Pädiatrisches primäres nephrotisches Syndrom

Einführung in das primäre nephrotische Syndrom bei Kindern Das nephrotische Syndrom (NS) ist eine häufige pädiatrische Nierenerkrankung und ein klinisches Syndrom, bei dem die Durchlässigkeit der glomerulären Basalmembran aufgrund verschiedener Ursachen erhöht ist und eine große Menge an Protein aus dem Urin verloren geht. , niedrige Albuminämie, schweres Ödem und Hypercholesterinämie, entsprechend seinen klinischen Manifestationen, werden in drei Arten unterteilt: einfache Nephropathie, nephritische Nephropathie und angeborene Nephropathie. Bei Kindern unter 5 Jahren handelt es sich bei den pathologischen Typen des nephrotischen Syndroms meist um kleine Läsionen, während es sich bei den pathologischen Typen älterer Kinder meist um nicht geringfügige Läsionen handelt (einschließlich mesangial proliferativer Nephritis, fokaler segmentaler Sklerose usw.). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% -0,005% Anfällige Personen: kleine Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ödeme, Hirnödeme

Ursachen des primären nephrotischen Syndroms bei Kindern

(1) Krankheitsursachen

Das nephrotische Syndrom kann je nach Ätiologie in primäres, sekundäres und kongenitales Syndrom unterteilt werden. Das primäre nephrotische Syndrom macht mehr als 90% aus, gefolgt von verschiedenen sekundären nephrotischen Syndromen. Das kongenitale nephrotische Syndrom ist äußerst selten. .

Die Ätiologie des primären nephrotischen Syndroms ist unklar, und sein Ausbruch wird häufig durch Infektionen der Atemwege, allergische Reaktionen usw. ausgelöst. Die Ursachen des sekundären nephrotischen Syndroms sind hauptsächlich Infektionen, Medikamente, Vergiftungen usw. oder Folgeerkrankungen von Tumoren, genetischen und Stoffwechselerkrankungen. Und nach systemischen systemischen Erkrankungen.

(zwei) Pathogenese

1. Pathogenese Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht vollständig geklärt.Es wird allgemein angenommen, dass Proteinurie durch die Zerstörung der Wand der glomerulären Kapillaren und / oder der Barriere des Siebs verursacht wird.Die normale glomeruläre Filtrationsmembran ist negativ geladen. Die Ladungsbarriere besteht aus einer festen Anionenstelle auf der Basalmembran (hauptsächlich Heparinsulfat) und dem Endothel, einem Polyanion auf der Oberfläche der Epithelzellen (hauptsächlich Citratprotein), und die Siebsperre wird durch das Endothelzellfenster innerhalb der Membran gefiltert. eine Basalmembran und eine Epithelzellspaltmembranzusammensetzung, wobei die Basalmembran eine Hauptrolle spielt.

(1) Nephrotisches Syndrom mit nicht-kleinen Läsionen: Durch die Immunantwort, die Aktivierung von Komplement und Koagulation, das fibrinolytische System und die Matrix-Metalloproteinasen wird die Basalmembran geschädigt, was zur Zerstörung der Siebsperre, dem Auftreten von nicht-selektiver Proteinurie und auch führt Proteinurie kann durch nicht-immunologische Mechanismen wie erhöhten Blutdruck, erhöhten Blutzucker oder Zerstörung der Bildschirmbarriere aufgrund struktureller Defekte in der Basalmembran auftreten.

(2) Nephrotisches Syndrom mit minimaler Läsion:

1 Zelluläre Immunstörung: Kann mit zellulären Immunstörungen zusammenhängen, insbesondere mit T-Zell-Immunstörungen, basierend auf:

Es gibt keine Immunglobulin- und Komplementablagerung im A.MCN-Nierengewebe.

Die Anzahl der BT-Zellen nahm ab, das Verhältnis von CD4 + / CD8 + war unausgewogen, die Aktivität von Ts war erhöht, die Umwandlungsrate der Lymphozyten war verringert und die pHA-Hauttestreaktion war verringert.

