Basophile Leukämie

Einführung in die basophile Leukämie Basophilicleukämie (BL), erstmals 1906 von Goachim et al. Berichtet, mit Basophilen als Hauptbestandteil in Blut und Knochenmark Zusätzlich zu den klinischen Manifestationen einer akuten Leukämie weisen Patienten auch einen hohen Histaminspiegel auf. Urtic Hautausschlag durch Blut, Hautrötung und zahlreiche Magen-Darm-Symptome. Es gibt zwei Arten von BL: Eine ist akut und die andere ist eine basophile Granulozytenerkrankung im späten Stadium der chronischen CML. Einige Patienten mit akuter Granulozyten-Monozyten-Leukämie haben t (6; 9) (p23; q34) -Anomalien, Basophile im Knochenmark, aber nicht im peripheren Blut, aber C (s) -Patienten haben t (9; 22) (q34; q11) Abnormalitäten, beide Krankheiten haben abnormales Chromosom 9 (q34), und es gibt vermehrte Basophile, was darauf hinweist, dass Chromosom 9-Breakpoint-Gene Basophile beeinflussen können Generation, Peterson et al., Führten eine Ultrastrukturanalyse von 455 Leukämieexplosionen bei Patienten mit akuter Leukämie durch und fanden 8 Fälle von akuter basophiler Leukämie, die weniger als 2% der akuten Leukämie ausmachten, Quattrin-Statistiken jedoch von 1959 bis 1973 in Neapel, Italien Unter den 2152 Fällen von hämatologischen Malignomen stellte die Krankheit 4,5% der akuten Leukämie dar. Die Krankheit ist unreife Basophile im Blut (mehr als 1/3 der Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen) und besteht in der Krankheit fort. Prozess. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: häufiger bei älteren Männern liegt die Inzidenzrate bei etwa 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Schock, Gehirnblutung, Magengeschwür Perforation

Ätiologie der basophilen Leukämie

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist unbekannt: Die meisten Patienten mit basophiler Leukämie stammen aus der chronischen Phase der chronischen myeloischen Leukämie (CML), es kann jedoch auch eine akute basophile Leukämie auftreten, die jedoch nicht das Philadelphia-Chromosom enthält.

(zwei) Pathogenese

Einige Patienten mit akuter Granulozyten-Monozyten-Leukämie haben t (6; 9) (p23; q34) -Anomalien, Basophile im Knochenmark, aber nicht im peripheren Blut, aber C (s) -Patienten haben t (9; 22) (q34; q11) Abnormalitäten, beide Krankheiten haben abnormales Chromosom 9 (q34), und es gibt vermehrte Basophile, was darauf hinweist, dass Chromosom 9-Breakpoint-Gene Basophile beeinflussen können Generation, Peterson et al., Führten eine Ultrastrukturanalyse von 455 Leukämieexplosionen bei Patienten mit akuter Leukämie durch und fanden 8 Fälle von akuter basophiler Leukämie, die weniger als 2% der akuten Leukämie ausmachten, Quattrin-Statistiken jedoch von 1959 bis 1973 in Neapel, Italien Unter den 2152 Fällen von hämatologischen Malignomen stellte die Krankheit 4,5% der akuten Leukämie dar. Die Krankheit ist unreife Basophile im Blut (mehr als 1/3 der Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen) und besteht in der Krankheit fort. Prozess.

Prävention der basophilen Leukämie

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Komplikationen bei basophiler Leukämie Komplikationen, Schock, Gehirnblutung, Magengeschwür, Perforation

1. Während der Behandlung löst sich eine große Anzahl von Basophilen auf, wobei eine große Menge Histamin freigesetzt wird und Schock die häufigste klinische Komplikation ist.

2. Kombinierter Magen, Zwölffingerdarmgeschwür, sogar Blutungen, Perforation.

3. Hirnblutungen sind eine häufige Komplikation und Todesursache.

Symptome der basophilen Leukämie Häufige Symptome: Nachtschweiß, Eosinophilie, Fieber, Durchfall, Knochenmark, Linksverschiebung

Klinisch in zwei Typen unterteilt.

