Subakute kombinierte Degeneration

Einführung in die subakute kombinierte Degeneration Die subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks (subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks) wird als subakute kombinierte Degeneration (SCD) bezeichnet, bei der es sich um eine Erkrankung der Degeneration des zentralen und peripheren Nervensystems handelt, die durch unzureichende Aufnahme, Absorption, Bindung, Transport oder Stoffwechselstörungen von Vitamin B12 verursacht wird. . Die Läsionen betreffen hauptsächlich das Rückenmark, das Seitenmark und die peripheren Nerven des Rückenmarks. Die klinischen Manifestationen sind tiefer sensorischer Verlust der unteren Extremitäten, sensorische Ataxie, spastische Lähmung und periphere Neuropathie, oft begleitet von klinischen Anzeichen einer Anämie. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% -0,007% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie

Subakute kombinierte degenerative Ursache

Genetische Faktoren (35%):

Jüngste Studien haben gezeigt, dass die subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks eine eigene immunologische Pathogenese aufweist und die eigene genetische Qualität eine wichtige Rolle spielen kann. Die Autoimmundysfunktion kann Antikörper gegen die Belegzellen oder Antikörper gegen die inneren Faktoren produzieren. Die lymphatische Infiltration der Magenschleimhaut beeinflusst die Säuresekretion des Magens und die Sekretion innerer Faktoren.Bei Patienten mit autoimmuner atrophischer Gastritis kann Anti-IF-Immunglobulin in engem Zusammenhang mit der selektiven Absorption von Vitamin B12 stehen.

Krankheitsfaktoren (45%):

Gastrointestinale Erkrankungen, gastrointestinale Resektionen können die Resorption von Vitamin B12 direkt beeinflussen und zu einem Vitamin B12-Mangel führen. Es gibt Daten, die darauf hinweisen, dass 15% der Patienten mit partieller Gastrektomie signifikante Vitamin B12-Serumspiegel, angeborenen Mangel an inneren Faktoren oder Kobalttransport aufweisen. Störungen des Adiponektinstoffwechsels können den Stoffwechsel von Vitamin B12 beeinträchtigen und es wurde berichtet, dass gestillte Säuglinge aufgrund von zu wenig Vitamin B12 bei der Mutter krank sind.

Pathogenese

Vitamin B12 wird aufgrund seines Kobaltgehalts im Molekül auch als Cobalamin bezeichnet: B12 muss in der Nahrung an Eiweiß gebunden, im Magen oder im Darm durch Säure hydrolysiert und dann von den Magenschleimhautzellen ausgeschieden werden. Ein spezifisches Glykoprotein namens "Intrinsic Factor" (IF), das am distalen Ende des Ileums absorbiert wird. Beim Passieren der Schleimhaut der Ileen dissoziiert Vitamin B12 von IF und bindet an Transcobalamin II im Plasma, um B12 zu bilden. -T (II) -Komplex, der durch Blut transportiert wird und mit Zelloberflächenrezeptoren kombiniert werden kann, um sich in Zellen umzuwandeln, um Hydroxycobalamin, Methylcobalamin oder 5'-Desoxyadenosylcobalamin zu bilden Methylcobalamin wird in die beiden letztgenannten umgewandelt und ist an der Methylierung von Homocystein unter Bildung von Methionin und Tetrahydrofolat beteiligt. 5'-Desoxyadenosylcobalamin katalysiert Methylpropyl Acyl-CoA wird in Succinyl-CoA umgewandelt.Vitamin-B12-Mangel kann Methyltetrahydrofolat, Cystein und Methylmalonsäure verursachen, die Fettsäuresynthese wird ebenfalls beeinträchtigt, die Synthese von verzweigtkettigen Fettsäuren wird erhöht und Neuromyelin ist normal. Die synthetische Transformation ist gestört, normale Zellen Die Struktur kann zerstört werden, die Demyelinisierung der Myelinscheide stellt den Hauptmechanismus der Schädigung des Nervensystems dar. Einige Wissenschaftler glauben, dass die Schädigung des Nervensystems hauptsächlich auf die Inaktivierung des Vitamin B12-abhängigen Enzyms (Methioninsynthetase) zurückzuführen ist, wodurch Methionin-Organismen gebildet werden Reduzierte Synthese.

