Má absorção de sacarose-isomaltose

Introdução A má absorção de sacarose-isomalte, também conhecida como intolerância a dissacarídeos, refere-se a uma variedade de doenças congênitas ou adquiridas, que causam deficiência de dissacarídeos da mucosa da mucosa intestinal, que causa a digestão e absorção do dissacarídeo, e contém dupla Uma série de sintomas e sinais que ocorrem quando alimentos açucarados. Os bebês podem ter deficiência de insultainase e isomaltase devido a fatores genéticos. O defeito da má absorção da sacarose-isomalte é principalmente na sacarose, e o defeito da isomaltose é secundário.

Causa

(1) Causas da doença

Existem muitas dissacaridases na mucosa do intestino delgado de pessoas normais, por exemplo, a lactase pode decompor a lactose em galactose e glicose, e a maso- se pode decompor a isomaltose em duas moléculas. A sacarose pode decompor a sacarose em glicose e frutose e a trealase pode decompor a trealose em duas moléculas de glicose. Por alguma razão, a enzima dissacarídica é deficiente e a absorção digestiva do dissacarídeo é dificultada. Clinicamente, esta doença não é incomum, mas é freqüentemente ignorada.

(dois) patogênese

Os bebês podem ter deficiência de insultainase e isomaltase devido a fatores genéticos. O defeito da má absorção da sacarose-isomalte é principalmente na sacarose, e o defeito da isomaltose é secundário. Estudos mostraram que a enzima é defeituosa no processamento intracelular e se acumula no retículo endoplasmático. O complexo enzimático é bloqueado no complexo de Golgi, enquanto a enzima alterada é transportada para a superfície da célula. Devido aos vários fatores acima, esta doença de gene único pode ser heterogênea. O gene da enzima está localizado no cromossomo 3q e pertence à doença hereditária autossômica recessiva. O homozigoto tem sintomas ao longo da vida e os heterozigotos só podem desaparecer após os sintomas na infância. Dê levedura fresca ou fermento vivo para aliviar seus sintomas.

O gene da lactase fosforinol hidrolase humana está localizado no cromossomo 2. Quando a borda em escova do epitélio da mucosa do intestino delgado do lactente é deficiente em lactase, a diarréia aquosa ocorre após a primeira amamentação.

A deficiência mais comum da disaccharidase adulta é a deficiência de lactase. A atividade da lactase é maior em recém-nascidos e pode ser reduzida a 10% do seu máximo no futuro, a este nível em adultos com deficiência de lactase. Depois que o bebê é desmamado, a lactase é gradualmente reduzida, e é fácil causar diarréia quando o leite é ingerido. A falta dessa enzima é geneticamente relacionada, sendo responsável por 5% a 30% dos caucasianos e 75% das pessoas de cor, incluindo asiáticos e africanos. A falta de sacarose-isomaltase pode ser reduzida a 10% a 20% do normal, e a mucosa intestinal é normal, motivo desconhecido. Além disso, no caso de infecções gastrointestinais, a disaccharidase também pode ser temporariamente secretada de forma insuficiente.

Cheque

Inspeção relacionada

Teste de eletrólito no sangue teste de tolerância à galactose

Quando a lactase é deficiente, pode causar arrotos, dores abdominais ou cólicas após a ingestão de leite ou lactose As fezes da diarréia são aquosas e o odor ácido tem espuma. Os sintomas desapareceram após a interrupção dos alimentos contendo lactose. O paciente geralmente está em boas condições, como sem história de cirurgia intestinal e, geralmente, sem esteatorréia. Quando a sacarose ou a isomaltase é deficiente, causa diarreia após a ingestão de sacarose e amido, e os sintomas são semelhantes aos da deficiência de lactase.

De acordo com as manifestações clínicas, a doença deve ser suspeitada, mas ainda é necessário determinar a atividade da enzima pancreática da mucosa intestinal e o teste de tolerância ao açúcar. Ainda é possível fazer um diagnóstico baseado na resposta ao tratamento, e os sintomas podem ser aliviados após o jejum do açúcar correspondente.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de má absorção de sacarose-isomalte:

A má absorção de sacarose-isomalte deve estar associada a várias deficiências secundárias de lactase, como doença celíaca, ressecção extensa do intestino delgado, doença de whipple, doença de Crohn, Giardia lamblia, linfossarcoma intestinal, linfoma maligno intestinal e outras doenças E a absorção de certas drogas (como álcool, neomicina, colestiramina) é mutuamente diferenciada.

1. Quando a lactase é deficiente, depois de tomar leite ou lactose, pode causar escarro abdominal, dor abdominal ou cólicas.As fezes de diarréia pesada são aguadas, e o cheiro ácido tem espuma. Os sintomas desapareceram após a interrupção dos alimentos contendo lactose. O paciente geralmente está em boas condições, como sem história de cirurgia intestinal e, geralmente, sem esteatorréia. Quando a sacarose ou a isomaltase é deficiente, causa diarreia após a ingestão de sacarose e amido, e os sintomas são semelhantes aos da deficiência de lactase.

2. Classificação Clínica

(1) deficiência de lactase congênita: bebês vomitar logo depois de comer leite materno ou leite, não pode crescer, desidratação, acidose, lactoseuria e amino acidúria, condição séria, mau prognóstico.

(2) Intolerância congênita à lactose: é uma doença diferente da deficiência congênita de lactase e pertence à herança autossômica dominante. Após o início da alimentação, houve diarréia fulminante, fezes ácidas com vesículas aquosas e diarréia. Pode causar vômitos, desidratação, acidose tubular renal, dissacarídeo, amino acidúria, catarata, fígado e danos cerebrais, como o diagnóstico pode causar a morte. A diarréia desapareceu após a interrupção da alimentação e não havia lactoseúria ou amino acidúria.

(3) Intolerância à lactose adquirida em adultos: Após tomar leite, pode causar acidez aquosa com distensão abdominal e desconforto abdominal.

(4) Má absorção de sacarose-isomalte: É causada pela falta de enzima sacarose α-dextrina, porque a sacarose não absorvida causa excessiva pressão osmótica e diarreia fermentada no lúmen intestinal. As fezes podem ser ácidas, o pH das fezes pode chegar a 4,0 a 5,0, há gosto amargo, a quantidade é demais, o bebê tem diarréia severa, e o adulto tem apenas desconforto estomacal. Os sintomas podem ocorrer depois de comer doces e frutas. Dizem que os esquimós têm mais pessoas com essa doença. É responsável por cerca de 10% da população, mas geralmente é assintomática.

(5) Deficiência de Trehalase: A deficiência de trealase é rara, e os pacientes sofrem de dor abdominal, diarréia, flatulência e vômitos após a ingestão de ácaros. As fezes são frequentemente aguadas. O cogumelo contém trealose, que é uma espécie de 1, α-glicose-1-α-glicosídeo.A diarréia dura apenas algumas horas, e o jejum do cogumelo não ocorre mais.

De acordo com as manifestações clínicas, a doença deve ser suspeitada, mas ainda é necessário determinar a atividade da enzima pancreática da mucosa intestinal e o teste de tolerância ao açúcar. Ainda é possível fazer um diagnóstico baseado na resposta ao tratamento, e os sintomas podem ser aliviados após o jejum do açúcar correspondente.

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