1. Akute Art der Krankheit kann in jedem Alter gesehen werden, diese Art ist ähnlich wie akute myeloische Leukämie, der Beginn ist schneller, klinisch schwere Anämie, Fieber, Müdigkeit, Schwäche, allgemeines Unwohlsein, Nachtschweiß, Halsschmerzen, Husten, Durchfall, Blutungen usw. Kürzere, oft an Hirnblutungen sterbende und gelegentlich mit der Freisetzung von Partikeln (insbesondere Histamin) bei Basophilen einhergehende Symptome, die zu Rötungen, Kopfschmerzen, Juckreiz, Hypotonie oder schwerem Zwölffingerdarm führen Geschwüre.

2. Der chronische Typ hat ein Philadelphia-Chromosom, und das frühe Blutbild, das Knochenmark ähnelt einer chronischen myeloischen Leukämie, und das späte Stadium ähnelt einer langsam körnigen Explosion, so dass einige Leute denken, dass es kein unabhängiger Subtyp ist.

Untersuchung der basophilen Leukämie

1. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Blut beträgt im Allgemeinen (2,8 ~ 144) × 109 / L und gelegentlich bis zu 500 × 109 / L. Basophile können in allen Stadien zunehmen, im Allgemeinen 20% ~ 100%, Hämoglobin und Thrombozytopenie.

2. Zusätzlich zur Zunahme der Myeloblasten im Knochenmark wird eine große Anzahl von Basophilen beobachtet, die im Allgemeinen 33% bis 99% ausmachen.Die Basophilen werden mit Toluidinblau oder Flashblau angefärbt, das eine starke positive Reaktion und eine gewisse Spezifität aufweist. Sexuell sind Auer-Körper in Leukämiezellen selten, normale Basophile sind in der Chloracetatfärbung negativ, aber diese Krankheit kann positiv, aber auch negativ, Myeloperoxidase und Sudanschwarz B-negativ sein Oder positiv, die periodische Schiffsche Reaktion ist negativ, ebenso positiv, terminale Desoxynukleotidyltransferase (TdT) positiv oder negativ.

Unter dem Lichtmikroskop ist der Reifegrad der ursprünglichen Zellen von Patient zu Patient sehr unterschiedlich.Die Kernform der ursprünglichen Zellen reicht von kreisförmig oder elliptisch bis lobuliert oder tiefe Depression.Der Nucleolus ist häufig prominent und das Zytoplasma ist moderat bis moderat. und haben ein leicht basophiles, einige primitive Zellzytoplasma enthält Vakuolen, reife Basophile sind selten oder nicht vorhanden, manchmal milde Neutrophile und milde Eosinophilie, Erythroid und Megakaryozyten Normal.

Unter dem Elektronenmikroskop haben Primordialzellen oft ein lymphozytenähnliches Erscheinungsbild mit runden, konkaven oder unregelmäßigen Kernen, Chromatin mittlerer Dichte, deutlichen Nukleolen, hohem Kern / Zytoplasma-Verhältnis und Mitochondrien im Zytoplasma. Seltenes raues endoplasmatisches Retikulum, Golgi und eine große Anzahl von Glykogenaggregaten. Die ursprünglichen Zellen enthalten drei Arten von Partikeln: 1 unreife basophile Partikel, die eine basophile Differenzierung der ursprünglichen Zellen ermöglichen und häufig Peroxidase-positiv sind. 2-Partikel können mit einer frühen basophilen Differenzierung assoziiert sein und Peroxidase ist häufig negativ. 3 unreife Mastzellkörnchen stellen einen Beweis für die Differenzierung von Mastzellen dar. Seltene Urzellen weisen sowohl basophile als auch Mastzelldifferenzierungsmerkmale auf, und Peroxidase ist häufig negativ.

3. Immunphänotyp von Leukämiezellen Der Immunphänotyp von Leukämiezellen bei den meisten Patienten stimmt mit der myeloiden Differenzierung überein.

