子供のベーチェット病

小児科入門 ベーチェット病（ベーチェット病、BD）、ベーチェット病は原因不明の原因であり、若い男性と若い成人に発生し、口腔潰瘍、外陰部潰瘍、眼炎および皮膚損傷が特徴です。複数のシステムが関係する慢性疾患。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：てんかん緑内障角膜潰瘍

小児ベーチェット病の原因

（1）病気の原因

正確な原因は不明であり、利用可能なデータは、環境的および遺伝的要因が病気の発生と発症に関連していることを示唆しています。

環境要因

（1）微生物感染：単純ヘルペスウイルス、C型肝炎ウイルス、連鎖球菌、結核菌が考えられる原因として疑われていますが、明確な証拠はなく、ある種の真核生物である熱ショックタンパク質（HSP）細菌または宿主細胞が熱の刺激、フリーラジカルとの接触、酸素の欠乏、主要な栄養素の欠乏によって生成される可能性がある、生物学的進化の過程に残っている非常に保守的で広く存在する分子。細菌によって生成されたHSPは、患者のTを刺激することができますリンパ球。

（2）地理：病気の有病率が高い人口は、同じ年の東西間の商業交流の道であるアジア全域の特徴的な地域に位置し、トルコ人でもあります。ドイツへの移住後の患者はヨーロッパの患者よりも多くなっています。トルコ人はアジアのトルコ人よりも5倍、18倍低く、ハワイに移住した日本人は日本人のネイティブよりも有病率が低く、未知の地理的に関連する要因が働いていることを示唆しています。

（3）人種：西コーカサス人の有病率は中東および黄色人の有病率よりも著しく低く、イランのトルコ人の有病率は同国の他の民族グループの有病率よりもかなり高い。家族（白い人種）、まれなBD。

2.遺伝的要因

（1）家族調査：BDの家族歴は、日本では2％から3％、トルコおよびその他の中東諸国では8％から34％であり、そのほとんどは第一度近親者です。トルコは患者の病気のリスクを報告しています。因子は11.4〜52.5に達し、BDに遺伝的傾向があることを示しています。

（2）遺伝学：

1HLA-B5（B51）：BDはHLA-B5（B51）と密接に関連しており、アジアではこの遺伝子を持つBD患者の81％、日本では55％、対照集団では10％から15％です。リスク6.7、ヨーロッパの10か国におけるBDのHLA-B5の陽性率は25％から79％、対照群は3％から28％、相対リスクは1.5から10.9、中国のBD患者のHLA-。 B頻度は37.5％であり、多くの人々は、HLA-B * 5101（B5のサブタイプ）がベーチェット病遺伝子（すなわちDAIXXXXXF）の決定因子を持っていると信じています。これは重度の内臓病変および眼疾患の存在下で自己抗原として作用する可能性があります。 BDの陽性率であるHLA-B5（B51）は、内臓病変および眼疾患のないものよりも高いため、BD疾患の重症度に関連しているとも考えられています。

2MIC：この遺伝子は、染色体6のHLA-B部位とTNF部位の間に位置し、B部位に近く、サブタイプAおよびB、MIC AおよびBDを持ち、MIC Aは対照集団よりもBDで有意に高い（前者は74.0％、後者は45.6％です）が、MIC AはB51と強いつながりがあり、その不均一性は低いと考える人もいるため、BDに関連する主要な遺伝子とは異なり、MIC Aは主に内皮細胞で構成されています。また、Tリンパ球とNK細胞の活性化を刺激する線維芽細胞の発現は、BDの血管損傷に関連している可能性があります。

（2）病因

BDの病因には、細胞性および体液性免疫が含まれます。

細胞性免疫

（1）活性化T細胞は、患者の局所組織および末梢血に出現し、CD4およびCD8が増加し、γδT細胞も増加し、T細胞受容体TCRβ株は各患者で一貫性がありません、つまりTCRVβは多型です。末梢血ではIL-2とIFNβが増加するため、Th2によって分泌されるサイトカインIL-4とIL-10は低く、Th1ではBDが支配的です。細胞性免疫応答、血液循環中の炎症性サイトカインIL-1β、TNF-αおよびIL-8も上昇します。

