Miopatia síndrome metabólica nefrótica

Introdução à miopatia síndrome metabólica nefrótica Com o desenvolvimento da cirurgia vascular, o tratamento da embolização arterial aguda tem feito progressos gratificantes, mas a taxa de mortalidade e a taxa de amputação do membro afetado ainda são bastante elevadas, sendo a principal causa desse resultado a rabdomiólise isquêmica e o resultante vermelho muscular. Proteína, distúrbio iônico, radicais livres de oxigênio e outras síndromes metabólicas (síndrome mionopropático-metabólica, MMS), que é uma síndrome metabólica de miopatia e nefropatia, não deram atenção suficiente a essa alteração metabólica no passado, portanto o prognóstico do paciente é ruim. De acordo com estatísticas recentes da literatura, a incidência de MMS após oclusão arterial aguda é de 7% a 37,5%, e sua verdadeira incidência ainda é desconhecida. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipercalemia

Causa de miopatia, síndrome metabólica nefrótica

À medida que a doença progride, ela pode ser dividida em duas etapas: fase isquêmica aguda (fase de oclusão vascular) e fase de reconstrução e reperfusão do suprimento sanguíneo.

Período isquêmico agudo

Caracteriza-se por dor intensa no membro afetado, baixa temperatura da pele, pele pálida, cianose, sensação anormal ou desaparecimento, e o exercício ou exame dos membros agravará a dor, sendo a manifestação clínica mais típica nesse período a rigidez ou necrose após o membro, principalmente a extremidade distal. Articulações como joelhos, escarro, fenômeno de "congelamento", rigidez nos membros indicam a ocorrência de síndrome metabólica, 12 a 24 horas após os membros estarem gravemente edemaciados, ao longo do membro afetado, às vezes a coxa é mais proeminente que o bezerro, principalmente no músculo No tecido, os membros inchados podem ser moles, firmes e lenhosos, não deprimidos, por causa da baixa temperatura da pele e cianose, são freqüentemente diagnosticados erroneamente como "hematomas femorais" .A principal diferença entre eles é que o edema ocorre nos músculos. Interno, em vez de tecido subcutâneo, os pacientes geralmente apresentam agitação, delírio e desorientação, que podem ser causados ​​por azotemia e outras substâncias metabólicas atuando em conjunto no tecido cerebral.Este período é frequentemente acompanhado por vários graus de distúrbios metabólicos, como : Acidose, azotemia e hipercalemia, se não corrigidas a tempo, podem causar complicações graves e até a morte.

2. O fornecimento de sangue é restabelecido

(1) Causas da doença

Oclusão arterial aguda

(1) embolia arterial aguda.

(2) oclusão arterial não embólica, incluindo:

1 trombose aguda da aorta abdominal ou aneurisma da aorta abdominal;

2 canulação da artéria femoral durante a circulação extracorpórea;

3 trauma arterial;

4 grampos bloqueiam o fluxo sangüíneo quando a grande artéria é reconstruída.

2. necrose muscular isquêmica.

3. Lesão muscular de miopatia não traumática, coma de longa duração, toxicidade de drogas, infecção, queimaduras, intoxicação por metais.

(dois) patogênese

1. Alterações isquêmicas Em poucas horas após a oclusão arterial aguda, os membros podem apresentar-se pálidos e inchados, sendo esta alteração mais acentuada às 24 horas, podendo ser cortada para dar aspecto semelhante a peixe e, após 24 horas, os músculos são afetados. Quando está congestionada e púrpura, torna-se difícil.Quando a fáscia é cortada, o músculo viável fica rosa, e é cortado da fáscia.Se não pode ser aliviada, o edema será agravado após o restabelecimento do suprimento de sangue. Os músculos podem apresentar vários graus de necrose.

Microscopicamente, algumas fibras musculares podem manter uma aparência completa no início da lesão.Algumas fibras musculares têm perda nuclear e leve coagulação citoplasmática, que é uma alteração granular.Esta é uma alteração característica na hipóxia precoce.Após 24 horas, algumas fibras musculares estão inchadas e vítreo. No estágio tardio (48-72h), as linhas transversais e o núcleo das fibras musculares desapareceram, os espécimes de amputação apresentaram degeneração leve a moderada e até mesmo necrose das fibras musculares regeneradas.

