사구체 부피 증가

소개 사구체 부피의 증가는 지단백질 사구체 병증으로 인한 사구체의 사구체 부피의 생리 학적 및 병리학 적 특징 형태 학적 변화를 지칭한다. 지질 단백질 사구체 병증 (lipoprotein glomerulopathy)은 사구체 모세 혈관 및 신장 외 지방 단백질 색전증에 지질 단백질 emboli의 존재를 특징으로하는 신장 질환이다. 지단백 사구체 병증은 남성에서 여성에 비해 15 : 8의 비율로 더 일반적이며 발병의 평균 연령은 32 세 (4 ~ 49 세)입니다. 대부분의 경우 산발적이며 일부는 가족 성입니다. 지질 단백질 사구체 병증 (lipoprotein glomerulopathy)은 사구체 모세 혈관 및 신장 외 지방 단백질 색전증에 지질 단백질 emboli의 존재를 특징으로하는 신장 질환이다. 임상 증상은 상승 된 혈장 아포지 단백질 E (apoE)를 갖는 III 형 고지혈증과 유사 하였다. 이 질병은 1987 년 17 번째 신장 학회 연례회의에서 Saito T et al.에 의해 처음보고되었다. 1989 년 Sakaguchi et al.은 환자의 임상 증상과 병리학 적 특징에 근거하여 독립적 인 사구체 질환으로 제안했다. 같은 해 에이 질병은 지단백 사구체 병증으로 명명되었습니다. 그러나, 지단백질 사구체 병증은 혈액 지질을 낮추어 사구체 병변을 개선하지 않습니다. 현재이 질환은 사구체 유형 III이 신장의 지질 화로 제한되는 드문 질환 인 것으로 여겨진다.

원인

지단백질 사구체 병증의 병인은 완전히 밝혀지지 않았으며, 대부분 비정상적인 지질 대사와 관련이있는 것으로 생각됩니다. 비정상적인 지질 대사는 사구체 손상을 유발할 수 있으며, 사구체 병변은 지질 대사에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 희귀 파브리 병, NiemanPick 및 고셔병을 포함한 많은 전신 질환은 신장 내 지질 침착을 증가 시키며 신장 내 지질 침착은 신 증후군에 이차적이며 고지혈증이 특징적입니다. 신장 증후군의 성능은 신장 증후군의 효과적인 치료에 의해 정상화되며,이 경우 고지혈증은 신장 질환의 결과입니다.

확인

관련 검사

사구체 여과 분수 사구체 여과 분수 (GFF) 비뇨기 β2 마이크로 글로불린 클리어런스 사구체 기능 검사 신장 혈관 조영술

정상적인 상황에서 신장에는 소량의 지질이 포함되어있을 수 있으며 신장에 비정상적인 지질 침착 물이 많거나 특정 구조가 포함 된 경우 신장 지질 증으로 간주 될 수 있습니다. 임상 적으로, 1 차 및 2 차의 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있으며 지단백질 사구체 병증으로 확인해야합니다.

요약하면, 병리학 적으로 특징적인 형태 변화-사 구체적 증가, 모세관 혈관 경련 증가, "색전증"의 층 변화가있는 신장 질환 환자의 존재에주의를 기울여야한다 지단백질 사구체 병증, 지단백질에 대한 조직 화학적 염색이 음성 인 경우, 비정상적인 지질 대사의 실험적 증거와 함께 전자 현미경으로 확인 된 지단백질 색전증 및 신장 외 지방 단백질 색전증의 증거, 지단백질 사구체 병증의 진단이 확립 될 수 있음 .

실험실 검사 :

1. 소변 검사 모든 환자는 1g ~ 3g / 24h의 단백뇨 정도가 다르며 미세한 혈뇨가 있습니다.

2. 혈액 검사를받은 환자는 다양한 정도의 고지혈증이 있습니다. Saito 등은 지질 단백질 사구체 병증 및 일차 신 증후군 환자에서 고지혈증을 비교 한 결과, 지질 단백질 사구체 질환 환자의 혈장 트리 아실 글리세롤 수치가 총 콜레스테롤 수치보다 유의하게 높은 것으로 나타났습니다. 그들은 콜레스테롤이 주로 매우 낮은 밀도의 지단백질과 중간 밀도의 지단백질의 증가에 의해 지배되는 것으로 분석했습니다. 이 특징은 가족 유형 III 고지 단백 혈증과 매우 유사합니다. 실험실 테스트의 가장 특징은 모든 경우에 혈장 아포지 단백질 E 수준 (103에서 388mg / L)이 유의하게 증가한 것입니다. apoE의 유전자 표현형 시험은 E2를 함유하는 유전자 표현형이 우세하다는 것을 발견 하였다.