（2）好中球反応は非特異的な細胞反応であり、非細菌性化膿性毛包炎、鍼反応、前房膿瘍など、この疾患に特定の役割を果たします多数の好中球浸潤、活性化および機能亢進、BD患者の好中球は、多数の過酸化物およびリソソーム酵素を産生し、走化性を強化し、組織損傷、好中球をもたらす能力を持っています活性化は炎症性サイトカインの誘導と関連している可能性があります。

（3）内皮細胞：血管の内壁を覆う血管内皮細胞、血流のための滑らかな表面を提供し、血液の正常な流れを維持し、また透過性膜として血管内外の物質の交換を調節します。近年、活性物質を合成および放出することがわかっています。血管拡張因子および収縮因子、抗凝固および凝固促進因子など、血管壁細胞成長因子を促進および阻害し、血液細胞が血管壁因子などに付着するのを防ぎます（炎症誘発性サイトカインなど）、内皮細胞は発現します接着分子の増加は、血小板や白血球の壁への接着、血栓の形成、白血球の除去、組織損傷を引き起こすメディエーターの放出、組織損傷の拡大、内皮細胞損傷後の抗原提示、促進に有益です炎症反応の役割は、現在、内皮細胞が全身性血管炎の発生と発達に関与していると考えられていますが、内皮細胞自体の不均一性により、異なるサイズ、種類、器官の内皮細胞の形態と機能は異なり、異なる血管を説明しています。炎症で損傷した臓器と臨床症状は異なります。

2.体液性免疫

既知の自己抗体を伴う他のびまん性結合組織疾患とは異なり、BDは抗核抗体プロファイル、抗好中球細胞質抗体、および抗リン脂質抗体と相関がありません。抗体（AECA）は血管炎に関連し、血管炎はさまざまな血管炎病変で発生する可能性があります：原発性血管炎の動脈炎、川崎病、ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎続発性血管炎におけるループス腎炎や皮膚筋炎など、BDの陽性率は28％です。

AECAの標的抗原は、血管炎ごとに非常に異なり、SLEにはDNA、DNAヒストン、リボソームPタンパク質、プロテアーゼ3またはミエロペルオキシダーゼを含む全身性血管炎があります。

AECAと内皮細胞損傷の因果関係は不明ですが、内皮細胞を活性化し、補体依存性および/または抗体媒介性の細胞毒性反応を促進し、内皮細胞損傷の持続的またはさらなる進行をもたらします。

小児ベーチェット予防

予防策の鍵は、病気の再発を防ぎ、仕事と休息の組み合わせに注意を払い、気分を維持し、清潔に注意し、様々な感染症を防ぎます。栄養を強化し、病気に抵抗する身体の能力を改善し、病気を緩和することができます。 あなたの人生の食事や気分に注意を払い、口腔潰瘍の再発を引き起こします。 ベーチェット病の再発エピソード後に目が見えなくなる可能性があり、患者に生涯にわたる痛みを引き起こすため、病気の再発を防ぐために、医師のアドバイスを速やかに求め、医師のアドバイスに従い、定期的な薬を服用する必要があります。視力を保護します。

小児ベーチェット病の合併症 合併症、てんかん、緑内障、角膜潰瘍

失明、角膜潰瘍、網膜血管炎、眼球後部視神経炎、網膜出血、硝子体混濁、緑内障を引き起こすことがあります;神経系の損傷は、意識障害、精神障害、てんかん、感覚障害を伴って発生する可能性があります;静脈閉塞、動脈瘤および静脈瘤、大動脈が関与する場合の大動脈病変、消化管で潰瘍、穿孔が発生する可能性、気管支痙攣または肺梗塞などの肺合併症が発生する可能性があります。

小児ベーチェット病の 症状 一般的な 症状口、目、性器の損傷口腔潰瘍関節の腫脹および腫脹濾胞性扁平上皮性角膜炎食道潰瘍筋肉筋無力症紅斑結節末梢神経損傷頭痛および嘔吐

