein.

1. Nierenhistologische Untersuchung Die grundlegenden pathologischen Veränderungen von HUS stellen thrombotische Mikroangiopathien dar. Die Niere ist das am stärksten betroffene Organ von HUS. Die nierenhistologische Untersuchung zeigt, dass die Niere mikrovaskulär ist, was zu glomerulären und renalen Interstitialarterien führen kann. Die Läsionen sind gekennzeichnet durch Schwellung der Endothelzellen, Vergrößerung des subendothelialen Raumes führt zu Verdickung der Kapillarwand, Verengung des Lumens, Fibrin- und Lipidablagerung unter dem Endothel, Erythrozyten, Thrombozyten und Mikrothrombus im Kapillarlumen, Vergrößerung des Mesangialbereichs Breite mesangiale Zellen sind lysierte oder schaumartige Zellen, in einigen Fällen können Halbmonde und Sehnennekrosen auftreten, in schweren Fällen können kleine Arterien betroffen sein, Nierenkortikalisnekrosen können auftreten und Läsionen von Glomeruli können fokal verteilt sein. Ischämische Anzeichen, glomeruläre GBM-Verdickung, Schrumpfung, glomerulärer Kollaps, Zystenverdickung, Proliferation von Nieren-Interstitial-Arteriolen und Endothelzellen kleiner Arterien, intimale Schwellung, Tubenwandnekrose, Lumenverengung, Einige Hohlräume sind im Lumen zu sehen, die Nierentubuli, die interstitiellen Läsionen sind häufig mittelschwer und schwer, und einige weisen tubuläre Nekrose auf. Im späten Krankheitsverlauf ist eine kleine arterielle Fibrose zu beobachten, die schließlich zu kleinen Arteriolen und Glomeruli führt. Hyalin, aufgegeben glomeruläre, tubuläre Atrophie, interstitielle Fibrose und (Fig. 1).

Die Immunfluoreszenzuntersuchung ergab, dass Fibrin in den meisten Mikrothromben gefunden wurde. IgM-, C3-, C1q- und Properdinablagerungen an der Arterienwand wurden beobachtet. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass die glomeruläre Schwellung von Endothelzellen von GBM abgelöst werden konnte und entlang der Endothelzellen neu ist. Die dünne Basalmembran wird gebildet, und unter dem Endothel befinden sich zellähnliche elektronenrelaxierende Substanzen, und das Kapillarlumen wird verengt, und Schaumzellen, die Fetttröpfchen, membranöses Matrixödem und sogar Auflösung enthalten, werden gesehen.

Das Ausmaß und der Umfang der glomerulären und arteriellen Schädigung können je nach Ursache, Zustand, Krankheitsstadium und Erkrankungsalter variieren.Einige Wissenschaftler haben HUS-Nierenläsionen in drei Typen eingeteilt:

(1) Glomerularschaden ist die Hauptursache.

(2) Hauptsächlich durch Gefäßverletzungen verursacht.

(3) Nierenkortikalisnekrose.

Diese drei Läsionen können sich auch gegenseitig überlappen.Im selben Fall können glomeruläre Läsionen mit schweren arteriellen Läsionen koexistieren.Die Läsionen bei Kindern sind hauptsächlich glomerulär, die Gefäßläsionen sind mild und sogar der subendotheliale Raum ist verbreitert.Adulte HUS-Arterie Die Läsion ist offensichtlicher, daher ist die Prognose nicht so gut wie die des Kindes.

Zusätzlich zur Nierenbeteiligung kann HUS auch das Zentralnervensystem, den Magen-Darm-Trakt, die Lunge, das Herz und andere Organe sowie mikrovaskuläre Embolien und nekrotisierende Läsionen betreffen.

2. Regelmäßige B-Ultraschall-, Röntgen-, CT- und andere Inspektionen.

Diagnose und Diagnose des hämolytischen urämischen Syndroms

Diagnosekriterien

1. Grundlage für eine schwere hämolytische Anämie.

2. Thrombozytopenie.

3. Akutes Nierenversagen, abnormer Urintest wie Proteinurie, rote, weiße Blutkörperchen und tubulärer Urin.

4. Der Blutausstrich weist abnormale rote Blutkörperchen und Blutkörperchenrückstände, eine abnormale Blutgerinnung, eine verlängerte Thrombinzeit und eine erhöhte FDP auf.

5. Nierenbiopsie bestätigte mikrovaskuläre Nierenerkrankung, mikrovaskuläre Embolie.

All dies trägt zur Diagnose von HUS bei.

Differentialdiagnose

Sollte bei der Identifizierung von toxischen oder ischämischen akuten tubulären Nekrosen beachtet werden, sollten Kinder und Jugendliche von allergischer Purpura-Nephritis unterschieden werden, Frauen im gebärfähigen Alter sollten mit Lupusnephritis, HUS mit Fieber und Symptomen des Zentralnervensystems auf thrombotische Thrombozyten geachtet werden Reduzierte Purpura (TTP) -Phasendifferenzierung, beide klinisch mit mikrovaskulärer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Nierenfunktionsstörung, pathologisch mit Mikroembolie, aber HUS tritt hauptsächlich bei Kindern, insbesondere Säuglingen, mit mikrovaskulären Erkrankungen auf Beteiligt an den Nieren. TTP dringt häufig in Erwachsene ein, und die Läsionen werden hauptsächlich vom Zentralnervensystem betroffen. Die beiden Krankheiten können sich jedoch überschneiden. Andere glauben, dass die verschiedenen Manifestationen derselben Krankheit nicht in der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) enthalten sind.

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