O músculo esquelético é responsável por cerca de 42% do peso corporal e contém uma grande quantidade de substâncias bioquímicas em sua estrutura complexa, tornando esse tecido muscular extremamente sensível à hipóxia.No estado de hipóxia, essas substâncias bioquímicas são liberadas no sangue, algumas das quais são O dano do corpo humano é até fatal, e também é o principal fator causador de MMS, sendo que a membrana celular das fibras musculares desempenha um papel importante na fisiopatologia do músculo esquelético.Na época da isquemia, a adenosina trifosfato (ATP) nos miócitos é significativamente reduzida. Alterações anormais na permeabilidade da membrana, causando sérios danos à configuração espacial interna e externa do retículo sarcoplasmático, resultando em troca transmembrana anormal de várias substâncias bioquímicas, resultando em uma série de síndrome metabólica, na revascularização e reperfusão Período, o membro afetado produz um grande número de radicais livres de oxigênio, incluindo principalmente o ânion superóxido, peróxido de hidrogênio e grupos hidroxila.Os radicais de oxigênio são instáveis ​​por natureza, têm forte reatividade e são citotóxicos.Os radicais livres de oxigênio são facilmente associados a enzimas tiol e proteínas. Lipídios e DNA reagem para destruir a estrutura química das células dos tecidos, sendo os ácidos graxos poliinsaturados nas membranas celulares os mais suscetíveis aos radicais livres de oxigênio. , causando alterações na integridade do biofilme, causando ainda mais substâncias bioquímicas nas células musculares para entrar no sangue, levando à necrose de MMS e células musculares.

2. síndrome metabólica

A síndrome metabólica pode ser temporária ou tardia, e isso é especialmente verdadeiro depois que o suprimento de sangue é reconstituído.

(1) Acidose metabólica: quase todos os pacientes, mas em graus variados, a acidose metabólica deriva do acúmulo de metabólitos ácidos: a isquemia tecidual e a hipóxia levam a uma diminuição do metabolismo aeróbico e da glicólise anaeróbica, resultando em Uma grande quantidade de ácido láctico e ácido pirúvico, na fase inicial, aumentaram em dois graus de ácido, após o que o ácido láctico aumentou mais rapidamente que o ácido pirúvico, o pH e o teor de CO2 diminuíram e o número de ânions e cátions aumentou significativamente.

Antes da reconstrução do suprimento sangüíneo, o valor do pH do sangue venoso do refluxo do membro afetado diminuiu, menor ou igual a 7,2, indicando um prognóstico ruim Se o valor do pH continuar a diminuir após a reconstrução, o prognóstico é pior.

(2) Alterações nos eletrólitos: A maioria dos íons séricos séricos está na faixa normal, e os íons potássio estão na faixa normal na fase inicial.Após revascularização, as células musculares se dissolvem e liberam uma grande quantidade de potássio no sangue, e o potássio no sangue é obviamente aumentado e os vasos sangüíneos são subitamente removidos. Grampos podem levar a parada cardíaca, hipercalemia pode causar arritmia e parada cardíaca, mais da metade dos pacientes com baixa calcio, hiperfosfatemia e oligúria, oligúria cálcio e mudança no índice de fósforo devido à passagem da membrana do miócito Devido à mudança de permeabilidade, em circunstâncias normais, a concentração de íons cálcio extracelular é 3 a 4 vezes maior que a concentração de íons cálcio intracelular.Se a membrana do miócito é destruída, a concentração de íons cálcio intracelular é aumentada até que os íons de cálcio intracelulares e extracelulares sejam iguais. Aumento da contratilidade dos miócitos, resultando em rigidez isquêmica do membro e pacientes MMS parciais com espasmo muscular na insuficiência renal.

(3) Alterações enzimáticas: Antes do suprimento sanguíneo para reconstrução, o conteúdo plasmático da Creatina Fosfoquinase (CPK) aumentou ligeiramente, e o conteúdo de sangue venoso no membro afetado foi muito alto Após o fornecimento de sangue ter sido reconstruído, a CPK aumentou novamente. Alta, CPK, especialmente sua isoenzima CPK-MM elevação é uma evidência direta de dano muscular.Níveis elevados de CPK geralmente refletem necrose muscular progressiva.Neste momento, se a cor da pele é normal, muitas vezes leva a um julgamento errado, e a pele está intacta. Refletindo o tecido muscular profundo é normal, no leve, CPK diminuiu dentro de algumas horas ou 1-2 dias após a recuperação do suprimento de sangue, nos casos mais graves, CPK subiu para 1000 ~ 2000U em poucos dias, 10 a 12 dias após a recuperação Normalmente, em casos graves e mortes, a CPK é progressivamente elevada a mais de 20.000 U. Todos os pacientes têm níveis elevados de Lactato Desidrogenase (LDH) e Transaminase Glutâmica-Oxaloacética Sérica (SGOT). O nível elevado de SGOT é diretamente proporcional ao grau de isquemia, e a elevação contínua do SGOT indica que o músculo tem dano patológico irreversível.