Die Läsionen befinden sich hauptsächlich im Rückenmark und im Seitenmark, das Mittel- und Brustmark ist am frühesten und am schwersten geschädigt, je stärker die Läsion im Nacken ist, desto weniger ist das Rückenmark geschädigt, insbesondere im Dünnschnitt. Das Bündel der unteren Lendenwirbelsäule betrifft nur den Pyramidentrakt, und in der zentralen weißen Substanz des Rückenmarks befindet sich ein eiförmiger blasser Bereich, der sich bis in die Umgebung erstreckt, und betrifft dann das Seitenmark. In schweren Fällen ist die Kortikalis nicht beschädigt, und die weiße Substanz umfasst das Rückenmark. Betroffen sind der Pyramidentrakt und der Kleinhirntrakt des Rückenmarks, die Myelinscheide ist im geschädigten Bereich angeschwollen und geschädigt, das Axon degeneriert, in der Vergangenheit wurde der B12-Mangel nur durch Demyelinisierung verursacht und die gleichen Befunde wurden in Tierversuchen festgestellt. Es wurde nachgewiesen, dass ein B12-Mangel eine axonale Degeneration hervorrufen kann und eine frühzeitige Behandlung zu einer vollständigen Genesung führen kann, was darauf hinweist, dass die Läsion zu einem bestimmten Zeitpunkt gestoppt werden kann. Nicht schlüssig, im Verlauf der Läsion kann es zu einer Astrozytenreaktion, einer akuten Schwellung des Astrozytenkörpers, einer Verdickung des Überflusses, einer erhöhten Anzahl, einer chronischen Entwicklung, zunächst bei der frühen Schädigung der Gliazellenfibrose, Und vor kurzem Eine Glia-Hyperplasie im Läsionsbereich ist nicht erkennbar: Eine geringe Anzahl von Patienten weist eine unklare Demyelinisierung um die Blutgefäße in der weißen Hirnsubstanz auf, die sich in der Koronarstrahlung zeigt, die innere Kapsel, den zerebralen Stiel und den Leitungsstrahl der Pons jedoch nicht beschädigt. Die Merkmale der Läsion ähneln denen des Rückenmarks, außerdem sind Blutungen und Fibrosen der Kapillaren und Arteriolen zu beobachten.

Es gibt Kontroversen darüber, ob ein Vitamin B12-Mangel eine periphere Neurodegeneration verursacht. Frühere Studien deuten auf eine segmentale Demyelinisierung hin. Neuere Berichte legen nahe, dass eine axonale Degeneration vorherrscht. Die Muskelbiopsie kann axonterminale Vorder- und Endplatten erkennen. Anormal.

Bei maligner Anämie überwiegt die Proliferation riesiger roter Blutkörperchen im Knochenmark, und das umgebende Blut ist eine hyperchrome Anämie riesiger roter Blutkörperchen mit kernhaltigen roten Blutkörperchen.

Subakute kombinierte Degenerationsprävention

Angemessene Ernährung zur Vorbeugung von Vitamin B1- und B12-Mangel, Vorbeugung von Magen-Malabsorption und perniziöser Anämie. Achten Sie auf die übliche Ernährung, achten Sie auf Lebensgewohnheiten, vor allem auf leichte Kost.

Subakute kombinierte Degenerationskomplikationen Komplikationen Anämie

Mit dem Grad des Vitamin B12-Mangels und der eigenen immunologischen Pathogenese des Patienten ist die Schwere der Erkrankung unterschiedlich, so dass die Symptome und Anzeichen vielfältig sind, wie z. B. verschiedene Manifestationen einer perniziösen Anämie, die ebenfalls als Komplikation der Erkrankung angesehen werden können.

