小児における部分的異所性肺静脈接続

小児における部分肺静脈接続の簡単な紹介 部分的肺静脈接続とは、右心房に直接または間接的に接続されている4つの肺静脈の1つまたは複数（すべてではない）の肺静脈の異常な排液を指します。 基礎知識 確率比： 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧

小児の部分肺静脈接続

（1）病気の原因

心臓胚の発生の重要な時期は、妊娠の2〜8週間に先天性心血管奇形も主にこの段階で発生することです。先天性心疾患の発生には多くの理由があります。それらのうち、後者はより一般的であり、内部要因は主に遺伝、特に染色体転座および異常、たとえば21トリソミー症候群、13トリソミー症候群、14トリソミー症候群、15トリソミー症候群に関連しています。また、18トリソミー症候群などは、多くの場合先天性心血管奇形と関連しています。さらに、先天性心疾患の子供の心血管奇形の発生率は予想される発生率よりも大幅に高く、最も重要な外部要因は子宮内感染です特に、風疹、おたふく風邪、インフルエンザ、コクサッキーウイルスなどのウイルス感染症;妊娠中の大量の放射線被ばく、特定の薬物の使用、代謝性疾患または慢性疾患、低酸素、母体年齢（閉経など）は、すべて先天性心疾患のリスクをもたらします。

（2）病因

病理解剖学

部分的な肺静脈の接続異常は単独で、または他の心臓奇形と組み合わさって存在する場合があり、最も一般的なのは洞性心房中隔欠損症、まれな僧帽弁狭窄、右心室二重出口、心室中隔欠損症、ファロー四徴症、肺動脈狭い大動脈縮窄、動脈管開存症、右心など。この病気には多くの種類があります。たとえば、右上大静脈への右上肺静脈、右心房につながる右肺静脈、下大静脈につながる右肺静脈、左肺静脈などです。左の名前のない静脈接続、右肺静脈および右上大静脈が最も一般的であり、右肺静脈の異常は左肺静脈よりも一般的です。同側心房への同側肺静脈は、心臓および脾臓症候群および総心房で見られます。

（1）右肺静脈は、右上大静脈または右心房に接続されています：最も一般的で、3/4を占め、右肺の上葉および中葉の肺静脈は、それぞれ上室静脈の入り口で上大静脈に接続され、右心房は上大静脈の接合部に接続されます。通常、右下葉と肺静脈の間は左心房に戻り、多くの場合、洞の心房中隔欠損があり、時には上大静脈が欠損を乗り越えます。

（2）右肺静脈は下大静脈に接続されています：すべての右肺静脈（右肺下肺静脈でも）は下大静脈への共通の幹を形成します。このタイプはまれであり、大静脈と下大静脈の接続は一般的です。胸部X線写真では、右下肺野に特徴的な三日月形の影があるため、「シミター症候群」とも呼ばれ、心臓異所性、右肺異形成、大動脈異常血管が右肺に供給されます均等な変形。

2.病態生理

この病気では肺静脈閉塞は発見されていないため、血行動態特性は、接続された一部の肺静脈の左から右へのシャントのみです。単一の肺静脈の異常な血流は、すべての肺静脈血流の20％にすぎないため、明らかな臨床症状はありません。 。

心房中隔欠損症の患者では、血行動態の変化には心房レベル、肺静脈レベルでの左から右へのシャントが含まれ、肺高血圧症はそれほど一般的ではありませんが、肺強化、肺筋層を伴う場合、マチェーテ症候群の子供厚い肺血管抵抗が増加し、肺高血圧が発生する可能性があります。

小児の部分肺静脈接続予防

先天性心疾患の発生は、さまざまな要因の包括的な結果です。先天性心疾患の発生を防ぐために、一般の科学知識の宣伝と教育を実施し、主要な集団を監視して、医療スタッフと妊婦とその家族の役割を十分に発揮させる必要があります。

1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。

2.糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を及ぼす病気を積極的に治療します。

3.風邪を予防するために出生前検査を積極的に行います催奇形性効果があることが証明されている薬物の使用を避け、有毒で有害な物質との接触を避けます。

4.年配の女性については、先天性心疾患の家族歴があり、深刻な病気または欠陥のあるカップルの1人を監視する必要があります。

小児における部分的な肺静脈接続の合併症 合併症肺高血圧

重症の場合、肺感染症は繰り返し発生する可能性があり、閉塞性肺高血圧症は進行期に発生します。

小児の部分的な肺静脈接続の症状一般的な 症状収縮期雑音心室中隔欠損疲労心不全心不全の前部領域の拡大

単一の肺異所性静脈接続には臨床症状はありません;肺静脈異所性ドレナージの片側、症状は完全な肺異所性接続の非閉塞型に似ています、チアノーゼは一般的ではなく、心不全もまれで、心房中隔欠損、身体診察は主に心房中隔の徴候に基づいて行われ、中隔が無傷の場合、2番目の心音が聞こえます。分割音は広くはあるが固定されていません。呼吸とともに変化し、肺動脈弁は収縮期雑音を伴うことがあります。