C. Die Hemmung der Virusinfektion von T-Zellen kann eine Remission der Krankheit induzieren.

D. Krankheiten mit abnormaler T-Zell-Funktion wie die Hodgkin-Krankheit können MCN verursachen.

E. Kortikosteroide und Immunsuppressiva, die T-Zellen hemmen, können eine Remission der Krankheit induzieren.

Obwohl biochemische und endokrine Blutveränderungen auch einen immunsuppressiven Status bei Nierenerkrankungen hervorrufen können, treten diese Veränderungen hauptsächlich bei MCN auf, sind jedoch beim nichtmikroskopischen nephrotischen Syndrom selten, was darauf hindeutet, dass diese Immunerkrankung eher eine Ursache als eine Nierenerkrankung ist. Das Ergebnis des Staates.

Wie 2MCN-Immunstörungen zur Produktion von Proteinurie führen, wurde festgestellt:

A. Lymphozyten produzieren ein 29 kD-Polypeptid, das eine Abnahme des Polyanions und der Proteinurie der glomerulären Filtrationsmembran verursacht.

B. Concanavalin (conA) -stimulierte Lymphozyten können einen glomerulären Permeabilitätsfaktor (GPF) von 60-160 kd produzieren, der direkt eine Proteinurie verursachen kann.

C. Lymphozyten können auch Proteinurie verursachen, indem sie 12-18 kD lösliche Immunantwortsuppressoren (SIRS) ausscheiden.

2. Pathologie Obwohl einige Nieren-Interstitial-Tubulus-Erkrankungen eine große Menge Protein nach Erreichen des Glomerulus und Erreichen des Standards des nephrotischen Syndroms beinhalten, sind die meisten primären oder sekundären nephrotischen Syndrome hauptsächlich glomeruläre Läsionen und Pathologische Einteilung nach glomerulären Läsionen Unter dem Lichtmikroskop gibt es fünf pathologische Typen: Minimal Change Nephropathy (MCN), Mesangial Proliferative Glomerulonephritis (MSPGN), Fokalschnitt Fokale segmentale glomeruläre Sklerose (FSGS), membranöse Nephropathie (MN) und membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN).

Kinder mit nephrotischem Syndrom sind bei MCN am häufigsten.Glasoek berichtet, dass MCN 66% der 1066 Kinder mit Nierenerkrankungen ausmacht, während nur 21% der Fälle bei Erwachsenen.Im Jahr 1996 berichtete China in 20 Krankenhäusern landesweit 699 Kinder mit nephrotischem Syndrom über lebendes Nierengewebe. In der Untersuchung betrug der Anteil von MCN 18,7%, der Anteil von MSPGN 37,8%, der Anteil von FSGS 11,6%, der Anteil von MN 6,0%, der Anteil von MPGN 5,5% und der Rest waren andere Arten von leichten Läsionen. Diese Anteile wurden jedoch von Patienten beeinflusst und waren nicht selektiv. Nierenbiopsie ist es schwierig, seine tatsächliche Verteilung genau wiederzugeben, Ausländer haben 566 Fälle von nicht selektiven Kindern mit Nephrotischem Syndrom pathologische Untersuchung festgestellt, dass MCN für 77,8%, MSPGN 2,7%, FSGS 6,7%, MN 1,3%, MPCN entfielen 6,7%, daher ist MCN die wichtigste pathologische Form der Nephropathie im Kindesalter.

3. Pathophysiologie

(1) Eine große Menge an Proteinurie: die grundlegendste pathophysiologische Veränderung, die auch die Grundursache für die anderen drei Hauptmerkmale des intrinsischen ist, weil die glomeruläre Filtrationsmembran durch Immunität oder andere Ursachen, die Ladungsbarriere und / oder das Molekularsieb beschädigt wird Die Barrierewirkung wird geschwächt und es tritt eine große Menge Plasmaprotein in den Urin aus. In den letzten Jahren wurde auch der Verlust anderer Proteinkomponenten und die entsprechenden Konsequenzen festgestellt, wie z.

1 Trägerproteine verschiedener Spurenelemente, wie z. B. Transferrinverlust bei kleinzelliger hypochromer Anämie, Zink-bindender Proteinverlust durch Zinkmangel in vivo.

2 Verschiedene hormonbindende Proteine, wie das 25-Hydroxycalciferol-bindende Protein, werden durch den Verlust des Kalziumstoffwechsels im Urin verursacht, und der Verlust des Thyroxin-bindenden Proteins führt zu einer Abnahme von T3 und T4.