システム全体が関係しており、より一般的なものは口腔、皮膚、生殖器、目、中枢神経系、血管、消化管がすべて深刻であり、男性の発生率が高いです。日本の学者はさまざまな臓器系の損傷の発生率を報告しています。それらは、口内潰瘍100％、発疹90％、外性器潰瘍97％、眼の損傷79％、女性よりも男性の眼の損傷が多く、発生率はそれぞれ90％と40％であり、他のシステム損傷は中枢神経系である28％、消化器系20％、心血管系15％、関節15％、黄正治および中国におけるベーチェット病の臨床症状の発生率の他の分析：口腔潰瘍の99％、眼病変の43.2％、外性器病変の73.6 ％、皮膚病変96.8％、神経系26％、大血管8.7％、消化管8.4％、関節炎60.9％。

少数の患者は急性疾患であり、5日から3か月以内に2つ以上の部分が同時に損傷する可能性があります。症状は重度で、多くの場合高熱を伴います。一定の寛解期間の後、慢性再発エピソードが発生する可能性があります。期間は1〜2か月で、そのほとんどは慢性疾患です。損傷は1つの部分で発生します。異なる期間にエピソードと寛解を繰り返した後、他の部分で疾患が発生します。病気の経過中に急激に悪化する可能性があります。

慢性コースでの急性または急性増悪であるかどうかにかかわらず、主な全身症状は、高熱、頭痛、疲労、食欲不振、関節痛または腫脹などであり、熱の種類は不明であり、いくつかの症例は引き続き暑くなり、過度の疲労、睡眠不足になります月経、季節的な気候変動などにより、さまざまな部位の損傷が悪化する可能性があり、少数の患者には家族歴があり、接触感染症はありません。

基本的な症状

この病気の最も一般的でしばしば最初の症状を指し、​​それらは連続してまたは数年間同時に現れることがあり、発症の大部分は隠れており、少数の発症は発熱、疲労および他の全身症状を伴う。

（1）再発性口腔潰瘍（再発性口腔潰瘍）：少なくとも年に3回のエピソード、頬粘膜、唇、唇、軟口蓋などに複数の痛みを伴う赤い小結節が現れ、潰瘍が続く、潰瘍の直径は一般に2〜3mm、ヘルペス発症を伴うもの、自己鎮静後約7〜14日、瘢痕を残さず、数週間の未治癒の瘢痕、潰瘍が次々とあり、この症状は98％の患者に見られ、これは病気の最初の症状。これは、この病気の診断に最も基本的で必要な症状と考えられています。

（2）再発性性器潰瘍（再発性性器潰瘍）：口腔潰瘍の症状に基本的に似ていますが、発生数は少なく、数も少なく、共通の部位は女性患者の大きい、小陰唇、膣に続き、男性の陰嚢また、陰茎は会陰または肛門の周囲にも現れることがあり、この症状の約80％です。

（3）皮膚病変：皮膚粘膜損傷はこの疾患の主要な症状であり、95.7％を占め、以下の4種類の皮膚損傷があります。

1結節性紅斑：主に下肢、特に下肢、時には上肢と胴体、側面の拡張でより一般的な皮膚結節は最も一般的なタイプの皮膚損傷であり、皮下結節は一般的に広い豆からクルミ、浅い異なる、痛みと優しさがあり、肌の色は赤みがかった、濃い赤または紫、テクスチャは硬く、数個から数十個、不規則な分布、約1ヶ月は自己解決できますが、再発しやすい、または片側がフェードするため、片側は新しく、そのほとんどは夏に重く、ほとんど破裂せず、結節性の赤い範囲の一部は結節領域を超えることができます。色が外側にあるほど、明るくなります。

2血栓性静脈炎：主に下肢で発生し、時には上肢でも発生します。接触の硬い皮下ロープでは、局所的な圧痛があります。深部皮下で発生した場合、身体検査には皮下スリングのみがあります。皮下の表在静脈では、皮膚表面の赤みの程度と皮膚の傷が異なる場合があります。