小児の部分肺静脈接続の検査

胸部X線

中程度の左から右へのシャント、X線所見は、中程度のサイズの心房中隔欠損症、すなわち、より多くの肺血、肥大した右心室、ときに異所性に繋がる静脈、および左無名静脈への肺静脈の異所性角形成に類似しています「。

2. ECG

心房中隔欠損症と同様に、V1はrsr 'またはrsR'をリードしますが、心房中隔は無傷で、肺静脈の開口部に小さな左右のシャントしかなく、心電図は通常正常です。

3.心エコー検査

心臓の超音波検査では、疾患の4つの肺静脈開口部を診断することは困難です。肺静脈が完全に正常であっても、不明瞭な場合があります。心房中隔欠損がなく、右心室の容積負荷が増加する場合、肺の部分的な静脈接続を考慮する必要があります。洞房心房中隔欠損がある場合、右心房の右肺静脈の異所性開口部は剣状突起の下面で見ることができ、後の部分では、冠状静脈洞の静脈静脈開口部を表示することができます;シミター症候群の疑い小児では剣状突起が長く、短軸が切断されます。下大静脈と下大静脈と右心房の接合部が見えるため、異所性肺静脈が表示されます。胸骨の短軸から垂直静脈が表示されます。病気の正しい診断が、肺静脈が異所性開口部によって捕捉されない場合でも、病気を除外することはできません。

4.心臓カテーテル

ほとんどの疾患は心臓カテーテル検査を必要としません。病因不明の症例を診断し、マチェーテ症候群、肺圧密、選択的肺血管造影、および肺静脈の異所性接続を示す肺静脈還流の患者の肺動脈方向を理解するためにのみ使用されます。カテーテルを肺静脈に挿入できる場合、選択的肺静脈造影は肺静脈の解剖学的位置を明確に示すことができます;シミター症候群では、大動脈の選択的血管造影も必要です。

5.その他の非侵襲的イメージング

この病気の診断にはCTとMRIの両方を使用できますが、非侵襲的検査では、肺の変形やその他の奇形の存在を除き、これが最も正確な場合があります。

小児の部分肺静脈接続の診断と診断

診断

診断は、臨床症状と補助検査に基づいて確認できます。

鑑別診断

1.胸部X線：中等度の左から右へのシャントX線の所見は、中等度の心房中隔欠損症、すなわち肺血の増加、右心室の肥大、および時折異所性接続静脈の所見と類似しています。 肺静脈が左の無名静脈に異所的に接続されると、「雪だるまの兆候」が発生することがあります。

2、ECG：心房中隔欠損症に似ています。 V1リードrsr 'またはrsR'として表されます。 しかし、中隔は無傷で、肺静脈の開口部には小さな左右のシャントしかなく、心電図は正常でした。

3.心エコー検査：心臓の超音波検査では、疾患の4つの肺静脈開口部を診断することは難しく、肺静脈が完全に正常であっても不明瞭な場合があります。 心房中隔欠損のない右心室容積負荷の増加がある場合、部分的な肺静脈接続を考慮しなければなりません。 洞房心房中隔欠損がある場合、右心房の右肺静脈の異所性開口部は剣状突起の下面で見ることができ、後の部分では、冠状静脈洞の静脈静脈開口部を表示することができます;シミター症候群の疑い剣状突起の下軸と短軸の場合、下大静脈と下大静脈と右心房の接合部を見ることができ、異所的に接続された肺静脈を表示できます。胸骨の短軸から垂直静脈を表示できます。 心臓超音波検査では、病気を非常に正確に診断できる場合があります。 しかし、異所性開口部を持つ肺静脈が捕捉されない場合でも、病気を除外することはできません。

4、心臓カテーテル：ほとんどの病気は心臓カテーテル検査を必要とせず、病因不明の症例を診断し、サーベル症候群の患者の肺動脈と肺統合の方向を理解するためにのみ使用されます。 選択的肺血管造影では、肺静脈の異所性接続を示すために肺静脈還流を観察します;カテーテルを肺静脈に挿入できる場合、選択的肺静脈造影は肺静脈の解剖学的位置を明確に示すことができます;サーベル症候群では、大動脈の選択的血管造影も非常に必要です。

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