Primäre systemische Amyloidose

Einführung in die primäre systemische Amyloidose Primäre systemische Amyloidose, auch als Lubarsch-Pick-Krankheit bekannt, ist die Ablagerung von Amyloidprotein im interstitiellen Gewebe, an dem Herz, Leber, Niere, Magen-Darm-Trakt und Haut beteiligt sind. Systemischer Schaden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: geringe Inzidenz, ca. 0,005% Anfällige Bevölkerung: Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei über 60 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akute Herzinsuffizienz, Proteinurie, Blut im Stuhl, Multiples Myelom

Primäre systemische Amyloidose

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie ist unbekannt, und verschiedene Stimuli, einschließlich Immunfaktoren, verursachen die Proliferation von Plasmazellen und bösartige Tumoren von Plasmazellen stellen eine wichtige Pathogenese dar. Molekulargenetische Studien haben gezeigt, dass einige Fälle mit abnormaler somatischer Hypermutation verbunden sind.

(zwei) Pathogenese

Amyloidprotein wird von einer denaturierten leichten Immunglobulinkette abgeleitet, die als Amyloid-Leichtketten-Protein (AL-Protein) bezeichnet wird und ein Fragment oder die gesamte leichte Kette sein kann, oder von einem Bence-Jones-Protein, unabhängig davon, ob es sich um ein typisches multiples Myelom oder ein gutartiges handelt Die monoklonale Immunglobulinkrankheit produziert eine übermäßige Menge an monoklonaler leichter Kette, die von phagozytischen Lysosomen unvollständig verdaut und dann mit Mucopolysaccharid kombiniert werden kann, um unlösliches Amyloidprotein außerhalb der Zelle auszufällen, was die Krankheit verursacht, primär Die meisten Patienten mit systemischer Amyloidose haben AL-Protein im Serum und im Urin, was darauf hindeutet, dass es sich bei der Plasmazellkachexie um eine Paraproteinämie handelt.

Primär systemische Amyloidoseprävention

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Primäre systemische Amyloidkomplikation Komplikationen akute Herzinsuffizienz Eiweißurin und blutiges Multiples Myelom

Einige Patienten sind an Skelettmuskeln, Rückenschmerzen, Herz-, Nieren-, Herzversagen, Proteinurie und Nierenversagen beteiligt und haben eine Hämämie oder Blut im Stuhl. Etwa 20% der Patienten entwickeln schließlich ein multiples Myelom.

Primäre systemische Amyloidose Symptome Häufige Symptome Papeln Schleimhautschädigung Knötchenblutungstendenz Plaquedystrophie Knochenschmerzen Protein Urin Blut Dysphagie

