Abnorme prokoagulatorische Aktivität der Blutplättchen

Einführung in die Aktivität von Thrombozyten-Prokoagulanzien Die Aktivität des Thrombozytenprokoagulans ist abnormal, auch als Scott-Syndrom bekannt, das allein durch Defekte der thrombozytenfördernden Aktivität gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist autosomal rezessiv und ihre Ätiologie und Pathogenese sind noch nicht geklärt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Thrombose

Anormale Ursache der Aktivität des Thrombozytenprokoagulans

Ursache:

Die Ursache ist nicht klar.

Abnormale Verhinderung der Aktivität des Thrombozytenprokoagulans

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Anormale Komplikationen der Aktivität des Thrombozytenprokoagulans Komplikationen Thrombose

Es kann zu Thrombosen führen.

Symptome der Aktivität des Thrombozyten-Prokoagulans Symptome Häufige Symptome Blutung nach der Geburt Menstruationsvolumen Weitere Blutungen nach der Extraktion Die Bildung von Hämatomen

Patienten mit dieser Krankheit sind im Allgemeinen nicht anfällig für Ekchymose, können jedoch nach Zahnextraktion, Menorrhagie, postpartaler Blutung und spontanem Beckenhämatom schwere Blutungen aufweisen.

Untersuchung der abnormalen Aktivität des Thrombozytenprokoagulans

1. Serum-Prothrombin-Zeit: Die verlängerte Serum-Prothrombin-Zeit ist die konstanteste Abnormalität, die die Abnahme des Prothrombinverbrauchs während der Vollblutgerinnung widerspiegelt. Dies ist ein Screening-Test für diese Krankheit, die Prothrombinase-Aktivität ist verringert und PF3 ist wirksam. Niedriger.

2. Die Wirksamkeit von PF3 wird durch Kaolin oder dergleichen nach dem Einfrieren oder Auftauen induziert, und die Ergebnisse sind alle verringert, was die geschwächte Fähigkeit von aktivierten Blutplättchen zur Beschleunigung des Blutgerinnungsprozesses widerspiegelt. Phospholipide binden spezifisch an den Prozess der weiteren Bindung an Faktor Xa. Daher können alle Defekte der Phospholipide eine Abnahme der gemessenen PF3-Aktivität verursachen. Daher sollten bei der Beurteilung der Ergebnisse der Bestimmung der Wirksamkeit von PF3 verschiedene Faktoren beachtet werden.

3. Die Blutungszeit ist normal: Es zeigt an, dass nur der Gerinnungsmechanismus abnormal ist und es keine Abnormalität bei der anfänglichen Blutstillung gibt.

4. Die Anzahl der Blutplättchen, Morphologie, Adhäsion, Freisetzung und Aggregation waren normal.

Die Menge an Annexin V auf der Thrombozytenoberfläche wurde durch Durchflusszytometrie signifikant verringert.

Diagnose und Differentialdiagnose der Aktivität von Thrombozyten-Prokoagulanzien

Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von Labortests ab, die Blutungszeit ist normal, die Prothrombinzeit ist verlängert, die Prothrombinaktivität ist verringert und die Wirksamkeit von PF3 ist zur Diagnose herabgesetzt.

Aufgrund der normalen Blutungszeit der Krankheit, der verlängerten Serumprothrombinzeit und der klinischen Manifestationen einer typischen Hautschleimhautblutung kann diese von anderen Erkrankungen mit Thrombozytenfunktionsmangel unterschieden werden. Kürzlich wurden 4 Fälle von erblicher hämorrhagischer Erkrankung gemeldet. Die Aktivität des Thrombozyten-Prokoagulans ist abnormal, die Produktionsstörungen der Thrombozyten-Mikrovesikel und die Blutungszeit sind leicht verlängert, und andere Indizes sind normal. Der Unterschied zum Scott-Syndrom besteht darin, dass die Prothrombinase-Aktivität normal ist und PF3 normal ist.

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