小児における脳血管奇形

小児の脳血管奇形の紹介 脳血管奇形には主に脳動静脈奇形と嚢胞性動脈瘤が含まれ、小児期には小児の原発性くも膜下出血（くも膜下出血）の最も一般的な原因です。 基礎知識 病気の割合：0.13％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：けいれんとけいれん瘫痪水頭症うっ血性心不全

小児の脳血管奇形の原因

（1）病気の原因

大脳動静脈奇形は、大脳静脈（ガレンの大静脈静脈とも呼ばれる）と大脳半球静脈の2つの部分で最も頻繁に発生します。大脳静脈は、脳梁の下部後部に位置し、左右の大脳静脈によって結合されます。それは短く、太く、薄く、脆弱な静脈幹であり、進行方向は前から後ろ、最後に下矢状静脈洞へ、最後にまっすぐな洞へと続きます。大脳静脈の動静脈奇形は、後大脳動脈または頭蓋内動脈および大脳静脈fは、動脈血を直接静脈血に流入させ、一連の症状を引き起こします。大脳半球の静脈奇形の大部分は、大脳皮質の下にあり、中大脳動脈が供給される部位です。多くの場合、大脳基底核、脳幹、小脳などの他の部分も関与しており、脳血管奇形には、毛細血管拡張症、海綿状血管腫などが含まれます。

（2）病因

1.嚢胞性動脈瘤：血管壁の中間層の弱い構造により、徐々に拡大し、嚢胞性腫瘤を引き起こし、その前向き部位は頭蓋底動脈の前部、特に血管の枝で、その直径は直径によって異なります6〜15mmに達すると、動脈瘤の基部でしばしば破裂します。破裂後、くも膜下腔に大量の出血を引き起こす可能性があります。また、硬膜下、脳実質または脳室に出血を引き起こし、血腫を局所的に形成する可能性があります脳組織、および大動脈縮窄または先天性多発性嚢胞腎と共存できます。

2.動静脈奇形：先天性動静脈fとしても知られ、頭蓋内の単一または複数の可能性があります。動静脈奇形は、主に動脈系と静脈系の間の毛細血管発達の欠如、および動脈と静脈間の短絡です。病変の供給領域の動脈は非常に拡大し、動脈瘤のような奇形さえ形成します。病変の周りの静脈の戻りは滑らかではなく、鬱血が拡大します。血管内圧の影響下で、変形した部分が徐々に拡大し、最終的に近くの脳組織が圧迫されて、脳萎縮が生じます。そして出血しやすい。

小児の脳血管奇形の予防

この病気の原因は不明であり、効果的な予防方法はありません。

小児脳血管奇形の合併症 合併症、けいれん、けいれん、水頭症、うっ血性心不全

腫瘍は周囲の組織に圧迫または破裂し、頭蓋内圧の上昇により痙攣、麻痺または失語症を引き起こすため、意識は徐々にcom睡状態になり、血腫、水頭症、新生児うっ血性心不全、呼吸困難およびチアノーゼを伴います。閉塞性水頭症および精神運動発達遅延、脳神経麻痺、周期性片頭痛。

小児の脳血管奇形の 症状 一般的な 症状脳実質出血脳性麻痺髄膜刺激頭蓋内圧亢進頸部強直sの増加髄鞘形成目まいの遅延意識障害吐き気

1.頭蓋内動脈瘤：臨床症状は、周囲組織への動脈瘤の直接圧迫または腫瘍の破裂による出血に起因します。血液が放出される前に明らかな臨床症状は見られません。脳神経麻痺;または出血前のわずかな額またはまぶたの痛みは、病気を説明するのが難しいため、片側の眼筋麻痺の疑いがあることが多く、出血はしばしば急性、目に見える激しい頭痛、嘔吐および首の硬直および他の髄膜炎症状の刺激、痙攣、片麻痺、または失語症などが見られますが、病気の子供はクモ膜下腔の出血などの頭蓋内圧の増加により徐々にcom睡状態になることがあります、病気の子供は不明確な兆候であり、髄膜刺激のみが可能です出血は熱を吸収する可能性があり、眼底検査で網膜出血が見られることがあり、小さな乳児は完全な前腸骨稜、緊張の増加、および脳内または硬膜下血腫を患部に応じた神経学的徴候を引き起こす可能性があります。臨床症状は軽度であり、出血範囲は小さく、バイタルサインは正常であり、最初の出血患者は部分的または完全に回復する可能性がありますが、出血は将来繰り返されます。 診断と迅速な外科的治療。