4. Der zytogenetische Karyotyp ist häufig inkonsistent, häufig t (9; 22), die Trisomie von Chromosom 21, gelegentlich die Deletion des langen Arms von Chromosom 7, kein t (6; 9) und eine kurzarmige Abnormalität von Chromosom 12. kann auch ein normaler Karyotyp sein.

Entsprechend den klinischen Manifestationen können Symptome und Anzeichen für Röntgen-, CT-, MRT-, B-Ultraschall-, Elektrokardiogramm- und andere Untersuchungen ausgewählt werden.

Diagnose und Diagnose der basophilen Leukämie

Diagnosekriterien

Die inländischen diagnostischen Kriterien lauten wie folgt:

1. Klinisch gibt es Leukämie.

2. Die Basophilen im peripheren Blut nahmen signifikant zu.

3. Im Knochenmark ist eine große Anzahl von Basophilen zu sehen, die ursprünglichen Zellen sind> 5%, die Alkaloide sind jung, die späten Granulozyten sind ebenfalls erhöht, es gibt ein Phänomen der Linksverschiebung im Kern und das Zytoplasma weist grobe basophile Partikel auf.

4. Organe haben eine basophile Infiltration.

5. Fehlen einer Basophilie aufgrund anderer Ursachen.

Diagnostische Bewertung: Chronische BL stellt die Manifestation der CML im Endstadium dar. Die Diagnose ist gemäß dem bestehenden CML-Verlauf und dem begleitenden Blut- und Knochenmark der Basophilie einfacher, die Behandlung ist jedoch sehr schwierig.

Der akute Typ, dh das Einsetzen von Blut- und Knochenmarksbasophilen, muss die durch andere Krankheiten verursachte Eosinophilie vollständig ausschließen. Die Diagnose ist schwierig, da der akute Typ der BL sehr selten ist. Die Diagnose sollte sehr vorsichtig sein .

Die morphologische Erkennung von Basophilen ist normalerweise nicht schwierig, und einige atypische Fälle werden durch Toluidinblau-Färbung bestimmt.

Differentialdiagnose

1. Myeloproliferative Erkrankungen CML stellt die häufigste MPD dar. Bei den meisten Patienten mit CML nehmen die peripheren Blutbasophilen im Verlauf der Erkrankung allmählich zu, und auch das Knochenmark nimmt entsprechend zu. Daher ist es erforderlich, sich mit BL und der Anzahl der Basophilen zu identifizieren. Ist der Schlüssel zur Identifizierung, wie Blut und Knochenmark,> 30%, sollte berücksichtigt werden, dass CML basophil war, dh in BL umgewandelt wurde und <30% weiterhin CML mit Basophilie ist, andere MPD wie Polycythemia vera, idiopathische Myelofibrose können im Verlauf der Krankheit mit einer basophilen Granulozytose einhergehen, aber der Anstiegsprozess ist begrenzt, meistens unter 10%, und es gibt klinische und experimentelle Studien zu echten roten bzw. Markfasern. Raumeigenschaften sind oft nicht leicht mit BL zu verwechseln.

2. Mastzellkrankheit Diese Gruppe von Krankheiten, einschließlich pigmentärer Urtikaria, systemischer Mastozytose und Mastzellleukämie, aufgrund eines hohen Histaminspiegels gibt es ähnliche klinische Manifestationen, die Identifikationspunkte für Histologie, Hämatologie Die Mastzellen sind an der Erkrankung der oberen Mastzellen beteiligt, während BL an Basophilen beteiligt ist. Die Morphologie der beiden ist völlig unterschiedlich. Die schwierigen Fälle sind cytochemisch gefärbt und die Färbung der Mastzellen Chloracetat und Weinsäurephosphatase ist positiv. Die Basophilen sind negativ.

In einigen Fällen muss BL von verschiedenen Schwermetallvergiftungen und bösartigen Tumoren mit erhöhtem basophilen Zytoplasma unterschieden werden. Das Vorhandensein und der Nachweis von Primärerkrankungen sind normalerweise leicht zu unterscheiden.

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