병리학 적 변화가있는 사구체

소개 IGA 신증의 증상 중 하나 인 사구체의 경우 형태 변화. Berger 's disease라고도하는 IgA 신증은 소아와 청소년에서 주로 발생하는 특수한 유형의 사구체 신염으로, 발병 전 상부 호흡기 감염이 있으며 병변은 경부 상과 비 증식으로 특징 지워지고, 경막은 면역 형광에 의해 검출됩니다. 이 지역에는 IgA 보증금이 있습니다.

원인

병리학 적 변화 : 병변의 정도는 매우 다르며, 초기 병변은 경증, 초점이며, 소수의 사구체 만 경증 경동맥 확대 및 단계 증식증, 국소 과형성 변화가 국소 경화증으로 발전 할 수 있습니다. 일부 병변이 더 명백하고, 확산 성 경막 비대증이있을 수 있으며, 때로는 초승달 형성이있을 수도 있습니다. 가장 두드러진 특징은 면역 형광법이 mesangial 영역에 lgA 침착이 있고 C3, lgG 및 IgM이 동시에 존재한다는 것을 보여 주며 전자 현미경은 mesangial 영역에 전자 치밀한 침착이 있음을 확인했습니다.

임상 병리 : 주요 증상은 미세한 또는 재발 성 혈뇨이며, 가벼운 단백뇨와 관련 될 수 있습니다. 소수의 환자는 신 증후군이 있습니다.

IgA 신장 병증은 대부분 만성 진행성 과정이며, 환자의 약 절반이 진행성 병변을 일으켜 만성 신부전으로 이어질 수 있습니다.

IgA 신장 병증은 여러 원인으로 인한 동일한 면역 병리학 적 특징을 갖는 만성 사구체 질환 그룹입니다. 임상 적으로, 중증 또는 미세한 혈뇨가있는 환자의 약 40 % 내지 45 %, 및 단백뇨가있는 미세한 혈뇨가있는 환자의 35 % 내지 40 %가 나머지는 신 증후군 및 신부전이다. IgA 신증은 전 세계적으로 흔한 사구체 질환으로, IgA 신증의 유병률은 대륙, 국가, 국가, 일본, 싱가포르 및 IgA 신증과 같은 국가마다 크게 다릅니다. 일차 사구체 질환의 50 %를 차지하는 반면, 미국 서부에있는 인디언의 낮은 발병률 영역은 2 %에 불과합니다. 일반적으로 흰색과 노란색은 검은 색보다 상당히 높습니다. 중국에서 IgA 신증의 발병률은 주요 사구체 질환의 26 % ~ 34 %를 차지합니다. 남성 대 여성의 비율은 약 2 : 1입니다. 현재 혈뇨 계 IgA 신증에 대한 구체적인 치료법은 없습니다. 병리학 적 유형의 IgA 신 병증과 사구 손상 정도는 상당히 다릅니다. 따라서 혈뇨 발작의 빈도, 단백뇨의 정도, 고혈압의 유무 및 신장 기능의 장애 정도를 면밀히 관찰하고 해당 예방 조치를 취해야합니다.

상기로부터 IgA 신장 병증이 악성이 아님을 알 수있다.

IGA 신 병증의 예후와 관련된 요인 :

(1) 발병 연령이 높은 남성 환자는 예후가 좋지 않습니다.

(2) 단백뇨, 예후가 불량한 지속적인 미세 혈뇨.

(3) 중등도 및 중증 단백뇨는 종종 예후가 불량한 신장 기능 부전으로의 최종 진행을 시사합니다. 그러나 IgA 신증은 신 증후군 환자이며, 신장 조직 병리가 약간 변하면 글루코 코르티코이드 요법에 대한 반응이 좋고 예후가 좋습니다.

(4) IgA 신증 환자는 고혈압, 특히 통제하기 어려운 심한 고혈압을 가지고 있으며 예후는 좋지 않습니다.

(5) 고혈압 및 신장 기능 장애가없는 IgA 신장 병증, IgA 신장 병증 환자에 대한 임신의 영향, 임신은 일반적으로 안전합니다.