CTおよびMRI検査は単純、迅速、非侵襲的であるため、頭蓋内動脈瘤の診断で高い精度が得られます。最大の利点は、全体像を正確に表示できることです。動脈瘤の診断では、血腫などの他の病変を見つけることができます。 、水頭症など、高解像度MRAがDSAに取って代わることができると考える人もいますが、動脈瘤の形態と腫瘍の動脈との関係の動的な表示では、小さな血管造影が複数の動脈瘤の診断に特に重要です。

2.大脳静脈の動静脈奇形：まれな脳血管奇形です。患部とその大きさの違いにより、臨床症状は大きく異なります。新生児と新生児の後頭蓋窩の血管奇形は珍しくありません。小児の血管奇形は、大部分が画面の上側の大脳半球にあります。この病気は、新生児期と乳児期によく見られます。この病気は、発症が早く、循環症状があります。臨床的注目に値します。症状が現れる年齢、臨床症状は、次の3つのグループに分類できます。

（1）新生児：新生児のほとんどは鬱血性心不全を患っていますが、これは大量の動脈血が静脈に流れ込み、心臓が耐えられないことによって引き起こされます。病気の子供は呼吸困難とチアノーゼを起こし、水頭症を起こすこともあります。そして恐怖。

（2）乳児期：大脳静脈の明らかな拡張、周囲の組織の圧迫または水道の狭窄により、二次閉塞性水頭症を引き起こし、頭蓋骨、頭皮および顔面の静脈充血、視神経乳頭浮腫、心肥大、頭の聴診を維持することができ、騒々しく制限されたつぶやきに加えて、病気の子供は痙攣、鼻血、精神遅滞を起こすことがあります。

（3）大きい子供：交通脳血管破裂、一般的なくも膜下出血または実質出血、出血によって引き起こされた損傷した脳組織の場所に応じた神経学的徴候のため、病気の子供は頭痛、吐き気、嘔吐を示すことができます意識障害は、めまい、けいれん、失語症または器質性精神病、軽度の片麻痺の身体検査、脳神経麻痺、眼球突出、まぶたの垂れ下がり、斜視、瞳孔反射の消失、視神経乳頭浮腫などがあります。フィルムは頭蓋内圧の上昇を示し、曲線状の石灰化を示すことがあります。診断は、脳血管の連続血管造影法（主に椎骨血管造影法）に依存します。カレン静脈領域の動静脈fによる動脈瘤があり、近位端が異常に厚いことがわかります。大脳動脈には強い発達が見られ、遠位端には拡張静脈があり、非常に拡張して頭蓋内洞に迂回しています。

3.脳半球の静脈奇形：年長の子供や若い人によく見られる、臨床症状はクモ膜下出血の発生、臨床的特徴、血管奇形の位置まで、周期的な片頭痛の長い歴史があります。中大脳動脈が供給される領域が最も一般的です。病気の子供の最初の症状は、主に限局した性的発作であり、全身性発作に一般化されることもあります。それは数年間続くことがあり、壁内雑音はより明白であり、脳の血管奇形の可能性を示唆しています。

小児の脳血管奇形の検査

急性くも膜下出血の患者では、脳脊髄液検査で血性脳脊髄液が認められ、圧力が上昇しました.1〜2週間後、脳脊髄液が黄色になり、白血球とタンパク質がわずかに増加し、血腫は摩耗しなかったか、または巨大な脳血管奇形でした。頭蓋内圧の増加があります。

さまざまな補助検査が診断の基礎となります。脳血管造影、脳磁気共鳴、病理学的検査には診断の価値があります。

1. X線ヘッドプレーンフィルム検査：場合によっては、石灰化スポットと血管溝の肥厚が見られ、頭蓋内圧または松果体の変位が増加したものもあります。

2. EEG検査：脳血管奇形の症例の90％がEEG異常、主に限局性異常を示すことが報告されており、ほんの数例はびまん性の変化であり、EEG異常は病気の子供の年齢および段階、脳血管奇形とは関係がない2〜3cm以上の直径の範囲または血腫、EEGの変化はより重要であり、てんかんの著者はより一般的であり、上部側頭葉の変形は後頭葉および後頭蓋窩よりも限られています。