Tanto a LDH quanto a CPK estão elevadas tanto no MMS quanto no infarto do miocárdio, mas suas alterações são diferentes e devem ser identificadas.

(4) Mioglobinúria: Dentro de poucas horas após a oclusão vascular, a quantidade de urina é freqüentemente reduzida, porque a urina contém mioglobina liberada pela dissolução do músculo esquelético e apresenta vermelho cereja, e a mioglobinúria atinge seu pico às 48h por vários dias. O aumento está relacionado com a extensão e extensão da solubilização muscular.A mioglobina que aparece na urina é um grânulo positivo para a resina guaiac, ou positivo para benzidina, ou positiva para a base positiva, enquanto a urina não tem glóbulos vermelhos, enquanto o plasma é Esclarecida, a mioglobinúria é freqüentemente diagnosticada erroneamente como hemoglobinúria, Berman propôs os seguintes métodos de identificação: plasma vermelho + urina vermelha → hemoglobinúria, plasma clarificado + urina vermelha → mioglobinúria, método de teste qualitativo específico de mioglobina Incluindo: métodos químicos, espectrofotometria e métodos imunológicos, Markowiz relatou um ensaio quantitativo para mioglobina urinária, o que torna possível a detecção precoce de sangue e mioglobina urinária.

(5) Mioglobinemia: A exclusão renal de mioglobina às vezes é retardada, e apenas uma pequena quantidade é excretada no estágio inicial.É difícil confirmar a presença de mioglobinúria e, assim, diagnosticar incorretamente.Portanto, quando não é detectada hematúria de mioglobina, a altura é Em pacientes com suspeita de rabdomiólise, devemos testar a mioglobina no sangue.

(6) Insuficiência renal aguda: o grau de lesão da função renal varia com o grau de isquemia muscular, acidose e mioglobinúria e, em casos leves a moderados, a lesão renal é apenas temporária e reversível, e a quantidade de diurese é reduzida. Há oligúria ou ausência de urina, seguida de rápido aumento de nitrogênio ureico e creatinina no sangue em pacientes, casos graves de acidose grave com mioglobinúria prolongada, se não for imediatamente diálise, haverá dano renal irreversível e até a morte O exame histológico mostrou a presença do tubo da mioglobina nos túbulos renais, contendo uma pequena quantidade de células epiteliais. O grau de necrose tubular aguda depende da extensão da mioglobina que bloqueia os túbulos renais, alteração frequentemente denominada nefropatia por mioglobina. Esta doença renal sinergiza com o dano da esclerose glomerular do paciente, que afeta gravemente o prognóstico, de acordo com os dados obtidos em experimentos com animais e autópsia humana, o bloqueio mecânico do miocárdio causado pela mioglobina tem uma relação causal com insuficiência renal aguda, mas Se a mioglobina é ou não diretamente tóxica para os túbulos renais é controversa, porque os experimentos mostraram que a injeção de mioglobina não causa insuficiência renal aguda.

E o período de reperfusão desse período, os sintomas clínicos variam com o grau de isquemia, em casos graves, embora o suprimento sangüíneo seja restaurado, mas a perfusão tecidual distal é incompleta, a dor não é aliviada, mas piorada.A perfusão não é completamente porque os ramos da artéria intermuscular são mais tronco. A obstrução é severa, o suprimento sanguíneo não é fácil de recuperar, mas a rigidez dos músculos e articulações é aliviada.A síndrome da panturrilha ou do antebraço afetado ainda existe.Após o suprimento de sangue ser restaurado, o microtrombus de tecido de plaquetas e fibrina pode entrar na circulação pulmonar, causando sérias complicações. .

Todos os pacientes com MMS devem considerar a possibilidade de MMS, sendo as primeiras manifestações proeminentes a contração muscular, rigidez articular e edema não côncavo do membro afetado, podendo apresentar sintomas psiquiátricos por dor, distúrbios metabólicos e azotemia. As manifestações proeminentes do período de reconstrução e reperfusão são edema não côncavo, urina vermelha cereja, oligúria ou anúria e comprometimento da função cardíaca.