Subakute kombinierte Degenerationssymptome Häufige Symptome Schwindel Verstopfung Leicht zu fallen Reflexe Aizhi Ataxie Schläfrigkeit Demenz

Sowohl Männer als auch Frauen können betroffen sein, in der Regel ab dem mittleren Alter (40 bis 60 Jahre), die Erkrankung verschlechtert sich allmählich, hauptsächlich das Rückenmark, die kortikospinale und periphere Nervenschädigung, aber auch die Sehnervenschädigung können psychische Symptome und Gehirnschäden haben Symptome, aber weniger.

Die häufigsten Symptome, die zuerst auftreten, sind generalisierte Müdigkeit und Symmetrie des distalen Teils der Extremität, wie Kribbeln, Brennen, Schüttelfrost usw. Das abnormale Gefühl kann sich bis zum Rumpf ausbreiten und ein bandartiges Gefühl in Brust und Bauch hervorrufen. Tritt die laterale Degeneration des Rückenmarks auf, sind die beiden unteren Extremitäten schwach oder gelähmt, die Muskelspannung ist erhöht, der Sakralreflex ist hyperthyreotisch und das Zeichen des Pyramidentrakts ist positiv. Ataxie der unteren Extremitäten, unangenehme Bewegungen der Extremitäten, instabiler Gang, leichtes Fallen, deutlicheres Schließen der Augen oder Gehen in der Dunkelheit, verminderte oder verschwundene Muskeltonus- und Sehnenreflexe, Sphinktersymptome im Spätstadium, Handschuhe oder Das flache Gefühl der Verteilung der sockenartigen Verteilung ist verringert oder verschwunden, die Empfindlichkeit des Gastrocnemius und die Schwäche der Extremitäten sowie die Schwere der klinischen Symptome hängen von der relativen Schwere des Einflusses der Läsion auf den peripheren Nerv, das hintere Rückenmark und den Pyramidentrakt ab.

Zusätzlich zu den dunklen Flecken von Optikusneuropathie, Sehschärfe oder Blindheit sind die Hirnnerven im Allgemeinen nicht betroffen, und etwa 5% der Patienten haben eine Schädigung des Sehnervs.

Eine kleine Anzahl von Patienten hat Verdacht, Wahnvorstellungen, Manie, späte Schläfrigkeit, Delirium, Demenz, Korsakoff-Syndrom oder schwere Depressionen und sogar psychische Symptome wie Depressionen.

Einige Patienten leiden an Magensäuremangel, einige Patienten an leichter oder schwerer Anämie, gelegentlich ist das umgebende Blut normal, es liegt jedoch eine bösartige Anämie im Knochenmark vor, die eine leichte Glanzentzündung, Herzklopfen, Schwindel, Schwäche der unteren Gliedmaßen und ein mildes Ödem aufweisen kann. Bei Magen-Darm-Erkrankungen kommt es zu Appetitlosigkeit, Verstopfung oder Durchfall.

In der frühen Behandlung wurden die meisten neurologischen Symptome wiederhergestellt, und diejenigen mit mehr als zweijähriger Lähmung der Gliedmaßen waren weniger wirksam.

Subakute kombinierte Degeneration

1. Blut und Knochenmark: Der Großteil der Anämie ist schwerwiegender, es handelt sich um eine großzellige positive Pigmentanämie, das MCV ist erhöht, das MCHC ist normal, der neutrophile Kern ist zu stark, die Proliferation der Erythrozyten im Knochenmark ist signifikant, es gibt riesige rote Blutkörperchen, Verhältnis Korn: Rot Bis auf 1: 1 weisen sowohl Blut als auch Knochenmark auf eine megaloblastische Anämie hin.

2. Analyse von Magensaft: Histamin-Schnelltest, Magensaft-Analyse kann als Anti-Histamin-Magensäuremangel festgestellt werden, Antikörper können bei einigen Patienten mit Anti-Magen-Zell-Antikörper oder IF-Antikörper nachgewiesen werden.

3. Schiling Test: orales Radionuklid 57Co markiert Vitamin B12, Bestimmung seines Gehalts im Urin, Stuhl, ist sehr aussagekräftig für die Bestimmung der Ursache des Vitamin B12-Mangels, ist eine empfindlichere Nachweismethode, die normale Personenresorption beträgt 62% 82%, der Harnausfluss beträgt 7% bis 10%.

