小児片側顔面肥大症候群
はじめに
小児における顔面顔面肥大症候群の簡単な紹介 顔面の半甲状腺機能亢進症候群(顔面半身肥大症候群)は、片側肥大を特徴とする臨床症候群のグループを指します。 この状態は、Curtius I症候群、Steiner症候群、先天性部分的片側半球肥大、Friedreich症候群、外胚葉異形成-眼奇形症候群(外胚葉異形成-眼奇形症候群)としても知られています。 基礎知識 病気の比率:0.001%-0.005% 感染しやすい人:子供 感染モード:非感染性 合併症:先端巨大症てんかん坐骨神経痛
病原体
子供の顔面顔面肥大症候群の原因
(1)病気の原因
この疾患の病因は不明であり、染色体異常または胚発生の異常に関連している可能性があります。
(2)病因
この病気の病因はまだ明確ではなく、学界にはさまざまな理論があります。 一部の人々は、顔の肥大は一般的な肥大の後退であると考えています。 一部の学者は、この疾患は腫瘍と類似しており、体細胞の悪性のモノクローナル増殖に属すると考えています。
防止
小児の顔面肥大症候群の予防
病気の原因は不明であり、先天性疾患の予防に言及することができます。
1.関連する医学教育の知識を広め、先天性疾患の人々の理解と予防を改善する。
2、結婚前の健康診断。 血清学的検査(B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど)、生殖器系検査(子宮頸部炎症のスクリーニングなど)、一般的な身体検査(血圧、心電図など)、疾患に関する質問など、先天異常の予防に積極的な役割を果たします。家族歴、個人の病歴などは、遺伝病のカウンセリングで良い仕事をします。
3.妊娠中の女性は、有害な要因をできるだけ避けるべきです。 煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属から離れた場所を含む。 妊娠中の出産前ケアでは、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニング、および必要に応じて染色体検査などの全身性先天異常スクリーニングが必要です。
4、出生前。 異常な結果が生じたら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、治療できるかどうか、そして予後はどうあるかを判断する必要があります。
5.実用的で実行可能な診断および治療手段を講じます。
合併症
小児の顔面顔面肥大症候群の合併症 合併症、先端巨大症、てんかん、坐骨神経痛
1.異常な成長と発達。 少数の症例が臓器奇形、先端巨大症、脊柱側osis症、および骨盤傾斜に関連している場合があります。
2、一部の患者は脊椎の変形のために坐骨神経痛を合併することがあります。
3、インテリジェントな開発は不完全です。
4、脳は異常放電を表示することができます、発作を参照してください。
症状
小児の顔面肥大症候群の 症状 頻繁な 症状片側の顔面肥大額と上腕骨の顕著な咬合関係障害のある長耳大きな咀big筋肥大の過形成
1.一般的に影響を受ける人口。 この病気は男児に多く見られ、出生後は病的であり、慢性進行性の悪化であり、発育後に自然に発育を停止することがあります。
2、典型的な機能。 同側上腕骨、頭蓋骨、上顎および下顎、耳、頬、唇、舌の筋肉を伴う多発性顔面肥大の患者は、しばしば右側に見られる肥大性肥大です。
3、口腔奇形。 肺胞の肥大、未熟な歯の発達、巨大な歯および不整列があることがわかります。
4、異常な皮膚。 色素沈着、毛の過形成、血管の異常が皮膚の患部に発生する場合があります。
5、その他の症状。 精神発達、身長と体重、体の大きさ、血圧なども異常であることがわかります。
調べる
小児の顔面肥厚症候群の検査
(1)検査検査
血液ルーチン、血液生化学、尿ルーチンなどがありますが、一般的な臨床検査では特定の所見はありません。
(2)画像検査
1、Xライン。 過度のタインなどの異常を確認します。
2. EEGおよびECG検査。 一部の患者には異常があります。
3. MRI検査。 必要に応じて、MRIを行って病変の範囲を特定できます。これにより、治療の画像証拠を提供できます。
診断
小児における顔面顔面肥大症候群の診断と鑑別
診断ポイント
1、顔肥大の特徴的な側面と組み合わせて診断することができ、早期診断の基礎となります。
2、診断は臨床症状、病歴および関連する臨床検査と組み合わせる必要があります。
この疾患は、非対称の体d性性異形成、症候群の分化および外胚葉異形成症候群と区別されるべきです。
1.性的発達症候群の非対称性の短い像のバリエーション、別名シルバー症候群、ラッセル・シルバー症候群、先天性側肥大、先天性非対称性war性生殖腺ホルモン増加症候群。 この疾患は先天性疾患であり、半身肥大とさまざまな先天異常に加えて、2/5の患者が同時に低血糖を示し、2/3の患者が腎機能障害を起こします。
2、1940年にエリスとヴァンクレーベルドによって最初に報告された外胚葉異形成(軟骨外胚葉異形成)は、多くの場合、エリス-ヴァンクレヴェルド症候群と呼ばれ、主に結婚した近親者の家族で、発生率が高く、常染色体劣性、中程度です胚芽層と外胚葉組織の両方は、しばしば先天性心疾患に関連しています。
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