Beide Geschlechter können betroffen sein, das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt über 60 Jahre, die frühen spezifischen Manifestationen sind Karpaltunnelsyndrom, Hautschleimhautschädigung, Hepatomegalie und Riesenzunge, 12% bis 40% der Patienten können aufgrund einer erhöhten Zunge eine Riesenzunge sehen, zwei Es kann Jakobsmuscheln an den Seiten, glatte Zungenoberfläche, trockene oder wachsartige Papeln, Knötchen, Plaques, Blasen, Fissuren, Geschwüre und Blutungen geben, einige mit schmerzhafter Dysphagie, frühen Hautsymptomen nach einem leichten Trauma oder spontan Defekte, Ekchymosen und Purpura treten bei Falten-Depressionen wie Augenlidern, Nasolabialfalten, Nacken, Achselhöhlen, Nabel, äußeren Genitalien und der Mundhöhle auf. Die charakteristischen Hautläsionen sind asymptomatisch, glatter und wachsartiger Glanz. Die Papeln, Knötchen und Plaques haben eine normale, bernsteinfarbene oder gelbe Hautfarbe und neigen häufig zu Blutungen. Der Ort des Auftretens ähnelt einer Purpura-Schädigung. Er kann auch das Ohr, den zentralen Bereich des Gesichts, die Mundschleimhaut und die Leistengegend betreffen. Der Ausschlag kann isoliert werden. Existiert, aber es verschmilzt auch zu einem großen Klumpen mit einem löwenähnlichen Erscheinungsbild im Gesicht sowie sklerodermischen Schäden an Gesicht, Händen und Füßen, Schleimödemen in den Augenlidern, Lippen und Ohrmuscheln Schaden Ringförmige, plaqueartige Alopezie oder generalisierte Kahlheit, wachsartige Infiltration der Handfläche mit Blutungen und Hyperkeratose sowie verzögert auftretenden porphyrienartigen Schäden, verschiedene dystrophische Veränderungen wie Zerbrechlichkeit, Nagelmangel, Unterschnitt , eine Lichen planus-artige Schädigung und eine hämorrhagische oder pemphigusartige Schädigung der Hautschleimhaut, die Rückenschmerzen im Skelettmuskel, Herz-, Nierenbeteiligung, Herzinsuffizienz, Proteinurie und Nierenversagen mit sich bringt Im Fall von Blut im Stuhl entwickeln etwa 20% der Patienten schließlich ein multiples Myelom und es treten Symptome wie Knochenschmerzen auf. Die Prognose für diese Krankheit ist schlecht. Die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt 13 Monate ohne Myelom und 5 Monate für Patienten mit Myelom.

Primäre systemische Amyloidose

Plasma--Globulin ist erhöht, das Bence-Jones-Protein im Urin ist positiv und die Proliferation von Plasmazellen ist bei Knochenmarkpunktionen zu beobachten.

Histopathologie: In den Hautläsionen befindet sich eine blassrote, amorphe, rissige Amyloidmasse.Das Amyloidprotein von papulösen Läsionen wird in der dermalen Papille abgelagert, wobei geringfügige oder verschwundene epidermale Mutationen, Plaque- oder knotige Läsionen, vorliegen Die Amyloidproteinmasse lagert sich weitestgehend in der dermalen Netzhautschicht und der subkutanen Fettschicht ab, die die Blutgefäßwand, die Talgdrüseneinheit des Haarfollikels, den vertikalen Haarmuskel, die Schweißdrüse und die Fettzellen einschließen und einen "Amyloidring" bilden, der charakteristisch ist, ein dystrophischer Schaden Amyloidablagerungen in Nagelfalten und Nagelbetten, im Allgemeinen keine offensichtliche entzündliche Zellinfiltration, die positive Hautbiopsierate bei primärer systemischer Amyloidose beträgt etwa 50% im Unterarm und die Biopsie der Bauchhaut reicht bis tief in die Fettschicht. Die Rate kann mehr als 95% erreichen. Die positive Amyloidrate bei der Biopsie der Rektalschleimhaut und des submukosalen Gewebes beträgt 60%. Die systemischen Arteriolen, Venolen, die Zunge, das Myokard, der glatte Muskel und der Skelettmuskel können alle Amyloidablagerungen aufweisen. Wenn die Wand betroffen ist, können erhebliche Schäden auftreten.

Diagnose der primären systemischen Amyloidose

Die Hauptdiagnose dieser Krankheit ist klinische Manifestation und histopathologische Untersuchung, charakteristischer hämorrhagischer Ausschlag mit multiplen Systemschäden, insbesondere unerklärliche Herzbeteiligung und Hepatomegalie, Proteinurie sollte die Krankheit, pathologische Untersuchung von Haut und betroffenen Geweben berücksichtigen Es ist hilfreich zu sehen, dass die Ablagerung von Amyloidagglomerat, spezielle Gewebefärbung, Knochenröntgenfilm, Knochenmarkuntersuchung, Urin-Bence-Jones-Proteinbestimmung usw. hilfreich sind, um die Diagnose zu bestätigen.

Um Krankheiten wie Schleimhautödeme, Lipoproteinose usw. identifizieren zu können, sollten Knötchen von Knötchen ausgeschlossen werden.

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