3 Immunglobulin-IgG-, IgA- und B-Faktoren verursachten den Verlust von Komplementkomponenten eine Abnahme der antiinfektiösen Kraft.

4 Thrombin III, X, XI-Faktoren und der Verlust von Prostaglandin-Bindungsprotein führen zu Hyperkoagulabilität und Thrombose.

Darüber hinaus können glomeruläre Epithelzellen und proximale tubuläre Epithelzellen Albumin absondern und abbauen.Wenn eine Proteinüberladung zu einer Funktionsstörung der glomerulären Epithelzellen und tubulären Epithelzellen führen kann, kann dies mit einem Fortschreiten der Erkrankung und einem therapeutischen Ansprechen verbunden sein. Verwandte.

(2) Hypalbuminämie: Der Verlust einer großen Menge an Plasmaalbumin aus dem Urin stellt die Hauptursache für Hypalbuminämie dar. Die Zunahme des Proteinabbaus ist eine Nebenursache, und Hypalbuminämie ist ein Schlüsselelement bei pathophysiologischen Veränderungen. Die Stabilität der Körperumgebung (insbesondere des osmotischen Drucks und des Blutvolumens) und der Metabolismus verschiedener Substanzen können verschiedene Auswirkungen haben: Wenn das Albumin unter 25 g / l liegt, kann es zu Ödemen kommen, und gleichzeitig kommt es aufgrund der Abnahme des Blutvolumens zu einer großen Menge davon Ein hypovolämischer Schock kann leicht ausgelöst werden, wenn Körperflüssigkeiten verloren gehen, und eine Hypalbuminämie kann auch den Fettstoffwechsel beeinflussen.

(3) Hypercholesterinämie: Kann die Leber-Kompensationsalbuminsynthese aufgrund von Hypoproteinämie, einigen Lipoprotein- und Albuminsynthesen durch Synthese von Synthesewegen in Verbindung mit verminderter Lipoproteinlipaseaktivität und anderen Faktoren erhöhen Hyperlipidämie auftritt, in der Regel Plasmaalbumin <30 g / l, das heißt, erhöhtes Cholesterin im Blut, wie Albumin weiter reduziert, das Triacylglycerin wird ebenfalls erhöht.

(4) Ödem: Der Mechanismus des Ödems beim nephrotischen Syndrom ist nicht vollständig aufgeklärt. Mögliche Mechanismen:

1 Durch die Abnahme von Plasmaalbumin wird der osmotische Druck des Plasmakolloids verringert und das Wasser im Plasma wird aus dem Blutgefäß in den Zwischenraum geleitet, um direkt ein Ödem zu bilden.

2 Wasserextravasation durch vermindertes Blutvolumen über die Volumen- und Druckrezeptoren zur Veränderung der körpereigenen neurohumoralen Faktoren (wie Antidiuretikum, Aldosteron, natriuretische Faktoren usw.), die Wasser- und Natriumretention verursacht und zu systemischen Ödemen führt.

Das niedrige Blutvolumen erhöht die Erregbarkeit des sympathischen Nervs, der proximale Tubulus resorbiert vermehrt Natrium und die Wasser- und Natriumretention wird verstärkt.

4 andere intrarenale Ursachen führen zu einer erhöhten Nierenresorption in den proximalen Nierentubuli.

Daher kann ein Ödem des primären nephrotischen Syndroms das Ergebnis einer Kombination dieser Faktoren sein und von Patient zu Patient in verschiedenen Stadien variieren.

Prävention des primären nephrotischen Syndroms bei Kindern

Die aktive Vorbeugung und Behandlung von Infektionen stellt einen wichtigen Beitrag zur Senkung der Sterblichkeits- und Rezidivrate dar. Zusätzlich zur bakteriellen Infektion muss das Bewusstsein für die Infektion mit bedingten Krankheitserregern geschärft und eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung durchgeführt werden.

Achten Sie darauf, dass die Ernährung des Patienten, ausreichende Kalorien und eine rationalisierte Struktur miteinander verglichen werden, um die notwendigen Vitamine und Elemente zur Vermeidung von Komplikationen zu ergänzen.

Komplikationen beim primären pädiatrischen nephrotischen Syndrom Komplikationen Ödem Hirnödem

1, Infektion

Es ist die häufigste Komplikation und die Haupttodesursache: Laut der Internationalen Organisation für Nierenforschung im Kindesalter (ISKDC) werden 1984 70% der Todesfälle, die direkt oder indirekt auf eine Infektion zurückzuführen sind, häufig wiederholt. / oder die Anreize und Leads erhöhen und die Wirksamkeit von Hormonen beeinflussen können.