3毛包炎様およびput様病変：女性より男性が多く、f様損傷よりも毛包炎様損傷が多く、頭部、顔、胸部、生殖器に多く見られる病変が体表のどの部分にも発生することがあります。異なる、それは繰り返されることができます、夏、これらの病変の基底浸潤はより重要であり、上部膿疱はより少なく、周囲の発赤はより大きく、異なる程度の硬化を伴い、細菌培養は陰性であり、抗生物質治療は無効です。

4鍼反応：注射（筋肉、静脈）、鍼および他の刺し傷の皮膚真皮、24から48時間後、鍼治療部位に赤みを帯びた丘疹を生成することができます、中央に膿疱があり、その後徐々にこの反応が呼び出されます鍼reaction反応については、約1週間で治まり、病気の活動期間はほとんど正でした。特定の診断的意義があります。鍼a反応が陰性である場合もあります。このとき、通常の生理食塩水を注射します。鍼治療の反応が陰性であっても、ベーチェット病を除外できないことを強調する必要があります。

（4）眼の損傷：眼疾患の主な症状は、眼球白内障としても知られるベーチェット病であり、その主な特徴は、眼球のさまざまな組織の影響を受ける一時的で退行性の滲出性炎症です。主に脈絡膜炎、ブドウ膜炎、網膜炎、眼底出血、硝子体混濁などとして現れる再発性エピソード後の、前房膿瘍を伴う膜性炎症、強膜炎、虹彩毛様体炎を伴う炎症開発は最終的に失明につながる可能性があり、これは片側性または両側性の場合があります。

膜性炎症と組み合わせて、角膜炎および強膜炎は、炎症性化学刺激または他の有害な要因による血管炎によって引き起こされ、膜性炎症の組み合わせも再発エピソードです。 5日間、さまざまな程度の角膜炎を伴うことがあり、長期間の未治癒はしばしば角膜潰瘍を引き起こし、さらに角膜穿孔を引き起こし、時には膜性炎症、再発性角膜炎、二次性白内障を伴うことがあります。

前房膿瘍を伴う典型的な虹彩毛様体炎はまれであり、前房膿瘍は無菌であり、細胞成分は好中球であり、少量のフィブリン、主に炎症性虹彩由来の白血球、網膜炎の特徴視神経円板の発赤、濁り、網膜白板症、出血などとして現れる急性再発エピソードの場合、硝子体混濁はこの疾患の眼損傷の主な症状の1つです。各エピソードは悪化する可能性があります。濁り、硝子体混濁は、周囲の毛細血管の炎症性滲出によって引き起こされます。硝子体膜に接続された乳頭の周囲の放射状毛細血管の滲出物は、硝子体に入りやすく、内膜を刺激して肉芽腫組織を形成します。肉芽腫組織は後部毛様体の脈絡膜接合部の周囲にも形成され、硝子体および毛様体の後部脈絡膜に形成された肉芽腫は硝子体混濁の主な原因です。

2.システムの症状

上記の基本的な臨床症状に加えて、一部の患者はまだ臓器系の病変を有しており、これらの病変は局所血管炎によっても引き起こされ、ほとんどの全身病変は基本症状の後に現れます。

（1）胃腸病変：このタイプは胃腸ベーチェット病とも呼ばれ、患者の10％〜15％に発生します。胃腸症状には腹痛と右下腹部痛の頻度があります。局所的な圧痛とリバウンド圧痛、続いて吐き気、嘔吐、腹部膨満、食欲不振、下痢、嚥下不快感など、胃腸のX線検査、内視鏡検査、および外科検査により、腸の基本的な病変を食道下部から見る複数の潰瘍、回盲部が最も影響を受け、内視鏡検査の15例のうち7例に潰瘍があり、上行結腸、下行結腸、胃、食道などが続きます。要するに、この病変は発生する可能性があります口から肛門までの消化管全体のどの部分でも、潰瘍出血、腸麻痺、腸穿孔、腹膜炎、f孔形成、食道狭窄およびその他の合併症を伴う重篤な症例が死亡する可能性があります。