4. Bestimmung von Vitamin B12 im Serum: Der normale Gehalt beträgt 140 bis 900 ng / l, bei weniger als 100 ng / l liegt eine diagnostische Signifikanz vor.

5. Bestimmung von Methylmalonsäure im Urin: Aufgrund des Mangels an Vitamin B12 kann Methylmalonyl-CoA nicht in Succinyl-CoA umgewandelt werden, und der Gehalt an Methylmalonsäure im Urin wird erhöht, so dass die Bestimmung von Methylmalonsäure im Urin erfolgen kann Weitere Unterstützung für die Diagnose der Krankheit gibt es derzeit keine einfache und genaue Messmethode.

6. Die Untersuchung der Liquor cerebrospinalis weist keine Auffälligkeiten auf.

7. Rückenmarks-CT, MRT-Untersuchung: Der Läsionsbereich kann eine Schwellung der Myelinscheide, einen Bruch und ein Zeichen aufweisen.

8. Eine Muskelbiopsie kann Anomalien im Axonterminal und in den Terminalplatten erkennen.

Subakute kombinierte Degenerationsdiagnose

Diagnose

Je nach Beginn des mittleren Alters, nach subakutem oder chronischem Verlauf gibt es Symptome und Anzeichen einer typischen Rückenmarksverletzung mit psychiatrischen Symptomen, geistigem Verfall, Schäden an peripheren Nerven und Sehnerven, niedrigen Vitamin-B12-Spiegeln im Serum, Magen-Malabsorption und Veränderungen der Anämie in Kombination Schilling-Test und andere Hilfsuntersuchungen sind in der Regel nicht schwierig zu diagnostizieren, die Diagnose ist jedoch im Frühstadium der Erkrankung schwierig, insbesondere wenn die neurologischen Symptome früher als die Anämie sind.

Differentialdiagnose

1. Rückenmarkskompression: Frühsymptome einer Nervenwurzelreizung können auftreten, und die sensorische Störung hält lange an, wobei in der Regel von einer Seite beginnend das Rückenmark und das Seitenmark betroffen sein können, was durch die Brown-Sequard-Synthese dargestellt wird. In der späten Phase gab es transversale Schäden, Funktionsstörungen des Schließmuskels, keine Schädigung des Gehirns und des Sehnervs, erhöhte zerebrospinale Flüssigkeitsproteine, eine MRT-Angiographie der Wirbelsäule kann die Diagnose erleichtern.

2. Multiple Sklerose: akuter Beginn, offensichtliche Remissions- und Rezidivanamnese. Die ersten Symptome sind meistens Sehverlust oder Diplopie, Nystagmus, Kleinhirnsymptome, Zeichen des Pyramidentrakts, posteriore Dysfunktion, keine Symmetrie Die Manifestationen von peripheren Nervenschäden, zerebrospinaler Flüssigkeitsuntersuchung, evozierten Potentialen, CT und MRT sind bei der Diagnose hilfreich.

3. Periphere Neuropathie: Periphere Neuropathie, die durch Vergiftungen, Entzündungen, Ernährungsstörungen, Gefäßerkrankungen usw. verursacht wird, kann zu distalen sensorischen Störungen der Extremitäten führen, ähnlich wie periphere Nervenschäden bei subakuter kombinierter Degeneration des Rückenmarks, aber im Allgemeinen zu keiner Veränderung des hinteren oder lateralen Rückenmarks. Ein Mangel an Vitamin B12 in Kombination mit der Krankengeschichte ist nicht schwer zu identifizieren.

4. Rückenmarkssputum: Die hintere Wurzel und das hintere Rückenmark des Rückenmarks sind betroffen, es kommt zu Degeneration und Atrophie. Das A-Luo-Loch ist ein typisches Zeichen. In Kombination mit der Geschichte des Schmelzens kann die seropositive Syphilis identifiziert werden.

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