Die Infektionsursachen sind intrinsisch: 1 niedrige humorale Immunfunktion (Immunglobulinverlust aus dem Urin, verminderte Synthese, erhöhter Katabolismus), 2 häufig begleitet von zellulärer Immunfunktion und unzureichender Komplementsystemfunktion, 3 Proteinmangelernährung, Ödem Verursacht lokale Durchblutungsstörungen, 4 häufig verwendete Kortikosteroide, Immunsuppressiva.

Bakterielle Infektionen wurden in den letzten Jahren vorwiegend durch Pneumokokkeninfektionen verursacht, in den letzten Jahren auch vermehrt durch Bazillen verursachte Infektionen (z. B. E. coli). Die Verwendung von Antibiotika, da die Wirkung nicht zuverlässig ist, und leicht zur Vermehrung von arzneimittelresistenten Stämmen und Dysbakteriose führen, sollte aber im Falle einer Infektion unverzüglich aktiv behandelt werden.

Kinder sind auch anfälliger für Virusinfektionen, insbesondere bei der Behandlung mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva, die mit Varizellen, Masern und Herpes zoster kompliziert sind.Die Erkrankung ist häufig schwerer als das durchschnittliche Kind, insbesondere bei Patienten mit früherer Exposition, Hormonen und Immunsuppression Der Wirkstoff kann vorübergehend reduziert werden, und es wird eine Injektion von Gammaglobulin verabreicht, und es gibt einzelne Berichte über eine vorübergehende Linderung der Nephropathie nach einer Infektion mit Masern.

2, hyperkoagulabler Zustand und thromboembolische Komplikationen

(1) Änderungen des Gerinnungs- und Fibrinolysesystems: Das Gerinnungs- und Fibrinolysesystem in der Niere kann die folgenden Änderungen aufweisen:

1 erhöhtes Fibrinogen;

2 Die Zunahme des V, VII-Gerinnungsfaktors im Plasma;

3 Antithrombin III nahm ab;

4 Plasma-Plasminogen-Aktivität verringert;

5 Die Anzahl der Thrombozyten kann erhöht werden, und die Adhäsion und Aggregation werden erhöht. Das Ergebnis ist ein hyperkoagulierbarer Zustand, und es können Thromboembolien auftreten.

(2) Nierenvenenthrombose: Unter diesen ist die Nierenvenenthrombose die klinisch wichtigste.

1 akute Nierenvenenthrombose: Manifestiert als plötzliches Einsetzen einer starken Hämaturie und von Bauchschmerzen, Untersuchung der Empfindlichkeit des Rippenwinkels und der Nierenklumpen, bilaterale akute Nierenfunktionsstörung.

2 Chronische Nierenvenenthrombose: Chronische Nierenvenenthrombose klinische Symptome sind nicht offensichtlich, oft nur Ödem verschlimmert, Proteinurie nicht gelindert, Röntgenuntersuchung der Nierenvergrößerung, Harnröhrenkerbe, ggf. B-Mode nachweisbar Die Nierenvenographie wurde verwendet, um die Diagnose zu bestätigen.

(3) andere Teile des Thrombus: Zusätzlich zur Nierenvene können bei solchen Komplikationen auch andere Teile der Vene oder Arterie auftreten, wie zB Oberschenkelvene, Oberschenkelarterie, Lungenarterie, Mesenterialarterie, Koronararterie und intrakranielle Arterie, und die entsprechenden Symptome verursachen .

3, Calcium und Vitamin D Stoffwechselstörungen

Bei Nierenerkrankungen geht Vitamin D-bindendes Protein (VDBP, Molekulargewicht 59000) aus dem Urin verloren, Vitamin D-Mangel im Körper, der Einfluss auf die intestinale Calciumabsorption und die Rückkopplung führen zu Hyperparathyreoidismus, klinischen Manifestationen von Hypokalzämie und Vitamin D im Kreislauf Unzureichende, schlechte Knochenverkalkung. Diese Veränderungen treten besonders bei Kindern in der Vegetationsperiode auf.

