Primäres kutanes Immunozytom

Einführung in den primären kutanen Immunzelltumor Das primäre kutane Immunzytom ist ein seltenes Lymphom, synonym Lymphoplasmacytoidtymphomaofskin. Die Prognose ist gut (100% Überleben in 5 Jahren), gekennzeichnet durch kleine Lymphozyten, die lymphoides zytoplasmatisches Immunglobulin, lymphoplasmatische Zellen und Plasmazellproliferation exprimieren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Menschen: vor allem in mittleren und alten Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sjögren-Syndrom Leukämie

Ätiologie des primären kutanen Immunzelltumors

(1) Krankheitsursachen

Die Ursache ist noch nicht klar. Dies hängt vom tatsächlichen Zustand des Patienten ab.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese ist noch unklar.

Vorbeugung von primären kutanen Immunzelltumoren Bleib optimistisch und glücklich. Langfristiger mentaler Stress, Angstzustände, Reizbarkeit, Pessimismus und andere Emotionen führen zu einem Ungleichgewicht zwischen Erregungs- und Hemmungsprozessen in der Hirnrinde. Sie müssen also eine gute Stimmung bewahren.

Primäre Komplikationen bei kutanen Immunzelltumoren Komplikationen Sjögren-Syndrom

Eine kleine Anzahl von gleichzeitigen Autoimmunerkrankungen, wie das Sjögren-Syndrom, erwarb eine bullöse Epidermolyse, eine ungeklärte Thrombozytopenie, eine fortgeschrittene Leukämie im späten Stadium und eine Dedifferenzierung, um stark maligne immunoblastische Lymphozyten zu entwickeln Tumor oder Waldenström-Krankheit.

Primäre Symptome des kutanen Immunzelltumors Häufige Symptome Thrombozytopenie-Splenomegalie

Hautimmunzelltumoren sind in westeuropäischen Ländern mit einem Anteil von 15 bis 20% häufiger. Obwohl sie in China nicht gemeldet wurden, sind sie selten und sollten auch in Zukunft erwähnt werden. Sie treten hauptsächlich bei mittleren und alten Menschen ohne geschlechtsspezifische Unterschiede auf. Haarige oder mehrfache (subkutane) Hautknötchen treten in den Gliedmaßen auf, Hautknötchen treten schnell auf, rot, purpurrot bis braunrot, oder verschmelzen zu invasivem Plaque, höher als die Haut, sehr kleine Schuppen, sehr wenige Okklusion, auch oder selbstauflösend, die Knoten einzelner Patienten können aus der ursprünglichen chronischen atrophischen Dermatitis entwickelt werden, der primäre kutane Immunzelltumor hat einen guten Krankheitsverlauf, gute lokale Behandlung, sekundäre Hautimmunität Ungefähr 20% der Patienten mit Zelltumoren weisen ein einzelnes Gammaglobulin auf, das Lymphknoten und Splenomegalie entwickeln kann, und einige können durch Autoimmunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom, eine bullöse Epidermolyse und eine ungeklärte Thrombozytopenie kompliziert werden. Das späte Stadium kann sekundär zur Leukämie sein und kann dedifferenziert werden, um ein hoch malignes immunoblastisches Lymphom oder eine Waldenström-Krankheit zu entwickeln.

Untersuchung des primären kutanen Immunzelltumors

Histopathologie: Infiltration von Tumorzellen in der Dermis und im subkutanen Gewebe, meist in Form von Lamellen oder Klumpen bei primären kutanen Immunzelltumoren, häufig diffus bei sekundären kutanen Immunzelltumoren mit Ausnahme einiger Gewebezellen und Saure Granulozyten sowie viele Mastzellen scheinen im Hintergrund kleiner Lymphozyten zu erscheinen:

1. Weitere plasmazellähnliche Lymphozyten, Substanzen (Immunglobulin), die im Zellkern oder im Zytoplasma MGP- und PAS-positiv sind.

2. Mehr oder sogar viele verstreute Plasmazellen, der Prozentsatz an plasmazellenähnlichen Lymphozyten und (oder) Plasmazellen machten 20% der primären kutanen Immunzelltumoren in sekundären Immunzellen der Haut aus, die sich meist um die Infiltrationsherde herum befanden 40% der Tumoren.

3. Es gibt immer noch einige gemischte Infiltrationen von Zellen in verschiedenen Stadien der Differenzierung in Plasmazellen (zentrale Zellen mit unregelmäßigem Kern, zentrale Mutterzellen, Immunoblasten, spezielle Plasmazellen und Plasmablasten). Offensichtlich sind mitotische Zahlen häufiger: Die Immunmarkierung zeigt, dass plasmaähnliche Lymphozyten und Plasmazellen monoklonale C3-Rezeptoren und IgG (in einigen Fällen IgA oder IgM) synthetisieren und Immunglobuline (meist IgMK) im Tumorgewebe zunehmen. .

4. Immunhistochemie: Charakterisiert durch Tumorzellen, die einzellige zytoplasmatische Immunglobulinmoleküle der schweren und leichten Kette exprimieren, Immunzelltumoren, Tumorzellen, die CD70 exprimieren, aber keine CD50-infiltrierenden endoplasmatischen CD20- Zellen, kann in den meisten Fällen Immunglobulin gefunden werden Protein-Gen-Umlagerung.

Diagnose und Diagnose des primären kutanen Immunzelltumors

Diagnose

Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen, Histopathologie und Immunhistochemie diagnostiziert werden.

Differentialdiagnose

1. Plasmazelltumor: Bei den meisten Hautplasmazelltumoren handelt es sich um Multiples Myelom, was bei primären Tumoren sehr selten ist.

2. Primäres Hautfollikel-Zentralzell-Lymphom: häufiger im Rumpf und im Gesicht, Tumorzellen gehören zur zentralen Zelle / zentralen Mutterzelle, keine PAS-positiven Einschlüsse, Immunglobulinfärbung auf der Oberfläche der Zellmembran oder nicht vorhanden.

3. Der Unterschied zwischen primären und sekundären kutanen Immunzelltumoren: Die ersten Hautläsionen befinden sich meist in den Gliedmaßen, keine Autoimmunkrankheiten, 20% sind Einzeltypzellen, die letzten Hautläsionen sind im ganzen Körper verteilt, 50% haben eine Propangattung Das Protein, zur Hälfte mit Autoimmunerkrankungen, einzelne Typ-Zellen entfielen 40%.

4. Pseudokutanes B-Zell-Lymphom: Es wurde festgestellt, dass einzelne Plasmazellen und / oder plasmazytoide Lymphozyten zum Unterschied zwischen kutanen Immunzelltumoren und pseudokutanen B-Zell-Lymphomen beitragen.

5. Waldenström-Makroglobulinämie: IgM-produzierende Tumorzellen scheiden Makroglobulin ins Blut aus.

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