Vaskulitische periphere Neuropathie

Einführung in die vaskulitische periphere Neuropathie Als vaskulitische periphere Neuropathie wird der entzündliche Verschluss der nährenden Blutgefäße der peripheren Nerven bezeichnet, der zu einem oder mehreren Nerveninfarkten oder ischämischen Läsionen führt. Das pathologische Merkmal der Vaskulitis ist eine segmentale Fibrinoidnekrose oder eine transmurale entzündliche Zellinfiltration der Gefäßwand. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei etwa 0,04% -0,08% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Polyarteritis lupus erythematodes nodularis

Ursachen der vaskulitischen peripheren Neuropathie

Krankheitsfaktoren (45%):

Vaskulitische periphere Neuropathie kann bei Bindegewebserkrankungen mit Vaskulitis auftreten, wie z. B. rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom (Sjögren-Syndrom) und Sarkoidose Vaskulitis, wie knotige Polyarteriitis, Churg-Strauss-Syndrom, Wegner-Granulomatose usw.

Selbstfaktor (45%):

Ein beträchtlicher Teil der durch Nervenbiopsie bestätigten peripheren Vaskulitis-Neuropathie ohne assoziierte Bindegewebserkrankung oder ohne Anzeichen einer primären systemischen Vaskulitis ist eine periphere Vaskulitis-Neuropathie.

Pathogenese

Es wurde lange angenommen, dass das Auftreten von Vaskulitis durch in der Gefäßwand abgelagerte Immunkomplexe vermittelt wird, doch in den letzten Jahren wurde diese Immunopathologie in Frage gestellt.Ergänzende immunhistochemische Studien haben gezeigt, dass die entzündliche Infiltration der Gefäßwand auf T-Lymphozyten beruht. Hauptsächlich nicht polymorphkernige Leukozyten, was darauf hindeutet, dass auch die zelluläre Immunität eine Rolle spielt.Obwohl die Pathogenese der Vaskulitis noch unklar ist, ist es sicher, dass eine Schädigung des peripheren Nervs auf den Verschluss einer kleinen Arterie mit einem Durchmesser von 75200 m zurückzuführen ist. Verursacht durch distale Ischämie.

1. Pathologische Veränderungen der peripheren Nervengefäße: Pathologische Untersuchungen der Autopsie und der Biopsie des Nervus suralis bestätigten, dass der vaskuläre Entzündungsprozess des peripheren Nervs hauptsächlich die kleine Arterie des Epikards betrifft und der Durchmesser der betroffenen Arterie 30300 m beträgt Weniger betroffen, obwohl die pathologischen Veränderungen der Vaskulitis in Abhängigkeit von der Art der Vaskulitis, dem Ort der Erkrankung, der Länge der Erkrankung und der Behandlung variieren, kann die klinische Art der Vaskulitis nicht nur durch die histopathologischen Merkmale der Vaskulitis unterschieden werden.

Die pathologischen Manifestationen einer akuten Vaskulitis sind fibrinöse Nekrose der Arterienwand, Neutrophile, Lymphozyten und Eosinophilen-Infiltration.Die subakuten und chronischen Phasen sind durch eine innere elastische Schicht und Intimahyperplasie, Gefäßwand und umgebende Gewebefasern gekennzeichnet. Differenzierung, Verdickung, Stenose oder Okklusion des Lumens, des Lumens der Vaskulitis können während der Erholungsperiode reanalisiert werden, und Vaskulitis in unterschiedlichen Perioden kann in der neuromuskulären Biopsie desselben Patienten auftreten.

Guo Yuxi (1988) berichtete über 21 Fälle von nodulärer Neuroarthritis mit nodulärer Polyarteriitis und peripherer Neuropathie, 12 Fälle zeigten akute oder subakute pathologische Veränderungen, 3 Fälle zeigten chronische oder genesende pathologische Befunde und 5 Fälle waren vorübergehend. Typ-Vaskulitis, gekennzeichnet durch eine Entzündung der kleinen Arterien oder kleinen Venen mit Intimaverdickung, und die vaskuläre Adventitia kann auch eine entzündliche Zellinfiltration aufweisen.

Die periphere Nervenbiopsie des Churg-Strauss-Syndroms zeigt häufig eine nekrotisierende Vaskulitis mit einer großen Anzahl von eosinophilen Infiltrationen und pathologischen Unterschieden zwischen der knotigen Polyarteritis und der mikroskopischen Polyarteritis, bei der erstere nur die mittleren Arterien und nicht die Kapillaren betrifft. Bei Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, Henoch- Scholein purpura und idiopathische Kryoglobulinämie-Vaskulitis.