4, geringes Blutvolumen

Aufgrund des niedrigen Plasmaalbumins wird der osmotische Plasmakolloiddruck herabgesetzt und das intrinsische Blutvolumen ist häufig unzureichend.Einige Kinder haben langfristig eine ungeeignete Salzvermeidung, wenn ein starker Verlust von Körperflüssigkeiten (wie Spucke, Durchfall, hochdosiertes Diuretikum, eine große Anzahl von Aszites usw. können mit unterschiedlich starker Hypovolämie auftreten, wie orthostatischer Hypotonie, prä-renaler Azotämie und sogar Schock.

5, akutes Nierenversagen

Es ist nicht ungewöhnlich, dass zu Beginn der Krankheit eine vorübergehende leichte Azotämie auftritt. Akutes Nierenversagen kann im Verlauf der Krankheit auftreten. Die Gründe dafür sind:

(1) geringes Blutvolumen, unangemessen große Menge an Diuretikum, verursacht durch Nierenblutperfusion, und kann sogar tubuläre Nekrose verursachen.

(2) Bei schwerem interstitiellen Nierenödem werden die Nierentubuli durch den Typ des Proteinröhrchens blockiert, was zu einem erhöhten hydrostatischen Druck in der Nierenkapsel und den proximalen gewundenen Tubuli und zu einer verminderten glomerulären Filtration führt.

(3) Tubulointerstitielle Läsionen, die durch Medikamente verursacht werden.

(4) komplizierte bilaterale Nierenvenenthrombose.

(5) glomeruläre schwere proliferative Läsionen.

6, Nierenröhrenfunktionsstörung

Kann ausgedrückt werden als Diabetes, Aminosäure-Urin, Kaliumverlust von Phosphor im Urin, Konzentrationsschwäche und so weiter.

7, Arteriosklerose

Kinder mit anhaltender Hyperlipidämie können gelegentlich auftreten und unter Engegefühl in der Brust, Angina pectoris, Veränderungen im Elektrokardiogramm und sogar unter plötzlichen Todesfällen leiden, wenn die Koronararterie betroffen ist.

8, Kinder mit gelegentlichen Kopfschmerzen, Krämpfen, Sehstörungen und anderen neurologischen Symptomen können durch hypertensive Enzephalopathie, Hirnödem, verdünnte Hyponatriämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie und andere Gründe verursacht werden.

9, Nebennierenrindenkrise

Beim plötzlichen Absetzen von Kortikosteroiden oder bei Infektionsstress sind die endogenen Kortikosteroidspiegel unzureichend, was sich in Apathie, Erbrechen, Blutdrucksenkung und sogar Schock äußert.

Symptome des primären nephrotischen Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Kraftloses Hauttrockenödem Blasse Blasse Hypoproteinämie Urinprotein Azotämie Proteinurie Hypertonie Low-Complement- Syndrom

Die Diagnose des nephrotischen Syndroms basiert hauptsächlich auf klinischen Manifestationen, bei denen eine große Menge an Proteinurie (24-Stunden-Harnprotein-Quantifizierung> 0,1 g / kg oder> 3,5 g / kg), hohes Ödem und Hypercholesterinämie (> 5,7 mmol / l, <220 mg%) vorliegt. ), Hypalbuminämie (<30 g / l, <3 g%) kann als nephrotisches Syndrom diagnostiziert werden, typische Fälle von Serumproteinelektrophorese deuten eher auf 2 und hin, manche Kinder haben möglicherweise eine niedrige Komplementämie. Mikroskopische oder grobe Hämaturie, Azotämie oder Hypertonie, Kinder im Vorschulalter> 1610,6 kPa (120/80 mmHg), Schulalter> 17,3 / 12 kPa (130/90 mmHg), ist nephritische Nephropathie, resistent gegen Hormone (ausreichende Hormone) 8 Wochen ineffektive oder partielle Wirkung), häufiges Wiederauftreten oder Wiederauftreten (Jahre 2 Mal, 1 Jahr 3 Mal) und hormonabhängige Nephropathie, refraktäre Nephropathie genannt, ist eine der Indikationen für eine Nierenbiopsie. Der pathologische Typ kann geklärt werden, der Schweregrad der Nierenerkrankung kann zur Steuerung der Behandlung herangezogen werden, die Prothrombinzeit wird verkürzt, der Plasma-Fibrinogenspiegel wird erhöht, die Thrombozytenzahl ist höher als normal und der Hormonbehandlungsprozess tritt auf. Schmerzen im unteren Rücken mit Hämaturie, erhöhtem Blutdruck, erhöhtem Ödem oder einer Verschlechterung der Nierenfunktion, was auf eine Nierenvenenthrombose hindeutet, Darüber hinaus hilft die Analyse der primären Behandlung von Krankheiten, bei denen eine große Anzahl von Proteinurie und Hypoalbuminämie als Voraussetzung für die Diagnose.