확인

관련 검사

리소자임 소변 데 하이드로 에피 안드로스 테론시 클릭 구아노 신 모노 포스페이트의 뇌 사구체 기능 검사

1. 심한 혈뇨 또는 지속적인 미세 혈뇨의 반복 된 에피소드; 부종, 고혈압 또는 기타 비정상적인 신장 기능이 없음.

2. 혈액 내 IgA 수준이 증가하였고 신장 조직 면역 형광법은 중간 영역에서 상당한 IgA 침착을 감지했습니다.

3. mesangial IgA 침착을 일으킬 수있는 알레르기 성 purpura와 같은 다른 질병을 제외하고 :

발작성 심한 혈뇨 : 소아에서 더 흔합니다. 심한 혈뇨는 상부 호흡기 감염 (톤염 등) 후에 발생하며 그 중 일부는 급성 위장염 또는 요로 감염 후에 발생하며 간격은 24-72 시간 이상입니다. 심한 혈뇨는 몇 시간에서 며칠 동안 지속될 수 있으며 연속 미세한 혈뇨로 전환 될 수 있습니다. 혈뇨가있는 일부 환자는 사라질 수 있지만 종종 발병시 총 혈뇨가 재발 할 수 있습니다. 근육통, 배뇨 장애, 요추 통증 또는 일시적 혈압 및 요소 질소 증가.

b. 미세 혈액 혈증 및 무증상 단백뇨 : 소아 및 청소년에서 IgA 신장 병증의 주요 임상 증상으로, 신체 검사에서 종종 발견되는데, 이는 단순한 미세 혈액 증 또는 소량의 단백뇨가있는 미세 혈액 증으로 특징 지을 수 있습니다.

c. 단백뇨 : 경증 단백뇨, 소변 단백질은 일반적으로 <1g / 24h이며, 소수의 환자는 많은 단백뇨 또는 신 증후군이있을 수 있습니다.

d. 기타 : IgA 신 병증이있는 일부 환자는 신 증후군, 급성 신염 증후군, 신부전 및 혈뇨가있는 소수의 요추 및 / 또는 복통이있을 수 있습니다.

차별 진단

사구체 부피의 증가 : 사구체 부피의 증가는 지단백질 사구체 병증으로 인한 사구체의 사구체 부피의 생리 학적 및 병리학 적 특징 형태 학적 변화를 지칭한다. 지질 단백질 사구체 병증 (lipoprotein glomerulopathy)은 사구체 모세 혈관 및 신장 외 지방 단백질 색전증에 지질 단백질 emboli의 존재를 특징으로하는 신장 질환이다. 지단백 사구체 병증은 남성에서 여성에 비해 15 : 8의 비율로 더 일반적이며 발병의 평균 연령은 32 세 (4 ~ 49 세)입니다. 대부분의 경우 산발적이며 일부는 가족 성입니다. 지질 단백질 사구체 병증 (lipoprotein glomerulopathy)은 사구체 모세 혈관 및 신장 외 지방 단백질 색전증에 지질 단백질 emboli의 존재를 특징으로하는 신장 질환이다. 임상 증상은 상승 된 혈장 아포지 단백질 E (apoE)를 갖는 III 형 고지혈증과 유사 하였다. 이 질병은 1987 년 17 번째 신장 학회 연례회의에서 Saito T et al.에 의해 처음보고되었다. 1989 년 Sakaguchi et al.은 환자의 임상 증상과 병리학 적 특징에 근거하여 독립적 인 사구체 질환으로 제안했다. 같은 해 에이 질병은 지단백 사구체 병증으로 명명되었습니다. 그러나, 지단백질 사구체 병증은 혈액 지질을 낮추어 사구체 병변을 개선하지 않습니다. 현재이 질환은 사구체 유형 III이 신장의 지질 화로 제한되는 드문 질환 인 것으로 여겨진다.