（2）神経疾患：このタイプは、神経ベルシェット病とも呼ばれます。患者の10％に見られます。この病変を有する男性の数は、基本的な症状の発生後の一部の場合を除き、女性の数よりもかなり多くなります（10：4）。毎月、臨床症状は患部によって異なります。脳と脊髄のどの部分も小さな血管炎で損傷する可能性があります（同じ患者であっても、神経系は複数の部分で影響を受ける可能性があります）。北京ユニオン医科大学病院に入院した14症例のうち、6症例が異常な精神的行動、失語症、意識障害と痙攣を伴う2症例、吐き気と嘔吐を伴う2症例、脊髄病変、手足のしびれ、痛覚過敏を示した。それらのうち、1例は腸および膀胱の機能障害を有し、1例は脳梗塞に加えて末梢神経障害を有し、1例は神経学的症状がなかった。

複雑な神経疾患の患者は頻繁に発症し、その症状によって髄膜炎、脳幹損傷、良性頭蓋内高血圧、脊髄損傷、末梢神経損傷に分類できます。

1種類の髄膜炎：頭痛、意識障害、精神障害、視神経乳頭浮腫、髄膜刺激、両側錐体路徴候、片麻痺など。

2脳幹損傷タイプ：めまい、頭痛、耳鳴り、意識障害、眼振、ホーナー症候群、脳神経麻痺、嚥下困難、チアノーゼ、呼吸障害、てんかんなど

3良性頭蓋内圧の増加：頭痛、嘔吐。

4脊髄タイプ：下肢の脱力感、しびれ、感覚障害、対麻痺の程度、尿閉、失禁、病理学的反射陽性。

5末梢神経のタイプ：四肢の衰弱、しびれ、末梢感覚障害、筋萎縮、仙骨反射の低下など、末梢神経障害との組み合わせは、中枢神経障害よりも有意に少なく、中心病変の1/10のみでした。

脳脊髄液の異常は頭蓋内圧の増加であり、約80％に軽度の白血球減少症、単核細胞または多核細胞がそれぞれ半分を占め、33％から65％にタンパク質の上昇があり、脳MRIが診断に一定の助けを持っていることがわかります脳組織の複数の部分（前頭、後頭、側頭、小脳、基底）の複数の梗塞、局所出血のある少数の患者、血管造影の1例は左総頸動脈、重度の左狭窄、神経障害を示した再発率と死亡率は非常に高く、約77％の患者は治療後に寛解しますが、後遺症が残っており、ほとんどが神経系の発症後1〜2年以内に発生します。

（3）血管炎：このタイプは、血管ベーチェット病とも呼ばれます。このセクションは、大および中血管炎を指します。患者の10％に見られます。いわゆる大および中血管炎は、大および中動脈炎およびあらゆる部分の大部分を指します。中静脈炎、このタイプは男性に多く見られ、北京ユニオン医科大学病院の血管ベーチェット病の21例、動脈病変の4症例、静脈病変の15症例、動静脈病変の2症例です。

1大動脈炎：大動脈とその枝が血管壁の炎症を示すと、まず壁が厚くなり、次に血栓形成により内腔が狭くなり、持続的な炎症反応により動脈壁の弾性線維が破壊されて失われます。靭性は腺腫のような局所的拡大を形成し、栄養領域の栄養血管も炎症による大きな血管壁の病変を悪化させます。動脈狭窄の臨床症状は患部に脈がないか、または弱い静脈があり、または血圧が低い、または健康な側では何も検出できない、局所血管雑音（首、腹部など）、脳動脈狭窄、めまい、頭痛、重度の失神、腎動脈狭窄の腎高血圧、冠動脈病変への心筋の関与虚血、心筋梗塞でさえ、大動脈瘤、局所拍動性腫瘤、大動脈弁不全に起因する大動脈起始部腫瘍様拡張を伴う患者がいる場合、最終的には右心不全を引き起こし、肺高血圧症もあります。

中等度の血栓性静脈炎は四肢、特に下肢でよくみられます。表在性静脈炎は一般的な身体検査で見つけることができますが、深部静脈の炎症性塞栓症による下肢の腫れは診断を確認するために局所血管造影に依存します。病院に入院したベーチェット病と大・中静脈炎の6人の患者は、追跡不能の1例を除いて5年以上生存しましたが、労働力を失いました。

