사구체 경화증

소개 국소 사구체 경화증은 사구체 모세관 루프가 명백한 세포 증식없이 국소 분절 경화증 또는 히 알린 변성을 갖는 사구체 모세관의 유형을 지칭한다. 경증 증식, 경추 IgM 침착 및 국소 사구체 경화증으로 사용될 수 있지만, 병리학 적 신 병증은 스테로이드에 내성이 있으며 만성 진행의 반복되는 에피소드의 결과입니다. 호르몬에 효과가없는 일차 신 증후군의 초기 신장 생검은 국소 사구체 경화증입니다. 따라서이 질병이 독립적 인 사구체 질환인지 여부에 대해서는 여전히 논쟁의 여지가 있습니다. 그러나 다른 신장 질환과 다른 임상 병리학 적 유형에서 독립적 인 질병으로 간주 될 수 있으며, 이는 더 흔하고 점차적으로 증가하는 경향이 있습니다.

원인

(1) 일차 국소 사구체 경화증의 원인은 알려져 있지 않습니다.

(B) 이차 국소 사구체 경화증

1. 사구체 질환 : 헤로인 관련 신장 병증, 종양 관련 신장 병증, 당뇨병, AIDS, 유전성 신염, IgA 신장 병증, 자간전증 및 호 지킨 병.

2. 신장 세뇨관, 간질 및 혈관 질환, 역류성 신장 병증, 방사선 신장염, 진통 성 신장 병증 및 겸상 세포 질환.

3. 기타 : 신장 저형성 증, 비만 및 노인.

확인

관련 검사

사구체 여과 분획 급성 신부전 진단 검사 사구체 여과 분획 (GFF) 비뇨기 내 포체 검사 종양 대비 혈관 조영술

이 질병의 진단은 주로 신장 생검에 달려 있습니다. 광학 현미경 하에서, 일부 사구체의 일부 세그먼트는 유리 유사 균질 단백질 물질로 볼 수 있습니다. 경화되지 않은 영역은 비교적 정상입니다. 경화성 구역에서의 전형적인 병변은 다수의 무 세포 기질 및 투명 물질을 특징으로한다. PAS 염색은 양성이었다. 모세관 붕괴, 거품 세포 형성 및 국소 상피 세포 증식, 낭포 낭에 사구체의 부착, 및 펄프와 펄프의 접합부에서 작은 공의 첫 번째 관여. 비경 화 영역에서, 사구체 모세 혈관 상피 세포가 팽창 및 증식하고, 세포질에서 진공 변성 및 더 큰 PAS- 양성 과립이 보인다. 해당 관상 위축 및 신장 간질 섬유증이 국소 적으로 분포되었다. 면역 형광 : IgM 및 C3 침착 물은 종종 경화 된 영역에서 보입니다. 전자 현미경 하에서 : 경화성 병변은 큰 전자 치밀 침착 물을 갖는다. 경화되지 않은 영역의 모세관 누공은 광범위한 상피 세포 발 과정 융합 및 퇴행을 나타내며, 병변이 심할 경우 상피 세포를 기저막에서 분리 및 분리 할 수 ​​있습니다.

차별 진단

1. 최소 병변 신장 병증 (MCD) : 조직이 불충분하거나 골수 강성 네프론에 대한 접근성이 부족하여 오진 될 수 있습니다. 그러나 MCD는 고혈압과 혈뇨를 거의 나타내지 않으며 대부분의 환자는 호르몬 요법에 민감합니다. 또한 다음과 같은 병리학 적 특징은 MCD와 FSGS의 차이에 기여합니다 .1 전자의 사구체 부피는 증가하고 후자의 사구체 부피는 다릅니다 .2 3; 후자는 내장 상피 세포의 진공 변성에서 볼 수 있습니다.

2. 이차 FSGS : 일차 질환의 특징 이외에도, 다른 질환에 의해 야기되는 이차 FSGS는 사구체 경화증, 신장 관상 벽 비후 및 혈관 주위 섬유를 포함한 조직 학적 특징을 포함한다. 세뇨관의 간질 병변은 고르고 많은 양의 염증 세포가 침투합니다. 이러한 조직 학적 감별 진단은 큰 결점을 가지고 있으며, 본질적으로 병력, 임상 증상 및 실험실 검사에 의존하지 않고 정확한 감별 진단을하기는 어렵다. 특히, 1 차 및 2 차 FSGS는 조직 학적 특징에 의해 구별 될 수 없다. 따라서, FSGS의 특성에 따라, 사이토 케라틴과 같은 내장 상피 세포의 표면 마커는 1 차 및 2 차 FSGS를 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

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