3.画像検査：脳血管疾患とその場所と程度を定義する重要な方法です。

（1）頭部のCTスキャンと磁気共鳴画像法（MRI）：MRA（磁気共鳴血管造影法）は非侵襲的血管造影法であり、臨床応用で広く使用されており、大脳血管閉塞、狭窄、および変形があります。診断値、CTスキャンはしばしば、動静脈奇形、脳血管出血、または水頭症に伴う水頭症の石灰化を示すことがあります。たとえば、脳内の小さな非石灰化CTスキャンは、CTスキャンのみでは表示できません。血管奇形または脳腫瘍はしばしば困難ですが、脳MRIは血管造影法が小さな動静脈奇形の異常な画像を検出しないことを示します。

（2）脳血管造影：病気の血管の画像特性を視覚的に表示できるため、脳卒中の特別な診断価値があります。過去20年で、デジタルサブトラクション血管造影の応用が増えています。デジタルコンピュータープログラムを使用して血管を生成する原理です。 X線検査法では、サブトラクションのため、血液中の造影剤の濃度は2％から4％に達する限り開発できます。これは、従来の脳血管造影に必要な濃度よりもはるかに低く、脳血管にも使用できます。性感染症の診断的価値と発達は、従来の血管造影よりも優れていますが、小さな頭蓋内血管では不明な場合があります。

小児の脳血管奇形の診断と診断

他の頭蓋内病変を除き、臨床的特徴および補助検査の特徴が診断に役立つ場合があります。

頭蓋内出血、脳血管塞栓症などの他の脳血管疾患とは異なります。

1.脳血管出血は、頭蓋脳外傷、出生時傷害、ときに血小板減少性紫斑病、再生不良性貧血、血友病、白血病、脳腫瘍、および後天性後天性ビタミンK欠乏症で最も一般的です。脳血管出血、臨床的発症、けいれん、com睡、けいれん、首のこわばり、頭蓋内圧亢進の症状（重度の頭痛、頻回のジェット嘔吐、視神経乳頭浮腫、スローパルス、高血圧など）、ウエスト脳脊髄液は均一に赤く、圧力が上昇し、赤血球が含まれています。数時間後、しわになった赤血球があり、これは海馬によって複雑になりやすく、小脳扁桃は急速な死を引き起こす可能性があります。

2.脳血管塞栓症（脳血管塞栓症）感染性心内膜炎、心房細動を伴うリウマチ性心疾患僧帽弁狭窄、心臓壁血栓が脱落し、脳塞栓症、時折の空気塞栓症、複雑な開放骨折を引き起こす血栓性静脈炎の塞栓である脂肪栓も脳塞栓症を引き起こす可能性があります。臨床的発症は突然であり、数秒以内に起こることもあります。急性期の増加は、意識の軽度の乱れを引き起こす可能性がありますが、期間は短く、頭蓋内高血圧は軽度であり、脳塞栓症の遠位部には二次性脳浮腫およびその後の脳軟化、ラクナ梗塞（小脳脳梗塞）がありますそして、空洞は偏見、認知症を残しやすいです。

3.ファローの脳血栓症（脳血管血栓症）、真性赤血球増加症、血小板減少症、びまん性血管内凝固およびその他の血液粘性は、脳動脈血栓症により複雑化する可能性があり、臨床的発症は比較的遅く、傾向がある軽度および中程度の内部カプセルのトリプル偏差、意識は影響を受けず、脳脊髄液は正常であり、赤血球はありません。

4.脳内眼炎（脳内動脈炎）過去には、結核性髄膜炎、細菌性髄膜炎、レプトスピラ症および脳内膜炎が一般的であり、結合組織病（特に全身性エリテマトーデス）はまれです。クリプトコッカス髄膜炎および非特異的ウイルス感染後、中大脳動脈内膜炎が合併することがあり、片麻痺症候群が発生します。後者は軽度であり、1〜2ヵ月後にほとんどが正常に戻り、レプトスピラ症を引き起こすことがあります交互の片麻痺または両側性麻痺さえ起こります。

5.閉塞性脳血管疾患：脳動脈の上部セグメントの先天性または後天性の片側または両側性上頸動脈、サイフォンセグメントまたは前部および中部大脳動脈の冒頭での狭窄または進行性閉塞。特別な異常な血管網を形成するために、二次的な大多数の副血行路が確立され、脳血管造影の血管造影画像はもやもや病と呼ばれ、病気の子供は嘔吐、頭痛、片麻痺、痙攣、意識障害を起こしました。

川崎病は、全身性および小さな動脈アレルギー性炎症を特徴とする症候群であり、脳血管閉塞または動脈瘤および血栓症が発生する場合がありますが、冠動脈疾患ほど一般的ではありません。

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