大規模および中規模の血管炎の診断は病歴と詳細な身体検査、血管造影法に依存し、ドップラー検査は診断と関与の範囲の信頼できる検査です。

2ベーチェット病の心臓が影響を受けることは珍しくありません。大動脈弁の機能不全は、大動脈根腫瘍様の拡張により発生し、右心室機能不全は不完全な三尖弁閉鎖症により発生する可能性があります。心筋損傷、心嚢液の報告。

小児ベーチェットの検査

皮膚刺激性試験

前腕の屈曲に0.1mlの生理食塩水を皮内注射した。48時間で直径2mm以上の赤い硬結または小さな膿疱が現れた。小さな丘疹は陽性であり、好中球の走化性が増強され、陽性率は約40％であった。

2. C反応性タンパク質（CRP）の測定

CRPは、眼の炎症の発症の前​​後、特に発作の発症前に増加しました.CRPは好中球数の増加とともに増加し、1週間以内の眼の発作の陽性率は86.1％に達したため、CRPペアが決定されたと考えられます。眼の炎症の発症を予測することには一定の価値があります。

3.赤血球沈降速度と白血球分類

病気が発生すると、赤血球沈降速度が大幅に加速され、好中球比も大幅に増加します。

4.病理検査

影響を受けたすべての臓器の基本的な病理学的変化は、血管炎、ほとんどが滲出性、いくつかの増殖性、またはその両方であり、急性滲出性病変は、内腔のうっ血、血栓症、壁および周辺組織として現れる。フィブリン様の変性、および好中球浸潤および赤血球の漏出、好中球核はしばしば核塵に分解し、明らかな浮腫、セルロース滲出、膿瘍形成、増殖病理も例外ではありません。

5.必要に応じて、または必要に応じて、血清線維素溶解システムと免疫遺伝学（6番染色体の小腕）を調べることができます。

補助検査

X線検査

胃腸バリウム食事検査、7年未満の経過、しばしば胃、十二指腸球および小腸潰瘍を伴う患者、潰瘍穿孔が発生する場合があり、小腸の機能変化の程度が異なり、腸管腔の拡大を示す腸粘膜のひだは肥厚し、分節化されています。空腸の空腸壁は真っ直ぐでソーセージ状の場合もあります。

10年以上進行した疾患を有する患者は、胃、小腸および結腸に広範なポリープ状の充填欠陥を有する場合があり、これは小腸および結腸に明らかであり、回盲および上行結腸に増殖性の等しくない結び目を有する場合がある。結節性充填欠陥、粘膜ひだ障害、潰瘍性回の病理診断、大腸炎。

肺の症状はあまり一般的ではありません。肺血管梗塞または出血の場合、肺野または肺炎と同様の肺炎でよく見られます。肺転移の密度は円形または楕円形の影によって増加し、心臓の影を拡大できます。軽度の心室拡大があり、くも膜癒着が脊髄造影で見られることがあります。

血管造影法は、腎動脈、腸間膜動脈、および大脳動脈のさまざまな部分の分節狭窄の変化を検出できます。

2. ECG

一部の患者では、STセグメントとT波の変化が見られますが、そのほとんどに洞性頻脈があります。

3.脳波

神経系が関与している場合、それらのほとんどはびまん性の遅い波を示しますが、特徴的な波形のない多くの波形の変化もあります。遅い波。

4.鍼reaction反応

これは、この病気に強い特異性を持つ唯一の特異的検査です。前腕の屈曲の途中で無菌の皮内針を使用して皮膚を貫通し、次に引っ込めます。48時間後、針貫通時の皮膚反応を観察します。赤い丘疹または白いヘルペスを伴う赤い丘疹がある場合、それは陽性結果とみなされます同時に、鍼治療検査の陽性例の一部は陰性ですが、一部は陰性であり、患者は静脈穿刺検査または筋肉内注射を受けています注射の治療時、鍼治療の陽性反応がしばしば発生し、静脈穿刺の陽性率は皮内穿刺の陽性率よりも高い。