Das Alter und das Geschlecht des Beginns stellten den Höhepunkt des Vorschulalters dar. Das Alter des einfachen Beginns war gering und der Grad der Enge zu lang. Es gab mehr Männer als Frauen und Männer etwa 1,5 bis 3,7: 1.

Ödeme sind die häufigste klinische Manifestation, die Eltern häufig beobachten, angefangen bei den Augenlidern, dem Gesicht, allmählich und den Gliedmaßen. Das Ödem ist konkav. Es kann zu schwerwiegenden Ergüssen wie Pleuraerguss, Aszites kommen Ödeme, das Körpergewicht kann um 30% bis 50% gesteigert werden, Kinder mit schweren Ödemen können an den Oberschenkeln und an der Oberarminnen- und Bauchwand weiße oder violette Linien erkennen, der Schweregrad von Ödemen hat in der Regel nichts mit der Prognose zu tun, Ödeme oft mit vermindertem Urinausstoß.

Zusätzlich zu Ödemen können Kinder aufgrund eines langfristigen Proteinverlusts an Proteinmangel leiden. Die Leistung ist blasse, trockene Haut, trockenes und fahles Haar, weiße horizontale Streifen auf den Nägeln, schwache Ohrschalen und Nasenknorpel, geistige Schwäche, Müdigkeit und Schwäche. Appetitlosigkeit, manchmal Durchfall, kann mit Darmschleimhautödemen und / oder mit Infektionen, langfristigen oder wiederkehrenden Episoden der Entwicklungsrückständigkeit des Autors in Verbindung gebracht werden. Kinder mit Nephritis können einen erhöhten Blutdruck und eine erhöhte Hämaturie haben.

Untersuchung des primären nephrotischen Syndroms bei Kindern

Urin Routine

(1) Proteinurie: Eine große Menge an Proteinurie ist eine Voraussetzung für ein nephrotisches Syndrom und seine Kriterien sind:

A. 2 Wochen hintereinander qualitativ (+++).

B. 24-Stunden-Harnproteinquantifizierung 50 ~ 100 mg / (kg · d).

C. Die Internationale Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (ISKDC) empfiehlt> 40 mg / (m2 · h).

D. Säuglinge und Kleinkinder können nur schwer rund um die Uhr Urin sammeln. Mendoza empfiehlt zu jedem Zeitpunkt Urinprotein / Kreatinin> 2,0.

Das einfache nephrotische Syndrom ist eine selektive Proteinurie mit einem Selektionsindex (SPI)> 0,2.

(2) Fibrinogen-Abbauprodukte im Urin (FDP): Die Bestimmung des FDP im Urin stellt einen Beitrag zur Klassifizierung der glomerulären Erkrankung dar. Der FDP im Urin wird mehrmals täglich gemessen, beispielsweise bei FDP <1,25 g / ml, dann bei primärer glomerulärer Nephropathie (gering) Die pathologische Nephropathie ist wahrscheinlich groß. Wenn die FDP im Urin weiter zunimmt, handelt es sich meist um proliferative, membranproliferative oder schnell fortschreitende halbmondförmige Nephritis.

(3) Andere: sichtbare transparente Röhrchen oder körnige Röhrchen, Hämaturie kann bei nephritischer Nephropathie (zentrifugale rote Blutkörperchen im Urin> 10 / Hp) beobachtet werden.

2. Hypalbuminämie

Das Gesamtplasmaprotein nahm ab, Weiß / Globulin war invertiert, Plasmaalbumin war <30,0 g / l und die Säuglinge waren <25,0 g / l.

3. Hyperlipidämie

Hauptsächlich bei Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie, Blutcholesterin 5,7 mmol / l, Säuglinge 5,2 mmol / l, Triacylglycerin> 1,2 mmol / l.

