Primäre Makroglobulinämie

Einführung in die primäre Makroglobulinämie Primäre Makroglottinämie (PM), auch Makroglobulinämie genannt. Es handelt sich um eine bösartige proliferative Erkrankung plasmazytoider Lymphozyten, die eine große Menge von monoklonalem IgM (Makroglobulin) ausscheidet, an dem häufig Knochenmark, Lymphknoten und Milz beteiligt sind. Die wichtigste klinische Manifestation ist die durch Makroglobulin verursachte Hyperviskosität. Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Über 50 Jahre alt, machen Männer etwa 2/3 aus. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0006% -0,0008% Anfällige Personen: Über 50 Jahre alt, Männer machen etwa 2/3 aus. Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom

Ursache der primären Makroglobulinämie

Ursache:

Unklar, kann mit Vererbung, chronischen Infektionen und einigen Krebserkrankungen zusammenhängen.

Pathogenese

In zytogenetischen Studien weisen 89% der Patienten klonale Veränderungen auf, die jedoch ungewöhnlich vielseitig oder komplex sind und neben drei Körpern auch Veränderungen der Chromosomen 2, 4 und 5 oder der Monomere 16, 18, 19, 20, 21 und 22 beinhalten 12. Es wird angenommen, dass es sich um eine Karyotypänderung der primären Makroglobulinämie handelt.

Immunologische Studien, Immunfluoreszenzanalysen von lebenden Zellen und fixierten Zellen von Knochenmarks- und peripheren Blutproben bestätigten, dass es eine große Anzahl von lymphoiden Zellen mit Oberflächen-IgM gibt und zeigten einen signifikanten Pleomorphismus Größe und Helligkeit variieren stark zwischen den Zellen.Im Gegensatz zur CLL nehmen die peripheren Blutlymphozyten nicht zu, aber viele Lymphozyten haben SIgM und SIgD.Monoklonale Antikörper-Studien weisen darauf hin, dass die Zusammensetzung dieser monoklonalen malignen Zelle enthält Es gibt B-Zellen in verschiedenen Entwicklungsstadien, Zellmarker aus lymphoiden Vorläuferzellen, Pro-B-Zellen (CD19), Prä-B-Zellen (SIg-) und B-Zellen (SIg +, wie CD24), reife B-Zellen (CD20), Sogar Plasmazellen (PCA-1) -Antigene können auf monoklonalen B-Zellen mit einer Vielzahl verschiedener CD45-Subtypen exprimiert werden, von weniger differenziertem CD45RA bis CD45RO (späte B-Zellen), zusätzlich zu CD5-, CD10-Antigenen. Und Adhäsionszellen und adhäsionsbezogene Moleküle wie CD116 und CD9 weisen im Gegensatz zum Myelom eine große Anzahl heterogener Tumorzellpopulationen im Blut auf. Durchflusszytometrische Studien haben gezeigt, dass einige morphologisch normal erscheinende B-Feinanteile vorliegen , Kann monoklonal Protein exprimiert, wie die Krankheit fortschreitet, anormale Zellmorphologie sichtbar allmählich erhöht, wird die Anzahl der monoklonale B-Zell-Population häufig mit der Krankheit assoziiert zusätzlich CD4, CD4 / CD8-Verhältnis abnimmt oder invertiert zu reduzieren.

Primäre Prävention von Makroglobulinämie

Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.

Primäre Makroglobulinämie-Komplikationen Komplikationen Anämie Niereninsuffizienz Nephrotisches Syndrom

Die häufigste Komplikation ist eine Infektion mit Fieber, meist Lungeninfektion, Anämie durch Anämie, Niereninsuffizienz, nephrotisches Syndrom, neurologische Erkrankung, Hepatosplenomegalie und so weiter.