Miopatia, prevenção da síndrome metabólica nefrótica Fortalecer o exercício, melhorar a aptidão física e melhorar a imunidade. A participação regular em exercícios físicos, como ginástica sanitária, prática de Qigong, Tai Chi, ginástica de rádio, caminhada, etc., é de grande benefício. Qualquer um que insista em exercícios físicos terá um corpo forte e uma forte resistência a doenças, e raramente sofrerá de doenças.

Miopatia, síndrome metabólica nefrótica, complicações Complicações hipercalemia

Os pacientes geralmente apresentam agitação, delírio e desorientação.

Miopatia, sintomas da síndrome metabólica nefrótica, sintomas comuns , dor intensa, pele pálida, cianose, edema, azotemia urinária, ausência de urina, dinamismo, estresse direcional, acidose metabólica

À medida que a doença progride, ela pode ser dividida em duas etapas: fase isquêmica aguda (fase de oclusão vascular) e fase de reconstrução e reperfusão do suprimento sanguíneo.

Período isquêmico agudo

Caracteriza-se por dor intensa no membro afetado, baixa temperatura da pele, pele pálida, cianose, sensação anormal ou desaparecimento, e o exercício ou exame dos membros agravará a dor, sendo a manifestação clínica mais típica nesse período a rigidez ou necrose após o membro, principalmente o distal. Articulações como joelhos, escarro, fenômeno de "congelamento", rigidez nos membros indicam a ocorrência de síndrome metabólica, 12 a 24 horas após os membros estarem gravemente edemaciados, ao longo do membro afetado, às vezes a coxa é mais proeminente que o bezerro, principalmente no músculo No tecido, os membros inchados podem ser moles, firmes e lenhosos, não deprimidos, por causa da baixa temperatura da pele e cianose, são freqüentemente diagnosticados erroneamente como "hematomas femorais" .A principal diferença entre eles é que o edema ocorre nos músculos. Interno, em vez de tecido subcutâneo, os pacientes geralmente apresentam agitação, delírio e desorientação, que podem ser causados ​​por azotemia e outras substâncias metabólicas atuando em conjunto no tecido cerebral.Este período é frequentemente acompanhado por vários graus de distúrbios metabólicos, como : Acidose, azotemia e hipercalemia, se não corrigidas a tempo, podem causar complicações graves e até a morte.

2. Restabelecimento do fornecimento de sangue e período de reperfusão

Os sintomas clínicos deste período variam com o grau de isquemia, mas em casos graves, embora o suprimento sanguíneo seja restaurado, a perfusão do tecido distal é incompleta, a dor não é aliviada, mas a exacerbação é incompleta, a perfusão não é completa devido à obstrução grave do ramo intermuscular. Não é fácil de recuperar, mas a rigidez dos músculos e das articulações é aliviada.A síndrome da panturrilha ou do antebraço afetado ainda existe.Após o suprimento de sangue ser restaurado, o microtrombos de tecido de plaquetas e fibrina pode entrar na circulação pulmonar, causando sérias complicações.

Exame de miopatia síndrome metabólica nefrótica

Exame de sangue

O grau de elevação do potássio sérico, CPK, SGOT e LDH reflete a extensão e extensão da necrose do músculo esquelético, a mioglobina sanguínea elevada pode ser notada por insuficiência renal, o pH do sangue diminui, especialmente após revascularização, o pH diminui ainda mais até o prognóstico Não é bom.

2. Checagem de urina

Quando há mioglobina na urina, você deve estar alerta para a ocorrência de insuficiência renal.

3. Detecção de radicais livres de oxigênio

Devido às suas propriedades químicas instáveis ​​e meia-vida curta, é difícil detectar a determinação indireta da presença de oxigênio livre medindo o ácido malondialdeído proporcional ao aumento do peróxido de hidrogênio lipídico.

Diagnóstico e diagnóstico de miopatia síndrome metabólica nefrótica

Todos os pacientes com MMS devem considerar a possibilidade de MMS, sendo as primeiras manifestações proeminentes a contração muscular, rigidez articular e edema não côncavo do membro afetado, podendo apresentar sintomas psiquiátricos por dor, distúrbios metabólicos e azotemia. As manifestações proeminentes de reconstrução e reperfusão são edema não côncavo, urina vermelha cereja, oligúria ou anúria e comprometimento da função cardíaca.

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