4. Nierenfunktion

Im Allgemeinen ist der Harnstoffstickstoff in der Oligurieperiode leicht erhöht.

5. Proteinelektrophorese

Das 2-Globulin ist deutlich erhöht und das -Globulin ist erniedrigt.

6. Andere

Erythrozytensedimentationsrate erhöht und weiterhin niedrige Komplementarität, Harn-FDP bei einigen Nephritis kann größer als 1,25 mg / l (1,25 g / ml) sein.

Regelmäßige Röntgenuntersuchung, B-Ultraschall und EKG-Untersuchung.

Chronische Nierenvenenthrombose Röntgenuntersuchung kann festgestellt werden, dass die Niere vergrößert ist, der Harnleiter eine Kerbe hat, manchmal kann B-Ultraschall nachgewiesen werden, wenn nötig, Nierenvenographie zur Bestätigung der Diagnose, zusätzlich zur Nierenvene können auch andere Teile der Vene oder Arterie auftreten Komorbiditäten wie Vena femoralis, Arteria femoralis, Arteria pulmonalis, Arteria mesenterica, Arteria coronaris und Arteria intracranialis usw. verursachen die entsprechenden Symptome, die klinisch entsprechend der Leistung des Untersuchungsortes und der Untersuchungsmethode ausgewählt werden.

Diagnose und Diagnose des primären nephrotischen Syndroms bei Kindern

Diagnosekriterien

Die Diagnose kann auf Anamnese, klinischen Symptomen und Laborbefunden beruhen.

1. Diagnosekriterien für das nephrotische Syndrom

(1) Eine große Menge an Proteinurie: Urinprotein hält länger als 2 Wochen an, und das 24-Stunden-Urinprotein beträgt mehr als 0,1 g / kg.

(2) Hypoproteinämie: Plasmaalbumin liegt unter 30 g / l.

(3) Hypercholesterinämie: Cholesterin liegt über 5,7 mmol / l (220 mg / dl).

(4) Ödeme: Ödeme können leicht und schwer sein, eine große Anzahl von Proteinurie und Hypoproteinämie sind essentiell.

2. Diagnosekriterien für das nephritische nephrotische Syndrom

Aufgrund der vier Merkmale des nephrotischen Syndroms können einer oder mehrere der folgenden vier Punkte als nephritisches nephrotisches Syndrom diagnostiziert werden.

(1) Hämaturie: Mehr als 10 rote Blutkörperchen im Urin / Hp (siehe drei oder mehr Zentrifugationstests, die innerhalb von 2 Wochen durchgeführt wurden).

(2) Anhaltende oder wiederkehrende Hypertonie: Kinder im Vorschulalter über 16,0 / 10,6 kPa (120/80 mmHg), Kinder im schulpflichtigen Alter über 17,33 / 12,0 kPa (130/90 mmHg) und aufgrund des adrenokortikalen Hormons ausgeschlossen.

(3) Anhaltende Azotämie: Harnstoffstickstoff (BUN) überschritt 10,7 mmol / l (30 mg / dl) und wurde aufgrund eines unzureichenden Blutvolumens ausgeschlossen.

(4) Das Serumgesamtkomplement (CH50) oder C3 wird kontinuierlich oder wiederholt erniedrigt.

Differentialdiagnose

1. Einfaches nephrotisches Syndrom, das die obigen vier Kriterien erfüllt, ist ein einfaches nephrotisches Syndrom.

2, nephritisches nephrotisches Syndrom, zusätzlich zu den obigen vier Punkten können einer oder mehrere der folgenden vier als nephritisches nephrotisches Syndrom diagnostiziert werden. (1) Uroskopie rote Blutkörperchen über 10 / HP. ( 2) Wiederholte Hypertoniker, Kinder im schulpflichtigen Alter über 130/90 mm Hg, Kinder im Vorschulalter über 120/80 mm Hg, (3) anhaltende Azotämie, Harnstoffstickstoff über 10,7 mmol pro Liter, (4) Blut Komplement C3 wird wiederholt abgesenkt.

Darüber hinaus muss das primäre nephrotische Syndrom von der sekundären oder primären Nephritis mit Symptomen des nephrotischen Syndroms wie Lupusnephritis, Purpurnephritis, Nephritis nach Streptokokkeninfektion und akuter Nephritis unterschieden werden.

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