기타 보조 검사 :

1. 광학 현미경 : 광학 현미경의 특징적인 병변은 사구체 모세관 내강의 높은 팽창이며, 공동은 많은 광 염색의 망상 물질로 채워지고 모세관은 풍선 모양입니다. 어떤 사람들은이를 모세 혈관 성형술이라고합니다. PAS, PASM, MASSON 염색, 음성 수단 3 및 오일 레드 0 염색을 포함하여 공동 내의 물질의 특수 염색은 확장 된 모세관 내강에 많은 양의 지질 방울이 있었고, 주변 신장 관 세포에서도 흩어져있는 작은 지질 방울이 보였다. . 경상 세포 및 매트릭스는 종종 경증 과형성을 나타낸다. 막 용해, 기저막으로부터의 경막 분리, 및 경막 삽입은 또한 이중 트랙 형태로 존재할 수있다. 사구체 기저막은 일반적으로 증점 및 손톱 형성과 같은 이상이 없다. tubulointerstitial에는 유의 한 변화가 없었으며, 거품 세포와 같은 비정상적인 지질 침착 징후는 없었다. 신장 혈관에서 비정상적인 혈액 단백질 혈증의 변화는 관찰되지 않았다. 신장 생검이 반복됨에 따라, 질병 경과의 연장에 따라 모세 혈관 내강의 지방 단백질 색전증 유사 물질이 점차 감소하고, 경막 세포 및 매트릭스가 분절성 장간막 삽입 및 경화증과 함께 명백한 과형성을 보였으며, 지단백질 혈전 유사 물질이 점차 증식됨을 발견 하였다. mesangium의 교체. 상관 세관 위축, 간질 림프구 및 단핵구 침윤, 및 섬유 조직 과형성은 종종 세관 질질 간질에 나타납니다.

2. 전자 현미경 : 캡슐이 확연히 확장되어 있으며, 크기와 전자 밀도가 다른 많은 입자로 공동이 채워져 있으며 지문 구조와 유사하게 줄무늬로 배열 될 수 있습니다. 또한 종종 클러스터 또는 층에서 다양한 크기의 공동으로 채워진 공동이있다. 관 강내 적혈구 및 내피 세포를 지단백질 혈전 유사 물질과 모세 혈관 벽 사이에 압착합니다. 경상 면적은 초기 단계에서 경증의 과형성을 보였으며 병변이 진행되었을 때 경상 면적이 크게 넓어졌으며, 경상 세포와 경상 골격이 확산되었으며 때로는 경상 삽입과 경상 용해가 관찰되었다. 사구체 기저막에서 두껍거나 조밀 한 침전물이 발견되지 않았습니다.

3. 면역 형광 (Immunofluorescence) IgG, IgA, IgM, C1q, Fg 염색과 같은 기존의 면역 형광 염색은 특징적인 변화를 보이지 않았습니다. 사구체 모세관 내강에서 β- 리포 단백질 및 apoE의 침착은 지단백질 및 아포지 단백질에 대한 단일 클론 항체로 염색함으로써 관찰되었다. 또한, mesangial 지역에서 소량의 흩어져있는 미세 입자 성 apolipoprotein 침전물도 관찰되었습니다. 알파 지단백질 염색은 음성이었다. 이 질환은 또한 IgA 신장 병증, 루푸스 신장염, 막성 신장 병증과 병용 될 수있다. 이때 면역 형광법, 광 현미경 및 전자 현미경은 각각 특징적인 변화를 나타내며, 이는 진단에 큰 가치가있다.

차별 진단

일차 지질 침착 질환

(1) 파브리 병 : 주로 남성에서 발생하는 선천적 리소좀 효소 α- 갈 락토시다 아제 A의 결핍에 의해 발생하는 선천성 리소좀 저장 질병. 이 질환은 신체의 거의 모든 조직에 영향을 줄 수 있으며, 주요 임상 증상은 감각 이상, 사지의 통증 및 피부의 혈관성 각화증이며, 중추에서 흔히 발생하며, 종종 음낭, 둔부, 대퇴근, 제대, 구강 점막이 있습니다. 자주색이있는 빨간색은 특히 청소년 병변에서 압력이 사라지지 않습니다. 심혈관 및 뇌 혈관 질환은 협심증, 심근 경색증, 허혈성 뇌졸중 및 다른 병변에는 각막 불투명 또는 위축, 망막 또는 복합 막 왜곡, 백내장 등이 나타날 수 있습니다. 신장 변화는 가벼운 단백뇨, 가끔 혈뇨, 희귀 신 증후군으로 나타납니다. 경증 고혈압이 관찰 될 수 있으며, 소수의 환자는 신장 당뇨 또는 원위 신장 세뇨관 산증과 같은 더 심한 세뇨관 기능 장애가있는 환자입니다. 병리학 적 검사는 사구체 내장 상피 세포가이 질환의 전형적인 변화로서 매우 부어지고 액포임을 보여 주었다. 때때로 병변은 정수리 상피 세포에 영향을 미칠 수 있으며, 경우에 따라 사구체 내피 세포와 중피 세포에서 유사한 액포가 발견 될 수 있습니다. 전자 현미경에 의한 초 미세 구조 관찰 광 현미경으로 볼 수있는 공포 화 된 세포를 "내 포체"라고합니다. 이 특별한 구조의 대부분은 리소좀에 있으며, 제브라 몸체, 미엘린과 같은 변화로 알려진 막 구조를 가지고 있습니다. 또한, 발 과정의 융합, 내피 세포 및 경막 세포에서의 "내 포체"는 더 적고, "내 포체"의 양이 많으면 전체 공동을 점유 할 수 있음을 알 수있다.

