Granulomatose necrosante tipo sarcoide

Introdução à granulomatose necrosante semelhante à sarcoidose A granulomatose gordurosa necrosada (GNS) é uma doença pulmonar granulomatosa primária cuja histopatologia mostra fusão de sarcoidose ou granulomatose epitelióide com vasculite e necrose grande. Em 2002, havia apenas 120 casos da doença registrados no exterior. Atualmente, a patogênese do NSG ainda não está clara, e alguns estudiosos acreditam que isso pode estar relacionado ao mecanismo imunológico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia colite fístula anal rinite lúpus eritematoso juvenil artrite reumatóide

Causas de granulomatose necrosante semelhante à sarcoidose

(1) Causas da doença

A causa do NSG é desconhecida, sendo relatado que fragmentos fúngicos são encontrados no granuloma dessa doença, sugerindo que a doença pode ser uma variante da inflamação alérgica exógena.

(dois) patogênese

A patologia nodular necrosante mostrou pequenas lesões nodulares pulmonares, sendo a distribuição e necrose da lesão mais claras que a granulomatose de Wegener e os achados histológicos foram: 1 pneumonia granulomatosa não caseosa de fusão 2 necrose , pode ser bastante extensa; 3 vasculite, o chamado "granuloma semelhante à sarcoidose" refere-se a células do tecido epitelióide em uma aglomeração circular, com células gigantes de Langerhans e linfócitos pontilhados, a fusão granuloma forma um parênquima pulmonar pequeno Nódulos, infiltrados pulmonares assemelham-se a sarcoidose, lesões granulomatosas são distribuídas na pleura, feixes vasculares brônquicos e septos interlobulares, granulomas fundidos frequentemente invadem a pleura, a necrose freqüentemente varia em tamanho, menos necrose central da necrose coagulativa A necrose do enfarte dos focos para grandes áreas, artérias musculares e veias envolvidas na vasculite, pode ter três formas, nomeadamente granuloma necrótico, vasculite de células gigantes, infiltração de monócitos (incluindo linfócitos e macrófagos), A necrose isquêmica do NSG é causada por vasculite que leva à obstrução luminal.

Prevenção de granulomatose semelhante à sarcoidose necrosante

(1) Fortalecer a nutrição e melhorar a aptidão física.

(2) Prevenir e controlar a infecção e melhorar a função autoimune.

(3) Evite vento e frio, evite fadiga excessiva, evite álcool e tabaco e evite alimentos condimentados.

Diagnóstico precoce, compreendendo a infecção, fazendo uma boa observação clínica, detecção precoce de danos em vários sistemas, tratamento precoce, principalmente para controle de infecção.

Complicações granulomatosas semelhantes à sarcoidose necrótica Complicações pneumonia colite anal rinite lúpus eritematoso juvenil artrite reumatóide

1. Infecções repetidas, como pneumonia, empiema, abscesso pulmonar, enterite e colite, podem ir para a fístula anal, comum no fígado, baço, pulmão e abscesso ósseo, a ocorrência de abscesso de Aspergillus no cérebro, esôfago, intestino delgado e ureter pode bloquear.

2. Rinite, estenose sinusal, diarréia crônica, atraso no desenvolvimento de crianças doentes, muitas vezes resultando em baixa estatura, com lúpus eritematoso, artrite reumatóide juvenil.

Sintomas de granulomatose necrotizante parecida à sarcoidose sintomas comuns nódulos sinusais dor torácica, sintomas extrapulmonares agudos, granuloma

A tosse é um sintoma comum.Outros sintomas incluem febre, dor torácica, falta de ar, desconforto e perda de peso.O aparecimento de sintomas está relacionado à infiltração extensa ou pequenos nódulos nos pulmões, 15% a 25% dos pacientes são assintomáticos. Menos envolvido, mas há relatos na literatura de que 13% dos pacientes com sintomas extrapulmonares, incluindo os olhos, nervos cerebrais e periféricos, músculos esqueléticos e trato digestivo.