사구체 기저막 나방 식균 작용 : 사구체 기저막 나방 식균 작용은 손톱 천골 증후군의 진단 기준 중 하나입니다. 신장 생검 표본을 판단하면 사구체 기저 막 나방 식균 작용을 사용할 수있을뿐만 아니라 높은 감도로 인해 인산 염색으로 식별해야하며 진단에 더 가치가 있습니다. 손톱 천골 증후군은 상 염색체 우성 인 유전병입니다. 발생률은 4.5 / 1 백만에서 22/1 백만이며 성별 차이는 없습니다. 환자의 자손으로의 전달 가능성은 50 %이며, 유전자 좌는 염색체 9의 아데 닐 레이트 시클 라제 및 ABO 혈액 그룹 부위와 연결되어 있습니다. Looij et al.은 자신의 데이터와 데이터에 근거하여이 증후군 가족 환자의 임상 신장 성능이 유의하게 높으면 신장 질환 발병 위험이 1/4이고 신부전 발병 가능성은 1 /이라고 결론지었습니다. 10.

사구체 과형성 : 사구체 과형성 증후군, 별명 : 바트 증후군. 바틀 증후군; 바터 증후군; 선천성 고 알도스테론증; 만성 특발성 저칼륨 혈증; 바터 증후군. 이 증후군은 바터 (1962)에 의해 처음보고되고 바터 증후군이라고 불리는 상 염색체 열성 장애입니다. 중증 저칼륨 혈증, 알칼리증, 주로 혈액 나트륨, 염소가있는 신장 소구 과형성 증후군, 다발성 경화증, 변비, 탈수증이있는 정상 혈압. 혈장 레닌-안지오텐신 및 알도스테론이 상승되었다. 이 증후군은 바터 (1962)에 의해 처음보고되고 바터 증후군이라고 불리는 상 염색체 열성 장애입니다. 그것의 임상 특징은 중증 저칼륨 혈증 및 대사성 알칼리증이며, 고 레닌 고 알도스테론증, 혈관성 과형성 및 비대, 신장 관 유지 및 기능 장애를 동반하지만 고혈압 및 부종은 없습니다 그리고 외인성 안지오텐신 II에 대한 반응이 없습니다. 이 증후군은 이온 채널 유전자의 돌연변이로 인한 임상 증후군으로 간주됩니다. 이 질환은 선천성 알도스테론증으로도 알려져 있습니다. 만성 특발성 저칼륨 혈증 부신 과형성 증후군 최근의 분자 진단 연구에 따르면 바터 증후군은 선천적 바터라는 세 가지 임상 적 및 유전 적 유형이 있습니다. 이 증후군은 바터 증후군과 지텔 만 증후군의 전형입니다. 소위 바터 증후군은 전형적인 바터 증후군을 말합니다. 선천성 바터 증후군 환자는 두 가지 유전자형을 가지고 있으며, 타입 I은 N + -K + -2CL 변성 유전자 돌연변이에 기인합니다. 타입 II는 CLC-kb 채널로 인한 전형적인 바터 증후군에 의해 유발 된 ROMK 유전자 돌연변이에 기인합니다 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

사구체 경화증 : 국소 사구체 경화증 (초점 사구체 경화증)은 사구체 모세 혈관 경련이 명백한 세포 증식없이 국소 분절 경화증 또는 히 알린 변성을 갖는 사구체 모세관의 유형을 나타냅니다. 경증 증식, 경추 IgM 침착 및 국소 사구체 경화증으로 사용될 수 있지만, 병리학 적 신 병증은 스테로이드에 내성이 있으며 만성 진행의 반복되는 에피소드의 결과입니다. 호르몬에 효과가없는 일차 신 증후군의 초기 신장 생검은 국소 사구체 경화증입니다. 따라서이 질병이 독립적 인 사구체 질환인지 여부에 대해서는 여전히 논쟁의 여지가 있습니다. 그러나 다른 신장 질환과 다른 임상 병리학 적 유형에서 독립적 인 질병으로 간주 될 수 있으며, 이는 더 흔하고 점차적으로 증가하는 경향이 있습니다.

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