子供の腸障害性先端皮膚炎

小児腸皮膚炎の紹介 慢性腸性皮膚炎であるAcrodermatitisenteropathica、acrodermatitisenteropathicasyndromeとしても知られている、Brandt症候群、Danbolt-Closs症候群、腸末端部皮膚炎、SARSタイプ型連続性末端部皮膚炎、非定型水疱性表皮溶解。 これは、口と四肢の周囲の瘢痕性皮膚炎、繰り返される断続的な下痢、脱毛、および爪周囲炎を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.03％-0.05％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：小児栄養失調

小児腸皮膚炎の原因

（1）病気の原因

現在の研究データは、腸での亜鉛の吸収が原因因子であり、ほとんどの場合に家族歴が陽性であることを示唆しています。

1.亜鉛の長期欠乏：静脈内栄養療法で治療された子供、亜鉛の長期欠乏は、この病気に似た発疹や下痢を起こすことがあり、亜鉛での治療後に症状が消失または軽減します。

授乳中のマウスを動物モデルとして使用しました。数週間亜鉛を含まない食物を与えた後、皮膚のうろこ状の病変が見られ、髪が乾いて脱毛しました。これは病気の症状に似ていました。

2.亜鉛の吸収の減少：中東のレシピには、より多くのフィチン酸塩が含まれており、亜鉛の吸収を妨げ、性機能の低い集団にd病の病態を引き起こします。これは、この病気に見られる成長と発達障害に似ています。

3.亜鉛補給後、治療効果があります。患者の食物には亜鉛が少なく、亜鉛補給後は治療効果があります。

（2）病因

人乳には小分子の亜鉛配位子（亜鉛配位子）があると考える人もいますが、母乳の亜鉛含有量は高くはありませんが、母乳を含む人乳以外の乳児に容易に吸収されます。他のたんぱく質食品には、食物中の亜鉛を容易に錯体化して体内に吸収されにくい亜鉛の複雑な状態を形成する小さなペプチドがあります。ペプチダーゼは加水分解され、患者はしばしばこのような短いペプチダーゼを欠いているため、摂取された亜鉛は小さなペプチドと複合体を形成し、亜鉛の吸収に影響を与え、亜鉛の欠乏を引き起こします。

亜鉛は90以上の酵素に関連しているため、この症候群の臨床症状は複雑で多様です。

皮膚生検は非特異的であり、過角化症、不全角化症、棘層の肥厚、ときに目に見える表皮膿疱、スポンジ形成、真皮上部の多核白血球浸潤、空腸生検で重大な組織学は認められない変更が、コハク酸デヒドロゲナーゼとロイシントランスペプチダーゼが減少すると、大小の腸生検標本は腸粘膜に特徴的な変化を示した：絨毛は平らになるか消え、内在性膜は炎症性細胞浸潤を示し、上皮細胞は短くなり、核は円形または楕円形で、細胞の中心に位置していますが、細胞の基底部の正常な位置にはありません。核のクロマチンは緩く、好酸球の超微細構造の異常が特徴的です。これらの腸粘膜病変は亜鉛製剤によく見られます。剖検では、S状結腸の粘膜びらん、上行結腸、および肝細胞の脂肪変化が認められました。

小児腸疾患の先端皮膚炎の予防

この病気は遺伝性の病気であり、家族歴を重視し、遺伝カウンセリングを強化し、出生後の母乳育児を提唱し、この病気の発生を防ぐために早期および長期に亜鉛製剤を投与する必要があります。

1.初乳中の亜鉛の量は成熟した牛乳の6〜7倍なので、早めに開けてください。

2.部分日食、好き嫌いのある人、過度の軽食などの悪い習慣を防ぎます。

3、亜鉛が豊富な様々な食品を補うために、亜鉛は主に動物性食品、植物性食品、果物に含まれています。

小児の腸疾患性先端部皮膚炎の合併症 合併症、子供の栄養失調

これは、足の爪が変形している、または欠落していること、二次的な乳糖不耐症、栄養失調、停滞した成長と発達を意味し、細菌または真菌感染症と組み合わされる可能性があります。

小児の腸の皮膚炎の症状一般的な 症状は、（つま先）爪の喪失膿疱水様便脱毛下痢ヘルペス口潰瘍舌炎

発症

それらのほとんどは1歳未満で、ほとんどは離乳後の家族歴があり、性別、人種、季節とは関係ありません。

2.発疹

さまざまな発疹が現れ、発疹はヘルペスとして始まり、すぐに水疱に合併し、赤いハローに囲まれた血清を含み、膿疱の形で二次的な発疹があり、水疱の破裂は薄片状になり、赤い傷、苔サンプルまたは乾癬のようなプラーク、日焼けした鱗状またはor皮のような発疹は、バッチで現れ、長時間伸び、消えた後に瘢痕がなくなり、皮膚粘膜接合部領域で発疹が発生し、手足にも対称性病変が現れることがあります。特に、四肢は重度であり、多くの場合、指、足指の爪が関与し、変形、萎縮、さらには爪の喪失を引き起こします。

3.粘膜の炎症

目に見える口内炎、舌炎、鼻炎、眼bl炎、結膜角膜炎、および外陰炎。

4.髪は乾いており、抜け落ちている

眉毛やまつげを含む、脱毛症または完全脱毛症の一部を形成する。

5.下痢

ほとんどの場合、下痢の程度はさまざまであり、泡や粘液を含む水様便は、二次的な乳糖不耐症によるものと考えられています。

6.栄養失調

より多くの泣き声、より多くの睡眠、停滞した成長と発達は、病気の長期経過であり、時間が良いとき、状態は悪化しています。

小児腸皮膚炎の検査

1.血清亜鉛：ほとんどの場合、血清亜鉛は減少し、多くの場合40μg/ dl未満です（通常の値は68-110μg/ dlです）。

2.尿中亜鉛：尿中亜鉛含有量が減少し、子供の正常値は0.4 mg / dです。

3.亜鉛含有酵素：アルカリホスファターゼなどの活性が低い。

4.糞便および皮膚培養：カンジダはしばしば陽性ですが、病原体および二次感染ではありません。

5.必要に応じて、呼吸器感染症のときに胸部X線検査を受けている場合、くる病の疑いがある場合に骨X線を行って骨幹端と骨年齢を確認できます。

小児腸皮膚炎の診断と診断

診断

主に臨床症状に基づいて、血中亜鉛レベルは有意に低下し、わずか20〜60μg/ dlであり、治療後の亜鉛製剤の効果は明ら​​かでした。

鑑別診断

臨床症状によれば、発症年齢および家族歴と組み合わせて、診断は難しくなく、臨床検査は診断を助けることができるが、広範囲のカンジダ感染、水疱性表皮溶解、重度の栄養失調および持続性末端皮膚炎に関連するはずであるカンジダ感染、全身性紅斑に基づく水疱に加えて水疱性表皮溶解、他のパフォーマンスなしの識別、および内因性の識別は難しくありません。

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