Symptome der primären Makroglobulinämie Häufige Symptome Lymphknotenvergrößerung Hepatosplenomegalie Hämorrhagische Tendenz Amyloid-Degeneration Herzinsuffizienz Koma

Der Krankheitsverlauf ist langsam, in den Anfangsjahren keine klinischen Symptome, und dann Anämie, Lymphknoten und Hepatosplenomegalie, hochviskoses Syndrom und ein starker Anstieg des monoklonalen IgM im Blut verursachen einen signifikanten Anstieg der Blutviskosität und führen zu einer hohen Viskosität. Hämorrhagisches Syndrom, manifestiert als Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörung, Schädigung des peripheren Nervensystems und / oder des Zentralnervensystems, Blutungsneigung, schwere Fälle können kongestive Herzinsuffizienz, Koma, Raynaud-Phänomen und bei einigen Patienten gefundene Amyloidose, osteolytisch Die Läsion tritt nur bei einzelnen Patienten auf.

Untersuchung der primären Makroglobulinämie

1. Peripheres Blut ist eine Anämie, und es kann weiße Blutkörperchen und Thrombozytopenie geben. In peripheren Blutausstrichen kann eine kleine Menge plasmazellenähnlicher Lymphozyten auftreten, und rote Blutkörperchen sind häufig geldähnlich angeordnet.

2. Die ESR ist signifikant erhöht.

3. Das Knochenmark zeigt eine diffuse Hyperplasie plasmazytoider Lymphozyten, häufig begleitet von Lymphozyten, Plasmazellen und Gewebebasophilen.

4. Die Serumproteinelektrophorese zeigte das Vorhandensein einer M-Komponente in der -Region.Die M-Komponente wurde ferner durch Immunelektrophorese als monoklonales IgM identifiziert.Das Immunglobulin-Quantifizierungsverfahren kann den Gehalt an monoklonalem IgM bestimmen.

5. Je nach Zustand, klinischen Manifestationen, Symptomen, Anzeichen, CT, MRT, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, B-Ultraschall, Elektrokardiogramm usw.

6. Die pathologische Untersuchung der Knochenmarkspathologie ergab eine Infiltration lymphoider Zellen, diffuse oder knotige, die Lymphknotenpathologie zeigte eine Infiltration polymorpher Zellen, Lymphknoten und peripheres Fett zeigten atypische Lymphozyten, Monozyten, Plasmazellen und lymphoplasmatische Zellen Es gibt PAS-positive Substanzen in diesem Zytoplasma.

Diagnose und Differenzierung der primären Makroglobulinämie

Diagnose

1. Diagnosekriterien

(1) Ältere Patienten leiden unter Anämie, Blutungsneigung, Hepatosplenomegalie und hochviskosem Syndrom.

(2) Das monoklonale IgM im Serum beträgt> 10 g / l.

(3) Infiltration von Knochenmark- und lymphoiden Plasmazellen in die Leber- und Milzlymphknoten. Monoklonales IgM> 10 g / l im Serum und Infiltration von lymphoiden Plasmazellen im Knochenmark sind für die Diagnose dieser Krankheit erforderlich.

2. Diagnoseauswertung

(1) Die Krankheit ist eine senile Krankheit: Das Alter ist eine der Bedingungen, die bei der Diagnose dieser Krankheit berücksichtigt werden müssen.Die Diagnose dieser Krankheit sollte bei Patienten unter 40 Jahren sorgfältig abgewogen werden.

(2) Die Krankheit ist eine klonale Plasmazellkrankheit: Das von klonalen Plasmazellen synthetisierte sekretierte IgM muss monoklonal sein, daher muss die große Menge an IgM im Serum dieser Krankheit monoklonales IgM sein. Die Krankheit ist eine maligne Plasmazelle In der Krankheitskategorie, obwohl der Krankheitsverlauf ein chronischer Prozess ist, aber kontinuierlich fortschreitende Eigenschaften aufweist, weist sein IgM nicht nur eine monoklonale Eigenschaft auf, sondern zeigt auch einen zunehmenden Trend, während normales Immunglobulin (polyklonales IgM, IgG, IgA usw.) Synthese und Sekretion sind gehemmt und zeigen einen Abwärtstrend.