Die Immunfluoreszenz von Biopsien des Nervus suralis ist für die pathologische Diagnose der vaskulitischen Neuropathie von großer Bedeutung: Fast alle Patienten mit vaskulitischer Neuropathie weisen Immunglobulin, C3-Komplement und Fibrinogenablagerung auf oder nur diese C3-Komplement- oder Fibrinogenablagerung, IgA-basierte Immunkomplexablagerung um die Gefäßwand oder Blutgefäße ist ein pathologisches Merkmal von Henoch-Scholein purpura.

2. Periphere neuropathologische Veränderungen: Gefäßentzündliche periphere Neuropathie Das herausragende Merkmal einer Nervenfaserverletzung ist die axonale Degeneration, die sich in der Verringerung oder dem Verlust myelinisierter Fasern äußert, die Dichte der Nervenfasern signifikant verringert und die Achse der sichtbaren und extrahierten Einzelfasern sichtbar ist. Verzerrung und Markbildung, die obigen Veränderungen stimmen mit den pathologischen Merkmalen der wallerischen Degeneration (Waller-Degeneration) überein, demyelinisierende Veränderungen sind relativ gering, gelegentlich regenerativer Plexus, 34 Fälle von peripherer Vaskulitis, die von Hawke berichtet wurden, axonale Degeneration Es gab 21 Fälle in mehr als 80% und 7 Fälle, in denen alle Axone entartet waren.

3. Pathologie der Muskelbiopsie bei peripherer Neuropathie: Neben sichtbaren Vaskulitiden oder perivaskulären Entzündungen sind Muskelveränderungen hauptsächlich selektive Typ-II-Muskelschwundatrophien, die auf eine Denervierung der Muskeln und einen chronischen Abbau zurückzuführen sein können, da keine Nebenläufigkeit der peripheren Nerven vorliegt Typ-II-Muskelfaseratrophie ist auch bei der Muskelbiopsie bei Patienten mit Kollagen-Gefäßerkrankungen häufig.

Prävention von vaskulär entzündlichen peripheren Neuropathien

Es gibt keine gute vorbeugende Methode für Autoimmunerkrankungen: Die Früherkennung und Behandlung von Primärerkrankungen, die zu Vaskulitis führen, ist die Hauptmaßnahme zur Vorbeugung einer vaskulären entzündlichen peripheren Neuropathie.

Gefäßentzündliche periphere Neuropathie Komplikationen Knoten Polyarteriitis Lupus erythematodes

Zusätzlich zu den klinischen Manifestationen einer peripheren Nervenbeteiligung gehen abhängig von der Grunderkrankung verschiedene Arten von Vaskulitis (z. B. knotige Polyarteriitis, rheumatoide Vaskulitis, systemischer Lupus erythematodes) mit anderen systemischen Manifestationen einher, wie z. B. generalisierte Schwäche , Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Gelenkschmerzen, Hautschäden und klinische Symptome von Nieren-, Atmungs-, Verdauungs- und Herzinsuffizienz.

Symptome einer vaskulitischen peripheren Neuropathie Häufige Symptome Appetitlosigkeit, Gelenkschmerzen, Schwäche, Müdigkeit oder kurze Socken ... Tiefe Gefühlsstörung, sensorische Ataxie

Vaskulitische periphere Neuropathie kann bei Bindegewebserkrankungen mit Vaskulitis auftreten, wie z. B. rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom und Sarkoidose usw., und kann auch bei primärer Vaskulitis, wie z. B. Knoten, auftreten Segmentale Polyarteriitis, Churg-Strauss-Syndrom, Wegner-Granulomatose usw.

Es gibt auch einen beträchtlichen Teil der peripheren Neuropathie der Vaskulitis, die durch die Biopsie des Nervus suralis bestätigt wird und weder mit einer Bindegewebserkrankung assoziiert ist noch Anzeichen einer primären systemischen Vaskulitis aufweist.

Je nach Verteilung der betroffenen Nerven kann die vaskuläre entzündliche periphere Neuropathie in folgende Typen unterteilt werden:

1. Distale Symmetrie (Handschuhstrümpfe) motorische sensorische Neuropathie.

2. Einzelne Neuropathie / multiple Mononeuropathie.

3. Asymmetrische periphere Neuropathie.

4. Neuralwurzelsyndrom und Plexuskrankheit.

5. Einfache sensorische periphere Neuropathie.

Der Beginn einer vaskulitischen peripheren Neuropathie kann ein akuter, subakuter oder chronischer, heimtückischer Beginn sein, der sich häufig als multiple Mononeuropathie im Frühstadium der Erkrankung manifestiert und später im Verlauf des Verlaufs häufiger bei symmetrischer oder asymmetrischer peripherer Neuropathie auftritt. Die am häufigsten betroffenen Nerven sind der Nervus peroneus, der Nervus suralis, der Nervus radialis, der Nervus ulnaris, der Nervus medianus und der Nervus radialis. Die klinischen Manifestationen sind ein starkes Brennen des betroffenen Nervs oder der betroffenen Gliedmaßen mit Schmerzen, Dumpfheit, Schmerzen und tiefen Gefühlen. Deletion, abnormales Empfinden, zusätzlich zu Muskelschwäche, Muskelatrophie und sensorischer Ataxie, zusätzlich zu den klinischen Manifestationen peripherer Nervenbeteiligung, häufig begleitet von anderen systemischen Manifestationen wie generalisierter Schwäche, Gewichtsverlust, Appetitverlust, Gelenken Schmerzen, Hautschäden und klinische Symptome von Nieren-, Atemwegs-, Verdauungstrakt- und Herzbeteiligung.

Untersuchung der vaskulitischen peripheren Neuropathie

1. Bluttest: Einschließlich Blutzucker, Leberfunktion, Nierenfunktion, Routineuntersuchung der Erythrozytensedimentationsrate, Rheumaserie, Immunglobulin-Elektrophorese, Kryoglobulin, M-Protein, Anti-GM-1-Antikörper, Anti-GD1a-Antikörper, Anti-MAG-Antikörper, Tumor-assoziierter Antikörper (Anti-Hu-, Yo-, Ri-Antikörper) und andere serologische Tests im Zusammenhang mit Autoimmunität; Nachweis der Konzentration von Serumschwermetallen (Blei, Quecksilber, Arsen, Antimon usw.).

2. Urinuntersuchung: Einschließlich Urinroutine, Protein, Porphyrin im Urin und Schwermetallausscheidung im Urin.

3. Cerebrospinalflüssigkeit: Neben Routine-Cerebrospinalflüssigkeit sollten auch Anti-GM-1-GD1b-Antikörper untersucht werden.

4. Angiographie.

5. Bei Verdacht auf eine Vaskulitis mit peripherer Neuropathie sollten EMG und neurophysiologische Untersuchungen durchgeführt werden.

6. Gewebebiopsie (einschließlich Haut, Nervus suralis, Muskel, Nasenschleimhaut und Niere).

Diagnose und Differenzierung von vaskulär entzündlichen peripheren Neuropathien

Neuromuskuläre elektrophysiologische Untersuchung: Fast alle Patienten weisen eine abnormale Nervenleitungsgeschwindigkeit auf, die sich hauptsächlich in einer leichten bis mäßigen Verlangsamung der Motorleitungsgeschwindigkeit und einer verminderten Amplitude des Muskelaktionspotentials äußert Bei mehr als einem Drittel der Patienten verschwand das Aktionspotential der Muskeln der unteren Extremitäten vollständig, und das Aktionspotential des Nervus suralis verschwand bei 4/5 Patienten. Die meisten Patienten hatten eine abnormale sensorische Leitungsgeschwindigkeit, die hauptsächlich durch das Verschwinden eines oder mehrerer sensorischer Nervenaktionspotentiale, Elektromyographie, manifestiert war Die meisten Patienten haben ein denerviertes Potential in der distalen Muskulatur.

1. Vaskulitis mit peripherer Neuropathie, klinisch kombiniert mit verschiedenen Arten von Vaskulitis (z. B. knotige Polyarteritis, rheumatoide Vaskulitis, systemischer Lupus erythematodes usw.) und periphere Neuropathie.

2. Bestimmen Sie bei Patienten mit Verdacht auf Vaskulitis zunächst das Ausmaß der Schädigung jedes Systems und Organs anhand der Krankengeschichte und der detaillierten klinischen Untersuchung und führen Sie dann entsprechende Untersuchungen durch, z. B. Angiographie, Gewebebiopsie (einschließlich Haut, Nervus suralis, Muskel, Nasenschleimhaut und Niere), Verdacht auf Vaskulitis mit peripherer Neuropathie, EMG und neurophysiologische Untersuchung sollten durchgeführt werden, um die räumliche Verteilung und den Schweregrad der Beteiligung peripherer Nerven zu bestimmen.

3. Die Suralnervbiopsie stellt die direkteste und zuverlässigste Methode zur Diagnose einer peripheren Neuropathie der Vaskulitis dar. Etwa 50% der Patienten mit Verdacht auf eine periphere Neuropathie der Vaskulitis können durch die Biopsie des Nervus suralis Gefäßläsionen finden, selbst bei elektrophysiologischer Untersuchung zeigt sich eine Wade Die Nerven sind normal und nach einer Biopsie kann immer noch eine Vaskulitis auftreten.

Eine isolierte vaskuläre entzündliche Neuropathie ist schwer zu diagnostizieren und muss von einer Vielzahl anderer peripherer Neuropathien unterschieden werden. Derzeit ist die Biopsie des Nervus suralis besonders wichtig.

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