(2) 니만-픽병 : 신체에 스핑 고신 포스파타제의 결핍으로 인해, 스 핑고 미엘린은 망상 내피 계, 간세포, 신장 관상피 세포, 신경 세포 및 일부 다른 세포에서 가수 분해되어 침착 될 수 없다. 세포 기능 장애를 유발합니다. 골수, 간, 비장 및 표면 림프절을 포함하여 망막 내피 계에 다수의 거품 세포가 축적되므로 확대 될 수 있습니다. 이 질환은 드문 상 염색체 우성 유전성 질환으로, 신장 침범의 주요 특징은 신장 세뇨관의 상피 세포 (특히 원위 세뇨관과 골수 융선)에있는 많은 수의 거품 세포이며 때로는 전체 세관이 거품입니다. 전자 현미경 하에서, 원위 신장 세뇨관 및 골수 상피 세포는 크기와 모양이 일치하지 않으며, 얼룩말 형 또는 동심 일 수있는 다수의 지질 봉입체에 의해 점유된다. 임상 적으로 신장 기능 부전 및 / 또는 단백뇨가있는 표면 림프절 병증은 질병을 배제하기 위해 고려해야합니다.

(3) 변색 성 백질 위축 : 뇌는 질병의 주요 영향을받는 기관입니다. 신장 지질 침착은 원위 세관, 집 수관 및 골수 관의 세포 및 때때로 루멘에서 발생하며 사구체 및 근위 복잡한 세뇨관은 거의 관여하지 않습니다. 신장 기능은 종종 영향을받지 않습니다.

(4) 점막 지질 질환 : 선천성 비정상 물질 저장 질환. 이 물질은 점액 다당류와 지질의 조합을 포함합니다. 이 질환은 주로 섬유 아세포와 관련이 있으며, 신장 관련은 주로 신장 섬유 아세포와 사구체 상피 세포에서 풍선 모양의 변화로 나타나며, 이는 다량의 맑은 액포를 포함합니다. 근위 세뇨관은 거의 영향을받지 않습니다.

(5) 월 만병 : 선천성 리소좀 산 에스 테라 제의 결핍으로 인한 비정상 지질 침착 질환. 이 질병은 주로 신생아와 어린이에게 영향을 미칩니다. 구토, 설사 및 복부 팽창을 임상 적으로 특징으로한다. 병리학 적으로, 다량의 에스테르 화 된 콜레스테롤 및 트리 아실 글리세롤은 종종 간, 비장 및 부신에 축적됩니다. 신장은 주요 영향 기관이 아닙니다. 신장이 관련 될 때, 공포 영역 및 심낭에 공포 세포가 형성되며, 신장 세뇨관은 기본적으로 정상입니다.

(6) 바텐 병 (Batten 's disease) : 병변들 사이에 분류가 희미한 선천성 질환 그룹. 그들의 일반적인 증상에는 정신 장애, 다양한 신경 증상 및 뉴런과 아교 세포에 알려지지 않은 성분을 가진 복잡한 지질의 축적이 포함됩니다. 신장에서 지질 저장은 주로 사구체 내피 세포 및 원위 말초 세관 상피 세포에서 발생합니다.

(7) 가족 레시틴 콜레스테롤 아실 트랜스퍼 라제 (LCAT) 결핍 :이 질환은 주로 각막 불투명도, 빈혈, 동맥 경화증 등으로 특징 지워진다. 신장 손상은 주요 증상 중 하나입니다. 환자는 단백뇨, 미세 혈뇨, 진행성 말기 신부전을 경험할 수 있습니다. 병리학 적 증상은 주로 사구체에 거품 세포 (상당히 변경된 내피 세포)의 축적과 중피 부위 및 내피 아래의 많은 고밀도의 불규칙한 유사 입자 (비정상 지질 물질 일 수 있음)입니다. 상기 7 가지 유전성 지질 대사 질환 중 어느 것도 사구체 모세 혈관 지질 단백질 혈전-유사 물질로 채워지지 않았으며, 이는 지질 단백질 사구체 병증과 상이 하였다.