(3) Der primäre Ort der Krankheit liegt im Knochenmark: Lymphoide Plasmazellen sind läsionale Plasmazellen, daher ist die Infiltration von lymphoiden Plasmazellen im Knochenmark eine der notwendigen Grundlagen für die Diagnose dieser Krankheit.

(4) Der Krankheitsverlauf verläuft schnell und der Schweregrad ist bei verschiedenen Patienten sehr unterschiedlich: Die klinischen Manifestationen sind auch bei verschiedenen Patienten unterschiedlich, daher Anämie, Blutungsneigung, hochviskoses Syndrom, Amyloidose, Das Raynaud-Phänomen, die Hepatosplenomegalie und die osteolytischen Läsionen können bei verschiedenen Patienten vorkommen oder nicht. Es kann in verschiedenen Krankheitsstadien leicht oder schwer sein, sodass es nicht als Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit verwendet werden kann. Basierend auf.

Differentialdiagnose

1. Sekundäre Makroglobulinämie Die sekundäre Makroglobulinämie wird durch polyklonales IgM erhöht und der Grad der Erhöhung ist begrenzt.Wenn die Immunelektrophorese bestätigt, dass das erhöhte IgM durch Proteinelektrophorese polyklonal ist, kann diagnostiziert werden als Primäre Makroglobulinämie, eine kleine Anzahl sekundärer Makroglobulinämien ist jedoch monoklonal, und die Hauptpunkte für die Identifizierung einer solchen sekundären Makroglobulinämie und Waldenström-Makroglobulinämie sind:

1 Die sekundäre Makroglobulinämie weist offensichtliche klinische Manifestationen ihrer primären Erkrankung auf (chronische lymphatische Leukämie, Lymphom, rheumatoide Arthritis usw.).

2 Sekundäre Makroglobulinämie ohne die Merkmale einer lymphoiden Plasmazellinfiltration im Knochenmark.

3 Der Spiegel von monoklonalem IgM bei sekundärer Makroglobulinämie ist begrenzt und weist häufig nicht die Merkmale eines kontinuierlichen Anstiegs auf.

4 Normale polyklonale Immunglobulinspiegel bleiben bei sekundärer Makroglobulinämie im Allgemeinen normal.

2. Identifizierung der Krankheit und des multiplen Myelom-IgM-Typs

1 Im Knochenmark des multiplen Myeloms sind Myelomzellen (primäre oder unreife Plasmazellen) infiltriert, und das Knochenmark dieser Krankheit ist die Infiltration von lymphoiden Plasmazellen.

2 osteolytische Läsionen sind beim multiplen Myelom häufig, bei dieser Erkrankung jedoch selten (nur ca. 2%).

3 Eine Nierenfunktionsstörung ist beim multiplen Myelom häufig, bei dieser Erkrankung jedoch selten. Der erste Punkt in den obigen 3 Punkten ist der kritischste.

3. Die Hauptpunkte dieser Krankheit und die Bedeutung der Identifizierung von monoklonaler IgMämie

1 Unbekannt bedeutet, dass die monoklonale IgMämie (MGUS) keine klinischen Symptome aufweist und Anämie, Blutung, Hepatosplenomegalie, hypertrophes Blutsyndrom und andere klinische Manifestationen vorliegen.

2MGUS hat eine begrenzte Zunahme des monoklonalen IgM (im Allgemeinen <15 g / l) und ist seit vielen Jahren unverändert geblieben, und das monoklonale IgM dieser Krankheit steigt kontinuierlich an.

Im Knochenmark von 3MGUS ist die normale Form der Plasmazellen erhöht und die Anzahl erhöht.Im Knochenmark dieser Krankheit sind lymphoide Plasmazellen infiltriert und entwickeln sich weiter.Es sollte beachtet werden, dass einige MGUS vom IgM-Typ nach vielen Jahren der Entwicklung in Waldenström umgewandelt werden können. Makroglobulinämie.

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