鍼治療の陽性反応は、疾患の関与部位と明確な関係はありませんが、疾患の活動性と正の相関があります。鍼治療テストの陽性結果は、中国のBD患者の60％以上に現れ、地中海沿岸諸国の陽性率は80％です。欧州および米国では、この検査の陽性率は低く、この検査の偽陽性は少なく、特異性は90％です。

5.その他の関連検査

患者の臨床症状によると、磁気共鳴、血管造影、超音波心血管検査、内視鏡検査、脳脊髄液などの画像診断を含む、影響を受けたシステムの関連検査。

小児科の診断と診断

診断

ベーチェットの国際診断基準

1.繰り返される口腔潰瘍：一部の医師が観察したり、患者がアフタ性潰瘍または瘢痕を訴え、3年以内に3回以上発作を繰り返した。

2.繰り返される性器潰瘍：医師が観察するか、患者が性器アフタ性潰瘍、特に男性を訴えました。

3.眼の病変：ブドウ膜炎の前および/または後に、細隙灯検査中に硝子体に細胞浸潤または網膜血管炎があります。

4.皮膚病変：結節性紅斑性病変、偽毛包炎、化膿性丘疹、にきび様発疹（グルココルチコイドを服用していない）。

5.鍼reaction反応陽性：20ゲージの滅菌針で、皮膚に斜めに、24〜48時間、医師が結果を確定します。

残りの4つの項目のうち2つを伴う口腔潰瘍を繰り返した人は、この病気と診断できます。

病気に密接に関連し、この病気の診断に役立つ他の症状は次のとおりです：関節痛（関節炎）、皮下塞栓性静脈炎、深部静脈血栓症、動脈塞栓症および/または動脈瘤、中枢神経障害、消化性潰瘍、精巣上体炎および家族歴。

口腔潰瘍は本質的に特異的ではありませんが、BDの98％で発生し、外陰部潰瘍、眼病変、皮膚病変と組み合わせると、特異性が大幅に改善されるため、BDの基本的な症状の1つと考えられています。口腔潰瘍、外性器潰瘍、眼の損傷の3つの主な症状に2つの症状がある場合、ベーチェット病は他の関連疾患を除外することを前提に診断できます。

鑑別診断

全身性エリテマトーデス

目の病変、口腔潰瘍と神経、心血管系病変があるかもしれませんが、病気は次第に悪化し、周期的なエピソードではなく、LE細胞、抗核抗体は陽性であり、これらの異常な発見はベーチェット病では決して見られません。

2.ウェゲナー肉芽腫

眼の病変と複数の全身損傷がありますが、病気は次第に進行し、肺のX線検査では、空洞、肉芽腫性血管炎の組織病理学的特徴、腎機能障害などのさまざまな浸潤が示されます。重度、性器潰瘍なし、鍼治療検査陰性、ベーチェット病と区別するのは簡単です。

3.結核性関節炎

結節性紅斑を伴うこともあるが、眼の損傷および性器潰瘍はなく、一般に心血管系および神経系の損傷はなく、結核治療は有効であるが、結核感染はBe治療に対して有効であるが結核菌によって引き起こされるベーチェット病を引き起こすベーチェット病には結節性紅斑と関節炎だけでなく、血管系、神経系、粘膜の変化もあるため、両者の特定は難しくありません。

4.多発性動脈炎

ベーチェット病が血管病変を特徴とする場合、多発性動脈炎と区別する必要があります。後者は、主に上肢または下肢の脈拍、口腔、生殖器潰瘍、巨細胞性動脈炎の組織病理学的変化を特徴とします。静脈の変化、ネガティブな鍼治療反応、およびわずかな皮膚病変。

5.クローン病

腸ベーチェット病は、クローン病と同様の臨床症状を示しますが、それでも2つの異なる病気として治療されるべきです。不完全な腸ベーチェット病とクローン病は、口腔、会陰部潰瘍、臨床に関連しています識別するのは容易ではなく、この2つは組織病理学と血管造影によって区別できます。

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