(8) 가족 성 고지 단백 혈증 :이 질환은 비정상적인 지질 대사에서 가장 흔한 유형의 질환입니다. 지단백질 전기 영동의 특성에 따라 I, IIa, IIb, III, IV 및 V의 6 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 때때로,이 질환은 사구체 모세 혈관에서 신장 관련 및 지질-혈전 형성 물질의 형성 증상을 동반 할 수있다. 환자는 진행 단계에서 신 증후군, 진행성 단백뇨 및 신장 기능 부전을 경험할 수 있습니다. 실험실 테스트 결과 혈장 총 콜레스테롤, 트리글리세리드 및 프리 베타-리포 단백질이 크게 증가했습니다. 면역 형광법을 사용하여 혈전 유사 물질을 베타 또는 베타 베타 전 단백질로 검사했습니다. 지질 단백질 사구체 병증은이 질환과 많은 유사성을 갖지만, 지질 단백질 사구체 병증은 각막 아치, 잔 토마, 죽상 동맥 경화증 및 간헐적 인 파행이 결여되어 있습니다. 임상 증상 및 징후. 지질 단백질 사구체 병증의 실험실 검사는 증가 된 혈장 apoE 수준을 특징으로하며, 면역 형광은 지질 단백질 혈전이 apoE 성분을 함유 함을 보여준다. 또한, apoE의 유전자 표현형의 검출은 그것이 가족 성 고지 단백질 혈증과는 상당히 다르다는 것을 발견했다.

2. 이차 지질 침착 질환

(1) 신 증후군 : 어떤 원인으로 인한 신 증후군은 많은 수의 지질이 걸러지고 재 흡수되어 신장 침착을 유발할 것이며, 이는 주로 근위 세뇨관을 포함하여 진공 화를 나타냅니다. 또한, 관형 기저막이 또한 관여되어 기저막의 증점, 인열 및 진공 화를 야기 할 수있다. 간질 세포는 거품 세포로 만들기 위해 관여합니다. 때때로 사구체 세포, 간세포 및 내피 세포도 영향을받을 수 있습니다. 기질에 콜레스테롤 육아종도 형성합니다.

(2) 알 포트 증후군 :이 질환에는 비정상적인 혈장 지질 수치가 없으며, 종종 청력 상실 및 안과 질환이 동반됩니다. 신장 병변은 주로 기저막의 두껍게하고, 찢어지고 얇게하는 것이 특징입니다. 질병의 말기 단계에서, 광 현미경 법 하에서 신장 간질에서 다수의 거품 세포가 발견되었고, 신장 세관에 명백한 지질 방울이 나타났다.

(3) 간경변 : 신장과 관련된 간 질환의 주요 증상은 경부 영역의 넓어짐, 경부 매트릭스의 확산 및 경부 영역 및 내피 아래에 조밀 한 불규칙 지질 입자의 형성입니다.

(4) 특발성 임신의 지방간 :이 질환은 비교적 드 rare니다. 간장의 주요 병변은 다량의 지질 축적이 특징입니다. 지질 방울은 또한 신장 관 세포에서 발생할 수 있습니다.

(5) 기타 지질 침착 질환 : 일부 독극물 또는 약물, 허혈성 부상 및 기타 원인은 신장에 지질 축적을 유발할 수 있습니다. 또한 황색 육아 종성 신우 신염과 같은 일부 만성 전염병은 거품 세포를 축적 할 수 있으며, 사구체 병변 및 실험실 테스트에서 지단백질 사구체 병증과는 다릅니다. 정상적인 상황에서 신장에는 소량의 지질이 포함되어있을 수 있으며 신장에 비정상적인 지질 침착 물이 많거나 특정 구조가 포함 된 경우 신장 지질 증으로 간주 될 수 있습니다. 임상 적으로, 1 차 및 2 차의 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있으며 지단백질 사구체 병증으로 확인해야합니다. 요약하면, 병리학 적으로 특징적인 형태 학적 변화-사 구체적 증가, 모세관 혈관 경련 증가, "색전증"의 층 변화가있는 신장 질환 환자는 지질의 존재에주의를 기울여야합니다 단백질 사구체 병증, 지질 단백질에 대한 조직 화학적 염색이 음성 인 경우, 비정상적인 지질 대사의 실험적 증거와 함께, 전자 현미경에 의해 확인 된 지단백질 색전증 및 신장 외 지방 단백질 색전증의 증거, 지단백질 사구체 병증의 진단이 확립 될 수있다.

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