Exame de granulomatose necrosante semelhante à sarcoidose

O exame patológico é a base principal para o diagnóstico desta doença.

O exame radiológico freqüentemente muda para o duplo pulmão difuso ou pequenos nódulos pulmonares ou infiltração, cerca de 1/3 dos pacientes mostram apenas pequenos nódulos unilaterais isolados, às vezes com infiltração pulmonar e formação de cavidade, linfadenopatia hilar NSG típica Não é comum, mas há relatos que são encontrados em 79% dos pacientes.

Diagnóstico e diferenciação de granulomatose necrosante semelhante à sarcoidose

Diagnóstico

O diagnóstico de NSG baseia-se principalmente no exame patológico. Suas características patológicas são: formação de granuloma necrosante não caseosa e vasculite necrosante. O granuloma NSG consiste em células epiteliais, linfócitos, células gigantes multinucleadas, etc., e necrose coagulativa é vista no centro. O granuloma necrótico pode invadir diretamente a parede dos pequenos vasos do pulmão, levando ao espessamento da parede do vaso, estenose ou oclusão do lúmen, e a formação de necrose do tipo infarto centrada no vaso é uma característica típica do GNS. A coloração com PAS e a coloração ácido-rápida são negativos, o que pode excluir lesões granulomatosas causadas por infecção por patógenos específicos. Este caso foi diagnosticado por achados patológicos com formação de granuloma e vasculite necrosante.

Diagnóstico diferencial

1. A granulomatose de Wegener, NSG e o granuloma de Wegener, são difíceis de distinguir, sendo a patologia caracterizada principalmente pela formação de granuloma e necrose, a diferença é que a última necrose é mais grave, a imagem é mais comum e a lesão é maligna. Com o envolvimento do trato respiratório superior e dos rins, os sintomas são mais graves e o prognóstico é pior. Além disso, o teste ANCA tem uma taxa positiva alta na granulomatose de Wegener, especialmente citoplasmática (C) -ANCA, que é 95% positiva em pacientes com granulomatose de Wegener avançada. Neste caso, o teste negativo para ANCA e o processo clínico benigno não suportaram o diagnóstico de granuloma de Wegener.

2. A relação entre sarcoidose NSG e sarcoidose típica ainda é incerta, apresentam manifestações clínicas semelhantes, características patológicas e prognóstico, sendo dois subtipos de doença ou duas doenças independentes? Existe uma disputa. Os achados típicos de imagem da sarcoidose são linfadenopatia mediastinal simétrica, pequenos nódulos e fibrose ao longo das vias aéreas, elevação de ECA no sangue e no lavado alveolar, cálcio urinário alto e desempenho extrapulmonar em comparação ao GNS. Mais comum. A patologia da sarcoidose é caracterizada por células epiteliais, macrófagos multinucleados e linfócitos formando granuloma, mas não há necrose semelhante a queijo. A necrose coagulativa NSG é mais pronunciada do que a sarcoidose.

3. O granuloma típico da tuberculose da tuberculose é granuloma necrosante caseoso, coloração ácido-rápida pode ser positivo, alterações inflamatórias vasculares raras. As alterações típicas da imagem são a infiltração dos pulmões superior e inferior e a região supraorbital da clavícula, hiperplasia do tecido fibroso e alterações semelhantes à cavidade.

4. Lesões granulomatosas granulomatosas centrais brônquicas circundam os brônquios e bronquíolos, causando danos a estes últimos, mas sem dano vascular. Na imagem, a lesão torna-se a principal manifestação, não a alteração nodular.

5. Linfoma granulomatoso-like lesões pré-neoplásicas, principalmente caracterizado por hiperplasia atípica de linfócitos, mostrando uma pequena quantidade de alterações granulomatosas, infiltrando células principalmente linfócitos, células plasmáticas. Má resposta à terapia hormonal, a quimioterapia tem um bom efeito.

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